Vaskulitis

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Anzeichen und Symptome

Mögliche Symptome sind u.a:

Ursache

Klassifizierung

Vaskulitis kann nach der Ursache, dem Ort, der Art des Gefäßes oder der Größe des Gefäßes klassifiziert werden.
  • Grundlegende Ursache. Zum Beispiel ist die Ursache der syphilitischen Aortitis infektiös (Aortitis bezieht sich einfach auf die Entzündung der Aorta, die eine Arterie ist.) Die Ursachen für viele Formen der Vaskulitis sind jedoch kaum bekannt. Normalerweise gibt es eine Immunkomponente, aber der Auslöser wird oft nicht identifiziert. In diesen Fällen wird der gefundene Antikörper manchmal zur Klassifizierung verwendet, wie bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden.
  • Lage der betroffenen Schiffe. So klassifiziert ICD-10 beispielsweise "Vaskulitis limited to skin" mit Hauterkrankungen (unter "L") und "nekrotisierende Vaskulopathien" (entsprechend systemischer Vaskulitis) mit Erkrankungen des Bewegungsapparates und des Bindegewebes (unter "M"). Arteriitis/Phlebitis allein werden mit Kreislauferkrankungen (unter "I") klassifiziert.
  • Art oder Größe der Blutgefäße, die sie überwiegend betreffen. Abgesehen von der oben erwähnten Unterscheidung Arteriitis/Phlebitis wird die Vaskulitis oft nach dem Kaliber des betroffenen Gefäßes klassifiziert. Die Größe der betroffenen Schiffe kann jedoch variieren.
Je nach Größe des betroffenen Gefäßes lässt sich eine Vaskulitis einordnen:
  • Großes Gefäß: Polymyalgia rheumatica, Takayasus Arteriitis, Temporale Arteriitis
  • Mittleres Gefäß: Bürgersche Krankheit, Kawasaki-Krankheit, Polyarteritis nodosa
  • Kleines Gefäß: Behçet-Syndrom, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, kutane Vaskulitis, Granulomatose mit Polyangiitis, Henoch-Schönlein purpura und mikroskopische Polyangiitis. Der Zustand einiger Erkrankungen hat Vaskulitis als Hauptmerkmal. Die wichtigsten Typen sind in der folgenden Tabelle aufgeführt:
Vergleich der wichtigsten Arten von Vaskulitis
Vaskulitis Betroffene Organe Histopathologie
Kutane Vaskulitis der kleinen Gefäße Haut, Nieren Neutrophile, Fibrinoidnekrose
Granulomatose mit Polyangiitis Nase, Lunge, Nieren Neutrophile, Riesenzellen
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis Lunge, Niere, Herz, Haut Histiozyten, Eosinophile
Morbus Behçet Häufig Nebenhöhlen, Gehirn, Augen und Haut; kann andere Organe wie Lunge, Nieren, Gelenke betreffen. Lymphozyten, Makrophagen, Neutrophile
Kawasaki-Krankheit Haut, Herz, Mund, Augen Lymphozyten, Endothelnekrose
Bürgersche Krankheit Beinarterien und Venen (Gangrän) Neutrophile, Granulome
"Begrenzte" Granulomatose mit Polyangiitis vasculitis Häufig Nebenhöhlen, Gehirn und Haut; kann andere Organe wie Lunge, Nieren, Gelenke betreffen;
Takayasus Arteriitis, Polyarteritis nodosa und Riesenzellarteriitis betreffen hauptsächlich Arterien und werden daher manchmal spezifisch unter Arteriitis eingestuft. Darüber hinaus gibt es viele Erkrankungen, die eine Vaskulitis als Begleiterscheinung oder atypisches Merkmal haben, darunter:
  • Rheumatische Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes">Lupus erythematodes und Dermatomyositis
  • Krebs, wie z.B. Lymphome
  • Infektionen wie Hepatitis C
  • Exposition gegenüber Chemikalien und Drogen, wie Amphetamine, Kokain und Anthrax-Impfstoffe, die das Anthrax-Schutzantigen als Hauptbestandteil enthalten.
Bei pädiatrischen Patienten kann auf eine Varizellenentzündung eine Vaskulitis der intrakraniellen Gefäße folgen. Dieser Zustand wird als Post-Varicella-Angiopathie bezeichnet und kann für arterielle ischämische Schlaganfälle bei Kindern verantwortlich sein. Einige dieser Vaskulitiden sind mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern assoziiert. Diese sind es:
  • Granulomatose mit Polyangiitis (früher Wegener-Granulomatose)
  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss-Syndrom)
  • Mikroskopische Polyangiitis

