Zollinger-Ellison-Syndrom

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Anzeichen und Symptome

Bei Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom können Bauchschmerzen und Durchfall auftreten. Die Diagnose wird auch bei Patienten mit schweren Magen- und Dünndarmgeschwüren vermutet, insbesondere wenn sie auf die Behandlung nicht ansprechen.
  • Chronische Diarrhoe, einschließlich Steatorrhoe (Fettstühle)
  • Schmerzen in der Speiseröhre, insbesondere zwischen und nach den Mahlzeiten in der Nacht
  • Übelkeit
  • Keuchen
  • Blut erbrechen
  • Unterernährung
  • Appetitlosigkeit
Gastrinome können als Einzeltumor oder als mehrere kleine Tumore auftreten. Etwa die Hälfte bis zwei Drittel der einzelnen Gastrinome sind bösartige Tumore, die sich am häufigsten in der Leber und in Lymphknoten in der Nähe der Bauchspeicheldrüse und des Dünndarms ausbreiten. Nahezu 25 Prozent der Patienten mit Gastrinomen haben mehrere Tumore als Teil einer Erkrankung, die als multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1) bezeichnet wird. MEN I-Patienten haben neben Tumoren der Bauchspeicheldrüse auch Tumoren in der Hypophyse und den Nebenschilddrüsen.

Pathophysiologie

Gastrin wirkt auf die Parietalzellen der Magendrüsen und veranlasst sie, mehr Wasserstoffionen in das Magenlumen abzusondern. Darüber hinaus wirkt Gastrin als trophischer Faktor für die Parietalzellen und verursacht eine Parietalzellhyperplasie. Dadurch erhöht sich die Anzahl der Säure ausscheidenden Zellen, und jede dieser Zellen produziert Säure mit einer höheren Rate. Die Zunahme des Säuregehalts trägt zur Entstehung von Magengeschwüren im Magen und Zwölffingerdarm (erster Teil des Dünndarms) bei.

Diagnose

Das Zollinger-Ellison-Syndrom kann vermutet werden, wenn sich die oben genannten Symptome als behandlungsresistent erweisen, wenn die Symptome besonders auf das Syndrom hindeuten oder wenn eine Endoskopie naheliegend ist. Die Diagnose wird durch mehrere Labortests und bildgebende Untersuchungen gestellt:
  • Secretin-Stimulationstest, der die evozierten Gastrinspiegel misst. Beachten Sie, dass der diesem Test zugrundeliegende Mechanismus im Gegensatz zum normalen physiologischen Mechanismus steht, bei dem Sekretin die Gastrinfreisetzung aus G-Zellen hemmt. Gastrinomzellen setzen Gastrin als Reaktion auf eine Sekretin-Stimulation frei, wodurch ein empfindliches Mittel zur Differenzierung bereitgestellt wird.
  • Nüchtern-Gastrinspiegel bei mindestens drei verschiedenen Gelegenheiten
  • Magensäure-Sekretion und pH-Wert (die normale basale Magensäure-Sekretion beträgt weniger als 10 mEq/Stunde; bei Zollinger-Ellison-Patienten beträgt sie gewöhnlich mehr als 15 mEq/Stunde)
  • Ein erhöhter Chromogranin-A-Spiegel ist ein häufiger Marker neuroendokriner Tumoren.
Darüber hinaus muss die Quelle der erhöhten Gastrinproduktion mittels MRT oder Somatostatinrezeptor-Szintigraphie bestimmt werden.

Behandlung

Protonenpumpenhemmer (wie Omeprazol und Lansoprazol) und Histamin-H2-Rezeptor-Antagonisten (wie Famotidin und Ranitidin) werden zur Verlangsamung der Säuresekretion eingesetzt. Sobald die Magensäure unterdrückt wird, bessern sich die Symptome normalerweise. Eine Operation zur Entfernung von Magengeschwüren oder Tumoren könnte ebenfalls in Betracht gezogen werden.

Epidemiologie

Am häufigsten sind Menschen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren betroffen. Die Prävalenz ist unbekannt, wird aber auf etwa 1 pro 100.000 Menschen geschätzt.

Geschichte

Sporadische Berichte über ungewöhnliche Fälle von Magengeschwüren in Gegenwart von Pankreastumoren traten vor 1955 auf, aber R. M. Zollinger und E. H. Ellison, Chirurgen an der Ohio State University, waren die ersten, die einen kausalen Zusammenhang zwischen diesen Befunden postulierten. Die American Surgical Association, die im April 1955 in Philadelphia tagte, hörte die erste öffentliche Beschreibung des Syndroms, und Zollinger und Ellison veröffentlichten daraufhin ihre Ergebnisse in den Annals of Surgery.

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