Optische Neuropathie

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Verursacht

Ischämische Optikusneuropathie

Bei ischämischen Optikusneuropathien kommt es zu einer unzureichenden Durchblutung (Ischämie) des Sehnervs. Der vordere Sehnerv wird von der kurzen hinteren Ziliararterie und der choroidalen Zirkulation versorgt, während der retrobulbäre Sehnerv intraorbital von einem Pialplexus versorgt wird, der von der Arteria ophthalmica, der Arteria carotis interna, der Arteria cerebri anterior und den vorderen kommunizierenden Arterien ausgeht. Ischämische Optikusneuropathien werden auf der Grundlage des Ortes der Schädigung und der Ursache des verminderten Blutflusses klassifiziert, sofern bekannt.
  • Die anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) umfasst Erkrankungen, die den Sehnervenkopf betreffen und eine Schwellung des Sehnervenkopfes verursachen. Diese Erkrankungen führen häufig zu einem plötzlichen, schnellen Sehverlust auf einem Auge. Entzündliche Erkrankungen der Blutgefässe, wie Riesenzellarteriitis, Polyarteritis nodosa, Churg-Strauss-Syndrom, Granulomatose mit Polyangiitis und rheumatoide Arthritis können arteritische AIONs (AAION) verursachen. Die überwiegende Mehrheit der AIONs sind nicht-arteritische AIONs (NAION). Die NAION ist die häufigste akute Optikusneuropathie bei Patienten über 50 Jahren und hat eine jährliche Inzidenz von 2,3-10,2/100.000. Die NAION stellt sich als schmerzloser Sehverlust dar, der oft beim Erwachen über Stunden bis Tage auftritt. Die meisten Patienten verlieren die untere Hälfte ihres Gesichtsfeldes (ein Verlust in der unteren Hälfte des Gesichtsfeldes), obwohl auch ein Verlust in der oberen Hälfte des Gesichtsfeldes häufig ist. Die Pathophysiologie der NAION ist unbekannt, aber sie steht im Zusammenhang mit einer schlechten Durchblutung des Sehnervenkopfes. Die NAION ist häufig mit Diabetes mellitus, erhöhtem Augeninnendruck (akutes Glaukom, Augenoperationen), hohem Cholesterinspiegel, hyperkoagulierbaren Zuständen, Blutdruckabfall (Blutungen, Herzstillstand, perioperative Eingriffe insbesondere an Herz und Wirbelsäule) und Schlafapnoe assoziiert. Selten wurden Amiodaron, Interferon-alpha und Medikamente gegen erektile Dysfunktion mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht.
  • Die posteriore ischämische Optikusneuropathie ist ein Syndrom des plötzlichen Sehverlusts mit Optikusneuropathie ohne anfängliche Bandscheibenschwellung mit nachfolgender Entwicklung einer Optikusatrophie. Dies kann bei Patienten auftreten, die wie oben beschrieben für AAION und NAION prädisponiert sind, sowie bei Patienten, die an Herz und Wirbelsäule operiert wurden oder schwere Episoden von Hypotonie hatten.
  • Es wird angenommen, dass die strahlenoptische Neuropathie (RON) auch auf eine Ischämie des Sehnervs zurückzuführen ist, die 3 Monate bis 8 oder mehr Jahre nach einer Strahlentherapie des Gehirns und der Augenhöhle auftritt. Sie tritt am häufigsten etwa 1,5 Jahre nach der Behandlung auf und führt zu einem irreversiblen und schweren Sehverlust, der auch mit einer Schädigung der Netzhaut verbunden sein kann (Strahlenretinopathie). Man geht davon aus, dass dies auf eine Schädigung der sich teilenden glialen und vaskulären Endothelzellen zurückzuführen ist. Bei RON kann ein vorübergehender Sehverlust auftreten, gefolgt von einem akuten schmerzlosen Sehverlust an einem oder beiden Augen einige Wochen später. Das Risiko von RON ist bei Strahlendosen über 50 Gy signifikant erhöht.
  • Es gibt auch einige Hinweise darauf, dass die Behandlung des Hepatitis-C-Virus mit Interferon (pegyliertes Interferon mit Ribavirin) eine Optikusneuropathie verursachen kann.

