Anzeichen und Symptome
Die
Syringomyelie verursacht eine Vielzahl von neuropathischen Symptomen aufgrund einer Schädigung des Rückenmarks und der Nerven im Rückenmark. Bei den Patienten können starke chronische Schmerzen, abnormale Empfindungen und Gefühlsstörungen, insbesondere in den Händen, auftreten. Bei einigen Patienten treten vorübergehende oder dauerhafte Lähmungen oder Lähmungen auf. Eine Syrinx kann auch Störungen im parasympathischen und sympathischen Nervensystem verursachen, die zu abnormaler Körpertemperatur oder Schweißausbrüchen, Problemen bei der Darmkontrolle oder anderen Problemen führen können. Wenn die Syrinx weiter oben im Rückenmark liegt oder den Hirnstamm wie bei der Syringobulbie beeinträchtigt, können Stimmbandlähmung, ipsilaterale Zungenschwund, sensorischer Verlust des Trigeminusnervs und andere Anzeichen auftreten. Selten können bei beginnender Schwäche in den unteren Extremitäten Blasensteine auftreten.
Klassischerweise schont die Syringomyelie die dorsale Säule/mediale Lemniskus des Rückenmarks, wobei Druck, Vibration, Berührung und Propriozeption in den oberen Extremitäten intakt bleiben. Eine neuropathische
Arthropathie, auch Charcot-Gelenk genannt, kann vor allem in den Schultern bei Patienten mit Syringomyelie auftreten. Es wird angenommen, dass der Verlust von sensorischen Fasern im Gelenk mit der Zeit zu einer Schädigung des Gelenks führt.
Ursache
Im Allgemeinen gibt es zwei Formen der Syringomyelie: angeborene und erworbene. (Eine Form der Erkrankung betrifft zudem den Hirnstamm. Der Hirnstamm steuert viele unserer lebenswichtigen Funktionen, wie Atmung und Herzschlag. Wenn Syrinxe den Hirnstamm beeinträchtigen, wird die Erkrankung als Syringobulbie bezeichnet).
Angeborene
Die erste Hauptform bezieht sich auf eine Anomalie des Gehirns, die als Arnold-Chiari-Malformation oder Chiari-Malformation bezeichnet wird. Dies ist die häufigste Ursache der Syringomyelie, bei der die anatomische Anomalie, die auf eine kleine hintere Schädelgrube zurückzuführen sein kann, dazu führt, dass der untere Teil des Kleinhirns aus seiner normalen Lage am Hinterkopf in den Hals- oder Nackenbereich des Wirbelkanals vorsteht. Es kann sich dann eine Syrinx in der zervikalen Region des Rückenmarks entwickeln. Hier beginnen die Symptome in der Regel zwischen dem 25. und 40. Lebensjahr und können sich durch Überanstrengung, ein so genanntes Valsalva-Manöver, oder durch jede Aktivität, die den Liquordruck plötzlich schwanken lässt, verschlimmern. Bei einigen Patienten kann es jedoch zu langen Stabilitätsphasen kommen. Einige Patienten mit dieser Form der Erkrankung haben auch einen Hydrozephalus, bei dem sich Liquor im Schädel ansammelt, oder eine so genannte Arachnoiditis, bei der eine Abdeckung des Rückenmarks - die Arachnoidmembran - entzündet ist.
Einige Fälle von Syringomyelie sind familiär bedingt, obwohl dies selten ist.
Erworben
Die zweite Hauptform der Syringomyelie tritt als Komplikation eines Traumas, einer
Meningitis, einer Blutung, eines Tumors oder einer Arachnoiditis auf. Hier entwickelt sich die Syrinx oder Zyste in einem Segment des Rückenmarks, das durch eine dieser Erkrankungen geschädigt wurde. Der Syrinx beginnt sich dann auszudehnen. Dies wird manchmal als nicht-kommunizierende Syringomyelie bezeichnet. Die Symptome können Monate oder sogar Jahre nach der ersten Verletzung auftreten, beginnend mit Schmerzen, Schwäche und Gefühlsstörungen, die ihren Ursprung am Ort des Traumas haben.
