Nach einer längeren Phase der Stabilität beginnen Personen, die infiziert waren und sich von Polio erholt hatten, neue Anzeichen und Symptome zu entwickeln, die durch Muskelschwund (verminderte Muskelmasse), Schwäche, Schmerzen und Müdigkeit in ursprünglich betroffenen Gliedmaßen oder in Gliedmaßen, die zum Zeitpunkt der ursprünglichen Polioerkrankung nicht betroffen zu sein schienen, gekennzeichnet sind. PPS ist ein sehr langsam fortschreitender Zustand, der durch Phasen der Stabilität gekennzeichnet ist, gefolgt von einer erneuten Abnahme der Fähigkeit, die gewohnten täglichen Aktivitäten auszuüben. Die meisten Patienten werden sich ihrer verminderten Fähigkeit, die täglichen Routinearbeiten auszuführen, bewusst, was auf signifikante Veränderungen der Beweglichkeit, der abnehmenden Funktion der oberen Gliedmaßen und der Lungenkapazität zurückzuführen ist. Müdigkeit ist oft das am stärksten behindernde Symptom; schon geringe Anstrengung führt oft zu einer behindernden Müdigkeit und kann auch andere Symptome verstärken. Probleme beim Atmen oder Schlucken, schlafbezogene Atmungsstörungen wie Schlafapnoe und verminderte Toleranz gegenüber Kälte sind weitere bemerkenswerte Symptome.
Erhöhte Aktivität in den dazwischen liegenden gesunden Jahren zwischen der ursprünglichen Infektion und dem Ausbruch von PPS kann die Symptome verstärken. So kann das Auftreten von Poliomyelitis in jungen Jahren zu besonders behindernden PPS-Symptomen führen.
Mechanismus
Es wurden zahlreiche Theorien zur Erklärung des Post-Polio-Syndroms vorgeschlagen. Trotzdem gibt es derzeit keine absolut definierten Ursachen für PPS. Die am weitesten verbreitete Theorie über den Mechanismus hinter der Erkrankung ist die "neurale Müdigkeit". Eine motorische Einheit ist eine Nervenzelle (oder Neuron) und die Muskelfasern, die sie aktiviert. Das Poliovirus befällt spezifische Neuronen im Hirnstamm und in den Vorderhornzellen des Rückenmarks, was im Allgemeinen zum Absterben eines beträchtlichen Teils der motorischen Neuronen führt, die die Skelettmuskulatur steuern. In dem Bemühen, den Verlust dieser Neuronen auszugleichen, treiben überlebende Motoneuronen neue Nervenenden zu den verwaisten Muskelfasern aus. Das Ergebnis ist eine gewisse Erholung der Bewegung und die Entwicklung von vergrößerten motorischen Einheiten.
Die Theorie der neuralen Müdigkeit schlägt vor, dass die Vergrößerung der motorischen Neuronenfasern eine zusätzliche metabolische Belastung des Nervenzellkörpers verursacht, um die zusätzlichen Fasern zu ernähren. Nach jahrelangem Gebrauch kann diese Belastung mehr sein, als das Neuron verkraften kann, was zu einer allmählichen Verschlechterung der gesprossenen Fasern und schließlich des Neurons selbst führt. Dies führt zu Muskelschwäche und Lähmungen. Die Wiederherstellung der Nervenfunktion kann bei einigen Fasern ein zweites Mal auftreten, aber schließlich kommt es zu einer Fehlfunktion der Nervenendigungen und zu einer dauerhaften Schwäche. Wenn diese Neuronen nicht mehr weiter austreiben, kommt es aufgrund des zunehmenden Stoffwechselbedarfs des Nervensystems zu einer Ermüdung. Auch der normale Alterungsprozess kann eine Rolle spielen. Es gibt eine andauernde Denervation und Reinnervation, aber der Reinnervationsprozess hat eine Obergrenze, bei der die Reinnervation die andauernde Denervation nicht kompensieren kann, und es kommt zum Verlust motorischer Einheiten. Es ist jedoch noch unklar, was das Gleichgewicht zwischen Denervation und Reinnervation stört und eine periphere Denervation verursacht. Mit zunehmendem Alter nimmt bei den meisten Menschen die Anzahl der motorischen Neuronen der Wirbelsäule ab. Da Polio-Überlebende bereits eine beträchtliche Anzahl von motorischen Neuronen verloren haben, kann ein weiterer altersbedingter Verlust von Neuronen wesentlich zu einer neuen Muskelschwäche beitragen. Auch die Über- und Unterbeanspruchung von Muskeln kann zur Muskelschwäche beitragen.
