Der Status epilepticus kann in zwei Kategorien eingeteilt werden: krampfartig und nicht krampfartig (NCSE).
Konvulsiv
Der konvulsive Status epilepticus zeigt ein regelmäßiges Muster der Kontraktion und Streckung der Arme und Beine.
Die Epilepsia partialis continua ist eine Variante mit stunden-, tage- oder sogar wochenlangem Ruckeln. Sie ist eine Folge von Gefässerkrankungen, Tumoren oder Enzephalitis und ist medikamentenresistent.
Ein generalisierter Myoklonus wird häufig bei komatösen Menschen nach einer Herz-Lungen-Wiederbelebung beobachtet und wird von einigen als Hinweis auf eine katastrophale Schädigung des Neokortex angesehen.
Refraktärer Status epilepticus wird definiert als Status epilepticus, der trotz Behandlung mit Benzodiazepinen und einem Antiepileptikum fortbesteht.
Der superrefraktäre Status epilepticus ist definiert als ein Status epilepticus, der 24 Stunden oder länger nach Beginn der Narkosetherapie anhält oder wiederkehrt, einschliesslich der Fälle, in denen der Status epilepticus nach Reduktion oder Entzug der Narkose wieder auftritt.
Nicht konvulsiv
Der Epilepticus nonconvulsive status epilepticus ist eine relativ lang andauernde Veränderung des Bewusstseinsniveaus einer Person ohne großflächige Beugung und Streckung der Gliedmaßen aufgrund von Anfallsaktivität. Es gibt zwei Haupttypen mit entweder lang anhaltenden komplexen partiellen Krampfanfällen oder Absenzanfällen. Bis zu einem Viertel der Fälle von SE sind nicht konvulsiv.
Bei einem komplexen partiellen Status epilepticus beschränkt sich der Anfall auf einen kleinen Hirnbereich, normalerweise den Schläfenlappen. Der Abwesenheitsstatus epilepticus ist durch einen generalisierten Anfall gekennzeichnet, der das gesamte Gehirn betrifft. Ein EEG ist erforderlich, um zwischen den beiden Zuständen zu unterscheiden. Dies führt zu Episoden, die durch lang anhaltende Benommenheit, Starrheit und Unansprechbarkeit gekennzeichnet sind.
Ursachen
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Nur 25% der Menschen, die Anfälle oder den Status epilepticus haben, leiden an Epilepsie. Im Folgenden werden mögliche Ursachen aufgelistet:
Rauschmittel oder unerwünschte Reaktionen auf Medikamente
Unzureichende Dosierung oder plötzlicher Entzug eines Medikaments (insbesondere von Antikonvulsiva)
Konsum von alkoholischen Getränken während der Einnahme eines Antikonvulsivums oder Alkoholentzug
Diät oder Fasten während der Einnahme eines Antikonvulsivums
Beginn mit einem neuen Medikament, das die Wirksamkeit des Antikonvulsivums reduziert oder den Medikamentenstoffwechsel verändert, wodurch seine Halbwertszeit verringert wird, was zu verminderten Blutkonzentrationen führt
Entwicklung einer Resistenz gegen ein bereits verwendetes Antikonvulsivum
Gastroenteritis während der Einnahme eines Antikonvulsivums, wobei aufgrund des Erbrechens des Mageninhalts oder einer verringerten Resorption aufgrund eines Schleimhautödems geringere Mengen des Antikonvulsivums im Blutkreislauf vorhanden sein können
Entwicklung eines neuen, nicht verwandten Zustands, bei dem Anfälle zufällig auch ein Symptom sind, aber nicht durch ein bereits verwendetes Antikonvulsivum kontrolliert werden
Stoffwechselstörungen - z.B. betroffene Niere und Leber
Schlafentzug von mehr als kurzer Dauer ist häufig die Ursache für einen (meist, aber nicht immer, vorübergehenden) Verlust der Anfallskontrolle.
Diagnose
Die Definitionen variieren, aber derzeit wird er definiert als ein kontinuierlicher, nicht nachlassender Anfall, der länger als fünf Minuten dauert, oder als wiederkehrender Anfall ohne Wiedererlangen des Bewusstseins zwischen Anfällen, der länger als fünf Minuten dauert. Frühere Definitionen verwendeten ein Zeitlimit von 30 Minuten.
Es wird angenommen, dass der nicht konvulsive Status epilepticus unterdiagnostiziert ist.
Behandlungen
Benzodiazepine sind die bevorzugte Erstbehandlung, nach der typischerweise Phenytoin verabreicht wird. Die Erste-Hilfe-Leitlinien für Anfälle sehen vor, dass bei Anfällen, die länger als fünf Minuten dauern, in der Regel ein Krankenwagen gerufen werden sollte (oder früher, wenn es sich um den ersten Anfall der Person handelt und keine auslösenden Faktoren bekannt sind, oder wenn SE bei einer Person mit Epilepsie auftritt, deren Anfälle zuvor über einen längeren Zeitraum ausblieben oder gut kontrolliert wurden).
Benzodiazepine
Wenn es intravenös verabreicht wird, scheint Lorazepam dem Diazepam überlegen zu sein, um die Anfallsaktivität zu stoppen. Intramuskuläres Midazolam scheint eine vernünftige Option zu sein, insbesondere bei Personen, die sich nicht im Krankenhaus befinden.
