Uveitis wird anatomisch in vordere, intermediäre, hintere und panuveitische Formen klassifiziert, basierend auf dem primär betroffenen Teil des Auges. Vor dem zwanzigsten Jahrhundert wurde die Uveitis im Englischen üblicherweise als "ophthalmia" bezeichnet.
Zuranterioren Uveitis gehören Iridozyklitis und Iritis. Iritis ist die Entzündung der Vorderkammer und der Iris. Iridozyklitis ist eine Entzündung der Iris und des Ziliarkörpers, wobei die Entzündung vorwiegend auf den Ziliarkörper beschränkt ist. Zwischen zwei Dritteln und 90% der Uveitis-Fälle sind anterior gelegen. Diese Erkrankung kann als eine einzige Episode auftreten und mit der richtigen Behandlung abklingen oder rezidivierenden oder chronischen Charakter annehmen.
Die intermediäre Uveitis, die auch als Pars plana bezeichnet wird, besteht aus Vitritis, d.h. einer Entzündung der Zellen im Glaskörperraum, manchmal mit Schneebrettern oder Ablagerung von entzündlichem Material auf der Pars plana. Es gibt auch "Schneebälle", d.h. Entzündungszellen im Glaskörperraum.
Bei derposterioren Uveitis oder Chorioretinitis handelt es sich um eine Entzündung der Netzhaut und der Aderhaut.
DiePan-Uveitis ist die Entzündung aller Schichten der Uvea (Iris, Ziliarkörper und Aderhaut).
Anzeichen und Symptome
Vordere Uveitis
Verbrennung des Auges
Rötung des Auges
Verschwommene Sicht
Photophobie oder Lichtempfindlichkeit
Unregelmäßiger Schüler
Verdunkelte Sklera
Floater, das sind dunkle Flecken, die im Gesichtsfeld schweben
Kopfschmerzen
Zu den Anzeichen einer anterioren Uveitis gehören erweiterte Ziliargefäße, das Vorhandensein von Zellen und Flare in der Vorderkammer sowie keratische Präzipitate ("KP") auf der hinteren Hornhautoberfläche. Bei einer schweren Entzündung kann es Hinweise auf ein Hypopyon geben. Alte Episoden von Uveitis werden durch Pigmentablagerungen auf der Linse, KPs und festoonierte Pupille bei Pupillenerweiterung erkannt.
Busacca-Knötchen, entzündliche Knötchen auf der Oberfläche der Iris bei granulomatösen Formen der anterioren Uveitis wie der Fuchs-Heterochromen Iridozyklitis (FHI).
Synechie
Mittlere Uveitis
Am häufigsten:
Floater
Verschwommene Sicht
Die intermediäre Uveitis betrifft normalerweise nur ein Auge. Weniger häufig treten Schmerzen und Photophobie auf.
Hintere Uveitis
Eine Entzündung im Augenhintergrund ist häufig gekennzeichnet durch
Floater
Verschwommene Sicht
Fotopsien oder das Sehen von blinkenden Lichtern
Ursachen
Uveitis ist in der Regel eine isolierte Erkrankung, kann aber mit vielen anderen Erkrankungen assoziiert sein.
Bei der anterioren Uveitis wird in etwa der Hälfte der Fälle keine Begleiterkrankung oder kein Syndrom gefunden. Allerdings gehört die anteriore Uveitis häufig zu den mit HLA-B27 assoziierten Syndromen. Das Vorhandensein dieser Art von HLA-Allel hat ein relatives Risiko, diese Erkrankung zu entwickeln, von etwa 15%.
Die häufigste Form der Uveitis ist die akute anteriore Uveitis anterior (AAU). Sie ist am häufigsten mit HLA-B27 assoziiert, das wichtige Merkmale aufweist: HLA-B27 AAU kann mit einer Augenentzündung allein oder in Verbindung mit einer systemischen Erkrankung assoziiert sein. HLA-B27 AAU weist charakteristische klinische Merkmale auf, darunter ein Übergewicht des Mannes, ein einseitiger alternierender akuter Ausbruch, ein nicht-granulomatöses Erscheinungsbild und häufige Rezidive, während HLA-B27 negative AAU einen gleichwertigen männlichen wie weiblichen Ausbruch, einen bilateralen chronischen Verlauf und ein häufigeres granulomatöses Erscheinungsbild aufweist. Rheumatoide Arthritis ist in asiatischen Ländern als signifikante Assoziation von Uveitis nicht ungewöhnlich.
