Tourette-Syndrom

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Was ist das Tourette-Syndrom?

Bei dem Tourette-Syndrom (TS) handelt es sich um eine neuropsychiatrische Erkrankung, die charakteristisch durch die Tics ist. Diese Tics sind unwillkürliche und meistens plötzliche Bewegungen, die immer wieder auftreten können, aber dabei nicht rhythmisch sind. Ebenfalls können Tics sich in Form von Lauten und Worten zeigen.

Einige Tourette-Patienten haben ein gewisses Vorgefühl für ihre Tics und wissen Reize aus dem Weg zu gehen, es kann auch eine gewisse Eigenkontrolle bestehen, die jedoch nicht bestehen bleibt. Die Tics übernehmen nach einer gewissen Zeit die Kontrolle. 

Arten von Tics & die Symptome

Ticks sind plötzliche, sich wiederholende, nicht-rhythmische Bewegungen (motorische Ticks) und Äußerungen (vokale Ticks), die diskrete Muskelgruppen betreffen. Motorische Ticks sind bewegungsbasierte Ticks, während vokalte Ticks unwillkürliche Geräusche sind, die durch die Bewegung von Luft durch die Nase, den Mund oder den Rachen erzeugt werden. Das Tourette Syndrom wurde von der vierten Version des Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV-TR) als eine Krankheit von mehreren Tic-Störungen eingestuft, die in der Regel zuerst im Kindesalter, in der Kindheit oder im Jugendalter diagnostiziert wurden, je nach Art (motorische oder vokale Ticks) und Dauer (transient oder chronisch).

Einfache Tics bei Tourette-Syndrom

  • motorische Tics: häufig Muskelzuckung im Bereich von Gesicht und Kopf wie Augenblinzeln, Grimassen und rucken mit Kopf und Schultern, Schnipsen
  • vokale Tics: räuspern, grunzen, Zunge schnalzen, schnüffeln, fiepen, quieken

Komplexe Tics bei Tourette-Syndrom:

  • motorische Tics: springen, riechen, Körperverdrehungen, selbstverletzendes Verhalten ( etwa, sich schlagen (auf die Brust), Berührung anderer Leute oder Dinge
  • vokale Tics: plötzliche Worte und kurze Sätze, die hinaus sprudeln ohne einen logischen Zusammenhang mit dem Gesprächsthema zu haben; Koprolalie (Austoß von obszönen Worten); Echolalie (Wiederholung von gehörten Lauten bzw. Wortfetzen); Palilalie (Wiederholung von gerade selbst gesprochenen Worten); Kopropraxie (Ausführung obszöner Gesten).

Der eigentliche Tic kann als Linderung einer starken Spannung oder Empfindung empfunden werden, ähnlich dem Kratzen eines Juckreizes. Ein weiteres Beispiel ist das Blinzeln, um ein unangenehmes Gefühl im Auge zu lindern. Diese Triebe und Empfindungen, die dem Ausdruck der Bewegung oder Vokalisierung als Tic vorausgehen, werden als "prämonitorische sensorische Phänomene" oder prämonitorische Triebe bezeichnet. Wegen der ihnen vorausgehenden Triebe werden Ticks eher als semi-freiwillig oder "unfreiwillig" beschrieben, als als spezifisch unfreiwillig; sie können als freiwillige, unterdrückbare Reaktion auf den unerwünschten Vorwahnsinn erlebt werden.

Viele Nicht-Betroffene und Außenstehende können sich nicht vorstellen, dass diese Tics unwillkürlich passieren, und Äußerung sowie Handlungsweisen quasi ein Zwang sind. Oft erscheinen die Tics befremdlich und amüsant, jedoch sind sie für Betroffene vor allem eine starke Belastung.

Leider gehören für Tourette-Patienten auch unangenehme Erfahrung dazu, denn nicht immer können Außenstehende die Tics richtig einordnen und das Verhalten nachvollziehen. Blicke oder Kommentare von Nicht-Betroffenen sind oft täglich für die Tourette-Patienten. Besonders in stressigen Situation können sich die Tics verstärken, was logischer weise in einem ungewohnten und fremden Umfeld der Fall ist, so lastet ein enormer Druck auf den Betroffenen, der womöglich die Tics verstärkt. Nicht alle Menschen reagieren mit Verständnis auf die Tics, besonders in der Öffentlichkeit, kann es zu unangenehmen Situationen und Missverständnissen kommen.

Tourette-Syndrom-Schweregradskala (TSSS)

Geringe Beeinträchtigung: Die auftretenden Tics betreffen nicht das Verhalten des Patienten in der Schule oder im Berufsleben. Der Tourette-Betroffene empfindet die Tics als unproblematisch.

Mäßige Beeinträchtigung: Außenstehende bemerken die Tics des Tourette-Patienten, zusätzlich erschweren die Tics die Ausführung bestimmter Aufgaben und Abläufe in der Schule oder im Berufsleben.

Schwere Beeinträchtigung: Die Tics sind sehr stark und auffällig, sodass auch soziale Kontakte darunter leiden und die Leistungsfähigkeit vermindert wird. Die Betroffenen fühlen sich durch die Tics sehr belastet. 

Wie laufen Tics ab?

Ticks sind Bewegungen oder Geräusche, die intermittierend und unvorhersehbar aus einem Hintergrund normaler motorischer Aktivität heraus auftreten, die den Anschein von "normalem Verhalten" erwecken.

  • Coprolalia (die spontane Äußerung von sozial anstößigen oder tabuisierten Wörtern oder Phrasen) ist das bekannteste Symptom von Tourette, wird aber für eine Diagnose von Tourette nicht benötigt und nur etwa 10% der Tourette-Patienten weisen es auf.
  • Echolalia (Wiederholung der Worte anderer)
  • Palilalia (Wiederholung der eigenen Worte) treten in einer Minderheit von Fällen auf, während die häufigsten anfänglichen motorischen und vokalen Ticks das Augenzwinkern bzw. die Kehlkopfkorrektur sind.