Das primäre Symptom der posttraumatischen Syringomyelie (oft mit der Abkürzung PTS bezeichnet) ist der Schmerz, der sich von der Verletzungsstelle aus nach oben ausbreiten kann. Die Symptome wie Schmerzen, Taubheit, Schwäche und Störung des Temperaturempfindens können auf eine Körperseite beschränkt sein. Die Syringomyelie kann auch das Schwitzen, die Sexualfunktion und später die Blasen- und Darmkontrolle nachteilig beeinflussen. Eine typische Ursache des PTS wäre ein Autounfall oder ein ähnliches Trauma mit einem Peitschenhieb.
Was die Diagnose des PTS erschweren kann, ist die Tatsache, dass die Symptome oft erst lange nach der eigentlichen Ursache der Syrinx auftreten können, z.B. bei einem Autounfall, und dass der Patient dann erst einige Monate nach dem Autounfall PTS-Symptome wie Schmerzen, Gefühlsverlust, verminderte Fähigkeit der Haut, Hitze und Kälte unterschiedlich stark zu empfinden, verspürt.
Pathogenese
Die Pathogenese der Syringomyelie wird debattiert. Der Liquor dient auch als Polster für das Gehirn. Überschüssiger Liquor im Zentralkanal des Rückenmarks wird Hydromyelia genannt. Dieser Begriff bezieht sich auf vermehrten Liquor, der in der Ependyma des Zentralkanals enthalten ist. Wenn der Liquor in die umgebende weiße Substanz zerfällt und eine zystische Höhle oder Syrinx bildet, spricht man von einer Syringomyelie. Da diese Bedingungen in den meisten Fällen koexistieren, spricht man von einer Syringohydromyelia. Die Begriffe werden austauschbar verwendet.
Es ist beobachtet worden, dass eine Obstruktion der Liquorräume im Subarachnoidalraum zur Syrinxbildung führen kann, und eine Linderung der Obstruktion kann die Symptome verbessern. Eine Reihe von pathologischen Zuständen kann zu einer Obstruktion der normalen Liquorräume führen. Dazu gehören Chiari-
Fehlbildung, spinale Arachnoiditis,
Skoliose, Fehlstellung der Rückenwirbel, Wirbelsäulentumore,
Spina bifida und andere. Die Gründe dafür, dass eine Blockade des Liquorraums innerhalb des Subarachnoidalraums zur Syrinxbildung führen kann, sind nicht vollständig geklärt, obwohl eine kleine hintere Schädelgrube eine bekannte Ursache ist. Es ist unklar, ob Syrinx-Flüssigkeit aus einer Massenbewegung von Liquor in das Rückenmark, aus einer transmuralen Massenbewegung von Blutflüssigkeit durch das Spinalgefässsystem in den Syrinx oder aus einer Kombination von beidem entsteht. Neuere Arbeiten deuten darauf hin, dass die Compliance des Zentralnervensystems das zugrundeliegende Problem für das Zentralnervensystem ist und dass Hydrozephalus und Syringomyelie verwandte Ursachen haben.
Diagnose
Ärzte verwenden jetzt die Magnetresonanztomographie (MRT) zur Diagnose von Syringomyelie. Der MRT-Röntgenologe nimmt Bilder der Körperanatomie, wie z.B. des Gehirns und des Rückenmarks, in anschaulichen Details auf. Dieser Test zeigt die Syrinx in der Wirbelsäule oder andere Zustände, wie z.B. das Vorhandensein eines Tumors. Die MRT ist sicher, schmerzlos und informativ und hat die Diagnose der Syringomyelie stark verbessert.
Der Arzt kann zusätzliche Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen. Eine davon ist die Elektromyographie (EMG), die eine mögliche Schädigung der Motoneuronen nachweist. Darüber hinaus kann die Computertomographie (CT) des Kopfes eines Patienten das Vorhandensein von Tumoren und anderen Anomalien wie z.B. einem Hydrozephalus aufzeigen.
Wie MRT- und CT-Untersuchungen verwendet ein weiterer Test, das so genannte Myelogramm, Röntgenaufnahmen und erfordert die Injektion eines Kontrastmittels in den Subarachnoidalraum. Seit der Einführung der MRT ist dieser Test selten notwendig, um eine Syringomyelie zu diagnostizieren.
Die möglichen Ursachen sind Traumata, Tumore und angeborene Defekte. Am häufigsten wird sie in dem Teil des Rückenmarks beobachtet, der dem Halsbereich entspricht. Die Symptome sind auf eine Rückenmarkschädigung zurückzuführen und lauten: Schmerzen, vermindertes Berührungsempfinden, Schwäche und Verlust von Muskelgewebe. Die Diagnose wird mit einem Wirbelsäulen-CT, Myelogramm oder MRT des Rückenmarks bestätigt. Der Hohlraum kann durch eine chirurgische Dekompression verkleinert werden.
