Vaskulitis

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Anzeichen und Symptome

Mögliche Symptome sind unter anderem

Ursache

Klassifizierung

Vaskulitis kann nach der Ursache, der Lokalisation, dem Gefäßtyp oder der Gefäßgröße klassifiziert werden.
  • Grundlegende Ursache. Zum Beispiel ist die Ursache der syphilitischen Aortitis infektiös (Aortitis bezieht sich einfach auf eine Entzündung der Aorta, einer Arterie.) Die Ursachen vieler Formen von Vaskulitis sind jedoch nur unzureichend verstanden. In der Regel gibt es eine Immunkomponente, aber der Auslöser wird oft nicht identifiziert. In diesen Fällen wird manchmal der gefundene Antikörper zur Klassifizierung herangezogen, wie bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden.
  • Lokalisation der betroffenen Gefäße. Zum Beispiel klassifiziert ICD-10 "Vaskulitis beschränkt auf die Haut" mit Hauterkrankungen (unter "L") und "nekrotisierende Vaskulopathien" (entsprechend der systemischen Vaskulitis) mit Erkrankungen des Bewegungsapparates und des Bindegewebes (unter "M"). Arteriitis/Phlebitis für sich genommen werden mit Durchblutungsstörungen klassifiziert (unter "I").
  • Art oder Grösse der Blutgefässe, die sie vorwiegend betreffen. Abgesehen von der oben erwähnten Unterscheidung von Arteritis/Phlebitis wird die Vaskulitis häufig nach dem Kaliber des betroffenen Gefäßes klassifiziert. Es kann jedoch eine gewisse Variation in der Grösse der betroffenen Gefässe geben.
Je nach Grösse des betroffenen Gefässes kann die Vaskulitis eingeteilt werden in
  • Große Gefäße: Polymyalgia rheumatica, Takayasu-Arteriitis, Temporale Arteriitis
  • Mittleres Schiff: Buerger-Krankheit, Kawasaki-Krankheit, Polyarteritis nodosa
  • Kleines Schiff: Behçet-Syndrom, Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, kutane Vaskulitis, Granulomatose mit Polyangiitis, Henoch-Schönlein-Purpura und mikroskopische Polyangiitis. Der Zustand einiger Erkrankungen weist als Hauptmerkmal eine Vaskulitis auf. Die Haupttypen sind in der folgenden Tabelle aufgeführt:
Vergleich der Haupttypen von Vaskulitis
Vaskulitis Betroffene Organe Histopathologie
Kutane kleingefäßige Vaskulitis Haut, Nieren Neutrophile, Fibrinoid-Nekrose
Granulomatose mit Polyangiitis Nase, Lunge, Nieren Neutrophile, Riesenzellen
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis Lunge, Nieren, Herz, Haut Histiozyten, Eosinophile
Morbus Behçet Häufig Nasennebenhöhlen, Gehirn, Augen und Haut; kann andere Organe wie Lunge, Nieren, Gelenke beeinträchtigen Lymphozyten, Makrophagen, Neutrophile
Kawasaki-Krankheit Haut, Herz, Mund, Augen Lymphozyten, Endothelnekrose
Buerger'sche Krankheit Beinarterien und -venen (Gangrän) Neutrophile, Granulome
"Begrenzte" Granulomatose mit Polyangiitis vasculitis Häufig Nasennebenhöhlen, Gehirn und Haut; kann andere Organe wie Lunge, Nieren und Gelenke beeinträchtigen;
Takayasus Arteriitis, Polyarteritis nodosa und Riesenzellarteriitis betreffen hauptsächlich Arterien und werden daher manchmal speziell unter Arteriitis klassifiziert. Darüber hinaus gibt es viele Erkrankungen, bei denen Vaskulitis als begleitendes oder atypisches Merkmal auftritt, darunter
  • Rheumatische Erkrankungen, wie z.B. rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes">Lupus erythematodes und Dermatomyositis
  • Krebs, wie zum Beispiel Lymphome
  • Infektionen, wie zum Beispiel Hepatitis C
  • Exposition gegenüber Chemikalien und Drogen, wie Amphetaminen, Kokain und Milzbrandimpfstoffen, die das Milzbrand-Schutzantigen als Hauptbestandteil enthalten.
Bei pädiatrischen Patienten kann auf eine Varizellenentzündung eine Vaskulitis der intrakraniellen Gefäße folgen. Dieser Zustand wird als Postvarizellenangiopathie bezeichnet und kann für arterielle ischämische Schlaganfälle bei Kindern verantwortlich sein. Mehrere dieser Vaskulitiden sind mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern assoziiert. Diese sind:
  • Granulomatose mit Polyangiitis (früher bekannt als Wegener-Granulomatose)
  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher bekannt als Churg-Strauss-Syndrom)
  • Mikroskopische Polyangiitis

