Lupus erythematodes

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Anzeichen und Symptome

Die Symptome variieren von Person zu Person und können kommen und gehen. Fast jeder mit Lupus hat Gelenkschmerzen und Schwellungen. Manche entwickeln Arthritis. Häufig betroffen sind Finger, Hände, Handgelenke und Knie. Andere häufige Symptome sind:
  • Schmerzen in der Brust während der Atmung
  • Gelenkschmerz
  • Mundgeschwür
  • Ermüdung
  • Fieber ohne andere Ursache
  • allgemeines Unbehagen, Unbehagen oder Unwohlsein (Unwohlsein)
  • Haarausfall
  • Sonnenempfindlichkeit
  • Hautausschlag - ein "Schmetterlingsausschlag" bei etwa der Hälfte der Menschen mit SLE
  • geschwollene Lymphknoten

Lichtempfindlichkeit

Die Lichtempfindlichkeit ist ein bekanntes Symptom des Lupus, aber seine Beziehung zu und sein Einfluss auf andere Aspekte der Krankheit müssen noch definiert werden. Ursachen der Lichtempfindlichkeit können sein:
  • Veränderung der Autoantikörperposition
  • Zytotoxizität
  • induzierende Apoptose mit Autoantigenen in apoptotischen Bläschen
  • Hochregulation von Adhäsionsmolekülen und Zytokinen
  • induzierende Stickoxid-Synthase-Expression
  • ultraviolett-erzeugte antigene DNA.
  • Tumor-Nekrose-Faktor Alpha scheint auch eine Rolle bei der Entwicklung der Lichtempfindlichkeit zu spielen.

Genetik

Ursachen

Typischerweise wird angenommen, dass Lupus von mehreren Genen beeinflusst wird. Lupus wird in der Regel durch Genpolymorphismen beeinflusst, von denen mittlerweile 30 mit der Erkrankung verbunden sind. Einige dieser Polymorphismen sind jedoch sehr zaghaft miteinander verbunden, da die Rolle, die sie spielen, oder der Grad, in dem sie die Krankheit beeinflussen, unbekannt ist. Andere Gene, von denen allgemein angenommen wird, dass sie mit Lupus in Verbindung gebracht werden, sind diejenigen aus der Familie der menschlichen Leukozytenantigene (HLA), die weitgehend mit der gesunden Funktion des Immunsystems zusammenhängen. Es gab mehrere Fälle, in denen ein einzelner Geneinfluss vorhanden zu sein scheint, aber das ist selten. Wenn ein einzelner Genmangel Lupus verursacht, wird er meist den Genen C1, C2 oder C4 zugeschrieben. Bemerkenswert ist auch der Einfluss von Geschlechtschromosomen und Umweltfaktoren. Normalerweise tragen diese Faktoren zu Lupus bei, indem sie das Immunsystem beeinträchtigen.

Altersunterschied

Lupus kann sich in jedem Alter entwickeln, aber am häufigsten im Alter von 15 bis 44 Jahren mit unterschiedlichen Ergebnissen. Typischerweise ist die Manifestation der Erkrankung bei jüngeren Betroffenen tendenziell akuter. Frauen bekommen es eher als Männer. Insbesondere Patienten mit juvenilem Lupus sind anfälliger für Schleimhautmanifestationen (Alopezie, Hautausschlag und Schleimhautgeschwüre) als jede andere Altersgruppe. Allerdings haben Patienten mit spät einsetzenden Lupus eine viel höhere Sterblichkeitsrate. Fast 50% der Menschen mit spät einsetzenden Lupus sterben an ihrem Leiden. Besonders gefährdet sind auch Frauen im gebärfähigen Alter.

Unterschiede in der Ethnizität

Es wurden umfangreiche Daten gefunden, die darauf hinweisen, dass bestimmte ethnische Populationen für Lupus Erythematosus stärker gefährdet sein könnten und eine bessere oder schlechtere Prognose haben. Asiaten, Afrikaner und Ureinwohner Amerikas bekommen eher Lupus als Kaukasier. Kaukasier scheinen im Allgemeinen eine leichtere Manifestation der Krankheit zu haben. Ihre Überlebensraten nach fünf Jahren lagen typischerweise bei 94%-96%, während Patienten afrikanischer und einiger asiatischer Ethnien Überlebensraten nahe bei 79%-92% lagen. Die einzige dokumentierte Ethnizität, die eine höhere Überlebensrate als die Kaukasier hatte, waren Koreaner, die eine Überlebensrate von 98% hatten. Unter den Kaukasiern waren die häufigsten Todesursachen Komplikationen im Zusammenhang mit dem Herz-Kreislauf-System, dem Atmungssystem und Problemen mit bösartigen Erkrankungen. Atherosklerotische Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind bei afroamerikanischen Lupus-Patienten häufiger als bei Kaukasiern mit Lupus.

