Leberzirrhose

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Anzeichen und Symptome

Zirrhose hat viele mögliche Erscheinungsformen. Diese Zeichen und Symptome können entweder eine direkte Folge des Versagens von Leberzellen oder sekundär zur resultierenden Portalhypertonie sein. Es gibt auch einige Manifestationen, deren Ursachen unspezifisch sind, die aber bei einer Zirrhose auftreten können. Auch das Fehlen von Anzeichen schließt eine Zirrhose nicht aus. Die Leberzirrhose ist langsam und allmählich in ihrer Entwicklung. Es ist in der Regel weit fortgeschritten, bevor seine Symptome bemerkbar genug sind, um einen Alarm auszulösen. Schwäche und Gewichtsverlust können frühe Symptome sein.

Leberfunktionsstörung

Die folgenden Merkmale sind eine direkte Folge der nicht funktionierenden Leberzellen.
  • Spider angiomata oder Spider nevi sind vaskuläre Läsionen, die aus einer zentralen Arteriole bestehen, die von vielen kleineren Gefäßen (daher der Name "Spinne") umgeben ist und durch einen Anstieg des Estradiols entsteht. Eine Studie ergab, dass Spinnen-Angiome in etwa 1/3 der Fälle auftreten.
  • Palmar Erythem ist eine Rötung der Handflächen an den Daumen- und Hypothenarausläufern, auch als Folge von erhöhtem Östrogen.
  • Gynäkomastie, oder Zunahme der Brustdrüsengröße bei Männern, die nicht krebsartig ist, wird durch erhöhtes Estradiol verursacht und kann bei bis zu 2/3 der Patienten auftreten. Dies unterscheidet sich von der Zunahme des Brustfetts bei übergewichtigen Menschen.
  • Hypogonadismus, ein Rückgang der männlichen Sexualhormone kann sich als Impotenz, Unfruchtbarkeit, Verlust des Sexualtriebs und Hodenatrophie manifestieren und kann auf eine primäre Gonadenverletzung oder Unterdrückung der Hypothalamus-/Hypophysenfunktion zurückzuführen sein. Hypogonadismus ist mit Zirrhose aufgrund von Alkoholismus oder Hämochromatose verbunden.
  • Die Lebergröße kann bei Menschen mit Zirrhose vergrößert, normal oder geschrumpft sein.
  • Aszites, Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Bauchraum), führt zu einer "Flankendämpfung". Dies kann als Zunahme des Bauchumfangs sichtbar sein.
  • Fetor hepaticus ist ein muffiger Atemgeruch, der aus einem erhöhten Dimethylsulfid resultiert.
  • Gelbsucht oder Ikterus ist eine gelbe Verfärbung der Haut und der Schleimhäute (wobei das Weiß des Auges besonders auffällt) aufgrund von erhöhtem Bilirubin (mindestens 2-3 mg/dl oder 30 µmol/l). Der Urin kann auch dunkel erscheinen.

Portal Hypertonie

Die Leberzirrhose erhöht den Widerstand gegen die Durchblutung und führt zu einem höheren Druck im Venensystem des Portals, was zu einer Hypertonie des Portals führt. Auswirkungen der Portal-Hypertonie gehören:
  • Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) wird bei 35% bis 50% der Patienten gefunden.
  • Ösophagusvarizen entstehen durch den kollateralen Portalblutfluss durch die Gefäße im Magen und in der Speiseröhre (ein Prozess, der Portacaval-Anastomose genannt wird). Wenn diese Blutgefäße vergrößert werden, werden sie Krampfadern genannt und reißen eher. Eine Varizenruptur führt oft zu schweren Blutungen, die tödlich sein können.
  • Caput medusa sind erweiterte periumbilikale Seitenvenen aufgrund von Portalhypertonie. Blut aus dem Venensystem des Portals kann durch die periumbilikalen Venen und schließlich in die Bauchwandvenen geleitet werden, was sich als ein Muster manifestiert, das dem Kopf der Medusa ähnelt.
  • Cruveilhier-Baumgarten-Geräusch ist ein venöses Brummen, das im epigastrischen Bereich (bei der Untersuchung mit dem Stethoskop) aufgrund von Kollateralverbindungen zwischen dem Portalsystem und den periumbilikalen Venen infolge von Portalhypertonie zu hören ist.