Im Gegensatz zu den abnormalen Bewegungen anderer Bewegungsstörungen (z.B. Choreas, Dystonien, Myoklonus und Dyskinesien) sind die Ticks von Tourette vorübergehend unterdrückbar, nicht rhythmisch und oft mit einem unerwünschten Vorwahnsinn verbunden. Unmittelbar vor dem Beginn des Ticks sind sich die meisten Menschen mit Tourette eines Drangs bewusst, ähnlich dem Bedürfnis, einen Juckreiz, zu niesen oder zu kratzen. Individuen beschreiben das Bedürfnis nach Tic als einen Aufbau von Spannung, Druck oder Energie, den sie bewusst freisetzen, als ob sie es "tun müssten", um das Gefühl zu lindern oder bis es sich "genau richtig" anfühlt. Beispiele für den prämonitorischen Drang sind das Gefühl, etwas in der Kehle zu haben, oder ein lokales Unbehagen in den Schultern, das zu der Notwendigkeit führt, den Hals zu räumen oder mit den Schultern zucken zu müssen.

Veröffentlichte Beschreibungen der Ticks von Tourette identifizieren sensorische Phänomene als Kernsymptom des Syndroms, auch wenn sie nicht in den diagnostischen Kriterien enthalten sind. Während Personen mit Ticks manchmal in der Lage sind, ihre Ticks für einen begrenzten Zeitraum zu unterdrücken, führt dies oft zu Verspannungen oder geistiger Erschöpfung.

Menschen mit dem Tourette-Syndrom können einen abgelegenen Ort suchen, um ihre Symptome loszulassen, oder es kann eine deutliche Zunahme der Ticks nach einer Zeit der Unterdrückung in der Schule oder bei der Arbeit geben. Manche Menschen mit Tourette sind sich des Vorwahnsinns nicht bewusst.

Die Fähigkeit, Ticks zu unterdrücken, ist von Individuum zu Individuum unterschiedlich und kann bei Erwachsenen stärker ausgeprägt sein als bei Kindern. Obwohl es keinen "typischen" Fall des Tourette-Syndroms gibt, verläuft die Erkrankung in Bezug auf das Eintrittsalter und die Schwere der Symptome recht zuverlässig. Tics können bis zum Alter von achtzehn Jahren auftreten, aber das typischste Alter des Auftretens ist von fünf bis sieben Jahren.

Eine 1998 von Leckman und Kollegen vom Yale Child Study Center veröffentlichte Studie zeigte, dass das Alter der höchsten Tic-Schwere acht bis zwölf Jahre beträgt (durchschnittlich zehn), wobei die Tics bei den meisten Patienten während der Pubertät stetig abnehmen. Die häufigsten, zuerst präsentierenden Ticks sind Augenzwinkern, Gesichtsbewegungen, Schnüffeln und Rachenräumen. Erste Ticks treten am häufigsten in Körperregionen auf, in denen es viele Muskeln gibt, in der Regel im Kopf-, Hals- und Gesichtsbereich. Dies kann mit den stereotypen Bewegungen anderer Erkrankungen (wie Stims und Stereotypen des Autismus-Spektrums) kontrastiert werden, die typischerweise ein früheres Alter haben, symmetrischer, rhythmischer und bilateraler Natur sind und die Extremitäten betreffen (z.B. das Flattern der Hände). Tics, die früh im Verlauf der Erkrankung auftreten, werden häufig mit anderen Erkrankungen wie Allergien, Asthma und Sehstörungen verwechselt: Kinderärzte, Allergologen und Augenärzte sind in der Regel die ersten, die ein Kind mit Tics sehen.

Die meisten Fälle von Tourette bei älteren Menschen sind mild und fast unkenntlich. Wenn die Symptome schwer genug sind, um eine Überweisung an Kliniken zu rechtfertigen, sind Zwangsstörung (obsessive-compulsive disorder bzw. OCD) und Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) häufig mit Tourette verbunden. Bei Kindern mit Tics ist die zusätzliche Anwesenheit von ADHS mit einer Funktionsstörung, einem störenden Verhalten und einer Tic-Schwere verbunden. Bei manchen Menschen mit OCD sind tic-ähnliche Zwänge vorhanden; "tic-related OCD" ist eine Untergruppe der OCD, die sich durch die Art und Beschaffenheit der Obsessionen und Zwänge von der nichttic related OCD unterscheidet. Nicht alle Personen mit Tourette haben ADHS oder OCD oder andere komorbide Zustände, obwohl in klinischen Populationen ein hoher Prozentsatz der Patienten, die sich zur Behandlung vorstellen, ADHS hat. Ein Autor berichtet, dass eine 10-Jahres-Übersicht der Patientenakten etwa 40% der Patienten mit Tourette's "TS-only" oder "pure TS" aufweisen, was auf das Tourette-Syndrom in Abwesenheit von ADHS, OCD und anderen Erkrankungen hinweist. Ein anderer Autor berichtet, dass 57% der 656 Patienten mit Tic-Störungen unkomplizierte Tics hatten, während 43% Tics plus comorbide Bedingungen hatten. Menschen mit "full-blown Tourette's" haben zusätzlich zu den Tics auch signifikante komorbide Zustände.

Tourette-Syndrom und Tics bei Kindern

Meist beginnt Tourette in der Kindheit, selten auch in der Jugend. Besonders jüngere Kinder können eine Phase durchleben, in denen sie Tics haben. Diese Phase verschwindet häufig aber nach einigen Monaten von selbst. Bei jedem zehnten Kind verstärken sich die Symptome und ein Tourette-Syndrom entwickelt sich . Dafür müssen mehrere motorische Tics gemeinsam mit vokalen Äußerungen auftreten, die mindesten ein Jahr auftreten, dann kann die Krankheit Tourette-Syndrom per Definition diagnostiziert werden.

Oft nehmen Kinder ihre Tics nicht als diese wahr oder bemerken sie gar nicht. In der Regel sind es die Eltern, denen das Verhalten auffällt. Etwa ab dem 10. Lebensjahr haben die Betroffenen ein gewissen Vorgefühl, etwa ein Kribbeln im Bauch oder Spannungsgefühl im Nacken-Schulterbereich, die unmittelbar vor einem Tic auftreten. 

