Autoimmunhepatitis

ca. 610 Worte
ungefähre Lesezeit 2 Minuten 13 Sekunden

Anzeichen und Symptome

Autoimmune Hepatitis kann völlig asymptomatisch sein (12-35% der Fälle), mit Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung oder akutem oder sogar fulminantem Leberversagen. Menschen mit einem oder mehreren unspezifischen Symptomen, manchmal von langer Dauer, wie Müdigkeit, allgemeine Krankheit, Lethargie, Gewichtsverlust, leichte Schmerzen im oberen rechten Quadranten, Unwohlsein, Anorexie, Übelkeit, Gelbsucht oder Arthralgie in den kleinen Gelenken. Selten können Hautausschläge oder unerklärliches Fieber auftreten. Bei Frauen ist Amenorrhoe eine häufige Erscheinung. Die körperliche Untersuchung kann normal sein, aber auch Anzeichen und Symptome einer chronischen Lebererkrankung zeigen. Viele Menschen haben nur Laboranomalien als Erstpräsentation, als unerklärliche Zunahme von Transaminasen und werden aus anderen Gründen bei einer Untersuchung diagnostiziert. Andere haben bereits bei der Diagnose eine Zirrhose entwickelt. Autoimmunhepatitis tritt häufig in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen auf, hauptsächlich Zöliakie, Vaskulitis und Autoimmun-Thyreoiditis.

Ursache

60% der Patienten haben eine chronische Hepatitis, die eine virale Hepatitis nachahmen kann, jedoch ohne serologischen Nachweis einer Virusinfektion. Die Krankheit ist stark mit Autoantikörpern gegen glatte Muskeln assoziiert. Derzeit gibt es keine schlüssigen Beweise für eine bestimmte Ursache.

Diagnose

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis wird am besten durch eine Kombination von klinischen, labortechnischen und histologischen Befunden unter Ausschluss anderer ätiologischer Faktoren (z.B. virale, erbliche, metabolische, cholestatische und medikamentöse Erkrankungen) gestellt. Eine Reihe spezifischer Antikörper im Blut (antinukleärer Antikörper (ANA), anti-glatter Muskelantikörper (SMA), anti-liver nierenmikrosomale Antikörper (LKM-1, LKM-2, LKM-3), antilösliches Leberantigen (SLA), Leber-Pankreas-Antigen (LP) und anti-mitochondrialer Antikörper (AMA)) sind von Nutzen, ebenso wie die Feststellung eines erhöhten Immunglobulin-G-Spiegels. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis erfordert jedoch immer eine Leberbiopsie. Expertenmeinung wurde von der International Autoimmune Hepatitis Group zusammengefasst, die Kriterien veröffentlicht hat, die klinische und Labordaten verwenden, um festzustellen, ob ein Patient Autoimmunhepatitis hat. Ein Rechner, der auf diesen Kriterien basiert, ist online verfügbar. Eine überlappende Darstellung mit primärer biliärer Zirrhose und primärer sklerosierender Cholangitis wurde beobachtet.

Klassifizierung

Es werden vier Subtypen erkannt, aber der klinische Nutzen der Unterscheidung von Subtypen ist begrenzt.
  1. positive ANA und SMA, erhöhtes Immunglobulin G (klassische Form, spricht gut auf niedrig dosierte Steroide an);
  2. positive LKM-1 (typisch weibliche Kinder und Jugendliche; Krankheit kann schwerwiegend sein), LKM-2 oder LKM-3;
  3. positive Antikörper gegen lösliches Leberantigen (diese Gruppe verhält sich wie Gruppe 1) (anti-SLA, anti-LP)
  4. keine Autoantikörper nachgewiesen (~20%) (von fragwürdiger Bedeutung)

Behandlung

Die Behandlung kann die Verschreibung von immunsuppressiven Glukokortikoiden wie Prednison, mit oder ohne Azathioprin wie Imuran beinhalten, und eine Remission kann in bis zu 60-80% der Fälle erreicht werden, obwohl viele schließlich einen Rückfall erleiden werden. Es hat sich gezeigt, dass Budesonid eine effektivere Remission auslöst als Prednison und zu weniger Nebenwirkungen führt. Diejenigen mit Autoimmunhepatitis, die nicht auf Glukokortikoide und Azathioprin ansprechen, können andere Immunsuppressiva wie Mycophenolat, Ciclosporin, Tacrolimus, Methotrexat usw. erhalten. Eine Lebertransplantation kann erforderlich sein, wenn Patienten nicht auf eine medikamentöse Therapie ansprechen oder wenn Patienten mit fulminantem Leberversagen auftreten.

Prognose

Autoimmunhepatitis ist keine gutartige Erkrankung. Trotz einer guten ersten Reaktion auf die Immunsuppression deuten neuere Studien darauf hin, dass die Lebenserwartung von Patienten mit Autoimmunhepatitis niedriger ist als die der Allgemeinbevölkerung. Außerdem scheinen sich die Darstellung und das Ansprechen auf die Therapie je nach Rasse zu unterscheiden. Zum Beispiel scheinen die Afroamerikaner eine aggressivere Krankheit zu haben, die mit schlechteren Ergebnissen verbunden ist.

Epidemiologie

Autoimmunhepatitis hat eine Inzidenz von 1-2 pro 100.000 pro Jahr und eine Prävalenz von 10-20/100.000. Wie bei den meisten anderen Autoimmunerkrankungen sind Frauen viel häufiger betroffen als Männer (70%). Leberenzyme sind erhöht, ebenso wie Bilirubin.

Geschichte

Die Autoimmunhepatitis wurde früher "lupoide" Hepatitis genannt. Es wurde ursprünglich in den frühen 1950er Jahren beschrieben. Die meisten Patienten haben eine Autoimmunerkrankung wie den systemischen Lupus erythematodes">Lupus erythematodes. So hieß sie früher lupoide Hepatitis. Da die Krankheit mehrere verschiedene Formen hat und nicht immer mit dem systemischen Lupus erythematodes assoziiert ist, wird die lupoide Hepatitis nicht mehr verwendet. Der aktuelle Name lautet derzeit Autoimmunhepatitis (AIH).

Dieses Video könnte Sie interessieren