Nicht etablierte Ursache

Es gibt einige Veränderungen bei der Zirrhose, deren Ursachen nicht eindeutig bekannt sind. Sie können auch ein Zeichen für andere Ursachen sein, die nichts mit der Leber zu tun haben.
  • Nagelwechsel.
    • Muehrckes Linien - gepaarte horizontale Bänder, die durch normale Farbe getrennt sind, die durch Hypoalbuminämie (unzureichende Produktion von Albumin) entsteht. Es ist nicht spezifisch für Zirrhose.
    • Frottiernägel (Doppelnägel) - proximale zwei Drittel der Nagelplatte erscheinen weiß mit distalem Drittel rot, auch durch Hypoalbuminämie.
    • Clubbing - Winkel zwischen Nagelplatte und proximaler Nagelfalte > 180 Grad. Es ist nicht spezifisch für Zirrhose und kann daher auf eine Reihe von Bedingungen zurückzuführen sein
  • Hypertrophe Osteoarthropathie. Chronische proliferative Periostitis der langen Knochen, die erhebliche Schmerzen verursachen kann. Es ist nicht spezifisch für Zirrhose.
  • Dupuytrensche Kontraktur. Verdickung und Verkürzung der Palmenfaszie (Gewebe auf der Handfläche), die zu Beugungsdeformitäten der Finger führt. Verursacht durch fibroblastische Proliferation (vermehrtes Wachstum) und ungeordnete Kollagenablagerung. Es ist relativ häufig (33% der Patienten).
  • Andere. Schwäche, Müdigkeit, Magersucht, Gewichtsverlust.

Fortgeschrittene Krankheit

Im weiteren Verlauf der Erkrankung können Komplikationen auftreten. Bei manchen Menschen können dies die ersten Anzeichen der Krankheit sein.
  • Blutergüsse und Blutungen infolge verminderter Produktion von Gerinnungsfaktoren.
  • Hepatische Enzephalopathie - die Leber entfernt kein Ammoniak und verwandte stickstoffhaltige Substanzen aus dem Blut, die ins Gehirn gelangen und die Gehirnfunktion beeinträchtigen: Vernachlässigung des persönlichen Aussehens, Unansprechbarkeit, Vergesslichkeit, Konzentrationsschwierigkeiten, Änderungen der Schlafgewohnheiten oder Psychosen können die Folge sein. Dies zeigt sich bei der Untersuchung der Asterixis, die ein beidseitiges asynchrones Flattern der ausgestreckten, dorsalflexierten Hände bei Patienten mit hepatischer Enzephalopathie ist.
  • Medikamentenempfindlichkeit durch verminderten Stoffwechsel der Wirkstoffe.
  • Akute Nierenverletzung (insbesondere Hepatorenalsyndrom)

