Die Ptosis entsteht aufgrund einer Funktionsstörung der Muskeln, die das Augenlid anheben, oder ihrer Nervenversorgung (okulomotorischer Nerv für Levator palpebrae superioris und sympathische Nerven für den Musculus tarsalis superior). Sie kann ein Auge oder beide Augen betreffen und tritt häufiger bei älteren Menschen auf, da sich die Lidmuskeln zu verschlechtern beginnen können. Man kann jedoch mit Ptosis geboren werden. Die angeborene Ptosis wird in drei Hauptformen vererbt. Die Ursachen der kongenitalen Ptosis bleiben unbekannt. Eine Ptosis kann durch eine Schädigung des Muskels, der das Augenlid anhebt, durch eine Schädigung des oberen zervikalen sympathischen Ganglions oder durch eine Schädigung des Nervs (3. kranialer Nerv (okulomotorischer Nerv)), der diesen Muskel steuert, verursacht werden. Eine solche Schädigung könnte ein Zeichen oder Symptom einer Grunderkrankung wie Diabetes mellitus, eines Hirntumors, eines Pancoast-Tumors (Lungenspitze) und von Krankheiten sein, die Muskelschwäche oder Nervenschäden verursachen können, wie Myasthenia gravis oder okulopharyngeale Muskeldystrophie. Auch die Exposition gegenüber den Toxinen einiger Schlangengifte, wie z.B. dem der schwarzen Mamba, kann diese Wirkung hervorrufen.
Ptosis kann durch die Aponeurose des Levatormuskels, Nervenanomalien, Traumata, Entzündungen oder Läsionen der Lid- oder Augenhöhle verursacht werden. Funktionsstörungen der Levatoren können als Folge von Autoimmunantikörpern auftreten, die den Neurotransmitter angreifen und eliminieren.
Die Ptosis kann auf eine myogene, neurogene, aponeurotische, mechanische oder traumatische Ursache zurückzuführen sein und tritt in der Regel isoliert auf, kann aber mit verschiedenen anderen Erkrankungen wie immunologischen, degenerativen oder erblichen Störungen, Tumoren oder Infektionen assoziiert sein.
Die erworbene Ptosis wird am häufigsten durch eine aponeurotische Ptosis verursacht. Diese kann als Folge einer Seneszenz, Dehiszenz oder Disinsertion der Levator-Aponeurose auftreten. Darüber hinaus können chronische Entzündungen oder intraokulare Eingriffe zum gleichen Effekt führen. Auch das Tragen von Kontaktlinsen über längere Zeiträume dürfte einen gewissen Einfluss auf die Entwicklung dieser Erkrankung haben.
Es wird angenommen, dass die angeborene neurogene Ptosis durch das Horner-Syndrom verursacht wird. In diesem Fall kann eine leichte Ptosis mit einer ipsilateralen Ptosis, einer Hypopigmentierung von Iris und Areola und einer Anhidrose aufgrund der Parese des Mueller-Muskels assoziiert sein. Ein erworbenes Horner-Syndrom kann nach einem Trauma, einem neoplastischen Insult oder sogar einer Gefäßerkrankung auftreten.
Eine traumatisch bedingte Ptosis kann nach einer Lidtrennung mit Durchtrennung der Oberlidanhebungen oder Unterbrechung des neuralen Inputs auftreten.
Andere Ursachen einer Ptosis sind Lidneubildungen, Neurofibrome oder die Vernarbung nach einer Entzündung oder Operation. Eine leichte Ptosis kann mit zunehmendem Alter auftreten. Ein hängendes Augenlid kann eines der ersten Signale einer dritten Nervenlähmung aufgrund eines zerebralen Aneurysmas sein, das ansonsten asymptomatisch ist und als okulomotorische Nervenlähmung bezeichnet wird.
Drogen
Der Konsum hoher Dosen von Opioiddrogen wie Morphin, Oxycodon, Heroin oder Hydrocodon kann Ptosis verursachen. Pregabalin, ein Antikonvulsivum, ist ebenfalls dafür bekannt, eine leichte Ptosis zu verursachen.
Klassifizierung
Je nach Ursache kann es in folgende Kategorien eingeteilt werden:
Neurogene Ptosis mit okulomotorischer Nervenlähmung, Horner-Syndrom, Marcus-Gunn-Kieferzwinker-Syndrom, Fehlleitung des dritten Hirnnervs.
Myogene Ptosis, zu der okulopharyngeale Muskeldystrophie, Myasthenia gravis, myotone Dystrophie, okuläre Myopathie, einfache kongenitale Ptosis, Blepharophimose-Syndrom gehören
Aponeurotische Ptosis, die involutionell oder postoperativ sein kann
Mechanische Ptosis, die aufgrund von Ödemen oder Tumoren des Oberlids auftritt
Neurotoxische Ptosis, die ein klassisches Symptom der Vergiftung durch elapidische Schlangen wie Kobras, Kraits, Mambas und Taipans ist. Bilaterale Ptosis wird gewöhnlich von Diplopie, Dysphagie und/oder progressiver Muskellähmung begleitet. Ungeachtet dessen ist die neurotoxische Ptosis eine Vorstufe zum Atemversagen und schliesslich zum Ersticken, das durch eine vollständige Lähmung des Zwerchfells im Brustkorb verursacht wird. Es handelt sich daher um einen medizinischen Notfall und eine sofortige Behandlung ist erforderlich. In ähnlicher Weise kann Ptosis auch bei Opfern von Botulismus (verursacht durch Botulinumtoxin) auftreten, was ebenfalls als lebensbedrohliches Symptom angesehen wird.
Pseudo-Ptosis durch:
Fehlende Deckelauflage: leere Fassung oder atrophischer Globus.
