Autoimmunhepatitis kann völlig asymptomatisch verlaufen (12-35% der Fälle), mit Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung oder eines akuten oder sogar fulminanten Leberversagens.
In der Regel treten ein oder mehrere unspezifische Symptome auf, die manchmal von langer Dauer sind, wie Müdigkeit, allgemeine Krankheit, Lethargie, Gewichtsverlust, leichte Schmerzen im rechten oberen Quadranten, Unwohlsein, Anorexie, Übelkeit, Gelbsucht oder Arthralgie, die die kleinen Gelenke betreffen. Selten können Hautausschlag oder unerklärliches Fieber auftreten. Bei Frauen ist Amenorrhoe ein häufiges Merkmal. Die körperliche Untersuchung kann normal verlaufen, aber sie kann auch Anzeichen und Symptome einer chronischen Lebererkrankung aufzeigen. Viele Menschen weisen bei der Erstvorstellung lediglich Laboranomalien auf, wie eine unerklärliche Zunahme der Transaminasen und werden bei einer Untersuchung aus anderen Gründen diagnostiziert. Andere haben bei der Diagnose bereits eine Leberzirrhose entwickelt.
Die Autoimmunhepatitis tritt häufig in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen auf, vor allem mit Zöliakie, Vaskulitis und autoimmuner Thyreoiditis.
Ursache
60% der Patienten haben eine chronische Hepatitis, die eine virale Hepatitis imitieren kann, jedoch ohne serologischen Nachweis einer Virusinfektion. Die Krankheit ist stark mit Autoantikörpern gegen die glatte Muskulatur assoziiert. Gegenwärtig gibt es keine schlüssigen Beweise für eine spezifische Ursache.
Diagnose
Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis lässt sich am besten durch eine Kombination von klinischen, laborchemischen und histologischen Befunden nach Ausschluss anderer ätiologischer Faktoren (z. B. virale, erbliche, metabolische, cholestatische und medikamenteninduzierte Erkrankungen) stellen.
Eine Reihe von spezifischen Antikörpern, die im Blut gefunden werden (antinukleärer Antikörper (ANA), Antikörper gegen glatte Muskeln (SMA), mikrosomale Antikörper gegen die Leberniere (LKM-1, LKM-2, LKM-3), anti-lösliches Leberantigen (SLA), Leber-Pankreas-Antigen (LP) und anti-mitochondrialer Antikörper (AMA)) sind von Nutzen, ebenso wie der Nachweis eines erhöhten Immunglobulin-G-Spiegels. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis erfordert jedoch immer eine Leberbiopsie.
Die Expertenmeinung wurde von der International Autoimmune Hepatitis Group zusammengefasst, die Kriterien veröffentlicht hat, die klinische und Labordaten nutzen, um festzustellen, ob ein Patient an Autoimmunhepatitis leidet. Ein auf diesen Kriterien basierender Rechner ist online verfügbar.
Überlappende Darstellung mit primär biliärer Zirrhose und primär sklerosierender Cholangitis wurde beobachtet.
Klassifizierung
Vier Subtypen sind anerkannt, aber der klinische Nutzen der Unterscheidung von Subtypen ist begrenzt.
positive ANA und SMA, erhöhtes Immunglobulin G (klassische Form, spricht gut auf niedrig dosierte Steroide an);
positives LKM-1 (typischerweise weibliche Kinder und Jugendliche; die Erkrankung kann schwerwiegend sein), LKM-2 oder LKM-3;
positive Antikörper gegen lösliches Leberantigen (diese Gruppe verhält sich wie Gruppe 1) (anti-SLA, anti-LP)
keine Autoantikörper nachgewiesen (~20%) (von fraglicher Gültigkeit/Bedeutung)
Behandlung
Die Behandlung kann die Verschreibung von immunsuppressiven Glukokortikoiden wie Prednison mit oder ohne Azathioprin wie Imuran umfassen, und in bis zu 60-80% der Fälle kann eine Remission erreicht werden, obwohl viele von ihnen schließlich einen Rückfall erleiden werden. Es hat sich gezeigt, dass Budesonid wirksamer als Prednison eine Remission herbeiführt und zu weniger unerwünschten Wirkungen führt. Personen mit autoimmuner Hepatitis, die nicht auf Glukokortikoide und Azathioprin ansprechen, können andere Immunsuppressiva wie Mycophenolat, Ciclosporin, Tacrolimus, Methotrexat usw. erhalten. Eine Lebertransplantation kann erforderlich sein, wenn Patienten nicht auf die medikamentöse Therapie ansprechen oder wenn Patienten mit fulminantem Leberversagen vorliegen.
Prognose
Autoimmunhepatitis ist keine gutartige Erkrankung. Trotz eines guten anfänglichen Ansprechens auf eine Immunsuppression deuten neuere Studien darauf hin, dass die Lebenserwartung von Patienten mit Autoimmunhepatitis niedriger ist als die der Allgemeinbevölkerung. Darüber hinaus scheinen sich Präsentation und Ansprechen auf die Therapie je nach Rasse zu unterscheiden. Zum Beispiel scheinen Afroamerikaner eine aggressivere Krankheit zu haben, die mit schlechteren Ergebnissen verbunden ist.
Epidemiologie
Autoimmunhepatitis hat eine Inzidenz von 1-2 pro 100.000 pro Jahr und eine Prävalenz von 10-20/100.000. Wie bei den meisten anderen Autoimmunkrankheiten betrifft sie Frauen viel häufiger als Männer (70%). Die Leberenzyme sind erhöht, ebenso wie möglicherweise das Bilirubin.
Geschichte
Die Autoimmunhepatitis wurde früher als "lupoide" Hepatitis bezeichnet. Sie wurde ursprünglich in den frühen 1950er Jahren beschrieben.
Die meisten Patienten leiden an einer assoziierten Autoimmunerkrankung wie systemischem Lupus erythematodes">Lupus erythematodes. Daher wurde sie früher "lupoide Hepatitis" genannt.
Da die Krankheit mehrere verschiedene Formen hat und nicht immer mit dem systemischen Lupus erythematodes assoziiert ist, wird die lupoide Hepatitis nicht mehr verwendet. Der aktuelle Name lautet derzeit Autoimmunhepatitis (AIH).
