Mitralklappenprolaps

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Anzeichen und Symptome

Murmeln

Bei der Auskultation einer Person mit Mitralklappenprolaps ist ein mittelsystolisches Klicken, gefolgt von einem späten systolischen Rauschen, das am besten an der Spitze zu hören ist, üblich. Die Länge des Murmels bezeichnet den Zeitraum, in dem Blut in den linken Vorhof zurückfließt, die so genannte Regurgitation. Ein Murmeln, das sich durch die gesamte Systole zieht, wird als holo-systolisches Murmeln bezeichnet. Ein mittleres bis spätes systolisches Murmeln, obwohl es typischerweise mit weniger Regurgitation verbunden ist, kann immer noch mit erheblichen hämodynamischen Folgen verbunden sein. Im Gegensatz zu den meisten anderen Herzgeräuschen wird das Rauschen des Mitralklappenvorfalls durch Stehen und Valsalva-Manöver (früheres systolisches Klicken und längeres Rauschen) verstärkt und durch Hocken (späteres systolisches Klicken und kürzeres Rauschen) vermindert. Das einzige andere Herzgeräusch, das diesem Muster folgt, ist das Rauschen der hypertrophen Kardiomyopathie. Ein MVP-Geräusch kann von einem hypertrophen Kardiomyopathie-Geräusch durch das Vorhandensein eines mittelsystolischen Klicks unterschieden werden, der praktisch eine Diagnose des MVP darstellt. Das Handgriffmanöver vermindert das Rauschen eines MVP und das Rauschen einer hypertrophen Kardiomyopathie. Das Handgriffmanöver verringert auch die Dauer des Rauschens und verzögert das Timing des mittelsystolischen Klicks. Sowohl das Valsalva-Manöver als auch das Stehen vermindern den venösen Rückfluss zum Herzen, wodurch die linksventrikuläre diastolische Füllung (Vorlast) abnimmt und die Chordae-Tendineae lockerer wird. Dadurch kann die Mitralklappe früher in der Systole prolabieren, was zu einem früheren systolischen Klick (d.h. näher an S1) und einem längeren Rauschen führt.

Mitralklappenprolaps-Syndrom

Historisch gesehen wurde der Begriff Mitralklappenprolaps-Syndrom auf MVP im Zusammenhang mit Herzklopfen, atypischen Brustschmerzen, Dyspnoe bei Anstrengung, niedrigem Body-Mass-Index und Elektrokardiogramm-Anomalien bei der Einstellung von Angst, Ohnmacht, niedrigem Blutdruck und anderen Anzeichen für eine Störung des autonomen Nervensystems angewandt. Gelegentlich sind supraventrikuläre Arrhythmien bei MVP mit einem erhöhten parasympathischen Tonus verbunden.

Mitralinsuffizienz

Der Mitralklappenvorfall ist häufig mit einer leichten Mitralklappeninsuffizienz verbunden, bei der das Blut während der Systole von der linken Herzkammer in den linken Vorhof fließt. In den Vereinigten Staaten ist MVP die häufigste Ursache für schwere, nicht-ischämische Mitralinsuffizienz. Dies ist gelegentlich auf einen Bruch der Chordae-Sehnen zurückzuführen, die die Mitralklappe unterstützen.

Risikofaktoren

MVP kann häufiger bei Personen mit Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom oder polyzystischer Nierenerkrankung auftreten. Weitere Risikofaktoren sind Morbus Basedow und Brustwanddeformitäten wie Pektus excavatum. Aus unbekannten Gründen neigen MVP-Patienten zu einem niedrigen Body-Mass-Index (BMI) und sind in der Regel schlanker als Personen ohne MVP. Rheumatisches Fieber ist weltweit verbreitet und für viele Fälle von Herzklappenschäden verantwortlich. Chronisch-rheumatische Herzerkrankungen sind durch wiederholte Entzündungen mit fibrinöser Auflösung gekennzeichnet. Zu den kardinalen anatomischen Veränderungen der Klappe gehören die Blattverdickung, die kommissurale Fusion sowie die Verkürzung und Verdickung der Sehnenstränge. Das Wiederauftreten des rheumatischen Fiebers ist relativ häufig, wenn keine niedrig dosierten Antibiotika erhalten werden, insbesondere in den ersten drei bis fünf Jahren nach der ersten Episode. Herzkomplikationen können langfristig und schwerwiegend sein, insbesondere wenn es sich um Klappen handelt. Rheumatisches Fieber, seit dem Aufkommen der routinemäßigen Penicillin-Verabreichung für Streptokokken, ist in den entwickelten Ländern seltener geworden. In der älteren Generation und in weiten Teilen der weniger entwickelten Welt sind Klappenerkrankungen (einschließlich Mitralklappenprolaps, Reinfektionen in Form von Klappenendokarditis und Klappenrupturen) nach wie vor ein Problem. In einem indischen Krankenhaus zwischen 2004 und 2005 konnten 4 von 24 Endokarditis-Patienten keine klassische Vegetation nachweisen. Alle hatten eine rheumatische Herzkrankheit (RHD) und hatten anhaltendes Fieber. Alle hatten eine schwere exzentrische Mitralinsuffizienz (MR). (Man hatte auch schwere Aorteninsuffizienz (AR).) Eine davon hatte ein Schlegelprospekt (PML).