Tubulointerstitielle Nephritis und Uveitis-Syndrom
Infektiöse Ursachen
Uveitis kann eine Immunantwort zur Bekämpfung einer Infektion im Inneren des Auges sein. Obwohl sie die Minderheit der Patienten mit Uveitis darstellt, gehören solche möglichen Infektionen dazu:
Rifabutin, ein Derivat von Rifampin, kann nachweislich Uveitis verursachen.
Mehrere Berichte deuten darauf hin, dass die Verwendung von Chinolonen, insbesondere Moxifloxacin, zu Uveitis führen kann.
Von allen weit verbreiteten Impfstoffen ist berichtet worden, dass sie Uveitis verursachen.
White Dot-Syndrome
Gelegentlich ist die Uveitis nicht mit einer systemischen Erkrankung assoziiert: Die Entzündung ist auf das Auge beschränkt und hat eine unbekannte Ursache. In einigen dieser Fälle ist das Erscheinungsbild im Auge charakteristisch für ein beschriebenes Syndrom, das als Weisspunktsyndrom bezeichnet wird und die folgenden Diagnosen umfasst
Masquerade-Syndrome sind jene Erkrankungen, die das Vorhandensein intraokularer Zellen einschließen, aber nicht auf immunvermittelte Uveitisentitäten zurückzuführen sind. Diese können in neoplastische und nicht-neoplastische Zustände unterteilt werden.
Der Beginn einer Uveitis kann allgemein als ein Versagen des okulären Immunsystems beschrieben werden, und die Krankheit resultiert aus Entzündungen und Gewebezerstörung. Die Uveitis wird durch die Subpopulation der Th17 T-Zellen ausgelöst, die T-Zell-Rezeptoren tragen, die spezifisch für die im Auge vorkommenden Proteine sind. Diese werden oft zentral nicht gelöscht, sei es, weil das okuläre Antigen nicht im Thymus präsentiert wird (daher nicht negativ selektiert), sei es, dass ein Zustand der Anergie induziert wird, um das Self-Targeting zu verhindern.
Autoreaktive T-Zellen müssen normalerweise durch die von Mikroglia- und dendritischen Zellen im Auge erzeugte suppressive Umgebung in Schach gehalten werden. Diese Zellen produzieren große Mengen von TGF beta und anderen suppressiven Zytokinen, einschließlich IL-10, um eine Schädigung des Auges zu verhindern, indem sie die Entzündung reduzieren und die T-Zellen zur Differenzierung zu induzierbaren T reg-Zellen veranlassen. Die angeborene Immunstimulation durch Bakterien und zellulären Stress wird normalerweise durch myeloische Unterdrückung unterdrückt, während induzierbare Treg-Zellen die Aktivierung und klonale Expansion der autoreaktiven Th1- und Th17-Zellen verhindern, die das Potenzial besitzen, das Auge zu schädigen.
Ob durch Infektion oder andere Ursachen, dieses Gleichgewicht kann gestört werden, und autoreaktive T-Zellen können sich vermehren und zum Auge wandern. Beim Eintritt in das Auge können diese Zellen durch die Anwesenheit von IL-10 und TGF-beta aus Mikroglia in einen induzierbaren Treg-Zustand zurückgeführt werden. Ein Versagen dieses Mechanismus führt zu einer Rekrutierung neutrophiler und anderer Leukozyten aus dem peripheren Blut durch IL-17-Sekretion. Die Gewebedestruktion wird durch unspezifische Makrophagenaktivierung und die daraus resultierenden Zytokinkaskaden vermittelt. Serum-TNF-α ist in Fällen signifikant erhöht, während IL-6 und IL-8 in signifikant höheren Mengen im Kammerwasser von Patienten mit ruhender und aktiver Uveitis vorhanden sind. Dabei handelt es sich um Entzündungsmarker, die unspezifisch lokale Makrophagen aktivieren, die Gewebeschäden verursachen.