Jedoch können einige Kinder diesen prämonitorischen Drang auch nicht wahrnehmen, in der Regel ist ihnen dieser Drang weniger bewusst als den Erwachsenen, aber das Bewusstsein der Kinder nimmt mit zunehmender Reife zu. Sie können Ticks für mehrere Jahre haben, bevor sie sich der Vorahnung bewusst werden. Kinder können Ticks unterdrücken, während sie sich in der Arztpraxis aufhalten, so dass sie möglicherweise beobachtet werden müssen, während sie nicht wissen, dass sie beobachtet werden.

Ursachen für das Tourette-Syndrom

Die genaue Ursache von Tourette ist unbekannt, aber es ist bekannt, dass sowohl genetische als auch ökologische Faktoren beteiligt sind. Ebenfalls besteht die Vermutung, dass Tourette eine Folge von bestimmten bakteriellen oder viralen Infekten sein könnte oder das Rauchen in der Schwangerschaft der Mutter verantwortlich ist. 

Genetische epidemiologische Studien haben gezeigt, dass die überwiegende Mehrheit der Fälle von Tourette vererbt wird, obwohl die genaue Art der Vererbung noch nicht bekannt ist und kein Gen identifiziert wurde. In anderen Fällen sind Ticks mit anderen Störungen als Tourette verbunden, ein Phänomen, das als Tourettismus bekannt ist. Eine Person mit Tourette hat eine Wahrscheinlichkeit von ca. 50%, das Gen an eines ihrer Kinder weiterzugeben, aber Tourette ist ein Zustand variabler Expression und unvollständiger Penetranz. So zeigt nicht jeder, der die genetische Verwundbarkeit erbt, Symptome; selbst enge Familienmitglieder können unterschiedliche oder gar keine Symptome zeigen.

Die Gene können als Tourette, als mildere Tic-Störung (provisorische oder chronische Tics) oder als Zwangssymptome ohne Tics exprimiert werden. Nur eine Minderheit der Kinder, die das (die) Gen(e) erben, haben Symptome, die schwer genug sind, um ärztliche Hilfe zu benötigen. Das Geschlecht scheint eine Rolle bei der Expression der genetischen Verwundbarkeit zu spielen: Männer sind wahrscheinlicher von Tics betroffen, als Frauen. Nicht genetische, umweltbedingte, postinfektiöse oder psychosoziale Faktoren - ohne Tourette zu verursachen - können den Schweregrad beeinflussen. Autoimmunprozesse können in manchen Fällen das Auftreten und die Exazerbation von Tic beeinflussen.

1998 schlug ein Team des US National Institute of Mental Health eine Hypothese vor, die auf der Beobachtung von 50 Kindern basiert, dass sowohl Zwangsstörungen (OCD) als auch Tic-Störungen bei einer Teilmenge von Kindern als Folge eines poststreptokokkalen Autoimmunprozesses auftreten können. Kinder, die fünf diagnostische Kriterien erfüllen, werden nach der Hypothese als Pädiatrische Autoimmunneuropsychiatrische Störungen im Zusammenhang mit Streptokokkeninfektionen (PANDAS) eingestuft. Diese umstrittene Hypothese steht im Mittelpunkt der klinischen und labortechnischen Forschung, bleibt aber unbewiesen. Einige Formen von OCD können genetisch mit Tourette's verbunden sein. Eine Teilmenge von OCD wird als kausal mit Tourette's verwandt angesehen und kann ein anderer Ausdruck der gleichen Faktoren sein, die für die Expression von Tics wichtig sind. Das genetische Verhältnis von ADHS zum Tourette-Syndrom ist jedoch noch nicht vollständig geklärt.

Was passiert im Körper beim Tourette-Syndrom?

Ungefähr um das siebte Lebensjahr treten die Tics auf, die dann einen wechselhaften Verlauf nehmen und dich während der Pubertät verstärken. Der genaue Mechanismus, der die vererbte Verwundbarkeit gegenüber Tourette-Syndrom beeinflusst, ist nicht bekannt, und die genaue Ursache für das Tourette-Syndrom ist ebenfalls unbekannt. Es wird vermutet, dass die Tics auf Funktionsstörungen in kortikalen und subkortikalen Regionen im Gehirn, dem Thalamus, den Basalganglien und dem frontalen Kortex zurückzuführen sind. Neuroanatomische Modelle implizieren Fehler in Schaltkreisen, die die Hirnrinde und den Subkortex verbinden, und bildgebende Verfahren implizieren die Basalganglien und den frontalen Kortex.

Nach 2010 wurde die Rolle des Histamins und des H3-Rezeptors in der Pathophysiologie der TS als "Schlüsselmodulatoren der Striatalschaltung" in den Fokus gerückt. Ein reduzierter Histaminspiegel im H3-Rezeptor kann andere Neurotransmitter stören und Ticks verursachen.

Wie wird das Tourette-Syndrom diagnostiziert?

Nach der fünften Ausgabe des Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-5), kann das Tourette-Syndrom diagnostiziert werden, wenn eine Person sowohl mehrere motorische und eine oder mehrere vokale tics über den Zeitraum von einem Jahr zeigt. Dabei müssen die motorischen und vokalen Tics nicht gleichzeitig auftreten. Der Ausbruch muss vor dem 18. Lebensjahr stattgefunden haben und kann nicht auf die Auswirkungen einer anderen Krankheit oder Substanz (z.B. Kokain) zurückgeführt werden. Daher müssen andere Krankheiten, die Ticks oder tic-ähnliche Bewegungen beinhalten - wie Autismus oder andere Ursachen von Tourettismus - ausgeschlossen werden, bevor eine Tourette-Diagnose gestellt wird.

Seit dem Jahr 2000 hat die DSM erkannt, dass Mediziner Patienten sehen, die alle anderen Kriterien für das Tourette-Syndrom erfüllen, aber keine Beschwerden oder Beeinträchtigungen haben. Es gibt keine spezifischen medizinischen Untersuchungen oder Screeningtests, die bei der Diagnose von Tourette verwendet werden können; sie werden häufig falsch diagnostiziert oder unterdiagnostiziert, teilweise wegen des breiten Ausdrucks der Schwere, der von leicht (die Mehrheit der Fälle) oder mittelschwer bis schwer (die seltenen, aber allgemein anerkannten und veröffentlichten Fälle) reicht.