Darüber hinaus gibt es Hinweise darauf, dass Stoßverletzungen im Bereich des Brustkorbs in hohem Maße mit dem Auftreten einer zervikal gelegenen Syrinx korrelieren.
Behandlung
Operation
Der erste Schritt nach der Diagnose ist die Suche nach einem Neurochirurgen, der Erfahrung in der Behandlung von Syringomyelie hat. Eine Operation ist die Behandlung der Syringomyelie. Die Beurteilung der Erkrankung ist notwendig, da die Syringomyelie über lange Zeiträume stationär bleiben und in einigen Fällen rasch fortschreiten kann.
Eine Operation des Rückenmarks ist mit bestimmten charakteristischen Risiken verbunden, und die Vorteile eines chirurgischen Eingriffs an der Wirbelsäule müssen gegen die möglichen Komplikationen abgewogen werden, die mit jedem Eingriff verbunden sind. Die chirurgische Behandlung zielt darauf ab, den Zustand zu korrigieren, der die Bildung der Syrinx ermöglicht hat. Es muss unbedingt beachtet werden, dass die Drainage einer Syrinx nicht unbedingt die Beseitigung der mit der Syrinx verbundenen Symptome bedeutet, sondern vielmehr darauf abzielt, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen. Bei einer Arnold-Chiari-Fehlbildung besteht das Hauptziel der Operation darin, dem Kleinhirn an der Schädelbasis und der oberen Halswirbelsäule mehr Platz zu verschaffen, ohne in das Gehirn oder Rückenmark zu gelangen. Dies führt im Laufe der Zeit häufig zu einer Abflachung oder zum Verschwinden der primären Syrinx oder des Hohlraums, da der normale Liquorfluss wiederhergestellt wird. Wenn ein Tumor eine Syringomyelie verursacht, ist die Entfernung des Tumors die Behandlung der Wahl, wenn diese als sicher angesehen wird.
Die Operation führt bei den meisten Patienten zu einer Stabilisierung oder leichten Verbesserung der Symptome. Eine Verzögerung der Behandlung kann zu einer irreversiblen Schädigung des Rückenmarks führen. Ein Wiederauftreten der Syringomyelie nach der Operation kann zusätzliche Operationen erforderlich machen, die langfristig möglicherweise nicht vollständig erfolgreich sind.
Bei einigen Patienten kann auch eine Drainage der Syrinx erforderlich sein, die mit Hilfe eines Katheters, Drainageschläuchen und Ventilen durchgeführt werden kann. Dieses System wird auch als Shunt bezeichnet. Shunts werden sowohl bei der kommunizierenden als auch bei der nicht-kommunizierenden Form der Erkrankung eingesetzt. Zunächst muss der Chirurg den Syrinx lokalisieren. Dann wird der Shunt in den Syrinx gelegt, wobei das andere Ende den Liquor in eine Höhle, in der Regel das Abdomen, ableitet. Diese Art von Shunt wird als ventrikuloperitonealer Shunt bezeichnet und ist besonders bei einem Hydrozephalus nützlich. Durch Drainage von Syrinx-Flüssigkeit kann ein Shunt das Fortschreiten der Symptome aufhalten und Schmerzen, Kopfschmerzen und Engegefühl lindern. Syringomyelie-Shunts sind nicht immer erfolgreich und können wie bei anderen Shunts des zentralen Nervensystems blockiert werden.
Die Entscheidung für den Einsatz eines Shunts erfordert eine ausführliche Diskussion zwischen Arzt und Patient, da dieses Verfahren ein höheres Risiko einer Verletzung des Rückenmarks, einer Infektion, Blockade oder Blutung mit sich bringt und nicht unbedingt bei allen Patienten funktioniert. Eine schnellere Drainage der Syrinx führt nicht zu besseren Ergebnissen, aber ein Shunt kann erforderlich sein, wenn die Flüssigkeit in der Syrinx sonst nicht abfließen kann.
Bei einer traumabedingten Syringomyelie operiert der Chirurg auf der Ebene der ursprünglichen Verletzung. Die Syrinx kollabiert bei der Operation, aber in der Regel ist ein Schlauch oder Shunt erforderlich, um eine erneute Ausdehnung zu verhindern.