Diagnose

Für die Diagnose von Lupus müssen 4 von 11 Zeichen vorhanden sein. Die Prüfung kann beinhalten:
  • Antinukleärer Antikörper (ANA)
  • CBC mit Differential
  • Thoraxröntgenbild
  • Serum-Kreatininin
  • Urinuntersuchung

Klassifizierung

Lupus erythematodes">Lupus erythematodes kann als systemische Erkrankung oder in rein kutaner Form auch als unvollständiger Lupus erythematodes bezeichnet werden. Lupus hat vier Haupttypen:
  • systemisch
  • scheibenförmig
  • drogeninduziert
  • neonatal
Von diesen ist der systemische Lupus erythematodes (auch SLE genannt) die häufigste und schwerste Form. Eine gründlichere Kategorisierung von Lupus umfasst die folgenden Typen:
  • akuter Hautlupus erythematodes
  • subakuter Hautlupus erythematodes
  • diskoider Lupus erythematodes (chronisch kutan)
      • Kindheitsscheibe Lupus erythematodes
      • generalisierter diskoider Lupus erythematodes
      • lokalisierter diskoider Lupus erythematodes
    • chilblain lupus erythematodes (Hutchinson)
    • Lupus erythematodes-lichen planus-Überlappungssyndrom
    • Lupus erythematodes panniculitis (Lupus erythematodes profundus)
    • tumider Lupus erythematodes
    • Verruköser Lupus erythematodes (hypertropher Lupus erythematodes)
    • kutane Lupusmucinose
  • Komplementmangelsyndrome
  • medikamenteninduzierter Lupus erythematodes
  • neonataler Lupus erythematodes
  • systemischer Lupus erythematodes

Behandlung

Die Behandlung besteht hauptsächlich aus immunsuppressiven Medikamenten (z.B. Hydroxychloroquin und Kortikosteroide). Eine interessante zweite Linie Droge ist Methotrexat in seiner niedrigen Dosis Zeitplan. Im Jahr 2011 hat die amerikanische Gesundheitsbehörde FDA (Food and Drug Administration) das erste neue Medikament für Lupus seit mehr als 50 Jahren in den USA zugelassen, Belimumab. Neben der medikamentösen Therapie hat sich aufgrund der psychologischen und sozialen Auswirkungen, die Lupus auf eine Person haben kann, auch die kognitive Verhaltenstherapie (Cognitive Behavioural Therapy, CBT) als wirksam bei der Reduzierung von Stress, Angst und Depressionen bei Lupuspatienten erwiesen. Neuere Studien zeigen eine vielversprechende therapeutische Wirksamkeit von N-Acetylcystein und Sirolimus, die einen pathogenen Weg blockieren, der durch die Aktivierung des mechanistischen Targets von Rapamycin eingeleitet wurde.

Epidemiologie

Weltweit

  • schätzungsweise 5 Millionen Menschen weltweit haben eine Form der Lupuskrankheit.
  • 70% der diagnostizierten Lupusfälle sind systemischer Lupus erythematodes.
  • 20% der Menschen mit Lupus haben einen Elternteil oder Geschwister, der bereits Lupus hat oder Lupus entwickeln kann.
  • etwa 5% der Kinder, die mit Lupus geboren werden, entwickeln die Krankheit.

Vereinigtes Königreich

  • SLE betrifft britische Frauen weit mehr als Männer im Verhältnis 7:1. Mit anderen Worten, Frauen haben eine siebenmal höhere Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken.
  • Die geschätzte Zahl der britischen Frauen mit SLE beträgt 21.700 und die Zahl der britischen Männer mit Lupus 3000 - insgesamt 24.700 oder 0,041% der Bevölkerung.
  • SLE ist bei bestimmten ethnischen Gruppen häufiger anzutreffen als bei anderen, insbesondere bei denen afrikanischer Herkunft.

Vereinigte Staaten

  • tritt vom Säuglingsalter bis ins hohe Alter auf, mit Spitzenwerten zwischen 15 und 40 Jahren.
  • betrifft US-Frauen 6 bis 10 mal häufiger als Männer.
  • liefert begrenzte Prävalenzdaten. Schätzungen variieren und reichen von 1,8 bis 7,6 Fällen pro 100.000 Personen pro Jahr in Teilen der kontinentalen Vereinigten Staaten.

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