Husten, Augenzwinkern und Ticks, die unverbundene Zustände wie Asthma nachahmen, werden häufig falsch diagnostiziert. Die Diagnose wird auf der Grundlage der Beobachtung der individuellen Symptome und der Familiengeschichte und nach Ausschluss der sekundären Ursachen von Tic-Störungen gestellt. Bei Patienten mit einem typischen Beginn und einer familiären Vorgeschichte von Ticks oder Zwangsstörungen kann eine grundlegende körperliche und neurologische Untersuchung ausreichend sein.

Es gibt keine Anforderung, dass andere komorbide Bedingungen (wie ADHS oder OCD) vorhanden sein müssen, damit Tourette-Syndrom diagnostiziert wird. Aber wenn ein Arzt glaubt, dass es eine Ursache oder Erkrankung für die Tics verantwortlich ist, könnten weitere Tests und Untersuchungen helfen. Ein Beispiel dafür ist, wenn eine diagnostische Verwechslung zwischen Ticks und Krampfanfällen besteht, die ein Elektroenzephalografie (EEG) erfordern würde, oder wenn es Symptome gibt, die auf ein MRT hindeuten, um Hirnanomalien auszuschließen. TSH-Werte können gemessen werden, um eine Hypothyreose auszuschließen, die eine Ursache für Ticks sein kann. Hirnbildgebende Studien sind in der Regel nicht gerechtfertigt. Bei Jugendlichen und Erwachsenen, die mit einem plötzlichen Auftreten von Ticks und anderen Verhaltenssymptomen konfrontiert sind, kann ein Urin-Drogen-Screen für Kokain und Stimulanzien notwendig sein. Wenn eine familiäre Vorgeschichte von Lebererkrankungen vorliegt, können Serumkupfer- und Ceruloplasminspiegel die Wilson-Krankheit ausschließen.

Die meisten Fälle werden diagnostiziert, indem man nur die Geschichte der Ticks beobachtet. Sekundäre Ursachen von Ticks (nicht im Zusammenhang mit dem vererbten Tourette-Syndrom) werden allgemein als Tourettismus bezeichnet. Dystonien, Choreen, andere genetische Zustände und sekundäre Ursachen von Ticks sollten bei der Differentialdiagnose des Tourette-Syndroms ausgeschlossen werden. Andere Bedingungen, die Ticks oder stereotype Bewegungen manifestieren können, sind Entwicklungsstörungen, Autismus-Spektrumstörungen und stereotype Bewegungsstörungen; Sydenhams Chorea; idiopathische Dystonie; und genetische Bedingungen wie Huntington-Krankheit, Neuroakanthozytose, Hallervorden-Spatz-Syndrom, Duchenne-Muskeldystrophie, Wilson-Krankheit und tuberöse Sklerose. Weitere Möglichkeiten sind Chromosomenstörungen wie Down-Syndrom, Klinefelter-Syndrom, XYYY-Syndrom und fragiles X-Syndrom. Erworbene Ursachen von Tics sind u.a. medikamenteninduzierte Tics, Kopftrauma, Enzephalitis, Schlaganfall und Kohlenmonoxidvergiftung. Die Symptome des Lesch-Nyhan-Syndroms können auch mit dem Tourette-Syndrom verwechselt werden. Die meisten dieser Erkrankungen sind seltener als Tic-Störungen, und eine gründliche Anamnese und Untersuchung kann ausreichen, um sie auszuschließen, ohne medizinische oder Screeningtests.

Begleiterkrankungen zum Tourette-Syndrom

Obwohl nicht alle Menschen mit Tourette eine komorbide Erkrankung haben, können die meisten Tourette-Patienten, die sich zur klinischen Versorgung in spezialisierten Überweisungszentren vorstellen, Symptome anderer Erkrankungen zusammen mit ihren motorischen und phonischen Ticks aufweisen. Dazu gehören Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADD oder ADHD), Zwangsstörung (OCD), Lernschwäche und Schlafstörungen. Störende Verhaltensweisen, Funktionsstörungen oder kognitive Beeinträchtigungen bei Patienten mit komorbider Tourette und ADHS können durch die komorbide ADHS erklärt werden, wobei die Bedeutung der Identifizierung und Behandlung komorbider Erkrankungen hervorgehoben wird.

Störungen durch Ticks werden häufig durch komorbide Zustände überschattet, die das Kind stärker stören. Tic Störungen in Abwesenheit von ADHS scheinen nicht mit störendem Verhalten oder funktioneller Beeinträchtigung verbunden zu sein, während die Beeinträchtigung in der Schule, in der Familie oder in Gleichaltrigenbeziehungen bei Patienten mit komorbiden Zuständen größer ist und oft entscheidet, ob eine Therapie erforderlich ist. Da komorbide Zustände wie OCD und ADHS stärker beeinträchtigen können als Ticks, werden diese Zustände in eine Bewertung von Patienten mit Tics einbezogen. Die erste Beurteilung eines Patienten, der wegen einer Tic-Störung überwiesen wurde, muss einschließlich einer Familiengeschichte von Tics, ADHS, Zwangssymptomen und anderen chronischen medizinischen, psychiatrischen und neurologischen Erkrankungen stattfinden. Kinder und Jugendliche mit TS, die Lernschwierigkeiten haben, sind Kandidaten für psychoedukative Tests, vor allem wenn das Kind auch ADHS hat. Undiagnostizierte komorbide Zustände können zu Funktionseinschränkungen führen, und es ist notwendig, diese Zustände zu identifizieren und zu behandeln, um die Funktion zu verbessern. Komplikationen können Depressionen, Schlafstörungen, soziale Unannehmlichkeiten, Selbstverletzungen, Ängste, Persönlichkeitsstörungen, oppositionelle Trotzstörungen und Verhaltensstörungen sein.

