Lupus erythematodes

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Anzeichen und Symptome

Die Symptome sind von Person zu Person verschieden und können kommen und gehen. Fast jeder mit Lupus hat Gelenkschmerzen und Schwellungen. Manche entwickeln Arthritis. Häufig betroffene Gelenke sind die Finger, Hände, Handgelenke und Knie. Andere häufige Symptome sind
  • Brustschmerzen beim Atmen
  • Gelenkschmerzen
  • Mundgeschwür
  • Müdigkeit
  • Fieber ohne andere Ursache
  • allgemeines Unwohlsein, Unbehagen oder Krankheitsgefühl (Unwohlsein)
  • Haarausfall
  • Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht
  • Hautausschlag - ein "Schmetterlings"-Ausschlag bei etwa der Hälfte der Menschen mit SLE
  • geschwollene Lymphknoten

Lichtempfindlichkeit

Lichtempfindlichkeit ist ein bekanntes Symptom von Lupus, aber seine Beziehung zu und sein Einfluss auf andere Aspekte der Krankheit sind noch zu definieren. Zu den Ursachen der Lichtempfindlichkeit können gehören:
  • Änderung der Position des Autoantikörpers
  • Zytotoxizität
  • Apoptose induzieren mit Autoantigenen in apoptotischen Bläschen
  • Hochregulierung der Adhäsionsmoleküle und Zytokine
  • Induktion der Expression von Stickstoffmonoxid-Synthase
  • ultraviolett-erzeugte antigene DNA.
  • Auch der Tumornekrosefaktor Alpha scheint bei der Entwicklung der Lichtempfindlichkeit eine Rolle zu spielen.

Genetik

Ursachen

Man glaubt normalerweise, dass Lupus von mehreren Genen beeinflusst wird. Lupus wird in der Regel von Genpolymorphismen beeinflusst, von denen inzwischen 30 mit der Erkrankung in Verbindung gebracht wurden. Einige dieser Polymorphismen wurden jedoch nur sehr zögerlich in Verbindung gebracht, da die Rolle, die sie spielen oder der Grad, in dem sie die Krankheit beeinflussen, unbekannt ist. Andere Gene, von denen allgemein angenommen wird, dass sie mit Lupus in Verbindung gebracht werden, sind die Gene aus der Familie der menschlichen Leukozytenantigene (HLA), die größtenteils mit dem gesunden Funktionieren des Immunsystems zusammenhängen. Es hat mehrere Fälle gegeben, in denen ein einziger Geneinfluss vorhanden zu sein scheint, aber das ist selten. Wenn ein einziger Genmangel Lupus verursacht, wird er normalerweise den Genen C1, C2 oder C4 zugeschrieben. Auch der Einfluss von Geschlechtschromosomen und Umweltfaktoren ist bemerkenswert. Normalerweise tragen diese Faktoren zum Lupus bei, indem sie das Immunsystem beeinträchtigen.

Altersunterschied

Lupus kann sich in jedem Alter entwickeln, am häufigsten jedoch im Alter von 15 bis 44 Jahren mit unterschiedlichen Ergebnissen. Typischerweise ist die Manifestation der Krankheit bei den Betroffenen, die jünger sind, tendenziell stärker ausgeprägt. Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit größer als bei Männern. Vor allem Patienten mit jugendlichem Lupus sind anfälliger für schleimhautbedingte Manifestationen der Krankheit (Alopezie, Hautausschlag und Geschwüre an den Schleimhäuten) als jede andere Altersgruppe. Allerdings haben Patienten mit spät einsetzenden Lupus eine viel höhere Sterblichkeitsrate. Fast 50% der Patienten mit spät einsetzender Lupuskrankheit sterben an ihrer Krankheit. Auch Frauen im gebärfähigen Alter sind besonders gefährdet.

Unterschiede in der Ethnizität

Es wurden zahlreiche Daten gefunden, die darauf hindeuten, dass bestimmte ethnische Bevölkerungsgruppen ein höheres Risiko für Lupus Erythematosus haben und eine bessere oder schlechtere Prognose haben könnten. Asiaten, Afrikaner und Ureinwohner Amerikas bekommen eher Lupus als Kaukasier. Kaukasier scheinen im Allgemeinen eine leichtere Manifestation der Krankheit zu haben. Ihre Überlebensrate nach fünf Jahren lag typischerweise bei 94%-96%, während Patienten afrikanischer und einiger asiatischer Ethnien eine Überlebensrate von 79%-92% hatten. Die einzige dokumentierte Ethnie, die eine höhere Überlebensrate als Weiße hatte, waren Koreaner, deren Überlebensrate näher an 98% lag. Unter den Kaukasiern waren die häufigsten Todesursachen Komplikationen des Herz-Kreislauf-Systems, der Atemwege und Probleme mit bösartigen Tumoren. Atherosklerotische Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind bei afroamerikanischen Lupus-Patienten stärker verbreitet als bei Kaukasiern mit Lupus.