Diagnose

  • Laboruntersuchungen von Blut oder Körperflüssigkeiten werden bei Patienten mit aktiver Vaskulitis durchgeführt. Ihre Ergebnisse zeigen im Allgemeinen Anzeichen einer Entzündung im Körper, wie erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR), erhöhtes C-reaktives Protein (CRP), Anämie, erhöhte Anzahl der weißen Blutkörperchen und Eosinophilie. Weitere mögliche Befunde sind erhöhte antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) und Hämaturie.
  • Andere Organfunktionstests können abnormal sein. Spezifische Anomalien hängen vom Grad der Beteiligung verschiedener Organe ab. Ein Brainspect kann eine verminderte Durchblutung des Gehirns und Hirnschäden zeigen.
  • Die definitive Diagnose einer Vaskulitis wird nach einer Biopsie der betroffenen Organe oder Gewebe wie Haut, Nebenhöhlen, Lunge, Nerv, Gehirn und Niere gestellt. Die Biopsie verdeutlicht das Muster der Gefäßentzündung.
  • Eine Alternative zur Biopsie kann ein Angiogramm (Röntgenuntersuchung der Blutgefäße) sein. Es kann charakteristische Entzündungsmuster in den betroffenen Blutgefäßen nachweisen.
  • Die 18F-Fluordesoxyglucose-Positronen-Emissions-Tomographie/Computertomographie (FDG-PET/CT) hat sich aufgrund des erhöhten Glukosestoffwechsels der entzündeten Gefäßwände zu einem weit verbreiteten bildgebenden Verfahren bei Patienten mit Verdacht auf Large Vasculitis entwickelt. Die kombinierte Auswertung der Intensität und der Ausdehnung der FDG-Gefäßaufnahme bei der Diagnose kann den klinischen Verlauf der Erkrankung vorhersagen und Patienten mit günstigen oder komplizierten Fortschritten trennen.
  • Ein akutes Auftreten von vaskulitisähnlichen Symptomen bei Kleinkindern oder Babys kann stattdessen die lebensbedrohlichen Purpura fulminans sein, die meist mit einer schweren Infektion einhergehen.
Laboruntersuchung von vaskulitischen Syndromen
Krankheit Serologische Untersuchung Antigen Zugehörige Labormerkmale
Systemischer Lupus erythematodes ANA einschließlich Antikörper gegen dsDNA und ENA[einschließlich SM, Ro (SSA), La (SSB) und RNP]. Nukleare Antigene Leukopenie, Thrombozytopenie, Coombs-Test, Komplementaktivierung: niedrige Serumkonzentrationen von C3 und C4, positive Immunfluoreszenz mit Crithidia luciliae als Substrat, Antiphospholipid-Antikörper (z.B. Anticardiolipin, Lupus-Antikoagulans, falsch-positives VDRL)
Goodpasture-Krankheit Antikörper gegen glomeruläre Basalmembranen Epitop auf Nicht-Kollagen-Domäne vom Typ IV Kollagen
Kleine Gefäßvaskulitis
Mikroskopische Polyangiitis Perinukleärer antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper Myeloperoxidase Erhöhtes CRP
Granulomatose mit Polyangiiitis Zytoplasmatischer antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper Proteinase 3 (PR3) Erhöhtes CRP
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis perinukleärer antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper in einigen Fällen Myeloperoxidase Erhöhte CRP und Eosinophilie
IgA-Vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura) Keine
Kryoglobulinämie Cryoglobuline, Rheumafaktor, Komplementkomponenten, Hepatitis C
Mittlere Gefäßvaskulitis
Klassische Polyarteritis nodosa Keine Erhöhte CRP und Eosinophilie
Kawasaki-Krankheit Keine Erhöhte CRP und ESR
In dieser Tabelle: ANA = Antinukleäre Antikörper, CRP = C-reaktives Protein, ESR = Erythrozyten-Sedimentationsrate, dsDNA = doppelsträngige DNA, ENA = extrahierbare Kernantigene, RNP = Ribonukleoproteine; VDRL = Forschungslabor für Venenerkrankungen

Behandlung

Die Behandlungen sind in der Regel darauf ausgerichtet, die Entzündung zu stoppen und das Immunsystem zu unterdrücken. Typischerweise werden Kortikosteroide wie Prednison verwendet. Zusätzlich werden andere Immunsuppressiva, wie Cyclophosphamid und andere, berücksichtigt. Im Falle einer Infektion können antimikrobielle Mittel einschließlich Cephalexin verschrieben werden. Betroffene Organe (wie das Herz oder die Lunge) können eine spezielle medizinische Behandlung benötigen, um ihre Funktion während der aktiven Phase der Erkrankung zu verbessern.

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