Hohe Thrombozytenwerte sind nicht unbedingt ein Zeichen für klinische Probleme und werden bei einem routinemäßigen Vollblutbild festgestellt. Es ist jedoch wichtig, dass eine vollständige Krankengeschichte erhoben wird, um sicherzustellen, dass die erhöhte Thrombozytenzahl nicht auf einen sekundären Prozess zurückzuführen ist. Häufig tritt sie zusammen mit einer Entzündungskrankheit auf, da die Hauptstimulanzien der Thrombozytenproduktion (z.B. Thrombopoietin) in diesen klinischen Zuständen als Teil der akuten Phasenreaktion erhöht sind.
Hohe Thrombozytenzahlen können bei Patienten mit Polycythemia vera (hohe Anzahl roter Blutkörperchen) auftreten und sind ein zusätzlicher Risikofaktor für Komplikationen.
Ein sehr kleiner Teil der Patienten berichtet über Symptome von Erythromelalgie, einem brennenden Gefühl und einer Rötung der Extremitäten, die mit Abkühlung und/oder Aspiringebrauch abklingen.
In der wissenschaftlichen Literatur wird die Thrombozytose manchmal per Definition aus dem Bereich der Thrombophilie ausgeschlossen, aber in der Praxis ist die Thrombozytose (insbesondere die primäre Thrombozytose) per Definition der Thrombophilie als eine erhöhte Thromboseneigung eine mögliche Ursache der Thrombophilie. Umgekehrt verursacht die sekundäre Thrombozytose sehr selten thrombotische Komplikationen.
Ursachen
Reaktive Thrombozythämie ist die häufige Ursache für eine hohe Thrombozytenzahl. Sie macht 88 % bis 97 % der Thrombozythemiefälle bei Erwachsenen und 100 % bei Kindern aus. Bei Erwachsenen sind akute Infektionen, Gewebeschäden, chronische Entzündungen und Bösartigkeit die häufigsten Ursachen für reaktive Thrombozythemie. Gewöhnlich sind eine oder mehrere dieser Erkrankungen in mehr als 75% der Fälle mit reaktiven Thrombozythemen vorhanden. Die Ursachen für eine reaktive Thrombozytopenie bei Kindern sind ähnlich wie bei Erwachsenen. Darüber hinaus sind hämolytische Anämie und Thalassämie bei Kindern, die in den Ländern des Nahen Ostens leben, häufig vorhanden. Andere Ursachen für eine reaktive Thrombozytopenie sind: Nach einer Operation, Eisenmangel, Drogen und der Rebound-Effekt nach einer Knochenmarksunterdrückung.
Sobald die reaktiven Ursachen der Thrombozytämie ausgeschlossen sind, sollte eine klonale Thrombozytämie in Betracht gezogen werden. Die häufigste Ursache für klonale Thrombozythemie ist die myeloproliferative Krankheit. Dazu gehören: essentielle Thrombozythämie, chronische myeloische Leukämie, Polycythemia vera und primäre Myelofibrose.
Äußerst seltene Ursachen von Thrombozytämie sind fälschliche Ursachen. Dies ist auf das Vorhandensein von plättchenähnlichen Strukturen im Blut zurückzuführen, wie nadelähnliche Kryoglobulinkristalle, zytoplasmatische Fragmente zirkulierender Leukämiezellen, Bakterien und Mikrovesikel der roten Blutkörperchen. Diese Strukturen werden vom automatischen Maschinenzähler als Blutplättchen gezählt, wodurch die Blutplättchenzahl fälschlicherweise erhöht wird. Ein solcher Fehler kann jedoch durch einen peripheren Blutausstrich vermieden werden.
Diagnose
Labortests können folgendes beinhalten: Volles Blutbild, Leberenzyme, Nierenfunktion und die Sedimentationsrate der Erythrozyten.
Wenn die Ursache für die hohe Thrombozytenzahl unklar bleibt, wird oft eine Knochenmarksbiopsie durchgeführt, um zu unterscheiden, ob die hohe Thrombozytenzahl reaktiv oder essentiell ist.
Behandlung
Oftmals ist keine Behandlung für reaktive Thrombozytose erforderlich oder notwendig. In Fällen von reaktiver Thrombozytose von mehr als 1.000x109/L kann es in Betracht gezogen werden, täglich niedrig dosiertes Aspirin (z. B. 65 mg) zu verabreichen, um das Risiko eines Schlaganfalls oder einer Thrombose zu minimieren.
Bei essentieller Thrombozytämie kann jedoch eine Behandlung erforderlich sein, wenn die Thrombozytenzahl über 750.000 oder 1.000.000 liegt, und vor allem, wenn es andere Risikofaktoren für Thrombosen gibt. Die selektive Einnahme von Aspirin in niedrigen Dosen gilt als schützend. Extrem hohe Thrombozytenzahlen können mit Hydroxyharnstoff (ein zytoreduzierendes Mittel) oder Anagrelid (Agrylin) behandelt werden.
Bei Januskinase 2 positiven Störungen kann Ruxolitinib (Jakafi) wirksam sein.
