Die Thrombozytopenie ist in der Regel beschwerdefrei und wird durch ein routinemäßiges Vollblutbild (oder Komplettblutbild) festgestellt. Bei einigen Personen mit Thrombozytopenie können äußere Blutungen wie Nasenbluten und/oder Zahnfleischbluten auftreten. Bei einigen Frauen kann es zu stärkeren oder längeren Perioden oder Durchbruchblutungen kommen. Blutergüsse, insbesondere Purpura in den Unterarmen und Petechien in den Füßen, Beinen und Schleimhäuten, können durch spontane Blutungen unter der Haut verursacht werden.
Die Erhebung einer vollständigen Anamnese ist unerlässlich, um sicherzustellen, dass die niedrige Thrombozytenzahl nicht sekundär durch eine andere Erkrankung bedingt ist. Es muss auch sichergestellt werden, dass die anderen Blutzelltypen, wie rote und weisse Blutkörperchen, nicht ebenfalls unterdrückt werden. Schmerzlose, runde und punktförmige (1 bis 3 mm Durchmesser) Petechien treten in der Regel auf und verblassen, manchmal gruppieren sie sich auch zu Ekchymosen. Größer als Petechien sind Ekchymosen violette, blaue oder gelbgrüne Hautareale, die in Größe und Form variieren. Sie können überall am Körper auftreten.
Eine Person mit dieser Krankheit kann auch über Unwohlsein, Müdigkeit und allgemeine Schwäche (mit oder ohne begleitenden Blutverlust) klagen. Eine erworbene Thrombozytopenie kann mit einer Vorgeschichte des Drogenkonsums verbunden sein. Die Untersuchung zeigt typischerweise Anzeichen von Blutungen (Petechien oder Ekchymosen) sowie langsame, kontinuierliche Blutungen aus Verletzungen oder Wunden. Erwachsene können große, blutgefüllte Blasen im Mund haben. Wenn die Thrombozytenzahl der Person zwischen 30.000 und 50.000/mm3 liegt, ist mit Blutergüssen mit leichtem Trauma zu rechnen; wenn sie zwischen 15.000 und 30.000/mm3 liegt, sind spontane Blutergüsse zu sehen (meist an Armen und Beinen).
Ursachen
Eine Thrombozytopenie kann vererbt oder erworben werden.
Verminderte Produktion
Eine abnormal niedrige Thrombozytenproduktion kann verursacht werden durch:
Laboruntersuchungen auf Thrombozytopenie können ein Vollblutbild, Leberenzyme, Nierenfunktion, Vitamin B12-Spiegel, Folsäurewerte, Erythrozytensedimentationsrate und einen peripheren Blutausstrich umfassen. Wenn die Ursache für die niedrige Thrombozytenzahl unklar bleibt, wird in der Regel eine Knochenmarksbiopsie empfohlen, um Fälle verminderter Thrombozytenproduktion von Fällen peripherer Thrombozytendegeneration von Fällen peripherer Thrombozytendegeneration zu unterscheiden.
Thrombozytopenie bei hospitalisierten Alkoholikern kann durch eine Milzvergrösserung, Folatmangel und, am häufigsten, durch die direkte toxische Wirkung von Alkohol auf die Produktion, Überlebenszeit und Funktion der Thrombozyten verursacht werden. Die Thrombozytenzahl beginnt nach 2 bis 5 Tagen Alkoholabstinenz zu steigen. Der Zustand ist im Allgemeinen gutartig, und klinisch signifikante Blutungen sind selten.
Bei schwerer Thrombozytopenie können Anzahl, Größe und Reife der Megakaryozyten in einer Knochenmarkstudie bestimmt werden. Diese Informationen können eine ineffektive Thrombozytenproduktion als Ursache der Thrombozytopenie identifizieren und gleichzeitig einen bösartigen Krankheitsprozess ausschließen.
Behandlung
Die Behandlung richtet sich nach der Schwere und der spezifischen Ursache der Erkrankung. Die Behandlung konzentriert sich auf die Beseitigung des zugrundeliegenden Problems, sei es durch Absetzen von Medikamenten, von denen vermutet wird, dass sie es verursachen, oder durch Behandlung der zugrundeliegenden Sepsis. Die Diagnose und Behandlung einer schweren Thrombozytopenie wird in der Regel von einem Hämatologen geleitet. Kortikosteroide können zur Steigerung der Thrombozytenproduktion eingesetzt werden. Lithiumcarbonat oder Folat können auch zur Stimulation der Thrombozytenproduktion im Knochenmark eingesetzt werden.
