Lymphödem

Anzeichen und Symptome

Die häufigste Manifestation eines Lymphödems ist eine Weichteilschwellung, ein Ödem. Im weiteren Verlauf der Erkrankung können sich Ödeme und Hautveränderungen wie Verfärbungen, verruköse (warzenartige) Hyperplasie, Hyperkeratose, Papillomatose, Hautverdickungen und Geschwüre verschlimmern. Zusätzlich besteht ein erhöhtes Risiko einer Infektion der oberflächlichen Weichteile, die als Cellulitis bezeichnet wird. Das Lymphödem ist nicht zu verwechseln mit einem Ödem infolge einer venösen Insuffizienz, das durch eine Beeinträchtigung des venösen Abflusses und nicht des Lymphabflusses verursacht wird. Eine unbehandelte venöse Insuffizienz kann sich jedoch zu einer kombinierten venös-lymphatischen Erkrankung entwickeln.

Komplikationen

Wenn die lymphatische Beeinträchtigung so groß wird, dass die Lymphflüssigkeit die Transportfähigkeit des Lymphsystems übersteigt, sammelt sich eine abnorme Menge proteinreicher Flüssigkeit in den Geweben. Unbehandelt führt diese stagnierende, proteinreiche Flüssigkeit dazu, dass die Gewebekanäle an Größe und Anzahl zunehmen und die Sauerstoffverfügbarkeit abnimmt. Dies behindert die Wundheilung und bietet ein reichhaltiges Nährmedium für das Wachstum von Bakterien, die zu Infektionen führen können: Zellulitis, Lymphangitis, Lymphadenitis und in schweren Fällen auch Hautgeschwüre. Für Lymphödem-Patienten ist es von entscheidender Bedeutung, sich der Symptome der Infektion bewusst zu sein und eine sofortige Behandlung zu suchen, da wiederkehrende Infektionen oder Zellulitis zusätzlich zu der ihnen innewohnenden Gefahr das Lymphsystem weiter schädigen und einen Teufelskreis in Gang setzen. In seltenen Fällen kann ein Lymphödem zu einer Krebsform führen, die Lymphangiosarkom genannt wird, obwohl der Mechanismus der Krebsentstehung nicht verstanden ist. Das Lymphödem-assoziierte Lymphangiosarkom wird als Stewart-Treves-Syndrom bezeichnet. Das Lymphangiosarkom tritt am häufigsten bei lang anhaltenden Lymphödemen auf. Die Inzidenz des Angiosarkoms wird bei Patienten, die 5 Jahre nach einer radikalen Mastektomie leben, auf 0,45% geschätzt. Das Lymphödem ist auch mit einer niedriggradigen Krebsform assoziiert, dem retiformen Hämangioendotheliom (ein niedriggradiges Angiosarkom). Da ein Lymphödem entstellend ist, Schwierigkeiten im täglichen Leben verursacht und zu einer stark eingeschränkten Lebensweise führen kann, kann es auch zu psychischen Belastungen führen. er.