Das Benzodiazepin der Wahl in Nordamerika für die Erstbehandlung ist Lorazepam aufgrund seiner relativ langen Wirkungsdauer (2-8 Stunden) bei der Injektion und seines raschen Wirkungseintritts, der vermutlich auf seine hohe Affinität für GABA-Rezeptoren und auf seine geringe Lipidlöslichkeit zurückzuführen ist, die dazu führt, dass es im vaskulären Kompartiment verbleibt. Wenn kein Lorazepam zur Verfügung steht oder kein intravenöser Zugang möglich ist, sollte Diazepam verabreicht werden. In mehreren Ländern ausserhalb Nordamerikas gilt intravenös verabreichtes Clonazepam als Medikament erster Wahl. Zum Beispiel empfiehlt eine Leitlinie aus den Niederlanden Clonazepam. Zu den genannten Vorteilen von Clonazepam gehören eine längere Wirkungsdauer als Diazepam und eine geringere Neigung zur Entwicklung einer akuten Toleranz als Lorazepam. Der Einsatz von Clonazepam für diese Indikation hat sich in Nordamerika nicht durchgesetzt, da es dort nicht als intravenöse Formulierung erhältlich ist.
Vor allem bei Kindern ist Midazolam, das seitlich in den Mund oder in die Nase gegeben wird, eine weitere beliebte Behandlungsoption. Manchmal wird das Versagen von Lorazepam allein als ausreichend angesehen, um einen Fall von SE als behandlungsresistent zu klassifizieren.
Phenytoin und Fosphenytoin
Phenytoin war einst eine weitere Erstlinientherapie, obwohl das Prodrug Fosphenytoin dreimal so schnell und mit weit weniger Reaktionen an der Injektionsstelle verabreicht werden kann. Wenn diese oder andere Hydantoinderivate verwendet werden, dann ist die Herzüberwachung ein Muss, wenn sie intravenös verabreicht werden. Da die Hydantoine 15-30 Minuten brauchen, um zu wirken, wird häufig ein Benzodiazepin oder Barbiturat mitverabreicht. Wegen der kurzen Wirkungsdauer von Diazepam wurden sie ohnehin oft zusammen verabreicht.
Barbiturate
Bevor die Benzodiazepine erfunden wurden, gab es die Barbiturate, die auch heute noch verwendet werden, wenn Benzodiazepine oder Hydantoine keine Option sind. Diese werden verwendet, um ein barbiturisches Koma herbeizuführen. Das dafür am häufigsten verwendete Barbiturat ist Phenobarbital. Thiopental oder Pentobarbital können ebenfalls zu diesem Zweck eingesetzt werden, wenn die Anfälle sofort gestoppt werden müssen oder wenn die Person bereits durch die Grunderkrankung oder toxische/stoffwechselbedingte Anfälle kompromittiert wurde; in diesen Situationen ist Thiopental jedoch das Mittel der Wahl.
Carbamazepin und Valproat
Valproat steht zur intravenösen Verabreichung zur Verfügung und kann bei Status epilepticus eingesetzt werden. Carbamazepin ist nicht in einer intravenösen Formulierung erhältlich und spielt beim Status epilepticus keine Rolle.
Andere
Wenn sich dies als unwirksam erweist oder wenn Barbiturate aus irgendeinem Grund nicht verwendet werden können, dann kann ein Allgemeinanästhetikum wie Propofol versucht werden; manchmal wird es nach dem Versagen von Lorazepam als zweites eingesetzt. Dies bedeutet auch, dass die Menschen künstlich beatmet werden müssen. Propofol hat sich bei der Unterdrückung der beim Myoklonus-Status epilepticus auftretenden Zuckungen als wirksam erwiesen.
Ketamin, ein NMDA-Antagonist, kann als letztes Mittel bei einem arzneimittelresistenten Status epilepticus eingesetzt werden.
Lidocain wurde in Fällen eingesetzt, die sich mit anderen, typischeren Medikamenten nicht bessern. Besorgniserregend ist, dass die Anfälle oft 30 Minuten nach Absetzen des Medikaments wieder beginnen. Darüber hinaus wird es bei Personen mit Herz- oder Leberproblemen nicht empfohlen.
Prognose
Zwischen 10 und 30% der Menschen mit dem Status epilepticus sterben innerhalb von 30 Tagen. Die überwiegende Mehrheit dieser Menschen hat eine zugrundeliegende Hirnerkrankung, die ihren Status epilepticus verursacht, wie z.B. einen Hirntumor, eine Hirninfektion, ein Hirntrauma oder einen Schlaganfall. Allerdings haben Menschen mit diagnostizierter Epilepsie, bei denen ein Statusanfall vorliegt, auch ein erhöhtes Sterberisiko, wenn ihr Zustand nicht rasch stabilisiert, ihre Medikation und ihr Schlafschema angepasst und eingehalten sowie die Dosierung von Stress und anderen Stimulanzien (Anfallauslöser) kontrolliert wird.
Bei optimaler neurologischer Versorgung, Einhaltung des Medikationsschemas und einer guten Prognose (keine andere zugrunde liegende unkontrollierte Gehirn- oder andere organische Erkrankung) kann die Person - selbst bei Menschen, bei denen Epilepsie diagnostiziert wurde - bei ansonsten guter Gesundheit mit minimalen oder keinen Hirnschäden überleben und das Sterberisiko senken und sogar künftige Anfälle vermeiden.
Epidemiologie
In den Vereinigten Staaten treten jährlich etwa 40 Fälle von SE pro 100.000 Personen auf. Dies umfasst etwa 10-20% aller Erstbeschlagnahmen.
Forschung
Allopregnanolon wird von der Mayo-Klinik in einer klinischen Studie zur Behandlung des superresistenten Status epilepticus untersucht.
