Bei der Auskultation einer Person mit Mitralklappenprolaps ist ein mittelsystolisches Klicken, gefolgt von einem späten systolischen Herzgeräusch, das am besten am Apex zu hören ist, häufig. Die Länge des Herzgeräusches gibt die Zeitspanne an, während der Blut in den linken Vorhof zurückfließt, was als Regurgitation bezeichnet wird. Ein Herzgeräusch, das während der gesamten Systole andauert, wird als holosystolisches Herzgeräusch bezeichnet. Ein mittel- bis spätsystolisches Herzgeräusch ist zwar typischerweise mit weniger Regurgitation verbunden, kann aber dennoch mit erheblichen hämodynamischen Konsequenzen verbunden sein.
Im Gegensatz zu den meisten anderen Herzgeräuschen wird das Herzgeräusch eines Mitralklappenprolapses durch Stehen und Valsalva-Manöver (früheres systolisches Klicken und längeres Herzgeräusch) akzentuiert und durch Hocken (späteres systolisches Klicken und kürzeres Herzgeräusch) vermindert. Das einzige andere Herzgeräusch, das diesem Muster folgt, ist das Herzgeräusch der hypertrophischen Kardiomyopathie. Ein MVP-Geräusch kann von einem hypertrophischen Kardiomyopathie-Geräusch durch das Vorhandensein eines mittel-systolischen Klicks unterschieden werden, was praktisch eine MVP-Diagnose darstellt. Das Handgriffmanöver vermindert das Murmeln einer MVP und das Murmeln einer hypertrophen Kardiomyopathie. Das Handgriffmanöver verringert auch die Dauer des Herzgeräusches und verzögert den Zeitpunkt des mittelsystolischen Klickens.
Sowohl das Valsalva-Manöver als auch das Stehen verringern den venösen Rückfluss zum Herzen, wodurch die diastolische Füllung (Vorlast) des linken Ventrikels abnimmt und mehr Laxheit an den Chordae Tendineae verursacht wird. Dadurch kann die Mitralklappe früher in der Systole prolabieren, was zu einem früheren systolischen Klicken (d.h. näher an S1) und zu einem längeren Herzgeräusch führt.
Mitralklappenprolaps-Syndrom
In der Vergangenheit wurde der Begriff Mitralklappenprolaps-Syndrom für MVP in Verbindung mit Herzklopfen, atypischen Brustschmerzen, Belastungsdyspnoe, niedrigem Body-Mass-Index und Elektrokardiogramm-Anomalien bei Angstzuständen, Synkopen, niedrigem Blutdruck und anderen Anzeichen, die auf eine Funktionsstörung des autonomen Nervensystems hindeuten, verwendet.
Gelegentlich sind supraventrikuläre Arrhythmien, die bei MVP beobachtet werden, mit einem erhöhten parasympathischen Tonus assoziiert.
Mitralinsuffizienz
Ein Mitralklappenprolaps ist häufig mit einer leichten Mitralinsuffizienz verbunden, bei der während der Systole Blut aus der linken Herzkammer in den linken Vorhof abartig fließt. In den Vereinigten Staaten ist MVP die häufigste Ursache für eine schwere, nicht-ischämische Mitralinsuffizienz. Dies ist gelegentlich auf eine Ruptur der Chordae tendineae zurückzuführen, die die Mitralklappe stützen.
Risikofaktoren
MVP kann häufiger bei Personen mit Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom oder polyzystischer Nierenerkrankung auftreten. Weitere Risikofaktoren sind die Basedow-Krankheit und Brustwandverformungen wie z.B. Pectus excavatum. Aus unbekannten Gründen neigen MVP-Patienten dazu, einen niedrigen Body-Mass-Index (BMI) zu haben und sind typischerweise schlanker als Personen ohne MVP.
Rheumatisches Fieber ist weltweit verbreitet und für viele Fälle von geschädigten Herzklappen verantwortlich. Chronische rheumatische Herzerkrankungen sind durch wiederholte Entzündungen mit fibrinöser Auflösung gekennzeichnet. Zu den kardinalen anatomischen Veränderungen der Klappe gehören eine Verdickung des Segels, eine Verschmelzung der Gehörgänge sowie eine Verkürzung und Verdickung der Sehnenstränge. Das Wiederauftreten von rheumatischem Fieber ist bei fehlender Gabe von niedrig dosierten Antibiotika relativ häufig, insbesondere in den ersten drei bis fünf Jahren nach dem ersten Anfall. Herzkomplikationen können langfristig und schwerwiegend sein, insbesondere wenn Klappen beteiligt sind. Rheumatisches Fieber ist seit dem Aufkommen der routinemässigen Verabreichung von Penicillin gegen Halsentzündung in den entwickelten Ländern seltener geworden. In der älteren Generation und in einem Grossteil der weniger entwickelten Welt sind Klappenerkrankungen (einschliesslich Mitralklappenprolaps, Reinfektion in Form von Klappenendokarditis und Klappenruptur) durch unterbehandeltes rheumatisches Fieber nach wie vor ein Problem.