Ursachen

Leberzirrhose hat viele mögliche Ursachen; manchmal ist mehr als eine Ursache in der gleichen Person vorhanden. Weltweit sind 57% der Zirrhose entweder auf Hepatitis B (30%) oder Hepatitis C (27%) zurückzuführen. Eine weitere Hauptursache ist der Alkoholkonsum, der etwa 20% der Fälle ausmacht.
  • Alkoholische Lebererkrankung (ALD). Alkoholische Zirrhose entwickelt sich bei 10-20% der Personen, die ein Jahrzehnt oder länger stark trinken. Alkohol scheint die Leber zu schädigen, indem er den normalen Stoffwechsel von Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten blockiert. Diese Schädigung geschieht durch die Bildung von Acetaldehyd aus Alkohol, der selbst reaktiv ist, aber auch zur Anreicherung anderer reaktiver Produkte in der Leber führt. Patienten können auch gleichzeitig alkoholische Hepatitis mit Fieber, Hepatomegalie, Gelbsucht und Magersucht haben. AST- und ALT-Blutwerte sind beide erhöht, aber bei weniger als 300 IE/Liter, mit einem AST:ALT-Verhältnis von > 2,0, ein Wert, der bei anderen Lebererkrankungen selten zu finden ist. In den Vereinigten Staaten sind 40% der Todesfälle durch Zirrhose auf Alkohol zurückzuführen.
  • Alkoholfreie Steatohepatitis (NASH). Bei NASH baut sich Fett in der Leber auf und verursacht schließlich Narbengewebe. Diese Art von Hepatitis scheint mit Adipositas (40% der NASH-Patienten), Proteinunterernährung, koronarer Herzkrankheit und Behandlung mit Steroid-Medikamenten verbunden zu sein. Diese Erkrankung ist ähnlich wie eine alkoholische Lebererkrankung, aber der Patient hat keine Alkoholanamnese. Für die Diagnose ist eine Biopsie erforderlich.
  • Chronische Hepatitis C. Die Infektion mit dem Hepatitis C-Virus verursacht eine Entzündung der Leber und einen variablen Grad der Schädigung des Organs. Diese Entzündung und Schädigung kann über mehrere Jahrzehnte zu einer Zirrhose führen. Bei Patienten mit chronischer Hepatitis C entwickeln 20-30% eine Zirrhose. Zirrhose durch Hepatitis C und alkoholische Lebererkrankungen sind die häufigsten Gründe für eine Lebertransplantation.
  • Chronische Hepatitis B. Das Hepatitis-B-Virus verursacht Leberentzündungen und Verletzungen, die über mehrere Jahrzehnte hinweg zu Zirrhose führen können. Hepatitis D ist auf das Vorhandensein von Hepatitis B angewiesen und beschleunigt die Zirrhose bei Co-Infektionen.
  • Primäre biliäre Cholangitis (auch bekannt als primäre biliäre Zirrhose). Die Gallengänge werden durch einen Autoimmunprozess geschädigt, was zu einer sekundären Leberschädigung führt. Die Patienten können asymptomatisch sein oder Müdigkeit, Juckreiz und Hyperpigmentierung der Haut mit Hepatomegalie haben. Es gibt prominente alkalische Phosphatase-Erhöhung sowie Erhöhungen in Cholesterin und Bilirubin und meist positive anti-mitochondriale Antikörper.
  • Primäre sklerosierende Cholangitis. PSC ist eine progressive cholestatische Erkrankung mit Juckreiz, Steatorrhoe, fettlöslichem Vitaminmangel und metabolischer Knochenerkrankung. Es besteht ein starker Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen (IBD), insbesondere Colitis ulcerosa.
  • Autoimmune Hepatitis. Diese Krankheit wird durch einen Angriff der Leber durch Lymphozyten verursacht, was zu Entzündungen und schließlich zu Narbenbildung und Zirrhose führt. Zu den Befunden gehören Erhebungen in Serumglobulinen, insbesondere Gammaglobulinen.
  • Erbliche Hämochromatose. In der Regel mit einer Familiengeschichte von Zirrhose, Hautüberpigmentierung, Diabetes mellitus, Pseudogout oder Kardiomyopathie, alle aufgrund von Anzeichen von Eisenüberlastung.
  • Wilson-Krankheit. Autosomal rezessive Erkrankung mit niedrigem Serum-Ceruloplasmin und erhöhtem Kupfergehalt in der Leberbiopsie und erhöhtem 24-Stunden-Urin-Kupfer. Kann auch Kayser-Fleischer-Ringe in der Hornhaut haben und den Geisteszustand verändern.
  • Die indische Kinderzirrhose ist eine Form der neonatalen Cholestase, die durch die Ablagerung von Kupfer in der Leber gekennzeichnet ist.
  • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (A1AD). Autosomal rezessive Störung des verringerten Niveaus des Enzyms Alpha-1-Antitrypsin.
  • Herzzirrhose. Wegen chronischer rechtsseitiger Herzinsuffizienz, die zu Leberstauungen führt.
  • Galaktosämie
  • Glykogenspeicherkrankheit Typ IV
  • Mukoviszidose
  • Hepatotoxische Medikamente oder Toxine