Mechanismus

Die Mitralklappe, so genannt wegen ihrer Ähnlichkeit mit einer Bischofsmütze, ist die Herzklappe, die den Rückfluss von Blut aus dem linken Ventrikel in den linken Vorhof des Herzens verhindert. Es besteht aus zwei Faltblättern, einem vorderen und einem hinteren, die sich schließen, wenn sich der linke Ventrikel zusammenzieht. Jedes Faltblatt besteht aus drei Gewebeschichten: Atrialis, Fibrosa und Spongiosa. Patienten mit klassischem Mitralklappenvorfall haben überschüssiges Bindegewebe, das die Spongiosa verdickt und Kollagenbündel in der Fibrosa trennt. Das liegt an einem Überschuss an Dermatansulfat, einem Glykosaminoglykan. Dadurch werden die Fiederblättchen und das angrenzende Gewebe geschwächt, was zu einer Vergrößerung der Fiederblättchenfläche und Verlängerung der Chordae-Sehnen führt. Die Dehnung der Chordae Tendineae führt häufig zu einem Riss, üblicherweise an den Chordae, der am hinteren Faltblatt befestigt ist. Fortgeschrittene Läsionen - häufig auch mit dem hinteren Blatt - führen zu Faltung, Inversion und Verschiebung in Richtung linkes Atrium.

Diagnose

Die Echokardiographie ist die nützlichste Methode zur Diagnose einer prolabierten Mitralklappe. Die zwei- und dreidimensionale Echokardiographie ist besonders wertvoll, da sie die Darstellung der Mitralblättchen relativ zum Mitralring ermöglicht. Dies ermöglicht die Messung der Blattdicke und deren Verschiebung relativ zum Ringraum. Eine Verdickung der Mitralblättchen >5 mm und eine Blattverschiebung >2 mm deutet auf einen klassischen Mitralklappenvorfall hin. Prolapsed Mitralklappen sind in mehrere Subtypen eingeteilt, basierend auf Blattdicke, Art der Verbindung zum Mitralring und Konkavität. Subtypen können als klassisch, nicht-klassisch, symmetrisch, asymmetrisch, schlegelförmig oder nicht schlegelförmig beschrieben werden. Alle folgenden Messungen beziehen sich auf erwachsene Patienten; die Anwendung auf Kinder kann irreführend sein.

Klassisch versus nichtklassisch

Ein Prolaps tritt auf, wenn die Mitralklappenblättchen mehr als 2 mm über die Mitralklappenhöhe verschoben werden. Je nach Dicke der Mitralklappenblättchen lässt sich die Erkrankung weiter in klassische und nicht-klassische Subtypen einteilen: bis zu 5 mm gelten als nicht-klassisch, ab 5 mm als klassische MVP.

Symmetrisch versus asymmetrisch

Der klassische Prolaps kann in symmetrisch und asymmetrisch unterteilt werden und bezieht sich auf den Punkt, an dem die Blattspitzen in den Mitralring einmünden. Bei der symmetrischen Koaptation treffen sich die Blattspitzen an einer gemeinsamen Stelle im Ringraum. Asymmetrische Koaptation wird durch ein Faltblatt gekennzeichnet, das zum Atrium hin versetzt ist. Patienten mit asymmetrischem Prolaps sind anfällig für eine starke Verschlechterung der Mitralklappe, mit dem möglichen Bruch der Chordae-Sehnen und der Entwicklung eines Schlegelblattes.

Schlegel versus Nicht-Schlegel

Asymmetrischer Prolaps wird weiter unterteilt in Schlegel- und Non-Flail-Prolaps. Ein Schlegelvorfall tritt auf, wenn sich eine Blattspitze nach außen dreht und zum linken Vorhof hin konkav wird, was zu einer Verschlechterung der Mitralklappe führt. Der Schweregrad der Schlegelfiederblättchen variiert, von der Spitzenverdrehung bis zum Akkordbruch. Die Dissoziation von Faltblatt und Chordae Tendineae sorgt für eine uneingeschränkte Bewegung des Faltblatts (daher auch "Flegel-Faltblatt"). So haben Patienten mit Schlegelblättern eine höhere Prävalenz der Mitralinsuffizienz als Patienten mit dem Non-Flail-Subtyp.