Genetische Faktoren
Die Ursache der nichtinfektiösen Uveitis ist unbekannt, aber es gibt einige starke genetische Faktoren, die den Ausbruch der Krankheit prädisponieren, darunter HLA-B27 und der PTPN22-Genotyp.
Infektionserreger
Jüngste Beweise haben auf die Reaktivierung von Herpes simplex, Varizella zoster und anderen Viren als wichtige Ursachen für die Entwicklung dessen hingewiesen, was zuvor als idiopathische anteriore Uveitis beschrieben wurde. Bakterielle Infektionen sind ein weiterer wichtiger Faktor bei der Entwicklung einer Uveitis.
Diagnose
Die Diagnose umfasst eine Untersuchung des dilatierten Fundus, um eine posteriore Uveitis auszuschließen, die zusammen mit einer Retinitis und Vaskulitis weiße Flecken auf der Netzhaut aufweist.
Laboruntersuchungen werden in der Regel zur Diagnose spezifischer Grunderkrankungen eingesetzt, einschließlich rheumatologischer Tests (z.B. antinukleärer Antikörper, Rheumafaktor, Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitor <-- Fehler) und Serologie für Infektionskrankheiten (Syphilis, Toxoplasmose, Tuberkulose).
Um die genetische Anfälligkeit für Uveitis zu untersuchen, können größere Histokompatibilitätsantigen-Tests durchgeführt werden. Zu den häufigsten Antigenen gehören HLA-B27, HLA-A29 (bei der Chorioretinopathie der Vögel) und HLA-B51 (bei der Behçet-Krankheit).
Röntgenaufnahmen in der Radiologie können zum Nachweis einer koexistierenden Arthritis verwendet werden, und Röntgenaufnahmen der Brust können bei Sarkoidose hilfreich sein.
Behandlung
Uveitis wird typischerweise mit Glukokortikoid-Steroiden behandelt, entweder als topische Augentropfen (Prednisolonacetat) oder als orale Therapie. Vor der Verabreichung von Kortikosteroiden müssen Hornhautgeschwüre ausgeschlossen werden. Dies geschieht in der Regel durch einen Fluoreszenzfarbstofftest. Zusätzlich zu Kortikosteroiden können topische Zykloplegika wie Atropin oder Homatropin eingesetzt werden. Eine erfolgreiche Behandlung der aktiven Uveitis erhöht die T-regulierenden Zellen im Auge, was wahrscheinlich zur Rückbildung der Krankheit beiträgt. In einigen Fällen kann auch eine Injektion von Triamcinolonacetat aus dem hinteren Subtenon gegeben werden, um die Schwellung des Auges zu reduzieren.
Antimetabolit-Medikamente, wie z.B. Methotrexat, werden häufig bei widerspenstigen oder aggressiveren Fällen von Uveitis eingesetzt. Experimentelle Behandlungen mit Infliximab oder anderen Anti-TNF-Infusionen können sich als hilfreich erweisen.
Es wird berichtet, dass das Antidiabetikum Metformin den Prozess hemmt, der die Entzündung bei der Uveitis verursacht.
Im Falle einer herpetischen Uveitis können antivirale Medikamente wie Valaciclovir oder Aciclovir verabreicht werden, um die verursachende Virusinfektion zu behandeln.
Prognose
Die Prognose ist im Allgemeinen gut für diejenigen, die eine prompte Diagnose und Behandlung erhalten, aber schwere Komplikationen wie Grauer Star, Glaukom, Bandkeratopathie, Makulaödem und dauerhafter Sehverlust können die Folge sein, wenn sie unbehandelt bleiben. Die Art der Uveitis sowie ihr Schweregrad, ihre Dauer und ihr Ansprechen auf die Behandlung oder damit zusammenhängende Krankheiten spielen bei der Prognose eine Rolle.
Epidemiologie
Uveitis betrifft etwa 1 von 4500 Menschen und tritt am häufigsten im Alter von 20 bis 60 Jahren auf, wobei Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind.
In den westlichen Ländern macht die anteriore Uveitis zwischen 50% und 90% der Uveitisfälle aus. In den asiatischen Ländern liegt der Anteil zwischen 28% und 50%.
In den Vereinigten Staaten ist die Uveitis schätzungsweise für etwa 10%-20% der Erblindung verantwortlich.