Pathophysiologie

Die Leber spielt eine wichtige Rolle bei der Synthese von Proteinen (z.B. Albumin, Gerinnungsfaktoren und Komplement), der Entgiftung und der Lagerung (z.B. Vitamin A). Darüber hinaus beteiligt es sich am Stoffwechsel von Lipiden und Kohlenhydraten. Der Zirrhose gehen oft Hepatitis und Fettleber (Steatose) voraus, unabhängig von der Ursache. Wird die Ursache in diesem Stadium beseitigt, sind die Änderungen vollständig reversibel. Das pathologische Merkmal der Zirrhose ist die Entwicklung von Narbengewebe, das das normale Parenchym ersetzt. Dieses Narbengewebe blockiert den Portalfluss des Blutes durch das Organ, erhöht den Blutdruck und stört die normale Funktion. Neuere Forschungen zeigen die zentrale Rolle der Sternzelle, einem Zelltyp, der normalerweise Vitamin A speichert, bei der Entstehung von Zirrhose. Eine Schädigung des Leberparenchyms (durch Entzündung) führt zur Aktivierung der Sternzellen, was die Fibrose (durch die Produktion von Myofibroblasten) erhöht und die Durchblutung der Leber behindert. Zusätzlich sezernieren Sternzellen TGF-β, was zu einer fibrotischen Reaktion und Proliferation des Bindegewebes führt. Außerdem sezerniert es TIMP 1 und 2, natürlich vorkommende Inhibitoren der Matrix-Metalloproteinasen, die den Abbau des fibrotischen Materials in der extrazellulären Matrix verhindern. Während diese Kaskade von Prozessen weitergeht, trennen faserige Gewebebänder (Septen) Hepatozytenknötchen, die schließlich die gesamte Leberarchitektur ersetzen, was zu einer verminderten Durchblutung führt. Die Milz verstopft, was zu Hypersplenismus und zur Retention von Blutplättchen führt, die für die normale Blutgerinnung benötigt werden. Portalhypertonie ist für die schwersten Komplikationen der Zirrhose verantwortlich.

Diagnose

Der Goldstandard für die Diagnose der Zirrhose ist eine Leberbiopsie, die perkutan, transjugulär, laparoskopisch oder feinnadlig durchgeführt wird. Eine Biopsie ist nicht erforderlich, wenn die klinischen, labortechnischen und radiologischen Daten auf eine Zirrhose schließen lassen. Darüber hinaus besteht ein geringes, aber signifikantes Risiko von Komplikationen durch Leberbiopsie, und die Zirrhose selbst ist prädisponiert für Komplikationen durch Leberbiopsie. Die besten Prädiktoren für Zirrhose sind Aszites, Thrombozytenzahl <160,000/mm3, Spinnen-Angiomata und ein Bonacini-Zirrhose-Diskriminanzwert größer als 7.

Laborbefunde

Die folgenden Befunde sind typisch für die Zirrhose:
  • Thrombozytopenie - typisch multifaktoriell. Durch alkoholische Markunterdrückung, Sepsis, Folatmangel, Thrombozytensequestrierung in der Milz sowie vermindertes Thrombopoietin. Dies führt jedoch selten zu einer Thrombozytenzahl < 50 000/mL.
  • Aminotransferasen - AST und ALT sind mäßig erhöht, mit AST > ALT. Normale Aminotransferase-Spiegel schließen jedoch eine Zirrhose nicht aus.
  • Alkalische Phosphatase - leicht erhöht, aber weniger als 2-3 mal die obere Grenze des Normalen.
  • Gamma-Glutamyl-Transferase - korreliert mit den AP-Werten. Typischerweise viel höher bei chronischen Lebererkrankungen durch Alkohol.
  • Bilirubin - normal, wenn kompensiert, kann aber mit fortschreitender Zirrhose ansteigen.
  • Albumin - der Spiegel sinkt, wenn die synthetische Funktion der Leber mit zunehmender Leberzirrhose abnimmt, da Albumin ausschließlich in der Leber synthetisiert wird.
  • Prothrombinzeit - erhöht sich, da die Leber Gerinnungsfaktoren synthetisiert.
  • Globuline - erhöht durch das Verschieben von bakteriellen Antigenen von der Leber in das lymphatische Gewebe.
  • Serum-Natrium-Hyponatriämie aufgrund der Unfähigkeit, freies Wasser auszuscheiden, das aus hohen ADH- und Aldosteronwerten resultiert.
  • Leukopenie und Neutropenie - durch Splenomegalie mit Milzrand.
  • Gerinnungsstörungen - die Leber produziert die meisten Gerinnungsfaktoren und damit korreliert die Gerinnungsstörung mit einer sich verschlimmernden Lebererkrankung.
FibroTest ist ein Biomarker für Fibrose, der anstelle einer Biopsie durchgeführt werden kann. Weitere Laboruntersuchungen, die bei neu diagnostizierter Zirrhose durchgeführt werden, können sein:
  • Serologie für Hepatitisviren, Autoantikörper (ANA, Anti-Glattmuskel, Anti-Mitochondrien, Anti-LKM)
  • Ferritin- und Transferrinsättigung: Marker für Eisenüberladung wie bei Hämochromatose, Kupfer und Ceruloplasmin: Marker für Kupferüberladung wie bei Morbus Wilson
  • Immunglobulinspiegel (IgG, IgM, IgA) - diese Immunglobuline sind unspezifisch, können aber bei der Unterscheidung verschiedener Ursachen helfen.
  • Cholesterin und Glukose
  • Alpha-1-Antitrypsin