Thrombotische thrombozytopenische Purpura
Die Behandlung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura (TTP) ist ein medizinischer Notfall, da die damit verbundene hämolytische Anämie und Thrombozytenaktivierung zu Nierenversagen und Veränderungen des Bewusstseinsniveaus führen kann. Die Behandlung der TTP wurde in den 1980er Jahren durch die Anwendung der Plasmapherese revolutioniert. Nach der Furlan-Tsai-Hypothese funktioniert diese Behandlung durch die Entfernung von Antikörpern gegen die von Willebrand-Faktor-spaltende Protease ADAMTS-13. Das Plasmapherese-Verfahren fügt dem Patienten auch aktive Protease-Proteine der ADAMTS-13-Protease hinzu, wodurch ein normales Niveau der von-Willebrand-Faktor-Multimere wiederhergestellt wird. Patienten mit persistierenden Antikörpern gegen ADAMTS-13 weisen nicht immer eine TTP auf, und diese Antikörper allein reichen nicht aus, um zu erklären, wie die Plasmapherese die TTP behandelt.
Idiopathische thrombozytopenische Purpura
Viele Fälle von ITP können unbehandelt bleiben, und Spontanremissionen (insbesondere bei Kindern) sind keine Seltenheit. Allerdings werden in der Regel Zählungen unter 50.000 mit regelmässigen Blutuntersuchungen überwacht, und diejenigen mit Zählungen unter 10.000 werden in der Regel behandelt, da das Risiko schwerer spontaner Blutungen bei einer so niedrigen Thrombozytenzahl hoch ist. Jeder Patient mit schweren Blutungssymptomen wird in der Regel ebenfalls behandelt. Die Schwelle für die Behandlung der ITP ist seit den 1990er Jahren gesunken; Hämatologen erkennen an, dass Patienten selten spontane Blutungen mit Thrombozytenzahlen über 10.000 aufweisen, obwohl es dokumentierte Ausnahmen von dieser Beobachtung gibt.
Thrombopoetin-Analoga wurden für die Behandlung der ITP ausgiebig getestet. Diese Mittel hatten sich zuvor als vielversprechend erwiesen, es wurde jedoch festgestellt, dass sie Antikörper gegen endogenes Thrombopoietin stimulieren oder zu Thrombose führen. Romiplostim (Handelsname Nplate, früher AMG 531) erwies sich als sicher und wirksam für die Behandlung von ITP bei refraktären Patienten, insbesondere bei Patienten, die nach einer Splenektomie einen Rückfall erlitten.
Heparin-induzierte Thrombozytopenie
Der Verzicht auf Heparin ist im Fall einer Heparin-induzierten Thrombozytopenie (HIT) kritisch. Darüber hinaus behandeln Kliniker jedoch im Allgemeinen, um eine Thrombose zu vermeiden. Die Behandlung kann einen direkten Thrombininhibitor wie Lepirudin oder Argatroban umfassen. Andere Blutverdünner, die manchmal in dieser Umgebung eingesetzt werden, sind Bivalirudin und Fondaparinux. Thrombozytentransfusionen werden nicht routinemässig zur Behandlung von HIT eingesetzt, da Thrombose, nicht Blutungen, das Hauptproblem darstellt. Warfarin wird nicht empfohlen, bis sich die Thrombozyten normalisiert haben.
Angeborene amegakaryozytische Thrombozytopenie
Knochenmark-/Stammzelltransplantationen sind die einzige bekannte Heilungsmethode für diese genetische Krankheit. Häufige Thrombozytentransfusionen sind erforderlich, damit der Patient nicht verblutet, bevor die Transplantation durchgeführt werden kann, obwohl dies nicht immer der Fall ist.
Neonatale Thrombozytopenie
Die Thrombozytopenie betrifft nur wenige Prozent der Neugeborenen, und ihre Prävalenz auf der Neugeborenen-Intensivstation (NICU) ist hoch. Normalerweise ist sie mild und klingt ohne Folgen ab. Die meisten Fälle betreffen Frühgeborene und resultieren aus einer Plazentainsuffizienz und/oder fetaler Hypoxie. Andere Ursachen, wie z.B. Alloimmunität, Genetik, Autoimmunität und Infektionen, sind weniger häufig.
Eine Thrombozytopenie, die nach den ersten 72 Stunden nach der Geburt beginnt, ist häufig die Folge einer zugrunde liegenden Sepsis oder nekrotisierenden Enterokolitis (NEC). Im Falle einer Infektion können PCR-Tests zur schnellen Erregeridentifizierung und zum Nachweis von Antibiotikaresistenzgenen nützlich sein. Mögliche Erreger sind Viren (z.B. Cytomegalovirus (CMV), Röteln-Virus, HIV), Bakterien (z.B. Staphylococcus sp., Enterococcus sp., Streptococcus agalactiae (GBS), Listeria monocytogenes, Escherichia coli, Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Yersinia enterocolitica), Pilze (z.B. Candida sp.) und Toxoplasma gondii. Der Schweregrad der Thrombozytopenie kann mit dem Erregertyp korreliert werden; einige Forschungsarbeiten weisen darauf hin, dass die schwersten Fälle mit einer Pilzinfektion oder einer gramnegativen bakteriellen Infektion zusammenhängen. Der Erreger kann während oder vor der Geburt, durch Stillen oder während einer Transfusion übertragen werden. Interleukin-11 wird als Medikament zur Behandlung von Thrombozytopenie untersucht, insbesondere in Fällen von Sepsis oder nekrotisierender Enterokolitis (NEC).
