Anzeichen und Symptome
Die verschiedenen Anzeichen und Symptome des Sheehan-Syndroms werden durch eine Schädigung der Hypophyse verursacht, die eine Verminderung eines oder mehrerer Hormone verursacht, die sie normalerweise ausschüttet (siehe Abschnitt Pathophysiologie). Da die Hypophyse viele Drüsen im endokrinen System kontrolliert, kann es zum teilweisen oder vollständigen Verlust einer Vielzahl von Funktionen kommen.
Die häufigsten Anfangssymptome des Sheehan-Syndroms sind Agalactorrhoe (fehlende Laktation) und/oder Schwierigkeiten mit der Laktation. Viele Frauen berichten auch nach der Entbindung über eine
Amenorrhoe oder
Oligomenorrhoe. In einigen Fällen kann eine Frau mit Sheehan-
Syndrom relativ asymptomatisch sein, und die Diagnose wird erst Jahre später gestellt, mit Merkmalen eines Hypopituitarismus. Zu diesen Merkmalen gehören eine sekundäre
Hypothyreose mit Müdigkeit, Kälteunverträglichkeit, Verstopfung,
Gewichtszunahme,
Haarausfall und verlangsamtem Denken sowie eine verlangsamte Herzfrequenz und niedriger Blutdruck. Ein weiteres solches Merkmal ist die sekundäre
Nebenniereninsuffizienz, die in dem eher chronischen Fall der Addison-Krankheit ähnelt, mit Symptomen wie Müdigkeit, Gewichtsverlust,
Hypoglykämie (niedriger Blutzuckerspiegel),
Anämie und
Hyponatriämie (niedriger Natriumspiegel). Eine solche Frau kann sich jedoch akut verschlimmern, wenn ihr Körper z.B. durch eine schwere Infektion oder eine Operation Jahre nach der Entbindung belastet wird, ein Zustand, der einer Addison-Krise gleichkommt. Die Symptome einer
Nebennierenkrise sollten sofort behandelt werden und können lebensbedrohlich sein. Gonadotropinmangel führt häufig zu Amenorrhoe, Oligomenorrhoe, Hitzewallungen oder verminderter Libido. Wachstumshormonmangel verursacht viele vage Symptome wie Müdigkeit und verminderte Muskelmasse.
Selten kann das
Sheehan-Syndrom auch akut nach der Entbindung auftreten, hauptsächlich durch Hyponatriämie. Es gibt mehrere mögliche Mechanismen, durch die Hypopituitarismus zu Hyponatriämie führen kann, u.a. verminderte Clearance des freien Wassers durch Hypothyreose, direktes Syndrom einer ungeeigneten Hypersekretion des antidiuretischen Hormons (ADH), verminderte Clearance des freien Wassers durch Glukokortikoidmangel (unabhängig von ADH). Der Kaliumspiegel ist in diesen Situationen normal, da die adrenale Produktion von Aldosteron nicht von der Hypophyse abhängig ist.
Ursachen
In der entwickelten Welt handelt es sich um eine seltene Schwangerschaftskomplikation, die in der Regel nach übermäßigem Blutverlust nach der Entbindung auftritt. Das Vorhandensein einer disseminierten intravaskulären Gerinnung (d.h. bei einer Fruchtwasserembolie oder dem
HELLP-Syndrom) scheint ebenfalls ein Faktor in ihrer Entwicklung zu sein.
Pathophysiologie
Zweitens wird die vordere Hirnanhangsdrüse durch ein portales Venensystem mit niedrigem Druck versorgt.
Eine 1995 durchgeführte Studie ergab, dass bei 56,2% der Patienten mit diagnostiziertem Sheehan-Syndrom ein Verlust aller Hypophysenhormone auftrat (bei den restlichen 43,8% lag eine selektive
Hypophyseninsuffizienz vor). Da sich die Wachstumshormon-sezernierenden Zellen jedoch wahrscheinlich an der Peripherie der Hypophyse befinden (und daher am ehesten von einer
Ischämie betroffen sind), hatten alle Patienten einen Wachstumshormonmangel.
Diagnose
Hormonaler Test: je nach Ausmaß der Nekrose kann ein niedriger Spiegel von T4, TSH, Östrogen, Gonadotropin, Cortisol und ACTH vorliegen
MRT der Hypophyse und des Hypothalamus: Dies hilft beim Ausschluss von Tumoren oder anderen Pathologien.
Behandlung
Lebenslange Hormonersatztherapie für die fehlenden Hormone.
Epidemiologie
In einer Studie mit 1.034 symptomatischen Erwachsenen wurde festgestellt, dass das Sheehan-Syndrom mit 3,1% der Fälle die sechsthäufigste Ätiologie des Wachstumshormonmangels ist (gegenüber 53,9% aufgrund eines Hypophysentumors).
Geschichte
Der spezifische Zusammenhang mit einem postpartalen Schock oder einer Blutung wurde 1937 von dem britischen Pathologen Harold Leeming Sheehan (1900-1988) beschrieben, während die Simmond-Krankheit bei beiden Geschlechtern aufgrund von Ursachen auftritt, die nicht mit der Schwangerschaft zusammenhängen.
