Neurofibrilläre Verwicklungen wurden erstmals von Alois Alzheimer bei einem seiner Patienten beschrieben, der an der Alzheimer-Krankheit (AD) leidet, die als sekundäre Tauopathie gilt. Die Alzheimer-Krankheit wird wegen des Vorhandenseins von senilen Plaques auch als Amyloidose klassifiziert.
Wenn Tau hyperphosphoryliert wird, dissoziiert das Protein von den Mikrotubuli in den Axonen. Dann wird Tau falsch gefaltet, und das Protein beginnt zu aggregieren, was schließlich die bei Alzheimer-Patienten auftretenden neurofibrillären Verwachsungen bildet. Die Mikrotubuli destabilisieren sich auch, wenn Tau dissoziiert wird. Die Kombination der neurofibrillären Geflechte und der destabilisierten Mikrotubuli führt zu einer Störung von Prozessen wie axonaler Transport und neuronale Kommunikation.
Der Grad der NFT-Beteiligung bei AD wird durch die Braak-Stadien definiert. Die Braak-Stadien I und II werden verwendet, wenn die NFT-Beteiligung hauptsächlich auf die transentorhinale Region des Gehirns beschränkt ist, die Stadien III und IV, wenn auch limbische Regionen wie der Hippokampus beteiligt sind, und V und VI, wenn eine ausgedehnte neokortikale Beteiligung vorliegt. Dies sollte nicht mit dem Grad der Beteiligung seniler Plaques verwechselt werden, die unterschiedlich weit fortgeschritten ist.
Andere Krankheiten
Primäre altersbedingte Tauopathie (PART)/Neurofibrilläre verwickelt-überwiegende senile Demenz, mit NFTs ähnlich der AD, aber ohne Plaques.
Neben der Leit-Enzephalopathie, tuberöser Sklerose, Pantothenatkinase-assoziierter Neurodegeneration und Lipofuszinose
Sowohl beim Morbus Pick als auch bei der kortikobasalen Degeneration werden Tau-Proteine als Einschlusskörper in geschwollenen oder "aufgeblasenen" Neuronen abgelagert.
Die Argyrophile Kornerkrankheit (AGD), eine andere Form der Demenz, ist bei mikroskopischer Untersuchung des Hirngewebes durch eine Fülle von argyrophilen Körnern und gewundenen Körpern gekennzeichnet. Einige halten sie für eine Form der Alzheimer-Krankheit. Sie kann mit anderen Tauopathien koexistieren, wie der progressiven supranukleären Lähmung und der kortikobasalen Degeneration sowie der Pick-Krankheit.
Tauopathien überschneiden sich oft mit Synukleinopathien, möglicherweise aufgrund von Wechselwirkungen zwischen Synuklein- und Tau-Proteinen.
Die Nicht-Alzheimer-Tauopathien werden manchmal aufgrund ihrer Assoziation mit frontotemporaler Demenz oder frontotemporaler lobarer Degeneration als"Pick'scher Komplex" zusammengefasst.