In einem indischen Krankenhaus konnte zwischen 2004 und 2005 bei 4 von 24 Endokarditis-Patienten keine klassische Vegetation nachgewiesen werden. Alle hatten eine rheumatische Herzkrankheit (RHD) und traten mit lang anhaltendem Fieber auf. Alle hatten eine schwere exzentrische Mitralinsuffizienz (MR). (Einer hatte auch eine schwere Aorteninsuffizienz (AR)). Bei einem Patienten war die hintere Mitralklappe geschlagen (PML).
Mechanismus
Die Mitralklappe, so genannt wegen ihrer Ähnlichkeit mit einer Bischofsmilbe, ist die Herzklappe, die den Rückfluss des Blutes aus der linken Herzkammer in den linken Vorhof des Herzens verhindert. Sie besteht aus zwei Klappen, einer anterioren und einer posterioren, die sich schließen, wenn sich die linke Herzkammer zusammenzieht.
Jeder Fiederblättchen besteht aus drei Gewebeschichten: Atrialis, Fibrosa und Spongiosa. Patienten mit klassischem Mitralklappenprolaps haben überschüssiges Bindegewebe, das die Spongiosa verdickt und Kollagenbündel in der Fibrosa abtrennt. Dies ist auf einen Überschuss an Dermatansulfat, einem Glykosaminoglykan, zurückzuführen. Dadurch werden die Fiederblättchen und das angrenzende Gewebe geschwächt, was zu einer Vergrößerung der Fiederblattfläche und einer Dehnung der Chordae tendineae führt. Die Dehnung der Chordae tendineae führt häufig zu einem Riss, häufig an den Sehnen, die an der hinteren Fiederblättchenoberfläche befestigt sind. Fortgeschrittene Läsionen - ebenfalls häufig mit Beteiligung des hinteren Faltblattes - führen zu Faltblattfaltung, Inversion und Verschiebung in Richtung des linken Vorhofs.
Diagnose
Die Echokardiographie ist die nützlichste Methode zur Diagnose einer prolabierten Mitralklappe. Die zwei- und dreidimensionale Echokardiographie ist besonders wertvoll, da sie die Darstellung der Mitralklappensegel relativ zum Mitralanulus ermöglicht. Dies ermöglicht die Messung der Segeldicke und deren Verschiebung relativ zum Anulus. Eine Verdickung der Mitralklappensegel >5 mm und eine Segelverschiebung >2 mm weisen auf einen klassischen Mitralklappenprolaps hin.
Prolabierte Mitralklappen werden in mehrere Subtypen eingeteilt, basierend auf der Dicke der Mitralklappensegel, der Art der Verbindung zum Mitralanulus und der Konkavität. Subtypen können als klassisch, nicht-klassisch, symmetrisch, asymmetrisch, flächig oder nicht flächig beschrieben werden.
Alle folgenden Messungen beziehen sich auf erwachsene Patienten; die Anwendung bei Kindern kann irreführend sein.
Klassisch versus nichtklassisch
Ein Prolaps tritt auf, wenn die Mitralklappensegel mehr als 2 mm über die Mitralanulus-Hochpunkte verschoben werden. Die Erkrankung kann anhand der Dicke der Mitralklappensegel weiter in klassische und nicht-klassische Subtypen unterteilt werden: bis zu 5 mm gilt als nicht-klassisch, während alles jenseits von 5 mm als klassische MVP gilt.
Symmetrisch versus asymmetrisch
Der klassische Prolaps kann in symmetrisch und asymmetrisch unterteilt werden, wobei der Punkt gemeint ist, an dem die Prospektspitzen in den Mitralanulus übergehen. Bei der symmetrischen Koaptation treffen sich die Fiederblättchenspitzen an einem gemeinsamen Punkt auf dem Anulus. Asymmetrische Koaptation ist dadurch gekennzeichnet, dass ein Fiederblättchen gegenüber dem anderen zum Vorhof hin verschoben ist. Patienten mit asymmetrischem Prolaps sind anfällig für eine schwere Verschlechterung der Mitralklappe, mit der möglichen Ruptur der Chordae tendineae und der Entwicklung eines Schlegels.
Schlegel versus Nicht-Schlegel
Der asymmetrische Prolaps wird weiter unterteilt in Flail und Non-Flail. Ein Flail-Prolaps tritt auf, wenn sich eine Blattspitze nach aussen dreht, zum linken Vorhof hin konkav wird und die Verschlechterung der Mitralklappe verursacht. Der Schweregrad des Schlegelprolaps variiert und reicht von einer Eversion der Blattspitze bis zu einer Ruptur der Sehnen. Die Dissoziation von Fiederblättchen und Chordae tendineae sorgt für eine uneingeschränkte Bewegung des Fiederblättchens (daher "Schlegelfieder"). Daher ist die Prävalenz der Mitralinsuffizienz bei Patienten mit "Flail leaflets" höher als bei Patienten mit dem Subtyp "Non-Flail".