Andere
Eine Operation wird bei Syringomyelie-Patienten nicht immer empfohlen. Für viele Patienten ist die Hauptbehandlung die Analgesie. Ärzte, die auf Schmerzbehandlung spezialisiert sind, können einen Medikamenten- und Behandlungsplan zur Schmerzlinderung entwickeln. Medikamente zur Bekämpfung aller neuropathischen Schmerzsymptome wie schießende und stechende Schmerzen (z.B. Gabapentin oder Pregabalin) wären die erste Wahl. Zur Behandlung dieser Erkrankung werden in der Regel Opiate gegen Schmerzen verschrieben. Facetteninjektionen sind zur Behandlung von Syringomyelie nicht angezeigt.
Medikamente haben keinen heilenden Wert bei der Behandlung von Syringomyelie. Bestrahlung wird nur selten angewendet und hat nur bei Vorliegen eines Tumors einen geringen Nutzen. In diesen Fällen kann sie die Ausdehnung eines Hohlraums aufhalten und zur Schmerzlinderung beitragen.
Wenn keine Symptome vorliegen, wird die Syringomyelie in der Regel nicht behandelt. Darüber hinaus kann ein Arzt bei Patienten in fortgeschrittenem Alter oder in Fällen, in denen die Symptome nicht fortschreiten, empfehlen, die Erkrankung nicht zu behandeln. Unabhängig davon, ob sie behandelt werden oder nicht, wird vielen Patienten geraten werden, belastende Tätigkeiten zu vermeiden.
Da der natürliche Verlauf der Syringomyelie nur unzureichend verstanden wird, kann ein konservativer Ansatz empfohlen werden. Wenn von einer Operation noch nicht abgeraten wird, sollten die Patienten sorgfältig überwacht werden. Regelmäßige MRTs und körperliche Untersuchungen sollten auf Empfehlung eines qualifizierten Arztes geplant werden.
Forschung
Die genauen Ursachen der Syringomyelie sind immer noch unbekannt, obwohl seit den 1970er Jahren bekannt ist, dass die Blockade des Liquorflusses ein wichtiger Faktor ist. Wissenschaftler in Großbritannien und Amerika erforschen weiterhin die Mechanismen, die zur Bildung von Syrinxen im Rückenmark führen. Es hat sich gezeigt, dass eine Blockade des freien Flusses von Liquor ein mitwirkender Faktor in der Pathogenese der Krankheit ist. Die Duke University in Amerika und die Warwick University führen Forschungsarbeiten durch, um die genetischen Merkmale der Syringomyelie zu erforschen.
Auch chirurgische Techniken werden von der neurochirurgischen Forschungsgemeinschaft verfeinert. Erfolgreiche Verfahren erweitern den Bereich um das Kleinhirn und das Rückenmark und verbessern so den Fluss des Liquors, wodurch die Syrinx reduziert wird.
Es ist auch wichtig, die Rolle von Geburtsfehlern bei der Entwicklung von Fehlbildungen des Hinterhirns zu verstehen, die zu Syringomyelie führen können, da Syringomyelie ein Merkmal des intrauterinen Lebens ist und auch mit Spina bifida in Verbindung gebracht wird. Zu lernen, wann diese Defekte während der Entwicklung des Fötus auftreten, kann uns helfen, diese und ähnliche Störungen zu verstehen, und kann zu einer vorbeugenden Behandlung führen, die die Entstehung einiger Geburtsfehlbildungen stoppen kann. Es hat sich gezeigt, dass Nahrungsergänzungsmittel mit Folsäure vor der Schwangerschaft die Zahl der Fälle von Spina bifida verringern und auch bei der Prävention von Gaumenspalten und einigen Herzfehlern eine Rolle spielen.
Die diagnostische Technologie ist ein weiterer Bereich, der weiter erforscht werden muss. Die MRT hat es den Wissenschaftlern ermöglicht, Zustände in der Wirbelsäule, einschließlich der Syringomyelie, zu erkennen, bevor Symptome auftreten. Eine neue Technologie, die als dynamische MRT bekannt ist, ermöglicht es den Forschern, den Fluss der Rückenmarksflüssigkeit innerhalb der Syrinx zu beobachten. CT-Scans ermöglichen es den Ärzten, Anomalien im Gehirn zu erkennen, und auch andere diagnostische Tests haben sich durch die Verfügbarkeit neuer, ungiftiger Kontrastfarbstoffe stark verbessert.