Behandlung des Tourette-Syndroms

Die Behandlung von dem Tourette-Syndrom konzentriert sich auf die Identifizierung und Unterstützung des Einzelnen bei der Bewältigung der beunruhigendsten oder beeinträchtigenden Symptome. Die meisten Fälle von Tourette sind mild und erfordern keine pharmakologische Behandlung; stattdessen können psychobehaviorale Therapie, Aufklärung und Beruhigung ausreichend sein. Die Behandlungen, wo es gerechtfertigt ist, können in solche unterteilt werden, die auf Ticks und komorbide Zustände abzielen, die, wenn sie vorhanden sind, oft eine größere Quelle der Beeinträchtigung darstellen als die Ticks selbst. Nicht alle Menschen mit Tics haben komorbide Zustände, aber wenn diese Zustände vorhanden sind, haben sie oft Priorität in der Behandlung.

Es gibt keine Heilung für Tourette und keine Medikamente, die universell für alle Menschen ohne nennenswerte Nebenwirkungen wirken. Wissen, Bildung und Verständnis stehen bei der Behanldung für Tic-Störungen an erster Stelle. Die Behandlung der Symptome von Tourette kann pharmakologische, verhaltensbezogene und psychologische Therapien umfassen.

Während pharmakologische Interventionen schwereren Symptomen vorbehalten sind, können andere Behandlungen (wie unterstützende Psychotherapie oder kognitive Verhaltenstherapie) helfen, Depressionen und soziale Isolation zu vermeiden oder zu lindern und die familiäre Unterstützung zu verbessern. Die Aufklärung eines Patienten, seiner Familie und seiner Umgebung (z.B. Freunde, Schule und Kirche) ist eine wichtige Behandlungsstrategie und kann in milden Fällen alles sein, was erforderlich ist. Medikamente stehen zur Verfügung, um zu helfen, wenn die Symptome die Funktion beeinträchtigen.

Häufig lassen die Ticks mit Erklärung, Beruhigung, Verständnis für den Zustand und einer unterstützenden Umgebung nach. Bei der Anwendung von Medikamenten ist es nicht das Ziel, Symptome zu beseitigen: Die Mittel sollten in der niedrigstmöglichen Dosis angewendet werden, welche die Symptome ohne Nebenwirkungen behandelt, da die auftretenden Nebenwirkungen möglicherweise störender sind, als die Symptome, für die sie verschrieben wurden.

Kognitive Verhaltenstherapie (CBT) ist eine nützliche Behandlung, wenn OCD vorhanden ist, und es gibt immer mehr Belege für die Verwendung von Habit-Reversal-Training (HRT) bei der Behandlung von Ticks. Es gibt Hinweise darauf, dass die HRT den Schweregrad reduziert, aber es gibt methodische Einschränkungen in den Studien und einen Bedarf an mehr ausgebildeten Fachkräften und besseren groß angelegten Studien. Entspannungstechniken wie Bewegung, Yoga oder Meditation können bei der Linderung von Stress, der die Ticks verschlimmern kann, nützlich sein, aber die meisten Verhaltensinterventionen (wie Entspannungstraining und Biofeedback, mit Ausnahme der Gewohnheitsumkehr) wurden nicht systematisch ausgewertet und sind keine empirisch unterstützten Therapien für Tourette-Sydrom. Die Tiefenhirnstimulation wurde zur Behandlung von Erwachsenen mit schweren Tourette's eingesetzt, die nicht auf eine konventionelle Behandlung ansprechen, wird aber als ein invasives, experimentelles Verfahren angesehen, das sich kaum verbreiten wird.

Einsatz von Medikamenten

Die Klassen von Medikamenten mit der nachgewiesenen Wirksamkeit bei der Behandlung von tics-typischen und atypischen Neuroleptika wie Risperidon (Handelsname Risperdal), Ziprasidon (Geodon), Haloperidol (Haldol), Pimozid (Orap) und Fluphenazin (Prolixin) können langfristige und kurzfristige Nebenwirkungen haben. Die Blutdrucksenker Clonidin (Handelsname Catapres) und Guanfacin (Tenex) werden auch zur Behandlung von Tics eingesetzt; Studien zeigen eine variable Wirksamkeit, aber ein geringeres Nebenwirkungsprofil als die Neuroleptika. Stimulanzien und andere Medikamente können bei der Behandlung von ADHS nützlich sein, wenn sie mit Tic-Störungen einhergehen. Medikamente aus verschiedenen anderen Medikamentenklassen können verwendet werden, wenn Stimulanzienstudien fehlschlagen, darunter Guanfacin (Handelsname Tenex), Atomoxetin (Strattera) und trizyklische Antidepressiva. Clomipramin (Anafranil), ein trizyklisches und SSRI - eine Klasse von Antidepressiva einschließlich Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft) und Fluvoxamin (Luvox) - kann verschrieben werden, wenn ein Tourette-Patient auch Symptome einer Zwangsstörung hat. Mehrere andere Medikamente wurden versucht, aber die Beweise für ihre Anwendung sind nicht überzeugend. Da Kinder mit Ticks oft bei Ärzten anwesend sind, wenn ihre Ticks am schwersten sind, und wegen der zunehmenden und abnehmenden Natur der Ticks, wird empfohlen, dass die Medikamente nicht sofort begonnen oder häufig gewechselt werden.

Prognose: Wie sieht ein Leben mit dem Tourette-Syndrom aus?

Das Tourette-Syndrom ist eine Spektrumstörung - seine Schwere reicht über ein Spektrum von leicht bis schwer. Die meisten Fälle sind mild und bedürfen keiner Behandlung. In diesen Fällen können die Auswirkungen der Symptome auf das Individuum so gering sein, dass zufällige Beobachter von ihrem Zustand nichts wissen. Die Gesamtprognose ist positiv, aber eine Minderheit der Kinder mit Tourette-Syndrom hat schwere Symptome, die bis ins Erwachsenenalter andauern.