Behandlung
Personen mit Mitralklappenprolaps, insbesondere solche ohne Symptome, benötigen oft keine Behandlung. Personen mit einem Mitralklappenprolaps und Symptomen einer Dysautonomie (Herzklopfen, Brustschmerzen) können von Betablockern (z.B. Propranolol) profitieren. Patienten mit einem früheren Schlaganfall und/oder Vorhofflimmern benötigen möglicherweise Blutverdünner wie Aspirin oder Warfarin. In seltenen Fällen, in denen ein Mitralklappenprolaps mit einer schweren Mitralinsuffizienz einhergeht, kann eine Mitralklappenreparatur oder ein chirurgischer Ersatz notwendig sein. Eine Mitralklappenrekonstruktion wird im Allgemeinen einem Ersatz vorgezogen. Die aktuellen ACC/AHA-Leitlinien fördern die Reparatur der Mitralklappe bei Patienten, bevor sich Symptome einer Herzinsuffizienz entwickeln. Symptomatische Patienten, Patienten mit Anzeichen einer verminderten linksventrikulären Funktion oder Patienten mit einer linksventrikulären Dilatation müssen dringend behandelt werden.
Prävention der infektiösen Endokarditis
Personen mit MVP haben ein höheres Risiko für eine bakterielle Infektion des Herzens, die als infektiöse Endokarditis bezeichnet wird. Dieses Risiko ist etwa drei- bis achtmal so hoch wie das Risiko einer infektiösen Endokarditis in der Allgemeinbevölkerung. Bis 2007 empfahl die American Heart Association die Verschreibung von Antibiotika vor invasiven Eingriffen, auch vor solchen in der Zahnchirurgie. Danach kamen sie zu dem Schluss, dass "die Prophylaxe bei zahnärztlichen Eingriffen nur für Patienten mit kardialen Grunderkrankungen empfohlen werden sollte, die mit dem höchsten Risiko für unerwünschte Folgen einer infektiösen Endokarditis verbunden sind".
Viele Organismen, die für die Endokarditis verantwortlich sind, wachsen langsam und lassen sich auf Routine-Blutkulturen nicht leicht identifizieren (diese anspruchsvollen Organismen benötigen spezielle Kulturmedien, um zu wachsen). Dazu gehören die HACEK-Organismen, die Teil der normalen oropharyngealen Flora sind und für vielleicht 5 bis 10% der infektiösen Endokarditis verantwortlich sind, die einheimische Herzklappen befällt. Bei der Betrachtung der Endokarditis ist es wichtig, diese Organismen im Auge zu behalten.
Prognose
Im Allgemeinen ist die MVP gutartig. Allerdings haben MVP-Patienten mit einem Herzgeräusch, nicht nur mit einem isolierten Klick, eine erhöhte Sterblichkeitsrate von 15-20%. Die wichtigsten Prädiktoren der Mortalität sind der Schweregrad der Mitralinsuffizienz und die Ejektionsfraktion.
Epidemiologie
Vor den oben beschriebenen strengen Kriterien für die Diagnose eines Mitralklappenprolaps variierte die Inzidenz des Mitralklappenprolaps in der Allgemeinbevölkerung sehr stark. Einige Studien schätzten die Inzidenz eines Mitralklappenprolaps auf 5 bis 15 Prozent oder sogar noch höher. Eine Studie schlug MVP bei bis zu 35% der gesunden Teenager vor.
Die jüngste Aufklärung der Mitralklappenanatomie und die Entwicklung der dreidimensionalen Echokardiographie haben zu verbesserten diagnostischen Kriterien geführt, und die tatsächliche Prävalenz der MVP wird auf der Grundlage dieser Kriterien auf 2-3% geschätzt. Im Rahmen der Framingham-Herzstudie wurde beispielsweise die Prävalenz eines Mitralklappenprolapses in Framingham, MA, auf 2,4% geschätzt. Es gab eine nahezu gleichmäßige Verteilung zwischen klassischer und nicht-klassischer MVP, ohne signifikante Diskriminierung aufgrund des Alters oder Geschlechts. MVP wird bei 7% der Autopsien in den Vereinigten Staaten beobachtet.
Geschichte
Der Begriff Mitralklappenprolaps wurde 1966 von J. Michael Criley geprägt und setzte sich gegenüber dem anderen von John Brereton Barlow beschriebenen Deskriptor des "Wogens" der Mitralklappe durch.