Diagnose

Für die Diagnose von Lupus müssen 4 von 11 Zeichen vorhanden sein. Tests können beinhalten:
  • Antinuklearer Antikörper (ANA)
  • CBC mit Differenzial
  • Brust-Röntgen
  • Serum-Kreatinin
  • Urinanalyse

Klassifizierung

Lupus erythematodes">Lupus erythematodes kann sich als systemische Krankheit manifestieren oder in einer rein kutanen Form, die auch als unvollständiger Lupus erythematodes bekannt ist. Lupus erythematosus hat vier Haupttypen:
  • systemisch
  • discoid
  • drogeninduzierte
  • neonatal
Von diesen ist der systemische Lupus erythematodes (auch bekannt als SLE) die häufigste und ernsthafteste Form. Eine genauere Kategorisierung des Lupus umfasst die folgenden Typen:
  • akuter Haut-Lupus erythematodes
  • subakuter Haut-Lupus erythematodes
  • diskoidaler Lupus erythematodes (chronischer Hautausschlag)
      • Diskoidaler Lupus erythematodes in der Kindheit
      • verallgemeinerter diskoidaler Lupus erythematodes
      • lokalisierter diskoidaler Lupus erythematodes
    • Frostbeulen-Lupus erythematodes (Hutchinson)
    • Lupus erythematosus-lichen planus-Überlappungssyndrom
    • Lupus erythematosus panniculitis (Lupus erythematosus profundus)
    • tumoröser Lupus erythematodes
    • Lupus erythematodes (Lupus erythematodes hypertrophicus erythematodes)
    • kutane Lupusmukinose
  • Komplement-Mangel-Syndrome
  • drogeninduzierter Lupus erythematodes
  • Neugeborenen-Lupus erythematodes
  • systemischer Lupus erythematodes

Behandlung

Die Behandlung besteht hauptsächlich aus immunsuppressiven Medikamenten (z. B. Hydroxychloroquin und Kortikosteroiden). Eine interessante Zweitlinien-Droge ist Methotrexat in seiner niedrig dosierten Form. Im Jahr 2011 hat die U.S. Food and Drug Administration (FDA) das erste neue Medikament gegen Lupus seit mehr als 50 Jahren in den USA zugelassen, Belimumab. Zusätzlich zur medikamentösen Therapie hat sich die kognitive Verhaltenstherapie (Cognitive Behavioral Therapy, CBT) aufgrund der psychologischen und sozialen Auswirkungen, die Lupus auf eine Person haben kann, auch als wirksam erwiesen, um Stress, Angst und Depressionen bei Lupuskranken zu reduzieren. Jüngste Studien zeigen eine vielversprechende therapeutische Wirksamkeit von N-Acetylcystein und Sirolimus, die einen pathogenen Weg blockieren, der durch die Aktivierung des mechanistischen Ziels Rapamycin angekündigt wurde.

Epidemiologie

Weltweit

  • schätzungsweise 5 Millionen Menschen weltweit haben irgendeine Form von Lupuskrankheit.
  • 70% der diagnostizierten Fälle von Lupus sind systemischer Lupus erythematodes.
  • 20% der Menschen mit Lupus haben Eltern oder Geschwister, die bereits an Lupus erkrankt sind oder an Lupus erkranken können.
  • Etwa 5% der Kinder, die von Menschen mit Lupus geboren werden, werden die Krankheit entwickeln.

Vereinigtes Königreich

  • SLE betrifft Frauen in Großbritannien im Verhältnis 7:1 weitaus stärker als Männer. Mit anderen Worten: Frauen haben ein siebenmal höheres Risiko, an der Krankheit zu erkranken.
  • Die geschätzte Zahl der Frauen in Großbritannien mit SLE liegt bei 21.700 und die Zahl der Männer in Großbritannien mit Lupus bei 3000 - insgesamt 24.700 oder 0,041% der Bevölkerung.
  • SLE kommt bei bestimmten ethnischen Gruppen häufiger vor als bei anderen, insbesondere bei denen afrikanischer Herkunft.

Vereinigte Staaten

  • tritt von der Kindheit bis ins hohe Alter auf, wobei der Höhepunkt zwischen 15 und 40 Jahren liegt.
  • betrifft U.S.-Frauen 6 bis 10 mal häufiger als Männer.
  • ergibt begrenzte Prävalenzdaten. Die Schätzungen variieren und reichen von 1,8 bis 7,6 Fällen pro 100.000 Personen pro Jahr in Teilen der kontinentalen Vereinigten Staaten.

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