Eine andere Theorie besagt, dass Menschen, die sich von Polio erholt haben, die verbleibenden gesunden Nervenzellen schneller als normal verlieren. Es gibt jedoch nur wenige Beweise, die diese Idee unterstützen. Schließlich wurde vorgeschlagen, dass die anfängliche Polio-Infektion eine Autoimmunreaktion auslöst, bei der das körpereigene Immunsystem normale Zellen angreift, als wären sie fremde Substanzen. Auch hier sind die Beweise, die diese Theorie stützen, im Vergleich zur neuralen Müdigkeit recht begrenzt.
Diagnose
Die Diagnose des Post-Polio-Syndroms kann schwierig sein, da sich die Symptome nur schwer von Komplikationen aufgrund der ursprünglichen Poliomyelitis-Infektion und von den normalen Gebrechen des Alterns trennen lassen. Es gibt weder einen Labortest für das Post-Polio-Syndrom, noch gibt es andere spezifische Diagnosekriterien. Es werden drei wichtige Kriterien anerkannt, darunter die vorherige Diagnose von Polio, ein langes Intervall nach der Genesung und das allmähliche Einsetzen der Schwäche.
Im Allgemeinen handelt es sich bei der PPS um eine Ausschlussdiagnose, bei der andere mögliche Ursachen der Symptome eliminiert werden. Eine neurologische Untersuchung, die durch andere Laboruntersuchungen unterstützt wird, kann dazu beitragen, festzustellen, welche Komponente eines neuromuskulären Defizits bei Polio aufgetreten ist und welche Komponenten neu sind, und alle anderen möglichen Diagnosen auszuschließen. Die objektive Beurteilung der Muskelkraft bei PPS-Patienten ist möglicherweise nicht einfach. Veränderungen der Muskelkraft werden in bestimmten Muskelgruppen mit Hilfe verschiedener Muskelskalen bestimmt, die die Kraft quantifizieren, wie z.B. die Skala des Medical Research Council (MRC). Magnetresonanztomographie (MRT), Neuroimaging und elektrophysiologische Studien, Muskelbiopsien oder Rückenmarksflüssigkeitsanalysen können bei der Erstellung einer PPS-Diagnose ebenfalls hilfreich sein.
Behandlung
Die Behandlung des Post-Polio-Syndroms ist in der Regel palliativmedizinisch und besteht aus Ruhe, Analgesie (Schmerzlinderung) und dem Einsatz von lebenserleichternden Mechanismen wie z.B. Elektrorollstühlen. Es gibt keine reversiven Therapien. Müdigkeit ist in der Regel das am stärksten behindernde Symptom; Energieerhaltung kann Müdigkeitsattacken deutlich verringern. Eine solche Konservierung kann durch Änderungen des Lebensstils, durch Verringerung der Arbeitsbelastung und durch Schlafen am Tag erreicht werden. Gewichtsabnahme wird auch empfohlen, wenn die Patienten adipös sind. In einigen Fällen kann die Verwendung von Orthesen für die unteren Extremitäten den Energieverbrauch reduzieren.
Medikamente gegen Müdigkeit, wie z.B. Amantadin und Pyridostigmin, haben sich bei der Behandlung von PPS nicht als wirksam erwiesen. Muskelkraft und Ausdauertraining sind bei der Behandlung der Symptome von PPS wichtiger als die Fähigkeit, lange aerobe Aktivitäten durchzuführen. Das Management sollte sich auf Behandlungen wie Hydrotherapie und die Entwicklung anderer Routinen konzentrieren, die die Kraft fördern, aber nicht den Ermüdungsgrad beeinflussen. Der jüngste Trend geht zum Einsatz von intravenösem Immunglobulin (IVIG), das vielversprechende, wenn auch bescheidene Ergebnisse erbracht hat, aber ab 2010[update] gibt es keine ausreichenden Belege, um es als Behandlung zu empfehlen.
PPS erhöht die Belastung des Bewegungsapparates aufgrund zunehmender Muskelatrophie. Eine kürzlich durchgeführte Studie zeigte, dass bei einer Untersuchung von 539 PPS-Patienten 80 Prozent über Schmerzen in Muskeln und Gelenken berichteten und 87 Prozent unter Müdigkeit litten. Gelenkinstabilität kann bei Personen mit PPS erhebliche Schmerzen verursachen und sollte angemessen mit Schmerzmitteln behandelt werden. Empfohlen werden überwachte Aktivitätsprogramme und die Verringerung der mechanischen Belastung mit Zahnspangen und adaptiver Ausrüstung.