Diagnose

  • Laboruntersuchungen von Blut oder Körperflüssigkeiten werden bei Patienten mit aktiver Vaskulitis durchgeführt. Ihre Ergebnisse zeigen im Allgemeinen Anzeichen einer Entzündung im Körper, wie z.B. eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR), ein erhöhtes C-reaktives Protein (CRP), Anämie, erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen und Eosinophilie. Weitere mögliche Befunde sind erhöhte Spiegel antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA) und Hämaturie.
  • Andere Organfunktionstests können abnormal sein. Spezifische Anomalien hängen vom Grad der Beteiligung verschiedener Organe ab. Ein Brainspect kann eine verminderte Durchblutung des Gehirns und Hirnschäden aufzeigen.
  • Die definitive Diagnose einer Vaskulitis wird nach einer Biopsie des betroffenen Organs oder Gewebes, wie Haut, Nebenhöhlen, Lunge, Nerven, Gehirn und Niere, gestellt. Die Biopsie klärt das Muster der Blutgefäßentzündung auf.
  • Eine Alternative zur Biopsie kann ein Angiogramm (Röntgenuntersuchung der Blutgefässe) sein. Sie kann charakteristische Entzündungsmuster in den betroffenen Blutgefässen aufzeigen.
  • Die 18F-Fluordesoxyglukose-Positronen-Emissions-Tomographie/Computertomographie (FDG-PET/CT) hat sich aufgrund des erhöhten Glukosestoffwechsels der entzündeten Gefäßwände zu einem weit verbreiteten bildgebenden Verfahren bei Patienten mit Verdacht auf Vaskulitis der großen Gefäße entwickelt. Die kombinierte Auswertung der Intensität und der Ausdehnung der FDG-Gefässaufnahme zum Zeitpunkt der Diagnose kann den klinischen Verlauf der Erkrankung vorhersagen und Patienten mit günstigem oder kompliziertem Verlauf trennen.
  • Ein akuter Ausbruch vaskulitisähnlicher Symptome bei Kleinkindern oder Säuglingen kann stattdessen die lebensbedrohliche Purpura fulminans sein, die gewöhnlich mit einer schweren Infektion einhergeht.
Laboruntersuchung von vaskulitischen Syndromen
Krankheit Serologischer Test Antigen Zugehörige Laboreigenschaften
Systemischer Lupus erythematodes ANA einschließlich Antikörper gegen dsDNA und ENA [einschließlich SM, Ro (SSA), La (SSB) und RNP] Nukleare Antigene Leukopenie, Thrombozytopenie, Coombs-Test, Komplementaktivierung: niedrige Serumkonzentrationen von C3 und C4, positive Immunfluoreszenz mit Crithidia luciliae als Substrat, Antiphospholipid-Antikörper (d.h. Anticardiolipin, Lupus-Antikoagulans, falsch-positive VDRL)
Goodpasture-Krankheit Anti-glomerulärer Basalmembran-Antikörper Epitop auf Nichtkollagen-Domäne von Typ-IV-Kollagen
Vaskulitis kleiner Gefäße
Mikroskopische Polyangiitis Perinukleärer antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper Myeloperoxidase Erhöhtes CRP
Granulomatose mit Polyangiiitis Zytoplasmatischer antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper Proteinase 3 (PR3) Erhöhtes CRP
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis perinukleärer antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper in einigen Fällen Myeloperoxidase Erhöhtes CRP und Eosinophilie
IgA-Vaskulitis (Henoch-Schönlein-Purpura) Keine
Kryoglobulinämie Kryoglobuline, Rheumafaktor, Komplementbestandteile, Hepatitis C
Vaskulitis der mittleren Gefäße
Klassische Polyarteritis nodosa Keine Erhöhtes CRP und Eosinophilie
Kawasaki-Krankheit Keine Erhöhtes CRP und ESR
In dieser Tabelle: ANA = Antinukleäre Antikörper, CRP = C-reaktives Protein, ESR = Erythrozytensedimentationsrate, dsDNA= doppelsträngige DNA, ENA = extrahierbare nukleäre Antigene, RNP = Ribonukleoproteine; VDRL = Forschungslabor für Geschlechtskrankheiten

Behandlung

Die Behandlungen zielen im Allgemeinen darauf ab, die Entzündung zu stoppen und das Immunsystem zu unterdrücken. Typischerweise werden Kortikosteroide wie Prednison eingesetzt. Zusätzlich werden auch andere Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid und andere in Betracht gezogen. Im Falle einer Infektion können antimikrobielle Mittel wie Cephalexin verschrieben werden. Betroffene Organe (wie z.B. Herz oder Lunge) können eine spezifische medizinische Behandlung erfordern, um ihre Funktion während der aktiven Phase der Erkrankung zu verbessern.

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