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Anzeichen und Symptome
Häufige Symptome sind
Muskelschwäche, Krämpfe, Steifheit und
Tetanie.
Systemische Erkrankungen
Myopathien bei systemischen Erkrankungen resultieren aus mehreren verschiedenen Krankheitsprozessen, darunter endokrine, entzündliche, paraneoplastische, infektiöse, medikamenten- und toxininduzierte, Myopathien kritischer Erkrankungen, Stoffwechsel- und Kollagenerkrankungen sowie Myopathien mit anderen systemischen Erkrankungen. Patienten mit systemischen Myopathien treten häufig akut oder subakut auf. Andererseits treten familiäre Myopathien oder Dystrophien im Allgemeinen chronisch auf, mit Ausnahme der metabolischen Myopathien, bei denen die Symptome gelegentlich akut ausgeprägt sein können. Die meisten entzündlichen Myopathien können eine zufällige Assoziation mit einer malignen Läsion aufweisen; nur bei Patienten mit
Dermatomyositis scheint die Inzidenz spezifisch erhöht zu sein.
Es gibt viele Arten von Myopathien. Die ICD-10-Codes sind, soweit verfügbar, hier angegeben.
Vererbte Formulare
- (G71.0) Dystrophien (oder Muskeldystrophien) sind eine Untergruppe der Myopathien, die durch Muskeldegeneration und -regeneration gekennzeichnet sind. Klinisch gesehen sind Muskeldystrophien typischerweise progressiv, da die Fähigkeit der Muskeln zur Regeneration schließlich verloren geht, was zu einer fortschreitenden Schwäche führt, die häufig die Benutzung eines Rollstuhls und schließlich den Tod zur Folge hat, was in der Regel mit Atemschwäche verbunden ist.
- (G71.1) Myotonie
- (G71.2) Bei den angeborenen Myopathien gibt es weder Hinweise auf einen fortschreitenden dystrophischen Prozess (d.h. Muskelabsterben) noch auf eine Entzündung, sondern es zeigen sich charakteristische mikroskopische Veränderungen in Verbindung mit einer verminderten Kontraktionsfähigkeit der Muskeln. Zu den kongenitalen Myopathien gehören u.a., aber nicht ausschließlich, kongenitale Myopathien:
- (G71.2) nemaline Myopathie (gekennzeichnet durch das Vorhandensein von "nemalinen Stäbchen" im Muskel),
- (G71.2) Multi-Minikore-Myopathie (charakterisiert durch mehrere kleine "Kerne" oder Störungsbereiche in den Muskelfasern),
- (G71.2) zentronukleäre Myopathie (oder myotubuläre Myopathie) (bei der die Kerne anormal im Zentrum der Muskelfasern liegen), eine seltene Muskelschwund-Störung
- (G71.3) Mitochondriale Myopathien, die auf Defekte in den Mitochondrien zurückzuführen sind, die eine kritische Energiequelle für die Muskel
- (G72.3) Familiäre periodische Lähmungen
- (G72.4) Entzündliche Myopathien, die durch Probleme mit dem Immunsystem verursacht werden, die Komponenten des Muskels angreifen und zu Entzündungszeichen im Muskel führen
- (G73.6) Metabolische Myopathien, die auf Defekte im biochemischen Stoffwechsel zurückzuführen sind, die in erster Linie die Muskulatur
- (G73.6/E74.0) Glykogenspeicherkrankheiten, die den Muskel beeinträchtigen können
- (G73.6/E75) Lipidspeicherkrankheit
Erworben
- (G72.0 - G72.2) Äußere Substanz induzierte Myopathie
- (G72.0) Arzneimittel-induzierte Myopathie
- Die Glukokortikoid-Myopathie wird dadurch verursacht, dass diese Klasse von Steroiden den Abbau der Muskelproteine verstärkt, was zu einer Muskelatrophie führt.
- (G72.1) Alkoholische Myopathie
- (G72.2) Myopathie durch andere toxische Wirkstoffe - einschließlich atypischer Myopathie bei Pferden, verursacht durch Toxine in Sycamore-Samen und -Sämlingen.
- (M33.0-M33.1)
- Dermatomyositis führt zu Muskelschwäche und Hautveränderungen. Der Hautausschlag ist rötlich und tritt am häufigsten im Gesicht, insbesondere um die Augen herum, sowie über den Knöcheln und Ellenbogen auf. Ausgefranste Nagelfalten mit sichtbaren Kapillaren können vorhanden sein. Der Hautausschlag kann oft mit Medikamenten wie Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva behandelt werden. (M33.2)
- Polymyositis führt zu Muskelschwäche. Sie kann oft mit Medikamenten wie Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva behandelt werden.
- Die Einschlusskörpermyositis ist eine langsam fortschreitende Krankheit, die eine Schwäche des Handgriffs und eine Aufrichtung der Knie bewirkt. Eine wirksame Behandlung ist nicht bekannt.
- (M61) Myositis ossificans
- (M62.89) Rhabdomyolyse und (R82.1) Myoglobinurie
Die Food and Drug Administration empfiehlt Ärzten, die Verschreibung von hochdosiertem Simvastatin (Zocor, Merck) an Patienten einzuschränken, da ein erhöhtes Risiko für Muskelschäden besteht. In der Mitteilung der FDA zur Arzneimittelsicherheit hieß es, dass Ärzte die Verwendung der 80-mg-Dosis einschränken sollten, es sei denn, der Patient nimmt das Medikament bereits seit 12 Monaten ein und es gibt keine Hinweise auf eine Myopathie.
"Simvastatin 80 mg sollte nicht bei neuen Patienten begonnen werden, auch nicht bei Patienten, die bereits niedrigere Dosen des Medikaments einnehmen", so die Behörde.
Differentialdiagnose
Bei der Geburt
- Keine als systemische Ursachen; hauptsächlich vererblich
Beginn in der Kindheit
Beginn im Erwachsenenalter
- Entzündliche Myopathien - Polymyositis, Dermatomyositis, Einschlusskörper-Myositis, virale (HIV)
- Infektiöse Myopathien
- Endokrine Myopathien - Schilddrüsen-, Nebenschilddrüsen-, Nebennieren- und Hypophysenstörungen
- Toxische Myopathien - Alkohol, Kortikosteroide, Narkotika, Colchizin, Chloroquin
- Kritische Krankheit Myopathie
- Metabolische Myopathien
- Paraneoplastische Myopathie
Behandlungen
Da verschiedene Arten von Myopathien durch viele verschiedene Wege verursacht werden, gibt es keine einheitliche Behandlung für Myopathien. Die Behandlungen reichen von der Behandlung der Symptome bis hin zu sehr spezifischen, ursachenorientierten Behandlungen. Medikamentöse Therapie, physikalische Therapie, Stützverbände, chirurgische Eingriffe und Massagen sind gängige Behandlungsmethoden für eine Vielzahl von Myopathien.
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