Optikusneuritis

Die Sehnervenentzündung ist eine Entzündung des Sehnervs, die mit einer Schwellung und Zerstörung der Myelinscheide, die den Sehnerv bedeckt, einhergeht. Junge Erwachsene, in der Regel Frauen, sind am häufigsten betroffen. Zu den Symptomen der Sehnervenentzündung im betroffenen Auge gehören Schmerzen bei Augenbewegungen, plötzlicher Sehverlust und Abnahme des Farbensehens (besonders bei Rot). Eine Sehnervenentzündung in Kombination mit dem Vorhandensein von multiplen demyelinisierenden Läsionen der weißen Substanz im MRT ist für Multiple Sklerose verdächtig. Für die Sehnervenentzündung sind mehrere Ursachen und klinische Verläufe möglich. Sie kann klassifiziert werden in:
  • Einzelne isolierte Sehnervenentzündung (SION)
  • rezidivierende isolierte Sehnervenentzündung (RION)
  • chronisch rezidivierende entzündliche Optikusneuropathie (CRION)
  • die Störung des Spektrums der Neuromyelitis optica (NMO)
  • Multiple Sklerose-assoziierte Sehnervenentzündung (MSON)
  • nicht klassifizierte Formen der Sehnervenentzündung (UCON).
Die ärztliche Untersuchung des Sehnervs mit einem Ophthalmoskop kann einen geschwollenen Sehnerv zeigen, aber der Nerv kann auch normal erscheinen. Das Vorhandensein eines afferenten Pupillendefekts, vermindertes Farbsehen und Gesichtsfeldausfall (oft zentral) deuten auf eine Sehnervenentzündung hin. Die Wiederherstellung der Sehfunktion wird innerhalb von 10 Wochen erwartet. Allerdings können die Attacken zu einem dauerhaften axonalen Verlust und einer Verdünnung der retinalen Nervenfaserschicht führen.

Komprimierende optische Neuropathie

Tumore, Infektionen und entzündliche Prozesse können Läsionen in der Augenhöhle und seltener im Sehnervenkanal verursachen. Diese Läsionen können den Sehnerv komprimieren, was zu einer Schwellung des Sehnervenkopfes und einem fortschreitenden Sehverlust führen kann. Zu den implizierten Augenhöhlenerkrankungen gehören Sehnervengliome, Meningiome, Hämangiome, Lymphangiome, Dermoidzysten, Karzinome, Lymphome, Multiples Myelom, entzündlicher Pseudotumor der Augenhöhle und Schilddrüsenophthalmopathie. Die Patienten haben oft Auswölbungen aus dem Auge (Proptose) mit leichten Farbdefiziten und fast normales Sehen mit Bandscheibenschwellung.

Infiltrative optische Neuropathie

Der Sehnerv kann von einer Vielzahl von Prozessen infiltriert werden, darunter Tumore, Entzündungen und Infektionen. Tumore, die den Sehnerv infiltrieren können, können primär (Sehnervengliome, kapillare Hämangiome und kavernöse Hämangiome) oder sekundär (metastasierendes Karzinom, Nasen-Rachen-Karzinom, Lymphom und Leukämie) sein. Die häufigste entzündliche Erkrankung, die den Sehnerv infiltriert, ist die Sarkoidose. Auch opportunistische Pilze, Viren und Bakterien können den Sehnerv infiltrieren. Der Sehnerv kann erhöht sein, wenn die Infiltration im proximalen Teil des Nervs auftritt. Das Aussehen des Nervs bei der Untersuchung hängt von dem betroffenen Nervenabschnitt ab.

Traumatische optische Neuropathie

Der Sehnerv kann beschädigt werden, wenn er einer direkten oder indirekten Verletzung ausgesetzt ist. Direkte Verletzungen des Sehnervs werden durch ein Trauma des Kopfes oder der Augenhöhle verursacht, das normale Gewebeebenen kreuzt und die Anatomie und Funktion des Sehnervs stört; z.B. eine Kugel oder eine Zange, die den Sehnerv physisch verletzt. Indirekte Verletzungen, wie z.B. ein stumpfes Trauma an der Stirn bei einem Autounfall, übertragen die Kraft auf den Sehnerv, ohne die Gewebeebenen zu durchqueren. Diese Art von Kraft führt dazu, dass der Sehnerv zum Zeitpunkt des Aufpralls überschüssige Energie absorbiert. Die häufigste Verletzungsstelle des Sehnervs ist der intracanalikuläre Teil des Nervs. Dezelerationsverletzungen durch Auto- oder Fahrradunfälle machen 17 bis 63 Prozent der Fälle aus. Stürze sind ebenfalls eine häufige Ursache, und eine Optikusneuropathie tritt am häufigsten auf, wenn ein Bewusstseinsverlust im Zusammenhang mit einem Multisystemtrauma und einer schweren Hirnverletzung vorliegt. Bei weniger als drei Prozent der Patienten kann eine orbitale Blutung nach einer Injektion hinter dem Auge (retrobulbärer Block) eine Verletzung des Sehnervs verursachen, die jedoch leicht zu bewältigen ist, wenn sie nicht mit einer direkten Verletzung des Sehnervs einhergeht und früh erkannt wird. Die Rolle von hochdosierten Steroiden und orbitaler Dekompression bei der Behandlung dieser Patienten ist umstritten und muss, wenn sie verabreicht werden, sehr bald nach der Verletzung mit minimalen Auswirkungen durchgeführt werden. Bei Patienten mit einer Orbitafraktur kann durch Erbrechen oder Nasenschnäuzen Luft in die Augenhöhle gedrückt und möglicherweise die Integrität des Sehnervs beeinträchtigt werden.

