Ein Ventrikelseptumdefekt ist bei der Geburt in der Regel symptomlos. Er manifestiert sich in der Regel einige Wochen nach der Geburt.
VSD ist ein acyanotischer angeborener Herzfehler, auch bekannt als Links-Rechts-Shunt, so dass es im Frühstadium keine Anzeichen einer Zyanose gibt. Eine unkorrigierte VSD kann jedoch den Lungenwiderstand erhöhen und zu einer Umkehrung des Shunts und einer entsprechenden Zyanose führen.
Pansystolisches (holosystolisches) Herzgeräusch entlang des unteren linken Sternumrandes (abhängig von der Grösse des Defektes) +/- tastbare Erregung (tastbare Turbulenz des Blutflusses). Herztöne sind normal. Größere VSDs können eine parasternale Hebung, einen verschobenen Apex-Schlag verursachen (der tastbare Herzschlag bewegt sich mit der Zeit seitlich, während sich das Herz vergrößert). Ein Säugling mit einem großen VSD kann nicht gedeihen und bei der Nahrungsaufnahme schwitzen und tachypnoeisch (schneller atmen) werden.
Die restriktiven VSDs (kleinere Defekte) sind mit einem lauteren Herzgeräusch und einem fühlbareren Nervenkitzel verbunden (Grad IV-Geräusch). Größere Defekte können schließlich aufgrund des erhöhten Blutflusses mit pulmonaler Hypertonie assoziiert sein. Im Laufe der Zeit kann dies zu einem Eisenmenger-Syndrom führen. Der ursprüngliche VSD, der mit einem Links-Rechts-Shunt operiert wurde, wird nun aufgrund der erhöhten Drücke im pulmonalen Gefässbett zu einem Rechts-Links-Shunt.
Ursache
Angeborene VSDs sind häufig mit anderen angeborenen Erkrankungen, wie z.B. dem Down-Syndrom, verbunden.
Eine VSD kann auch einige Tage nach einem Myokardinfarkt (Herzinfarkt) durch mechanisches Einreißen der Septumwand entstehen, bevor sich Narbengewebe bildet, wenn Makrophagen beginnen, das tote Herzgewebe umzubauen.
Zu den Ursachen des angeborenen VSD (Ventrikelseptumdefekt) gehören die
unvollständige Schleifenbildung des Herzens während der Tage 24-28 der Entwicklung. Störungen mit dem NKX2.5-Gen sind normalerweise mit isolierter (nicht syndromischer) ASD beim Menschen assoziiert, wenn eine Kopie fehlt.
Pathophysiologie
Bei der ventrikulären Kontraktion oder Systole tritt ein Teil des Blutes aus dem linken Ventrikel in den rechten Ventrikel aus, fließt durch die Lungen und gelangt über die Lungenvenen und den linken Vorhof wieder in den linken Ventrikel. Dies hat zwei Nettoeffekte. Erstens verursacht der kreisförmige Rückfluss des Blutes eine Volumenüberlastung der linken Herzkammer. Zweitens: Da der linke Ventrikel normalerweise einen viel höheren systolischen Druck (~120 mmHg) als der rechte Ventrikel (~20 mmHg) hat, erhöht das Eindringen von Blut in den rechten Ventrikel daher den Druck und das Volumen des rechten Ventrikels, was zu pulmonaler Hypertonie mit den damit verbundenen Symptomen führt.
In schweren Fällen kann der pulmonal-arterielle Druck Werte erreichen, die dem systemischen Druck entsprechen. Dadurch wird der Shunt von links nach rechts umgekehrt, so dass dann Blut vom rechten in den linken Ventrikel fliesst, was zu einer Zyanose führt, da das Blut die Lungen zur Oxygenierung umgeht.
Dieser Effekt macht sich bei Patienten mit größeren Defekten stärker bemerkbar, bei denen Atemnot, schlechte Ernährung und Gedeihstörungen im Säuglingsalter auftreten können. Patienten mit kleineren Defekten können asymptomatisch sein. Es gibt vier verschiedene Septumdefekte, wobei perimembranöse Defekte am häufigsten, Auslassdefekte, atrioventrikuläre Defekte und Muskeldefekte seltener vorkommen.