Bildgebung

Ultraschall wird routinemäßig bei der Beurteilung von Zirrhose eingesetzt. Es kann eine kleine und knötchenförmige Leber bei fortgeschrittener Leberzirrhose zusammen mit erhöhter Echogenität mit unregelmäßig auftretenden Bereichen zeigen. Weitere Leberbefunde, die auf eine Zirrhose in der Bildgebung hindeuten, sind ein vergrößerter Schwanzlappen, eine Erweiterung der Fissuren und eine Vergrößerung der Milz. Eine vergrößerte Milz (Splenomegalie), die bei Erwachsenen normalerweise weniger als 11-12 cm misst, deutet im richtigen klinischen Kontext auf eine Zirrhose mit Portalhypertonie hin. Ultraschall kann auch für hepatozelluläres Karzinom, Portal-Hypertonie und Budd-Chiari-Syndrom (durch die Beurteilung der Strömung in der Lebervene). Zirrhose wird mit verschiedenen Elastographietechniken diagnostiziert. Da eine Schrumpfleber im Allgemeinen steifer ist als eine gesunde, kann die Darstellung der Lebersteifigkeit diagnostische Informationen über den Ort und die Schwere der Zirrhose liefern. Zu den verwendeten Techniken gehören die transiente Elastographie, die akustische Strahlungskraft-Impuls-Bildgebung, die Überschall-Scheren-Bildgebung und die Magnetresonanz-Elastographie. Im Vergleich zu einer Biopsie kann die Elastographie eine viel größere Fläche entnehmen und ist schmerzfrei. Es zeigt einen angemessenen Zusammenhang mit der Schwere der Zirrhose. Weitere Tests, die unter besonderen Umständen durchgeführt werden, sind die Bauch-CT und die Leber-/Biogang-MRT (MRCP).

Endoskopie

Die Gastroskopie (endoskopische Untersuchung von Speiseröhre, Magen und Zwölffingerdarm) wird bei Patienten mit etablierter Zirrhose durchgeführt, um die Möglichkeit von Ösophagusvarizen auszuschließen. Werden diese gefunden, kann eine prophylaktische Lokaltherapie (Sklerotherapie oder Banding) und eine Betablockerbehandlung eingeleitet werden. Selten sind Erkrankungen der Gallengänge, wie die primäre sklerosierende Cholangitis, Ursachen der Zirrhose. Die Darstellung der Gallengänge wie ERCP oder MRCP (MRT der Gallenwege und der Bauchspeicheldrüse) kann bei der Diagnose helfen.

Pathologie

Makroskopisch wird die Leber zunächst vergrößert, aber mit dem Fortschreiten der Erkrankung wird sie kleiner. Seine Oberfläche ist unregelmäßig, die Konsistenz ist fest und die Farbe ist oft gelb (wenn mit Steatose assoziiert). Je nach Größe der Knoten gibt es drei makroskopische Typen: mikronodulare, makronodulare und gemischte Zirrhose. In der mikronodularen Form (Laennecsche Zirrhose oder Portalzirrhose) liegen die Regenerationsknoten unter 3 mm. Bei der makronodularen Zirrhose (postnekrotische Zirrhose) sind die Knoten größer als 3 mm. Die gemischte Zirrhose besteht aus Knötchen unterschiedlicher Größe. Die Zirrhose wird jedoch durch ihre pathologischen Merkmale in der Mikroskopie definiert: (1) das Vorhandensein von regenerierenden Hepatozytenknötchen und (2) das Vorhandensein von Fibrose oder die Ablagerung von Bindegewebe zwischen diesen Knötchen. Das Muster der Fibrose kann von der zugrunde liegenden Beleidigung abhängen, die zu einer Zirrhose führte. Die Fibrose kann sich auch dann vermehren, wenn der zugrundeliegende Prozess, der sie verursacht hat, aufgelöst oder aufgehört hat. Die Fibrose bei Leberzirrhose kann zur Zerstörung anderer normaler Gewebe in der Leber führen: einschließlich der Sinusoide, des Disse-Raums und anderer Gefäßstrukturen, was zu einem veränderten Widerstand gegen den Blutfluss in der Leber und zu einer Portalhypertonie führt. Da Zirrhose durch viele verschiedene Entitäten verursacht werden kann, die die Leber auf unterschiedliche Weise verletzen, können ursachenspezifische Anomalien auftreten. Bei der chronischen Hepatitis B kommt es beispielsweise zu einer Infiltration des Leberparenchyms mit Lymphozyten. Bei der Herzzirrhose gibt es Erythrozyten und eine größere Menge an Fibrose im Gewebe um die Lebervenen. Bei der primären biliären Cholangitis gibt es eine Fibrose um den Gallengang, das Vorhandensein von Granulomen und die Ansammlung von Gallenflüssigkeit. Bei der alkoholischen Zirrhose kommt es schließlich zur Infiltration der Leber mit Neutrophilen.

