Sarkom

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Typen

(ICD-O-Codes werden, sofern verfügbar, zusammen mit der entsprechenden Ausgabe zur Verfügung gestellt).
  • Askin-Tumor (8803/3)
  • Sarkom-Botryoide
  • Chondrosarkom (9220/3-9240/3)
  • Ewing's (9260/3)-PNET (9473/3)
  • Malignes Hämangioendotheliom (9130/3)
  • Bösartiges Schwannom (9560/3-9561/3)
  • Osteosarkom (9180/3-9190/3)
  • Weichteilsarkome, einschließlich Sarkome:
    • Alveoläres Weichteilsarkom (9581/3)
    • Angiosarkom (9120/3)
    • Zystosarkom Phylloden
    • Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP) (8832/3-8833/3)
    • Desmoid-Tumor (8821/1-8822/1)
    • Desmoplastischer kleinrunder Zelltumor (8806/3)
    • Epithelioidales Sarkom (8804/3)
    • Extraskelettales Chondrosarkom (9220/3)
    • Extraskelettales Osteosarkom (9180/3)
    • Fibrosarkom (8810/3)
    • Gastrointestinaler Stromatumor (GIST)
    • Hämangioperizytom (9150)(Auch bekannt als "Solitärer fibröser Tumor". Nur eine Untergruppe dieser Tumore wird als bösartig eingestuft).
    • Hämangiosarkom (9120/3) (Häufiger als "Angiosarkom" bezeichnet)
    • Kaposi-Sarkom (9140/3)
    • Leiomyosarkom (8890/3-8896/3)
    • Liposarkom (8850/3-8858/3)
    • Lymphangiosarkom (9170-9175)
    • Lymphosarkom (gilt nicht als Sarkom)
    • Malignes fibröses Histiozytom (8830/3)(Dies ist ein veralteter Begriff, der von der Weltgesundheitsorganisation nicht mehr anerkannt wird. Viele dieser Tumoren würden derzeit als "undifferenziertes pleomorphes Sarkom" klassifiziert).
    • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)
    • Neurofibrosarkom (9540/3)
    • Plexiformer fibrohistiozytärer Tumor (8835/3)
    • Rhabdomyosarkom (8900-8920)
    • Synoviales Sarkom (9040/3-9043/3)
    • Undifferenziertes pleomorphes Sarkom (früher als malignes fibröses Histiozytom bezeichnet)
Die Chirurgie ist bei der Behandlung der meisten Sarkome von Bedeutung. Die Gliedmaßen schonende Operation kann heute im Gegensatz zur Amputation in mindestens 90% der Fälle von Extremitäten-Tumoren zur Rettung der Gliedmaßen der Patienten eingesetzt werden. Zusätzliche Behandlungen, einschließlich Chemo- und Strahlentherapie, können vor und/oder nach der Operation durchgeführt werden. Die Chemotherapie verbessert die Prognose für viele Sarkom-Patienten, insbesondere für solche mit Knochensarkomen, erheblich. Die Behandlung kann ein langer und anstrengender Prozess sein, der für viele Patienten etwa ein Jahr dauert.
  • Die Behandlung des Liposarkoms besteht aus einer chirurgischen Resektion, wobei außerhalb des Untersuchungsrahmens keine Chemotherapie eingesetzt wird. Auch nach der chirurgischen Entfernung eines Liposarkoms kann eine adjuvante Strahlentherapie eingesetzt werden.
  • Das Rhabdomyosarkom wird mit Operation, Strahlentherapie und/oder Chemotherapie behandelt. Die Mehrheit der Rhabdomyosarkom-Patienten hat eine Überlebensrate von 50-85%.
  • Das Osteosarkom ist ein Knochentumor, der mit einer chirurgischen Resektion eines möglichst großen Teils des Krebses behandelt wird, oft zusammen mit einer neoadjuvanten Chemotherapie. Die Strahlentherapie ist eine zweite Alternative, wenn auch nicht so erfolgreich.

Diagnose

Klassifizierung

Gewebe

Sarkome werden je nach der Gewebeart, der sie am ähnlichsten sind, unterschiedlich bezeichnet. Beispielsweise ähnelt das Osteosarkom dem Knochen, das Chondrosarkom dem Knorpel, das Liposarkom dem Fett und das Leiomyosarkom dem glatten Muskel.

Klasse

Sarkome werden nicht nur nach dem Ursprungsgewebe benannt, sondern auch aufgrund des Vorhandenseins und der Häufigkeit bestimmter zellulärer und subzellulärer Merkmale, die mit bösartigem biologischen Verhalten assoziiert sind, in einen Grad (niedrig, mittel oder hoch) eingestuft. Sarkome niedrigen Grades werden in der Regel chirurgisch behandelt, obwohl manchmal auch Strahlentherapie oder Chemotherapie eingesetzt werden. Sarkome mittleren und hohen Grades werden häufiger mit einer Kombination aus Operation, Chemotherapie und/oder Strahlentherapie behandelt. Da Tumore höheren Grades eher Metastasen bilden (Invasion und Ausbreitung in lokoregionale und entfernte Stellen), werden sie aggressiver behandelt. Die Erkenntnis, dass viele Sarkome empfindlich auf Chemotherapie reagieren, hat das Überleben der Patienten dramatisch verbessert. In der Ära vor der Chemotherapie betrug beispielsweise die Langzeit-Überlebensrate für Patienten mit lokalisiertem Osteosarkom nur etwa 20%, ist aber jetzt auf 60-70% gestiegen.

Behandlung

Epidemiologie

Sarkome sind mit nur 15.000 neuen Fällen pro Jahr in den Vereinigten Staaten recht selten. Sarkome stellen daher etwa ein Prozent der 1,5 Millionen neuen Krebsdiagnosen dar, die jedes Jahr in diesem Land diagnostiziert werden. Sarkome betreffen Menschen jeden Alters. Ungefähr 50% der Knochensarkome und 20% der Weichteilsarkome werden bei Menschen unter 35 Jahren diagnostiziert. Einige Sarkome, wie z.B. das Leiomyosarkom, das Chondrosarkom und der gastrointestinale Stromatumor (GIST), treten bei Erwachsenen häufiger auf als bei Kindern. Die meisten hochgradigen Knochensarkome, darunter das Ewing-Sarkom und das Osteosarkom, treten bei Kindern und jungen Erwachsenen wesentlich häufiger auf.

Bewusstsein

In den USA ist der Juli weithin als Sarkom-Bewusstseins-Monat anerkannt. In Großbritannien findet im Juli eine Sarkom-Aufklärungswoche unter der Leitung von Sarcoma UK, der Wohltätigkeitsorganisation für Knochen- und Weichteilkrebs, statt.

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