Thrombozytose

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Anzeichen und Symptome

Hohe Blutplättchenwerte signalisieren nicht unbedingt klinische Probleme und werden bei einem routinemäßigen Vollblutbild aufgenommen. Es ist jedoch wichtig, dass eine vollständige Anamnese erstellt wird, um sicherzustellen, dass die erhöhte Thrombozytenzahl nicht auf einen sekundären Prozess zurückzuführen ist. Häufig tritt sie zusammen mit einer entzündlichen Erkrankung auf, da die wichtigsten Stimulanzien der Thrombozytenproduktion (z.B. Thrombopoietin) in diesen klinischen Zuständen im Rahmen der Akutphasenreaktion erhöht sind. Hohe Thrombozytenzahlen können bei Patienten mit Polycythemia vera (hohe Erythrozytenzahlen) auftreten und sind ein zusätzlicher Risikofaktor für Komplikationen. Ein sehr kleiner Teil der Patienten berichtet von Erythromelalgie, einem brennenden Gefühl und einer Rötung der Extremitäten, die sich durch Kühlung und/oder Aspirineinsatz auflöst. Die wissenschaftliche Literatur schließt die Thrombozytose per Definition manchmal aus dem Anwendungsbereich der Thrombophilie aus, aber praktisch ist die Thrombozytose (insbesondere die primäre Thrombozytose) durch die Definition der Thrombophilie als erhöhte Thromboseanfälligkeit eine mögliche Ursache der Thrombophilie. Umgekehrt führt eine sekundäre Thrombozytose sehr selten zu thrombotischen Komplikationen.

Ursachen

Reaktive Thrombozythämie ist die häufigste Ursache für eine hohe Thrombozytenzahl. Sie macht 88% bis 97% der Thrombozythemiefälle bei Erwachsenen und 100% bei Kindern aus. Bei Erwachsenen sind akute Infektionen, Gewebeschäden, chronische Entzündungen und Bösartigkeit die häufigsten Ursachen für reaktive Thrombozythämie. In der Regel ist eine oder mehrere dieser Erkrankungen in mehr als 75% der Fälle mit reaktiver Thrombozythemie vorhanden. Die Ursachen für die reaktive Thrombozytopenie bei Kindern sind ähnlich wie bei Erwachsenen. Darüber hinaus sind hämolytische Anämie und Thalassämie bei Kindern in den Ländern des Mittleren Ostens häufig vorhanden. Andere Ursachen der reaktiven Thrombozythämie sind: Nachoperationen, Eisenmangel, Medikamente und Rebound-Effekt nach Knochenmarkunterdrückung. Sind die reaktiven Ursachen der Thrombozythämie ausgeschlossen, sollte eine klonale Thrombozythämie in Betracht gezogen werden. Die häufigste Ursache der klonalen Thrombozythämie ist die myeloproliferative Erkrankung. Dazu gehören: essentielle Thrombozythämie, chronisch-myeloische Leukämie, Polycythemia vera und primäre Myelofibrose. Extrem seltene Ursachen von Thrombozythämie sind falsche Ursachen. Dies ist auf das Vorhandensein von blutplättchenähnlichen Strukturen wie nadelförmige Kryoglobulinkristalle, zytoplasmatische Fragmente zirkulierender Leukämiezellen, Bakterien und Erythrozytenmikrovesikel zurückzuführen. Diese Strukturen werden vom automatischen Maschinenzähler als Thrombozyten gezählt, wodurch die Thrombozytenzahl falsch erhöht wird. Ein solcher Fehler kann jedoch durch einen peripheren Blutausstrich vermieden werden.

Diagnose

Laboruntersuchungen können umfassen: Vollblutbild, Leberenzyme, Nierenfunktion und Erythrozytensedimentationsrate. Bleibt die Ursache für die hohe Thrombozytenzahl unklar, wird häufig eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt, um zu unterscheiden, ob die hohe Thrombozytenzahl reaktiv oder essentiell ist.

Behandlung

Häufig ist für eine reaktive Thrombozytose keine Behandlung erforderlich oder notwendig. Bei einer reaktiven Thrombozytose von mehr als 1.000x109/L kann die Verabreichung von Aspirin (z.B. 65 mg) pro Tag in Betracht gezogen werden, um das Risiko eines Schlaganfalls oder einer Thrombose zu minimieren. Bei der essentiellen Thrombozythämie kann jedoch eine Behandlung erforderlich sein, wenn die Thrombozytenzahl über 750.000 oder 1.000.000 liegt und vor allem, wenn andere Risikofaktoren für eine Thrombose vorliegen. Die selektive Anwendung von Aspirin in niedrigen Dosen gilt als schützend. Extrem hohe Thrombozytenzahlen können mit Hydroxyharnstoff (Zytoreduktionsmittel) oder Anagrelid (Agrylin) behandelt werden. Bei Januskinase 2 positiven Störungen kann Ruxolitinib (Jakafi) wirksam sein.

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