Bewertung

Die Schwere der Zirrhose wird üblicherweise mit dem Child-Pugh-Score klassifiziert. Dieses Scoringsystem verwendet Bilirubin, Albumin, INR, das Vorhandensein und den Schweregrad von Aszites und Enzephalopathie, um Patienten in die Klassen A, B oder C einzustufen. Dieses System wurde 1964 von Child und Turcotte entwickelt und 1973 von Pugh und anderen modifiziert. Modernere Ergebnisse, die bei der Vergabe von Lebertransplantationen, aber auch in anderen Zusammenhängen verwendet werden, sind das Model for End-Stage Liver Disease (MELD) und sein pädiatrisches Pendant, der Pediatric End-Stage Liver Disease (PELD) Score. Der hepatische venöse Druckgradient (Unterschied im venösen Druck zwischen afferentem und efferentem Blut zur Leber) bestimmt auch die Schwere der Zirrhose, obwohl sie schwer zu messen ist. Ein Wert von 16 mm oder mehr bedeutet ein stark erhöhtes Todesrisiko.

Prävention

Wichtige Präventionsstrategien für Zirrhose sind bevölkerungsweite Interventionen zur Reduzierung des Alkoholkonsums (durch Preisstrategien, öffentliche Gesundheitskampagnen und persönliche Beratung), Programme zur Reduzierung der Übertragung von viraler Hepatitis und Screening von Angehörigen von Menschen mit erblichen Lebererkrankungen. Über Faktoren, die das Zirrhoserisiko und die Progression beeinflussen, ist wenig bekannt. Untersuchungen haben ergeben, dass der Kaffeekonsum zum Schutz vor Zirrhose beiträgt.

Behandlung

Im Allgemeinen können Leberschäden durch Zirrhose nicht rückgängig gemacht werden, aber die Behandlung kann das weitere Fortschreiten stoppen oder verzögern und Komplikationen reduzieren. Eine gesunde Ernährung wird gefördert, da Zirrhose ein energieaufwändiger Prozess sein kann. Häufig ist eine genaue Nachverfolgung erforderlich. Antibiotika werden bei Infektionen verschrieben, und verschiedene Medikamente können bei Juckreiz helfen. Abführmittel wie Lactulose verringern das Risiko einer Verstopfung; ihre Rolle bei der Vorbeugung der Enzephalopathie ist begrenzt. Alkoholische Zirrhose durch Alkoholmissbrauch wird durch Verzicht auf Alkohol behandelt. Die Behandlung der Hepatitis-bezogenen Zirrhose umfasst Medikamente zur Behandlung der verschiedenen Hepatitisarten, wie Interferon bei viraler Hepatitis und Kortikosteroide bei autoimmuner Hepatitis. Die durch die Wilson-Krankheit verursachte Zirrhose, bei der sich Kupfer in den Organen ansammelt, wird mit einer Chelattherapie (z.B. Penicillamin) behandelt, um das Kupfer zu entfernen.