Behandlung

Personen mit Mitralklappenvorfall, insbesondere solche ohne Symptome, benötigen oft keine Behandlung. Bei Mitralklappenprolaps und Symptomen von Dysautonomien (Herzklopfen, Brustschmerzen) können Beta-Blocker (z.B. Propranolol) helfen. Patienten mit Schlaganfall und/oder Vorhofflimmern können Blutverdünner wie Aspirin oder Warfarin benötigen. In seltenen Fällen, in denen ein Mitralklappenvorfall mit einer schweren Mitralklappeninsuffizienz einhergeht, kann eine Mitralklappenreparatur oder ein chirurgischer Ersatz erforderlich sein. Die Mitralklappenreparatur wird allgemein als besser angesehen als der Ersatz. Aktuelle ACC/AHA-Richtlinien fördern die Reparatur der Mitralklappe bei Patienten, bevor sich Symptome einer Herzinsuffizienz entwickeln. Symptomatische Patienten, Patienten mit verminderter linksventrikulärer Funktion oder Patienten mit linksventrikulärer Dilatation müssen dringend behandelt werden.

Prävention der infektiösen Endokarditis

Personen mit MVP haben ein höheres Risiko einer bakteriellen Infektion des Herzens, der so genannten infektiösen Endokarditis. Dieses Risiko ist etwa drei- bis achtfach höher als das Risiko einer infektiösen Endokarditis in der Allgemeinbevölkerung. Bis 2007 empfahl die American Heart Association die Verschreibung von Antibiotika vor invasiven Eingriffen, auch in der Zahnchirurgie. Danach kamen sie zu dem Schluss, dass "die Prophylaxe bei zahnärztlichen Eingriffen nur für Patienten empfohlen werden sollte, bei denen das Risiko eines negativen Ergebnisses einer infektiösen Endokarditis am höchsten ist". Viele Organismen, die für die Endokarditis verantwortlich sind, wachsen nur langsam und lassen sich in Routineblutkulturen nicht leicht identifizieren (diese anspruchsvollen Organismen benötigen spezielle Nährmedien, um zu wachsen). Dazu gehören die HACEK-Organismen, die Teil der normalen oropharyngealen Flora sind und für etwa 5 bis 10 % der infektiösen Endokarditis bei einheimischen Klappen verantwortlich sind. Es ist wichtig, bei der Betrachtung der Endokarditis diese Organismen im Auge zu behalten.

Prognose

Im Allgemeinen ist MVP gutartig. Allerdings haben MVP-Patienten mit einem Murmeln, nicht nur ein isoliertes Klicken, eine erhöhte Mortalitätsrate von 15-20%. Die wichtigsten Prädiktoren für die Sterblichkeit sind der Schweregrad der Mitralinsuffizienz und die Ejektionsfraktion.

Epidemiologie

Vor den strengen Kriterien für die Diagnose eines Mitralklappenvorfalls, wie oben beschrieben, war die Häufigkeit eines Mitralklappenvorfalls in der Allgemeinbevölkerung sehr unterschiedlich. Einige Studien schätzten die Inzidenz des Mitralklappenvorfalls auf 5 bis 15 Prozent oder sogar höher. Eine Studie schlug MVP bei bis zu 35% der gesunden Teenager vor. Die jüngste Aufklärung der Mitralklappenanatomie und die Entwicklung der dreidimensionalen Echokardiographie haben zu verbesserten diagnostischen Kriterien geführt, und die tatsächliche Prävalenz von MVP auf der Grundlage dieser Kriterien wird auf 2-3% geschätzt. Im Rahmen der Framingham Heart Study wurde beispielsweise die Prävalenz des Mitralklappenvorfalls in Framingham, MA auf 2,4% geschätzt. Es gab eine nahezu gleichmäßige Aufteilung zwischen klassischem und nicht-klassischem MVP, ohne signifikante Alters- oder Geschlechterdiskriminierung. MVP wird bei 7% der Autopsien in den Vereinigten Staaten beobachtet.

Geschichte

Der Begriff Mitralklappenprolaps wurde 1966 von J. Michael Criley geprägt und setzte sich gegenüber dem von John Brereton Barlow beschriebenen anderen Deskriptor der "Wölbung" der Mitralklappe durch.

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