Sie ist bei Frauen um ein Verhältnis von 2:1 häufiger als bei Männern und häufiger bei Frauen nordeuropäischer Abstammung sowie bei Personen, die in höheren (nördlichen/südlichen) Breiten wohnen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei >55 Jahren, und bei Personen unter 55 Jahren kann es seltener auftreten.
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Die Entzündung kann die Blutversorgung des Auges beeinträchtigen; es kann zu verschwommenem Sehen oder plötzlicher Erblindung kommen. In 76% der Fälle, in denen das Auge betroffen ist, ist die Augenarterie beteiligt und verursacht eine arteritische anteriore ischämische Optikusneuropathie.
Die Riesenzellarteriitis kann mit atypischen oder sich überlappenden Merkmalen auftreten. Eine frühe und genaue Diagnose ist wichtig, um einen ischämischen Sehverlust zu verhindern. Daher wird diese Erkrankung als medizinischer Notfall betrachtet.
Zugehörige Konditionen
Das Varizella-Zoster-Virus-Antigen wurde in 74% der Temporalarterienbiopsien gefunden, die GCA-positiv waren, was darauf hindeutet, dass die VZV-Infektion die Entzündungskaskade auslösen kann.
Die Erkrankung kann (in der Hälfte der Fälle) mit Polymyalgia rheumatica (PMR) koexistieren, die durch plötzlich auftretende Schmerzen und Steifheit in den Muskeln (Becken, Schulter) des Körpers gekennzeichnet ist und bei älteren Menschen auftritt. GCA und PMR sind so eng miteinander verbunden, dass sie oft als unterschiedliche Manifestationen desselben Krankheitsprozesses betrachtet werden. Andere mit temporaler Arteriitis assoziierte Erkrankungen sind systemischer Lupus erythematodes">Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis und schwere Infektionen.
Die Riesenzellarteriitis kann auch Äste der Aorta betreffen und zu einem Aortenaneurysma oder einer Dissektion führen. Aus diesem Grund sollten die Patienten mit seriellen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs verfolgt werden.
Mechanismus
Der pathologische Mechanismus scheint zu beginnen, wenn dendritische Zellen in der Gefäßwand T-Zellen und Makrophagen rekrutieren, um granulomatöse Infiltrate zu bilden. T-Helfer 17 Zellen, die an Interleukin (IL) 6, IL-17 und IL-21 beteiligt sind, spielen eine entscheidende Rolle; dieser Weg wird mit Glukokortikoiden unterdrückt.
Diagnose
Körperliche Untersuchung
Die Palpation des Kopfes zeigt prominente Schläfenarterien mit oder ohne Pulsation.
Der Schläfenbereich kann zart sein.
Verminderte Pulse können im gesamten Körper gefunden werden.
Der Nachweis einer Ischämie kann bei der Fundusprüfung vermerkt werden.
Laboruntersuchungen
LFTs, Leberfunktionstests, sind abnormal, besonders erhöhte ALP- Alkalische Phosphatase
Erythrozytensedimentationsrate, ein Entzündungsmarker, >60 mm/Stunde (normal 1-40 mm/Stunde).
C-reaktives Protein, ein weiterer Entzündungsmarker, kann erhöht sein.
Thrombozyten können ebenfalls erhöht sein.
Biopsie
Der Goldstandard für die Diagnose der temporalen Arteriitis ist die Biopsie, bei der unter örtlicher Betäubung ein kleiner Teil des Gefäßes entnommen und mikroskopisch auf in das Gewebe eindringende Riesenzellen untersucht wird. Da die Blutgefässe in einem lückenhaften Muster beteiligt sind, kann es sein, dass es nicht betroffene Bereiche auf dem Gefäss gibt und die Biopsie aus diesen Teilen entnommen wurde. Eine einseitige Biopsie mit einer Länge von 1,5-3 cm ist zu 85-90% sensitiv (1 cm ist das Minimum). Ein negatives Ergebnis schliesst die Diagnose nicht definitiv aus. Charakterisiert als Intimahyperplasie und mediale granulomatöse Entzündung mit elastischer Lamina-Fragmentierung mit einem CD 4+ überwiegenden T-Zell-Infiltrat, gilt die Biopsie derzeit nur als Bestätigung für die klinische Diagnose oder eines der diagnostischen Kriterien.
Bildgebende Studien
Die radiologische Untersuchung der Temporalarterie mit Ultraschall ergibt ein Halozeichen. Das kontrastverstärkte Gehirn-MRT und CT ist bei dieser Erkrankung im Allgemeinen negativ.
Neuere Studien haben gezeigt, dass die 3T-MRT mit superhochauflösender Bildgebung und Kontrastmittelinjektion diese Erkrankung nicht-invasiv mit hoher Spezifität und Empfindlichkeit diagnostizieren kann.
Behandlung
Kortikosteroide, typischerweise hochdosiertes Prednison (1 mg/kg/Tag), müssen bei Verdacht auf die Diagnose (noch bevor die Diagnose durch eine Biopsie bestätigt wird) eingesetzt werden, um irreversible Blindheit infolge eines Verschlusses der Augenarterien zu verhindern. Steroide verhindern nicht, dass die Diagnose später durch eine Biopsie bestätigt wird, obwohl bestimmte Veränderungen in der Histologie gegen Ende der ersten Behandlungswoche beobachtet werden können und nach einigen Monaten schwieriger zu erkennen sind. Die Dosis von Prednison wird nach 2-4 Wochen gesenkt und über 9-12 Monate langsam abgeschwächt. Die Verlangsamung kann zwei oder mehr Jahre dauern. Orale Steroide sind mindestens ebenso wirksam wie intravenöse Steroide, mit Ausnahme der Behandlung von akutem Sehverlust, bei der intravenöse Steroide gegenüber oralen Steroiden einen signifikanten Vorteil zu bieten scheinen. Es ist unklar, ob die Zugabe einer kleinen Menge Aspirin vorteilhaft ist oder nicht, da dies nicht untersucht wurde. Es können auch Injektionen von Tocilizumab verwendet werden.
Terminologie
Die Begriffe "Riesenzellarteriitis" und "temporale Arteriitis" werden wegen der häufigen Beteiligung der Schläfenarterie manchmal synonym verwendet. Es können jedoch auch andere große Gefäße wie die Aorta betroffen sein. Die Riesenzellarteriitis ist auch als "kraniale Arteriitis" und "Morbus Horton" bekannt. Der Name (Riesenzell-Arteriitis) spiegelt die Art der beteiligten Entzündungszellen wider.