Verhinderung weiterer Leberschäden

Unabhängig von der zugrunde liegenden Ursache der Zirrhose wird der Konsum von Alkohol und Paracetamol sowie anderen potenziell schädlichen Substanzen verhindert. Die Impfung anfälliger Patienten sollte für Hepatitis A und Hepatitis B in Betracht gezogen werden. Die Behandlung der Ursache der Zirrhose verhindert weitere Schäden; z.B. die Verabreichung von oralen antiviralen Mitteln wie Entecavir und Tenofovir bei Patienten mit Zirrhose aufgrund von Hepatitis B verhindert das Fortschreiten der Zirrhose. Ebenso verhindert die Kontrolle von Gewicht und Diabetes eine Verschlechterung der Zirrhose durch alkoholfreie Steatohepatitis.

Transplantation

Wenn Komplikationen nicht kontrolliert werden können oder wenn die Leber nicht mehr funktioniert, ist eine Lebertransplantation notwendig. Die Überlebensrate der Lebertransplantation hat sich in den 90er Jahren verbessert, und die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt jetzt bei etwa 80 %. Die Überlebensrate hängt stark von der Schwere der Erkrankung und anderen medizinischen Risikofaktoren beim Empfänger ab. In den Vereinigten Staaten wird der MELD-Score verwendet, um Patienten für die Transplantation zu priorisieren. Die Transplantation erfordert den Einsatz von Immunsuppressiva (Ciclosporin oder Tacrolimus).

Dekompensierte Zirrhose

Manifestationen der Dekompensation bei Zirrhose sind Magen-Darm-Blutungen, hepatische Enzephalopathie (HE), Gelbsucht oder Aszites. Bei Patienten mit zuvor stabiler Zirrhose kann es zu einer Dekompensation kommen, die auf verschiedene Ursachen zurückzuführen ist, wie Verstopfung, Infektion (aus jeder Quelle), erhöhte Alkoholzufuhr, Medikamente, Blutungen aus Ösophagusvarizen oder Dehydrierung. Es kann sich um eine der unten aufgeführten Komplikationen der Zirrhose handeln. Menschen mit dekompensierter Zirrhose müssen in der Regel in ein Krankenhaus eingeliefert werden, wobei der Flüssigkeitshaushalt, der psychische Zustand und der Schwerpunkt auf eine angemessene Ernährung und medizinische Behandlung gelegt werden müssen - oft mit Diuretika, Antibiotika, Abführmitteln oder Einläufen, Thiamin und gelegentlich Steroiden, Acetylcystein und Pentoxifyllin. Die Verabreichung von Kochsalzlösung wird vermieden, da sie den ohnehin schon hohen Natriumgehalt des gesamten Körpers, der typischerweise bei Zirrhose auftritt, erhöhen würde.

Palliativmedizin

Die Palliativmedizin ist eine spezialisierte medizinische Versorgung, die sich darauf konzentriert, Patienten von den Symptomen, Schmerzen und Stress einer schweren Krankheit, wie z.B. Zirrhose, zu befreien. Das Ziel der Palliativmedizin ist es, die Lebensqualität für den Patienten und seine Familie zu verbessern, und sie ist in jedem Stadium und bei jeder Art von Zirrhose geeignet. Besonders in den späteren Stadien treten bei Menschen mit Zirrhose signifikante Symptome wie Bauchschwellung, Juckreiz, Beinödem und chronische Bauchschmerzen auf, die durch Palliativmedizin behandelt werden können. Da die Krankheit ohne Transplantation nicht heilbar ist, kann die Palliativmedizin auch bei Diskussionen über die Wünsche der Betroffenen bezüglich der Gesundheitsvollmacht, der Wiederbelebung von Entscheidungen und der Lebenserhaltung und eventuell des Hospizes helfen. Trotz nachgewiesenem Nutzen werden Menschen mit Zirrhose selten auf die Palliativmedizin verwiesen.

Komplikationen

Aszites

Eine Salzbeschränkung ist oft notwendig, da eine Zirrhose zur Ansammlung von Salz führt (Natriumretention). Diuretika können notwendig sein, um Aszites zu unterdrücken. Diuretische Optionen für die stationäre Behandlung sind Aldosteronantagonisten (Spironolacton) und Schleifendiuretika. Aldosteron-Antagonisten werden für Menschen bevorzugt, die orale Medikamente einnehmen können und keine dringende Volumenreduktion benötigen. Schleifendiuretika können als zusätzliche Therapie hinzugefügt werden. Wenn eine schnelle Volumenreduktion erforderlich ist, ist die Parazentese die bevorzugte Option. Bei diesem Verfahren wird ein Kunststoffschlauch in die Bauchhöhle eingeführt. Humane Albuminlösung wird in der Regel verabreicht, um Komplikationen durch die schnelle Volumenreduktion zu vermeiden. Neben der Schnelligkeit gegenüber Diuretika sind 4-5 Liter Parazentese im Vergleich zur diuretischen Therapie erfolgreicher.