Diagnose
Ein VSD kann durch kardiale Auskultation nachgewiesen werden. Klassischerweise verursacht ein VSD ein pathognomonisches holo- oder pansystolisches Geräusch. Die Auskultation wird im Allgemeinen als ausreichend angesehen, um eine signifikante VSD zu erkennen. Das Herzgeräusch hängt vom abnormalen Blutfluss vom linken Ventrikel durch den VSD zum rechten Ventrikel ab. Wenn es keinen grossen Druckunterschied zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel gibt, dann wird der Blutfluss durch den VSD nicht sehr gross sein und der VSD kann still sein. Diese Situation tritt auf a) beim Fötus (wenn der Druck im rechten und linken Ventrikel im Wesentlichen gleich ist), b) für eine kurze Zeit nach der Geburt (bevor der Druck im rechten Ventrikel abgenommen hat) und c) als Spätkomplikation eines nicht reparierten VSD. Eine Bestätigung der kardialen Auskultation kann durch nicht-invasiven Herzultraschall (Echokardiographie) erfolgen. Um die ventrikulären Drücke genauer zu messen, kann eine Herzkatheterisierung durchgeführt werden.
Klassifizierung
Obwohl es mehrere Klassifikationen für VSD gibt, ist die am meisten akzeptierte und vereinheitlichte Klassifikation die des Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project. Die Klassifikation basiert auf der Lage der VSD auf der rechtsventrikulären Oberfläche der interventrikulären Scheidewand und lautet wie folgt:
Mehrere
Typ 1
Typ 1 ist subaortal
Typ 2
Typ 2 auch bekannt als perimembranöser, paramembranöser, konoventrikulärer, membranöser Septumdefekt und subaortaler.
Häufigste Sorte in 70% gefunden
Typ 3
Typ 3 auch als Einlass (oder AV-Kanaltyp) bekannt.
Häufig mit atrioventrikulärem Septumdefekt assoziiert, in etwa 5% gefunden
Typ 4
Typ 4 auch bekannt als muskulär (trabekulär)
Befindet sich in der Muskelscheidewand und wurde bei 20% gefunden. Kann anhand der Lokalisation erneut unterteilt werden in anterior, apikal, posterior und mittel
Typ: Gerbode
Art: Gerbode, auch bekannt als Kommunikation von der linken Herzkammer zum rechten Vorhof
Aufgrund des Fehlens der atrioventrikulären Scheidewand.
Behandlung
Die meisten Fälle sind nicht behandlungsbedürftig und heilen in den ersten Lebensjahren. Die Behandlung erfolgt entweder konservativ oder chirurgisch. Kleinere angeborene VSDs schließen sich oft von selbst, wenn das Herz wächst, und können in solchen Fällen konservativ behandelt werden. In einigen Fällen kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, d.h. bei folgenden Indikationen
1. Versagen der kongestiven Herzinsuffizienz bei Ansprechen auf Medikamente
2. VSD mit pulmonaler Stenose
3. Großer VSD mit pulmonaler Hypertonie
4. VSD mit Aorteninsuffizienz
Für den chirurgischen Eingriff ist eine Herz-Lungen-Maschine erforderlich, und es wird eine mediane Sternotomie durchgeführt. Perkutane endovaskuläre Eingriffe sind weniger invasiv und können am schlagenden Herzen durchgeführt werden, sind aber nur für bestimmte Patienten geeignet. Die Reparatur der meisten VSDs wird durch die Tatsache erschwert, dass sich das Leitungssystem des Herzens in unmittelbarer Nähe befindet.
Ventrikelseptumdefekte bei Säuglingen werden zunächst medizinisch mit Herzglykosiden (z.B. Digoxin 10-20 µg/kg pro Tag), Schleifendiuretika (z.B. Furosemid 1-3 mg/kg pro Tag) und ACE-Hemmern (z.B. Captopril 0,5-2 mg/kg pro Tag) behandelt.
Transkatheterverschluss
Ein Gerät, der so genannte Amplatzer muskuläre VSD-Okkluder, kann verwendet werden, um bestimmte VSDs zu verschließen. Er wurde 2009 erstmals zugelassen. Er scheint gut zu funktionieren und sicher zu sein. Die Kosten sind auch niedriger als bei einer Operation am offenen Herzen. Das Gerät wird durch einen kleinen Schnitt in der Leiste platziert.
