Pankreatoblastom

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Symptome

Kinder mit Pankreatoblastom treten selten mit einer Erkrankung im Frühstadium auf, sondern meist mit einer lokal fortgeschrittenen oder metastasierenden Erkrankung. Häufig auftretende Symptome sind Bauchschmerzen, Emesis und Gelbsucht. Ein multidisziplinärer Ansatz mit guter klinischer Vorgeschichte, modernster Bildgebung und sorgfältiger Pathologie ist oft notwendig, um die richtige Diagnose zu stellen.

Pathologie

Das resezierte Pankreatoblastom kann recht groß sein und zwischen 2 und 20 Zentimeter groß sein. Sie sind typischerweise feste, weiche Massen. Unter dem Mikroskop sind mindestens zwei Zelltypen zu sehen: Zellen mit "acinar"-Differenzierung und Zellen, die kleine "squamoide" Nester bilden. Die Zellen mit Azinusdifferenzierung haben einige Merkmale der normalen Azinuszelle der Bauchspeicheldrüse (die häufigste Zelle in der normalen Bauchspeicheldrüse).

Behandlung

Wenn der Tumor operabel ist, sollte die erste Linie der Therapie die chirurgische Resektion sein. Dann, nach der chirurgischen Resektion, sollte eine adjuvante Chemotherapie, auch im Stadium I, durchgeführt werden. Bei Patienten mit inoperablen Erkrankungen sollte nur eine Chemotherapie durchgeführt werden. Ein multidisziplinärer Ansatz für die Behandlung, einschließlich Chirurgen, Onkologen, Pathologen, Radiologen und Strahlenonkologen, ist oft der beste Ansatz zur Behandlung dieser Patienten.

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