Eine Studie an 46 Probanden im Alter von 19 Jahren ergab, dass die Symptome von 80% einen minimalen bis milden Einfluss auf ihre Gesamtfunktion hatten und dass die anderen 20% mindestens einen moderaten Einfluss auf ihre Gesamtfunktion hatten. Die seltene Minderheit der schweren Fälle kann den Einzelnen daran hindern, einen Arbeitsplatz zu behalten oder ein erfülltes soziales Leben zu führen. In einer Folgestudie an 31 Erwachsenen mit Tourette haben alle Patienten die High School abgeschlossen, 52% haben mindestens zwei Jahre studiert und 71% waren vollzeitbeschäftigt oder haben eine höhere Ausbildung absolviert. Unabhängig von der Schwere der Symptome haben Menschen mit Tourette eine normale Lebenserwartung.

Obwohl die Symptome für einige lebenslang und chronisch sein können, ist die Erkrankung nicht degenerativ oder lebensbedrohlich. Intelligenz ist bei denen mit Tourette normal, auch wenn es Lernschwierigkeiten geben kann. Der Schweregrad der Ticks zu Beginn des Lebens sagt den Schweregrad der Ticks im späteren Leben nicht voraus, und die Prognose ist im Allgemeinen günstig, obwohl es keine zuverlässigen Mittel gibt, um das Ergebnis für eine bestimmte Person vorherzusagen. Das Gen oder die Gene, die mit Tourette-Syndrom assoziiert sind, sind nicht identifiziert worden, und es gibt keine mögliche "Heilung". Eine höhere Rate von Migräne als die allgemeine Bevölkerung und Schlafstörungen werden berichtet. Mehrere Studien haben gezeigt, dass sich der Zustand bei den meisten Kindern mit der Reife verbessert. Ticks können zum Zeitpunkt der Diagnose am schwersten sein und verbessern sich oft mit dem Verständnis der Krankheit durch Einzelpersonen und ihre Familien und Freunde. Das statistische Alter der höchsten Tic-Schwere liegt typischerweise zwischen acht und zwölf Jahren, wobei die meisten Individuen im Laufe der Adoleszenz eine stetig abnehmende Tic-Schwere erfahren. Eine Studie zeigte keine Korrelation mit der Tic-Schwere und dem Beginn der Pubertät, im Gegensatz zu der weit verbreiteten Annahme, dass die Tics in der Pubertät zunehmen. In vielen Fällen kommt es nach der Adoleszenz zu einer vollständigen Remission der Tic-Symptome. Eine Studie mit Videoband zur Aufzeichnung von Tics bei Erwachsenen ergab jedoch, dass, obwohl die Tics im Vergleich zur Kindheit abnahmen und sich alle Maße der Tic-Schwere im Erwachsenenalter verbesserten, 90% der Erwachsenen immer noch Tics hatten. Die Hälfte der Erwachsenen, die sich für tickfrei hielten, zeigten noch immer Anzeichen von Ticks. Viele Menschen mit TS merken vielleicht nicht, dass sie Ticks haben; da Ticks häufiger privat ausgedrückt werden, kann TS unerkannt oder unentdeckt bleiben.

Es ist nicht ungewöhnlich, dass die Eltern der betroffenen Kinder nicht wissen, dass auch sie als Kinder Ticks hatten. Weil Tourette mit der Reife nachlässt, und weil mildere Fälle von Tourette nun eher erkannt werden, ist es vielen Eltern gar nicht bewusst, dass sie als Kind selbst Tics hatten, bis das eigene Kind die Diagnose erhält. Es ist nicht ungewöhnlich, dass mehrere Familienmitglieder gemeinsam diagnostiziert werden, da Eltern, die Kinder zu einem Arzt bringen, sich bewusst werden, dass auch sie als Kind Ticks hatten. Kinder mit Tourette können sozial leiden, wenn ihre Ticks als "bizarr" angesehen werden. Wenn ein Kind behindernde Ticks hat, oder Ticks, die das soziale oder akademische Funktionieren stören, können unterstützende Psychotherapie oder Schulunterkünfte hilfreich sein. Da komorbide Zustände (wie ADHS oder OCD) einen größeren Einfluss auf die Gesamtfunktion haben können als Ticks, ist eine gründliche Beurteilung der Komorbidität erforderlich, wenn Symptome und Beeinträchtigungen vorliegen. Eine unterstützende Umgebung und Familie gibt denen mit Tourette in der Regel die Fähigkeiten, mit der Störung umzugehen. Menschen mit Tourette können lernen, sozial unangemessene Ticks zu tarnen oder die Energie ihrer Ticks in ein funktionierendes Unterfangen zu lenken.  Ergebnisse im Erwachsenenalter sind mehr mit der wahrgenommenen Bedeutung von schweren Ticks als mit der tatsächlichen Schwere der Ticks verbunden. Eine Person, die zu Hause oder in der Schule missverstanden, bestraft oder gehänselt wurde, geht es schlechter als Kinder, die ein verständnisvolles und unterstützendes Umfeld hatten.

Wie verbreitet ist Tourette?

Das Tourette-Syndrom tritt bei allen sozialen, rassischen und ethnischen Gruppen auf und wird in allen Teilen der Welt gemeldet; es ist bei Männern drei- bis viermal häufiger als bei Frauen. Die Ticks des Tourette-Syndroms beginnen in der Kindheit und neigen dazu, mit der Reife zu remittieren oder nachzulassen; daher kann eine Diagnose für viele Erwachsene nicht mehr gerechtfertigt sein, und die beobachtete Prävalenzrate ist bei Kindern höher als bei Erwachsenen. Wenn Kinder durch die Adoleszenz gehen, wird etwa ein Viertel tic-frei, fast die Hälfte sieht ihre Ticks auf ein minimales oder mildes Niveau zurückgehen, und weniger als ein Viertel hat hartnäckige Ticks. Nur 5 bis 14% der Erwachsenen erleben im Erwachsenenalter stärkere oder schlimmere Ticks als im Kindesalter. Bis zu 1% der Gesamtbevölkerung leidet an Tic-Störungen, einschließlich chronischer Tics und transienter Tics der Kindheit. Chronische Ticks betreffen 5% der Kinder und vorübergehende Ticks bis zu 20%. Die Prävalenzraten in der Sonderpädagogik sind höher. Die berichtete Prävalenz von TS variiert "je nach Quelle, Alter und Geschlecht der Stichprobe, den Erhebungsverfahren und dem Diagnosesystem", wobei eine Spanne zwischen 0,4% und 3,8% für Kinder im Alter von 5 bis 18 Jahren angegeben wird.