Ösophagusvarizenblutung

Bei Portalhypertonie werden häufig nicht-selektive Betablocker wie Propranolol oder Nadololol eingesetzt, um den Blutdruck über das Portalsystem zu senken. Bei schweren Komplikationen durch portale Hypertonie ist das transjugulare intrahepatische portosystemische Shunting (TIPS) gelegentlich indiziert, um den Druck auf die Pfortader zu verringern. Da dieses Rangieren die hepatische Enzephalopathie verschlimmern kann, ist es für Patienten mit geringem Enzephalopathie-Risiko reserviert. TIPS wird in der Regel nur als Brücke zur Lebertransplantation oder als palliative Maßnahme betrachtet.

Hepatische Enzephalopathie

Eiweißreiche Nahrung erhöht die Stickstoffbilanz und würde theoretisch die Enzephalopathie erhöhen; in der Vergangenheit wurde diese daher so weit wie möglich aus der Nahrung entfernt. Neuere Studien zeigen, dass diese Annahme falsch war, und proteinreiche Lebensmittel werden sogar dazu ermutigt, eine angemessene Ernährung aufrechtzuerhalten.

Hepatorenal-Syndrom

Das hepatorenale Syndrom ist definiert als ein Urin-Natrium von weniger als 10 mmol/L und ein Serumkreatininin > 1,5 mg/dl (oder 24 Stunden Kreatininin-Clearance von weniger als 40 ml/min) nach einem Versuch der Volumenexpansion ohne Diuretika.

Spontane bakterielle Peritonitis

Menschen mit Aszites aufgrund von Zirrhose sind von einer spontanen bakteriellen Peritonitis bedroht.

Portal hypertensive Gastropathie

Dies bezieht sich auf Veränderungen in der Magenschleimhaut bei Menschen mit Portalhypertonie und ist mit dem Schweregrad der Zirrhose verbunden.

Infektion

Eine Zirrhose kann eine Funktionsstörung des Immunsystems verursachen und zu einer Infektion führen. Anzeichen und Symptome einer Infektion können unspezifisch sein und sind schwieriger zu erkennen (z.B. Verschlechterung der Enzephalopathie, aber kein Fieber).

Hepatozelluläres Karzinom

Hepatozelluläres Karzinom ist ein primärer Leberkrebs, der bei Menschen mit Zirrhose häufiger auftritt. Menschen mit bekannter Zirrhose werden oft intermittierend auf frühe Anzeichen dieses Tumors untersucht, und es hat sich gezeigt, dass das Screening die Ergebnisse verbessert.

Epidemiologie

Zirrhose und chronische Lebererkrankungen waren die zehnthäufigste Todesursache für Männer und die zwölfte für Frauen in den Vereinigten Staaten im Jahr 2001, wobei jedes Jahr etwa 27.000 Menschen starben. Die Kosten der Zirrhose in Form von menschlichem Leid, Krankenhauskosten und Produktivitätsverlust sind hoch. Zirrhose ist bei Männern häufiger als bei Frauen. Etablierte Zirrhose hat eine 10-jährige Mortalität von 34-66%, die weitgehend von der Ursache der Zirrhose abhängt; alkoholische Zirrhose hat eine schlechtere Prognose als primäre biliäre Cholangitis und Zirrhose aufgrund von Hepatitis. Das Todesrisiko durch alle Ursachen ist um das Zwölffache erhöht; schließt man die direkten Folgen der Lebererkrankung aus, so ist das Todesrisiko in allen Krankheitskategorien immer noch um das Fünffache erhöht.

Etymologie

Das Wort "Zirrhose" ist eine Neuschöpfung aus dem Griechischen kirrhós und bedeutet "gelblich, gelblich" (die orange-gelbe Farbe der erkrankten Leber) und das Suffix -osis, d.h. "Zustand" in der medizinischen Terminologie. Während die klinische Einheit schon vorher bekannt war, war es René Laennec, der ihr diesen Namen gab (in der gleichen Arbeit von 1819, in der er auch das Stethoskop beschrieb).

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