Mitochondriale optische Neuropathien

Mitochondrien spielen aufgrund ihrer hohen Energieabhängigkeit eine zentrale Rolle bei der Aufrechterhaltung des Lebenszyklus retinaler Ganglienzellen. Mitochondrien werden in den zentralen Somata der retinalen Ganglienzelle gebildet, über Axone nach unten transportiert und dort verteilt, wo sie benötigt werden. Genetische Mutationen in der mitochondrialen DNA, Vitaminabbau, Alkohol- und Tabakmissbrauch sowie die Einnahme bestimmter Medikamente können zu Störungen des effizienten Transports der Mitochondrien führen, die eine primäre oder sekundäre Optikusneuropathie verursachen können.

Ernährungsoptische Neuropathien

Eine ernährungsbedingte Optikusneuropathie kann bei einem Patienten mit offensichtlichen Anzeichen von Unterernährung (Gewichtsverlust und Schwund) vorliegen. In der Regel sind Monate der Erschöpfung notwendig, um die Körperspeicher der meisten Nährstoffe zu erschöpfen. Unterernährte Patienten leiden oft an vielen Vitamin- und Nährstoffdefiziten und haben niedrige Serumproteinspiegel. Die mit perniziöser Anämie und Vitamin-B12-Mangel assoziierte Optikusneuropathie kann jedoch auch bei gut ernährten Personen beobachtet werden. Auch eine Magenbypass-Operation kann durch eine schlechte Resorption einen Vitamin-B12-Mangel verursachen. Patienten, die an einer ernährungsbedingten Optikusneuropathie leiden, können feststellen, dass die Farben nicht mehr so lebhaft und leuchtend sind wie früher und dass die Farbe Rot verwaschen ist. Dies tritt normalerweise in beiden Augen gleichzeitig auf und ist nicht mit Augenschmerzen verbunden. Sie können zunächst eine Unschärfe oder einen Nebel bemerken, gefolgt von einem Sehverlust. Während der Sehverlust schnell eintreten kann, ist das Fortschreiten zur Blindheit ungewöhnlich. Diese Patienten neigen dazu, blinde Flecken im Zentrum ihres Sehens mit erhaltenem peripheren Sehen zu haben. In den meisten Fällen reagieren die Pupillen weiterhin normal auf Licht. Ernährungsmängel betreffen den gesamten Körper, so dass bei Patienten mit ernährungsbedingten Optikusneuropathien häufig Schmerzen oder Gefühlsstörungen in Armen und Beinen (periphere Neuropathie) auftreten. Im Zweiten Weltkrieg gab es eine Epidemie der ernährungsbedingten Optikusneuropathie unter den betroffenen alliierten Kriegsgefangenen der Japaner. Nach viermonatigem Nahrungsentzug entwickelten die Kriegsgefangenen einen Sehverlust auf beiden Augen, der plötzlich auftrat. Außerdem hatten sie Schmerzen in den Extremitäten und Hörverlust. In Nigeria gibt es eine endemische tropische Neuropathie, die möglicherweise auf einen Nährstoffmangel zurückzuführen ist, aber dies ist nicht bewiesen.