Es hat sich gezeigt, dass der Amplatzer-Septalverschluss den Ventrikeldefekt innerhalb von 24 Stunden nach der Platzierung vollständig verschließt. Es besteht ein geringes Risiko einer Embolie nach der Implantation. Nach dem Eingriff zeigte sich eine gewisse Regurgitation der Trikuspidalklappe, die möglicherweise von der rechtsventrikulären Bandscheibe herrühren könnte. Es gab einige Berichte, dass der Amplatzer-Septalverschluss eine lebensbedrohliche Erosion des Gewebes im Inneren des Herzens verursachen kann. Dies tritt bei einem Prozent der Menschen auf, denen das Gerät implantiert wurde, und erfordert eine sofortige Operation am offenen Herzen. Diese Erosion entsteht durch eine unsachgemäße Dimensionierung des Gerätes, die dazu führt, dass das Gerät für den Defekt zu groß ist, was ein Reiben des Septumgewebes und Erosionen verursacht.
Operation
a) Der chirurgische Verschluss eines perimembranösen VSD erfolgt über einen kardiopulmonalen Bypass mit ischämischem Stillstand. Die Patienten werden in der Regel auf 28 Grad gekühlt. Der perkutane Geräteverschluss dieser Defekte wird in den Vereinigten Staaten aufgrund der berichteten Inzidenz von sowohl früh als auch spät einsetzenden vollständigen Herzblockierungen nach Geräteverschluss, die vermutlich auf ein Gerätetrauma am AV-Knoten zurückzuführen sind, nur selten durchgeführt.
b) Die chirurgische Freilegung erfolgt durch das rechte Atrium. Das Septumseptumseptumseptum der Trikuspidalklappe wird zurückgezogen oder inzidiert, um die Defektränder freizulegen.
c) Es stehen verschiedene Pflastermaterialien zur Verfügung, darunter natives Perikard, bovines Perikard, PTFE (Gore-Tex oder Impra) oder Dacron.
d) Zu den Nahttechniken gehören horizontal verpfändete Matratzennähte und laufende Polypropylennähte.
e) Kritische Aufmerksamkeit ist erforderlich, um eine Verletzung des Reizleitungssystems zu vermeiden, das sich auf der linken Ventrikelseite des interventrikulären Septums in der Nähe des Papillarmuskels des Konus befindet.
f) Es ist Vorsicht geboten, um eine Verletzung der Aortenklappe durch Nähte zu vermeiden.
g) Sobald die Reparatur abgeschlossen ist, wird das Herz weitgehend entlüftet, indem Blut durch die Aortenkardioplegie-Stelle abgelassen und Kohlendioxid in das Operationsfeld infundiert wird, um Luft zu verdrängen.
h) Die intraoperative transösophageale Echokardiographie dient zur Bestätigung eines sicheren Verschlusses des VSD, einer normalen Funktion der Aorten- und Trikuspidalklappen, einer guten Ventrikelfunktion und der Eliminierung der gesamten Luft aus der linken Herzseite.
i) Das Sternum, die Faszie und die Haut werden verschlossen, wobei gegebenenfalls ein Lokalanästhesie-Infusionskatheter unter die Faszie gelegt wird, um die postoperative Schmerzkontrolle zu verbessern.
j) Der Verschluss multipler muskulärer VSDs stellt eine Herausforderung dar, ein vollständiger Verschluss kann durch die Verwendung von Fluorescein-Farbstoff unterstützt werden.
Epidemiologie
VSDs sind die häufigsten angeborenen Herzanomalien. Sie kommen bei 30-60% aller Neugeborenen mit einem angeborenen Herzfehler vor, das sind etwa 2-6 pro 1000 Geburten. Während der Herzbildung, wenn das Herz als hohles Rohr zu leben beginnt, beginnt es sich zu teilen und bildet Septen. Wenn dies nicht richtig geschieht, kann es dazu führen, dass eine Öffnung in der Herzkammerscheidewand verbleibt. Es ist fraglich, ob all diese Defekte echte Herzfehler sind oder ob einige davon normale Phänomene sind, da sich die meisten trabekulären VSDs spontan schließen. Prospektive Studien geben eine Prävalenz von 2-5 pro 100 Geburten von trabekulären VSDs an, die sich in 80-90% der Fälle kurz nach der Geburt schließen.