Da PPS die Gesichtsmuskeln ermüden sowie Dysphagie (Schluckbeschwerden), Dysarthrie (Schwierigkeiten beim Sprechen) oder Aphonie (Unfähigkeit, Sprache zu produzieren) verursachen kann, können Personen mit PPS aufgrund von Schwierigkeiten beim Essen unterernährt werden. Kompensationsroutinen können helfen, diese Symptome zu lindern, wie z.B. das Essen kleinerer Portionen auf einmal und das Hinsetzen beim Essen. PPS mit Atemwegsbeteiligung erfordert ein spezielles Management, wie z.B. Atemübungen, Brustperkussion mit einem Stethoskop bei regelmässigen Gelegenheiten zur Beobachtung der Krankheit und Behandlung von Sekreten. Wenn PPS mit Beteiligung der Atemwege nicht richtig beurteilt wird, kann dies das Risiko einer fehlenden Aspirationspneumonie (eine Infektion der unteren Atemwege) bei einer Person erhöhen. Schwere Fälle können eine permanente Beatmung oder eine Tracheostomie erforderlich machen. Es kann auch zu Schlafapnoe kommen. Andere Managementstrategien, die zu einer Verbesserung führen können, sind die Raucherentwöhnung, die Behandlung anderer Atemwegserkrankungen und die Impfung gegen Atemwegsinfektionen wie Grippe.
Prognose
Im Allgemeinen ist PPS nicht lebensbedrohlich. Die größte Ausnahme bilden Patienten mit schweren Restatemuskelschwierigkeiten, bei denen es zu neuen schweren Atemwegserkrankungen kommen kann. Studien haben gezeigt, dass es bei PPS-Patienten im Vergleich zu Kontrollpopulationen keine Erhöhung der Antikörper gegen das Poliovirus gibt, und da kein Poliovirus mit dem Kot ausgeschieden wird, gilt dies nicht als Wiederauftreten der ursprünglichen Polio. Darüber hinaus gibt es keine Hinweise darauf, dass das Poliovirus eine persistente Infektion beim Menschen verursachen kann. PPS wurde mit der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) verwechselt, die die Muskeln fortschreitend schwächt. PPS-Patienten haben kein erhöhtes ALS-Risiko.
Es gibt keine ausreichenden Längsschnittstudien über die Prognose des Post-Polio-Syndroms; allerdings wurden von mehreren Ärzten aufgrund von Erfahrungswerten Spekulationen angestellt. Müdigkeit und Beweglichkeit normalisieren sich in der Regel über einen längeren Zeitraum. Die Prognose unterscheidet sich auch in Abhängigkeit von verschiedenen Ursachen und Faktoren, die das Individuum betreffen. Eine Gesamtmortalitätsrate von 25 Prozent besteht aufgrund einer möglichen Atemlähmung bei Personen mit Post-Polio-Syndrom; ansonsten ist das Post-Polio-Syndrom in der Regel nicht tödlich.
Die Prognose kann durch die Anwendung von Anästhesie, z.B. während einer Operation, schlagartig zum Schlechteren verändert werden.
Epidemiologie
Alte Daten zeigen, dass das Post-Polio-Syndrom bei etwa 25 bis 50 Prozent der Menschen auftritt, die eine Poliomyelitis-Infektion überleben. Neuere Daten aus Ländern, die ihre Polio-Überlebenden kontaktiert haben, haben jedoch gezeigt, dass 85% der Polio-Überlebenden Symptome des Post-Polio-Syndroms aufweisen. Im Durchschnitt tritt es 30-35 Jahre danach auf; es wurden jedoch Verzögerungen von 8-71 Jahren verzeichnet. Bei Personen mit einer schwereren Erstinfektion tritt die Krankheit früher auf. Weitere Faktoren, die das Risiko des Post-Polio-Syndroms erhöhen, sind die zunehmende Zeitspanne seit der akuten Poliovirus-Infektion, das Vorhandensein einer dauerhaften Restbeeinträchtigung nach der Genesung von der akuten Krankheit und das weibliche Geschlecht.
Es ist dokumentiert, dass das Post-Polio-Syndrom in Fällen von nicht-paralytischer Polio (NPP) auftritt. Eine Untersuchung besagt, dass spät einsetzende Schwäche und Müdigkeit bei 14 bis 42 Prozent der NPP-Patienten auftritt.