Toxische optische Neuropathien

Die bekannteste Ursache einer toxischen Optikusneuropathie ist eine Methanolvergiftung. Dies kann ein lebensbedrohliches Ereignis sein, das normalerweise versehentlich eintritt, wenn das Opfer Methanol fälschlicherweise für Ethylalkohol hielt oder Methanol durch Ethylalkohol ersetzte. Blindheit kann schon bei einem Konsum von nur einer Unze Methanol auftreten, aber dem kann durch gleichzeitigen Konsum von Ethylalkohol entgegengewirkt werden. Der Patient leidet zunächst an Übelkeit und Erbrechen, gefolgt von Atemnot, Kopfschmerzen und Sehverlust 18-48 Stunden nach dem Konsum. Ohne Behandlung können die Patienten erblinden, und ihre Pupillen erweitern sich und reagieren nicht mehr auf Licht.
  • Ethylenglykol, ein Bestandteil von Kfz-Frostschutzmitteln, ist ein Gift, das für den gesamten Körper einschließlich des Sehnervs giftig ist. Der Verzehr kann tödlich sein, oder es kann zu einer Genesung mit bleibenden neurologischen und augenärztlichen Defiziten kommen. Während ein Sehverlust nicht sehr häufig ist, kann ein erhöhter intrakranialer Druck eine bilaterale Schwellung des Sehnervenkopfes durch ein Hirnödem verursachen. Ein Hinweis auf die Ursache einer Intoxikation ist das Vorhandensein von Oxalatkristallen im Urin. Wie bei einer Methanolvergiftung ist die Behandlung eine Ethanolvergiftung.
  • Ethambutol, ein Medikament, das häufig zur Behandlung von Tuberkulose eingesetzt wird, ist berüchtigt für die Verursachung toxischer Optikusneuropathie. Patienten mit Sehkraftverlust durch Ethambutol-Toxizität verlieren die Sehkraft auf beiden Augen gleichermaßen. Dies führt zunächst zu Problemen mit Farben (Dyschromatopsie) und kann zentrale Sehdefizite hinterlassen. Tritt der Sehkraftverlust während der Anwendung von Ethambutol auf, sollte dieses Medikament am besten unter ärztlicher Aufsicht abgesetzt werden. Das Sehvermögen kann sich nach Absetzen von Ethambutol langsam verbessern, kehrt aber selten zum Ausgangswert zurück.
  • Amiodaron ist ein Antiarrhythmikum, das häufig bei abnormalen Herzrhythmen (atriale oder ventrikuläre Tachyarrythmien) eingesetzt wird. Die meisten Patienten, die dieses Medikament einnehmen, bekommen Hornhautepithelablagerungen, aber dieses Medikament wurde auch kontrovers mit der NAION in Verbindung gebracht. Patienten, die Amiodaron mit neuen visuellen Symptomen erhalten, sollten von einem Augenarzt untersucht werden.
  • Tabakkonsum, meist durch Pfeifen- und Zigarrenrauchen, kann eine Optikusneuropathie verursachen. Männer mittleren oder älteren Alters sind häufig betroffen und weisen schmerzlose, langsam fortschreitende Farbverfälschungen und Sehverlust an beiden Augen auf. Der Mechanismus ist unklar, aber es wurde berichtet, dass dies häufiger bei Personen auftritt, die bereits an Unterernährung leiden.

Erbliche optische Neuropathien

Die erblichen Optikusneuropathien manifestieren sich typischerweise als symmetrischer beidseitiger zentraler Sehverlust. Die Schädigung des Sehnervs ist bei den meisten erblichen Optikusneuropathien dauerhaft und progressiv.
  • Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON) ist die am häufigsten auftretende mitochondriale Erkrankung, und diese erbliche Form des akuten oder subakuten Sehverlusts betrifft vorwiegend junge Männer. Bei LHON tritt in der Regel ein rascher Sehverlust auf einem Auge auf, gefolgt von einer Beteiligung des zweiten Auges (in der Regel innerhalb von Monaten). Die Sehschärfe bleibt oft stabil und schlecht (um oder unter 20/200) mit einer verbleibenden zentralen Gesichtsfeldstörung. Bei Patienten mit der 14484/ND6-Mutation ist die Wahrscheinlichkeit am höchsten, dass sich das Sehvermögen erholt.
  • Die dominante Optikusatrophie ist eine autosomal-dominante Erkrankung, die durch einen Defekt im nukleären Gen OPA1 verursacht wird. Eine langsam fortschreitende Optikusneuropathie, die dominante Optikusatrophie, tritt in der Regel in der ersten Lebensdekade auf und ist bilateral symmetrisch. Die Untersuchung dieser Patienten zeigt einen Verlust der Sehschärfe, eine temporale Blässe der Sehnervenkopfes, zentrozökale Skotome mit peripherer Schonung und subtile Beeinträchtigungen des Farbsehens.
  • Das Behr-Syndrom ist eine seltene autosomal rezessive Erkrankung, die durch früh einsetzende Optikusatrophie, Ataxie und Spastizität gekennzeichnet ist.
  • Das Berk-Tabatznik-Syndrom ist eine Erkrankung, die Symptome von kurzer Statur, kongenitaler Optikusatrophie und Brachytelephalangie aufweist. Diese Erkrankung ist extrem selten.

Sehnerv

Der Sehnerv enthält Axone von Nervenzellen, die aus der Netzhaut austreten, das Auge am Sehnervenkopf verlassen und zur Sehrinde gehen, wo der Input vom Auge zum Sehen verarbeitet wird. Es gibt 1,2 Millionen Sehnervenfasern, die von den retinalen Ganglienzellen der inneren Netzhaut abstammen.

Diagnose

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