Robertson (2011) sagt, dass 1% der Kinder im Schulalter Tourette haben. Laut Lombroso und Scahill (2008) ist der sich abzeichnende Konsens, dass .1 bis 1% der Kinder Tourette haben, wobei mehrere Studien einen engeren Bereich von .6 bis .8% unterstützen. Bloch und Leckman (2009) und Swain (2007) berichten von einer Prävalenz bei Kindern von .4 bis .6%, Knight et al. (2012) schätzen .77% bei Kindern und Du et al. (2010) berichten, dass 1 bis 3% der Kinder im westlichen Schulalter Tourette haben. Singer (2011) gibt an, dass die Prävalenz von TS in der Gesamtbevölkerung jederzeit 0,1% für beeinträchtigende Fälle und 0,6% für alle Fälle beträgt, während Bloch und Kollegen (2011) die Gesamtprävalenz zwischen 0,3 und 1% angeben. Robertson (2011) schlägt auch vor, dass die Rate von Tourette's in der allgemeinen Bevölkerung 1% beträgt.

Unter Verwendung der Volkszählungsdaten des Jahres 2000 ergibt eine Prävalenzspanne von .1 bis 1% eine Schätzung von 53.000-530.000 Kindern im Schulalter mit Tourette in den USA, und eine Prävalenzschätzung von .1% bedeutet, dass im Jahr 2001 etwa 553.000 Menschen im Alter von 5 Jahren oder älter Tourette haben würden. Das Tourette-Syndrom galt einst als selten: 1972 glaubten die US National Institutes of Health (NIH), dass es in den Vereinigten Staaten weniger als 100 Fälle gab, und ein Register von 1973 meldete nur 485 Fälle weltweit. Mehrere seit dem Jahr 2000 veröffentlichte Studien haben jedoch immer wieder gezeigt, dass die Prävalenz viel höher ist als bisher angenommen. Diskrepanzen zwischen aktuellen und früheren Prävalenzschätzungen beruhen auf mehreren Faktoren: Verzerrungen in früheren Stichproben, die aus klinisch überwiesenen Fällen stammen, Bewertungsmethoden, die möglicherweise mildere Fälle nicht erkennen, und Unterschiede in den diagnostischen Kriterien und Schwellenwerten. Es gab nur wenige breit angelegte Gemeinschaftsstudien, die vor dem Jahr 2000 veröffentlicht wurden, und bis in die 1980er Jahre wurden die meisten epidemiologischen Studien zum Tourette-Syndrom auf der Grundlage von Personen durchgeführt, die sich auf tertiäre Pflege oder Spezialkliniken bezogen. Personen mit leichten Symptomen dürfen sich nicht behandeln lassen und Ärzte dürfen Kindern aus Sorge um Stigmatisierung keine offizielle Diagnose von TS geben; Kinder mit milderen Symptomen werden wahrscheinlich nicht an Spezialkliniken überwiesen, so dass Prävalenzstudien eine inhärente Tendenz zu schwereren Fällen aufweisen. Studien zum Tourette-Syndrom sind anfällig für Fehler, da die Ticks in Intensität und Ausdruck variieren, oft intermittierend sind und nicht immer von Klinikern, Patienten, Familienmitgliedern, Freunden oder Lehrern erkannt werden; etwa 20% der Personen mit Tourette-Syndrom erkennen nicht, dass sie Ticks haben. Neuere Studien, die erkennen, dass Ticks oft nicht diagnostiziert werden und schwer zu erkennen sind - direkte Beobachtung im Klassenzimmer und mehrere Informanten (Eltern, Lehrer und ausgebildete Beobachter) - und daher mehr Fälle aufzeichnen als ältere Studien, die sich auf Empfehlungen stützen. Da sich die diagnostische Schwelle und die Bewertungsmethode in Richtung Erkennung milderer Fälle verschoben haben, ist das Ergebnis eine Zunahme der geschätzten Prävalenz. Tourette ist mit mehreren komorbiden Zuständen oder gleichzeitigem Auftreten von Diagnosen verbunden, die oft die Hauptursache für eine Beeinträchtigung eines betroffenen Kindes sind. Die meisten Menschen mit Ticks suchen keine ärztliche Behandlung, so dass epidemiologische Studien über TS "eine starke Befangenheit" widerspiegeln, aber unter denen, die eine ärztliche Behandlung rechtfertigen, haben die meisten andere Erkrankungen, und bis zu 50% haben ADHS oder OCD.

Geschichte

Die erste Darstellung des Tourette-Syndroms wird in dem Buch Malleus Maleficarum ("Hexenhammer") von Jakob Sprenger und Heinrich Kraemer vermutet, das Ende des 15. Jahrhunderts erschien und einen Priester beschreibt, dessen Ticks "mit dem Besitz des Teufels in Verbindung gebracht wurden". Ein französischer Arzt, Jean Marc Gaspard Itard, berichtete über den ersten Fall des Tourette-Syndroms im Jahre 1825 und beschrieb Marquise de Dampierre, eine wichtige Frau des Adels in ihrer Zeit. Jean-Martin Charcot, ein einflussreicher französischer Arzt, beauftragte seinen Assistenzarzt Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette, einen französischen Arzt und Neurologen, Patienten im Krankenhaus von Salpêtrière zu untersuchen, mit dem Ziel, eine von Hysterie und Chorea verschiedene Krankheit zu definieren.