Höhere Lidposition auf der anderen Seite: wie bei der Lidretraktion
Pathologie
Die Myasthenia gravis ist eine häufige neurogene Ptosis, die auch als neuromuskuläre Ptosis klassifiziert werden könnte, da der Ort der Pathologie an der neuromuskulären Verbindungsstelle liegt. Studien haben gezeigt, dass bis zu 70% der Myasthenia gravis-Patienten eine Ptosis aufweisen, und 90% dieser Patienten werden schließlich eine Ptosis entwickeln. In diesem Fall kann die Ptosis einseitig oder beidseitig verlaufen, und ihr Schweregrad neigt dazu, im Laufe des Tages zu schwanken, was auf Faktoren wie Müdigkeit oder Medikamentenwirkung zurückzuführen ist. Diese besondere Art von Ptosis wird mit Hilfe eines Tensilon-Herausforderungstests und Bluttests von den anderen unterschieden. Spezifisch für die Myasthenia gravis ist auch die Tatsache, dass die Kälte die Aktivität der Cholinesterase hemmt, was eine Differenzierung dieser Art von Ptosis durch Aufbringen von Eis auf die Augenlider ermöglicht. Bei Patienten mit einer myasthenischen Ptosis ist es sehr wahrscheinlich, dass zu verschiedenen Tageszeiten immer noch eine Variation der Lidsenkung auftritt.
Die durch die okulomotorische Lähmung verursachte Ptosis kann einseitig oder beidseitig sein, da der Subnukleus zum Levatormuskel eine gemeinsame Mittellinienstruktur im Hirnstamm darstellt. In Fällen, in denen die Lähmung durch die Kompression des Nervs durch einen Tumor oder ein Aneurysma verursacht wird, führt sie mit hoher Wahrscheinlichkeit zu einer abnormalen ipsilateralen papillären Reaktion und einer grösseren Pupille. Die chirurgische Lähmung des dritten Nervs ist durch einen plötzlichen Beginn einer unilateralen Ptosis und eine erweiterte oder träge Pupille zum Licht hin gekennzeichnet. In diesem Fall sollten bildgebende Verfahren wie CTs oder MRTs in Betracht gezogen werden. Die medizinische Lähmung des dritten Nervs hat im Gegensatz zur chirurgischen Lähmung des dritten Nervs in der Regel keine Auswirkungen auf die Pupille, und sie neigt dazu, sich in einigen Wochen langsam zu verbessern. Ein chirurgischer Eingriff zur Korrektur der Ptosis aufgrund einer medizinischen Lähmung des dritten Nervs wird normalerweise nur in Betracht gezogen, wenn die Verbesserung der Ptosis und der Augenbeweglichkeit nach einem halben Jahr unbefriedigend ist. Patienten mit einer Lähmung des dritten Nervs neigen dazu, eine verminderte oder fehlende Funktion des Levators zu haben.
Wenn die Ptosis durch das Horner-Syndrom verursacht wird, geht sie gewöhnlich mit einer Miosis und Anhidrose einher. In diesem Fall ist die Ptosis das Ergebnis einer Unterbrechung der Innervationen des sympathischen, autonomen Müller-Muskels und nicht des somatischen Musculus levator palpebrae superioris. Die Lidstellung und die Pupillengrösse sind typischerweise von diesem Zustand betroffen, und die Ptosis ist im Allgemeinen mild, nicht mehr als 2 mm. Die Pupille kann auf der betroffenen Seite kleiner sein. Während 4% Kokain, das in die Augen instilliert wird, die Diagnose des Horner-Syndroms bestätigen kann, können Hydroxyamphetamin-Augentropfen die Lage der Läsion differenzieren.
Die chronisch fortschreitende externe Ophthalmoplegie ist eine systemische Erkrankung, die auftritt und in der Regel nur die Lidstellung und die externe Augenbewegung betrifft, ohne die Bewegung der Pupille mit einzubeziehen. Diese Erkrankung macht fast 45% der Fälle von myogener Ptosis aus. Die meisten Patienten entwickeln aufgrund dieser Erkrankung im Erwachsenenalter eine Ptosis. Charakteristisch für die durch diese Erkrankung verursachte Ptosis ist die Tatsache, dass das schützende Aufrollen des Augapfels bei geschlossenen Augenlidern sehr schlecht ist.
Behandlung
Aponeurotische und kongenitale Ptosis kann eine chirurgische Korrektur erfordern, wenn sie schwer genug ist, um die Sehkraft zu beeinträchtigen, oder wenn Kosmetika ein Problem darstellen. Die Behandlung hängt von der Art der Ptosis ab und wird in der Regel von einem plastischen und rekonstruktiven Augenchirurgen durchgeführt, der auf Krankheiten und Probleme des Augenlids spezialisiert ist.
Zu den chirurgischen Eingriffen gehören:
Levator-Resektion
Müller-Muskelresektion
Operation mit Frontalisschlinge (bevorzugte Option bei okulopharyngealer Muskeldystrophie)
Nicht-chirurgische Modalitäten wie die Verwendung von "Krücken"-Brillen oder Ptosis-Gehstützen oder spezielle Sklerakontaktlinsen zur Unterstützung des Augenlids können ebenfalls verwendet werden.
Die durch eine Krankheit verursachte Ptosis kann sich verbessern, wenn die Krankheit erfolgreich behandelt wird, obwohl es für einige verwandte Krankheiten, wie z.B. die okulopharyngeale Muskeldystrophie, derzeit keine Behandlungen oder Heilungen gibt.
Etymologie
Ptosis leitet sich von dem griechischen Wort πτῶσις ("Sturz") ab und ist definiert als "abnormale Senkung oder Prolaps eines Organs oder Körperteils".