Im Jahre 1885 veröffentlichte Gilles de la Tourette einen Bericht in Study of a Nervous Affliction, der neun Personen mit einer "krampfhaften tic Störung" beschreibt und zu dem Schluss kommt, dass eine neue klinische Kategorie definiert werden sollte. Der Namen für die Erkrankung wurde später von Charcot nach und im Namen von Gilles de la Tourette verliehen. Im Laufe des nächsten Jahrhunderts wurden nur geringe Fortschritte bei der Erklärung oder Behandlung von Ticks erzielt, und bis weit in das 20. Jahrhundert. Die Möglichkeit, dass Bewegungsstörungen, einschließlich des Tourette-Syndroms, einen organischen Ursprung haben könnten, wurde angesprochen, als eine Enzephalitis-Epidemie von 1918-1926 zu einer nachfolgenden Epidemie von Tic-Störungen führte. Während der 1960er und 1970er Jahre, als die positiven Auswirkungen von Haloperidol (Haldol) auf die Ticks bekannt wurden, wurde der psychoanalytische Ansatz zum Tourette-Syndrom in Frage gestellt. Der Wendepunkt kam 1965, als Arthur K. Shapiro - beschrieben als "der Vater der modernen Tic-Störungsforschung" - einen Tourette-Patienten mit Haloperidol behandelte und ein Papier veröffentlichte, das den psychoanalytischen Ansatz kritisierte. Seit den 1990er Jahren hat sich eine neutralere Sichtweise von Tourette herausgebildet, in der biologische Verwundbarkeit und unerwünschte Umwelteinflüsse zusammenwirken. Im Jahr 2000 veröffentlichte die American Psychiatric Association die DSM-IV-TR, die den Text der DSM-IV überarbeitet hat, um nicht länger zu verlangen, dass Symptome von Tic-Störungen Leiden verursachen oder das Funktionieren beeinträchtigen, da Kliniker oft Patienten sehen, die alle anderen Kriterien für Tourette erfüllen, aber keine Leiden oder Beeinträchtigungen haben.

Die Ergebnisse seit 1999 haben die TS-Wissenschaft in den Bereichen Genetik, Neuroimaging, Neurophysiologie und Neuropathologie weiterentwickelt. Es bleibt die Frage, wie das Tourette-Syndrom am besten zu klassifizieren ist und wie eng Tourette mit anderen Bewegungsstörungen oder psychiatrischen Störungen zusammenhängt. Gute epidemiologische Daten fehlen noch, und die verfügbaren Behandlungen sind nicht risikofrei und nicht immer gut verträglich. Hochkarätige Medienberichterstattung konzentriert sich auf Therapien, die keine gesicherte Sicherheit oder Wirksamkeit haben, wie z.B. die Tiefenhirnstimulation, und alternative Therapien mit nicht untersuchter Wirksamkeit und Nebenwirkungen werden von vielen Eltern verfolgt.

Gesellschaft und Kultur

Nicht jeder mit Tourette will eine Behandlung oder eine "Heilung", vor allem wenn das bedeutet, dass er dabei etwas anderes "verliert". Die Forscher Leckman und Cohen und das ehemalige Vorstandsmitglied der US Tourette Syndrome Association (TSA), Kathryn Taubert, glauben, dass es latente Vorteile im Zusammenhang mit der genetischen Anfälligkeit eines Individuums für die Entwicklung des Tourette-Syndroms geben könnte, wie ein erhöhtes Bewusstsein und mehr Aufmerksamkeit für Details und Umgebungen, die einen adaptiven Wert haben könnten.

Es gibt Hinweise auf die klinische Überlieferung, dass Kinder mit "TS-only" (Tourette's ohne komorbide Bedingungen) ungewöhnlich begabt sind: Neuropsychologische Studien haben Vorteile bei Kindern mit TS-only identifiziert. Kinder mit TS-only sind schneller als der Durchschnitt ihrer Altersgruppe bei zeitgesteuerten Tests der motorischen Koordination. Bemerkenswerte Personen mit Tourette-Syndrom finden sich in allen Lebensbereichen, darunter Musiker, Sportler, Medienleute, Lehrer, Ärzte und Autoren. Das bekannteste Beispiel für eine Person, die vielleicht zwanghafte Züge zur Geltung gebracht hat, ist Samuel Johnson, der englische Schriftsteller des 18. Jahrhunderts, der wahrscheinlich das Tourette-Syndrom hatte, wie die Schriften von James Boswell belegen. Johnson schrieb 1747 ein Wörterbuch der englischen Sprache und war ein produktiver Schriftsteller, Dichter und Kritiker. Tim Howard, von der Chicago Tribune als das "seltenste Geschöpf - ein amerikanischer Fußballheld" und von der TSA als das "bemerkenswerteste Individuum mit dem Tourette-Syndrom auf der ganzen Welt" beschrieben, sagt, dass seine neurologische Zusammensetzung ihm eine verbesserte Wahrnehmung und eine Fähigkeit zur Hyperfokussierung gab, die zu seinem Erfolg auf dem Feld beitrug.

Obwohl spekuliert wurde, dass Mozart Tourette hatte, hat kein Experte oder Organisation von Tourette glaubwürdige Beweise für eine solche Schlussfolgerung vorgelegt, und es gibt Probleme mit den Argumenten, die die Diagnose stützen: tics werden nicht in die Schriftform übertragen, wie es bei Mozarts skatologischen Schriften vermutet wird; die Krankengeschichte im Nachhinein ist nicht gründlich; Nebenwirkungen aufgrund anderer Bedingungen können fehlinterpretiert werden; "es ist nicht bewiesen, ob schriftliche Dokumente die Existenz eines stimmlichen Ticks begründen können" und "der Nachweis motorischer Ticks in Mozarts Leben ist zweifelhaft." Vor-dating Gilles de la Tourette's 1885 Veröffentlichung, wahrscheinlich Darstellungen von TS oder tic Störungen in der fiktiven Literatur sind Herr Pancks in Little Dorrit von Charles Dickens und Nikolai Levin in Anna Karenina von Leo Tolstoi. Die Unterhaltungsindustrie wurde dafür kritisiert, dass sie diejenigen mit dem Tourette-Syndrom als soziale Außenseiter darstellt, deren einziges Problem die Koprolalie ist, was die Stigmatisierung und das Missverständnis der Öffentlichkeit gegenüber denen mit dem Tourette-Syndrom gefördert hat. Die koprolalischen Symptome von Tourette sind auch Futter für Radio- und Fernseh-Talkshows in den USA und in den britischen Medien.

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