Ursachen

Ein Lymphödem kann vererbt werden (primär) oder durch eine Verletzung der Lymphgefäße verursacht werden (sekundär). Am häufigsten tritt es nach Lymphknotendissektion, Operation und/oder Bestrahlungstherapie auf, bei der eine Schädigung des Lymphsystems während der Behandlung von Krebs, vor allem Brustkrebs, verursacht wird. Bei vielen Krebspatienten entwickelt sich dieser Zustand erst Monate oder sogar Jahre nach Abschluss der Therapie. Ein Lymphödem kann auch mit Unfällen oder bestimmten Krankheiten oder Problemen verbunden sein, die das Lymphsystem in seiner Funktion beeinträchtigen können. In tropischen Gebieten der Welt ist eine häufige Ursache für sekundäre Lymphödeme die Filariasis, eine parasitäre Infektion. Sie kann auch durch eine Schädigung des Lymphsystems durch Infektionen wie Cellulitis verursacht werden. Das primäre Lymphödem kann vererbt werden oder sporadisch auftreten. Multiple Syndrome sind mit primären Lymphödemen assoziiert, darunter das Turner-Syndrom, die Milroy-Krankheit und das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom. Es wird allgemein angenommen, dass es als Folge fehlender oder missgebildeter Lymphknoten und/oder Lymphbahnen auftritt. Ein Lymphödem kann bei der Geburt vorhanden sein, sich zu Beginn der Pubertät entwickeln (Praecox) oder sich über viele Jahre hinweg bis ins Erwachsenenalter nicht bemerkbar machen (Tarda). Bei Männern ist das primäre Lymphödem der unteren Gliedmaßen am häufigsten und tritt an einem oder beiden Beinen auf. Einige Fälle von Lymphödemen können mit anderen vaskulären Anomalien assoziiert sein. Sekundäre Lymphödeme treten sowohl bei Männern als auch bei Frauen auf. Bei Frauen tritt es am häufigsten in den oberen Gliedmaßen nach einer Brustkrebsoperation auf, insbesondere nach einer axillären Lymphknotendissektion, die in dem Arm auf der Seite des Körpers auftritt, in dem die Operation durchgeführt wird. Ein Lymphödem an Brust und Rumpf kann ebenfalls auftreten, wird aber nicht erkannt, da in diesem Bereich nach der Operation eine Schwellung vorhanden ist, deren Symptome ( peau d' orange und/oder eine verkehrte Brustwarze ) mit einer postoperativen Fettnekrose verwechselt werden können. In westlichen Ländern ist das sekundäre Lymphödem am häufigsten auf eine Krebsbehandlung zurückzuführen. Zwischen 38 und 89% der Brustkrebspatientinnen leiden an einem Lymphödem aufgrund einer axillären Lymphknotendissektion und/oder Bestrahlung. Ein einseitiges Lymphödem tritt bei bis zu 41% der Patientinnen nach einer gynäkologischen Krebserkrankung auf. Bei Männern wurde eine 5-66%ige Inzidenz des Lymphödems bei Patienten berichtet, die mit einer Inzidenz behandelt wurden, je nachdem, ob zusätzlich zur Strahlentherapie eine Staging- oder radikale Entfernung der Lymphdrüsen durchgeführt wurde. Ein Lymphödem im Kopf- und Halsbereich kann durch eine Operation oder Strahlentherapie bei Zungen- oder Kehlkopfkrebs verursacht werden. Es kann auch in den unteren Gliedmaßen oder in der Leiste nach einer Operation bei Dickdarm-, Eierstock- oder Gebärmutterkrebs auftreten, bei der eine Entfernung der Lymphknoten oder eine Strahlentherapie erforderlich ist. Eine Operation oder Behandlung von Prostata-, Dickdarm- und Hodenkrebs kann zu sekundären Lymphödemen führen, insbesondere wenn Lymphknoten entfernt oder beschädigt wurden. Das Auftreten eines sekundären Lymphödems bei Patienten, die sich einer Krebsoperation unterzogen haben, wird auch mit dem Flug in Verbindung gebracht (wahrscheinlich aufgrund eines verminderten Kabinendrucks oder einer relativen Immobilität). Bei Krebsüberlebenden kann daher das Tragen eines verschriebenen und richtig angepassten Kompressionskleidungsstücks dazu beitragen, die Schwellung während des Fluges zu verringern. Einige Fälle von Lymphödemen der unteren Extremitäten wurden aufgrund der Blutgerinnsel und der tiefen Venenthrombose (TVT), die mit diesem Medikament in Verbindung gebracht werden können, mit der Anwendung von Tamoxifen in Verbindung gebracht. Die Auflösung der Blutgerinnsel oder der tiefen Venenthrombose ist erforderlich, bevor eine Lymphödembehandlung eingeleitet werden kann.

Angeborenes Lymphödem

Ein angeborenes Lymphödem ist eine Schwellung, die durch Anomalien im Lymphsystem entsteht, die von Geburt an vorhanden sind. Die Schwellung kann in einer einzelnen betroffenen Extremität, in mehreren Extremitäten, Genitalien oder im Gesicht vorhanden sein. Sie wird manchmal pränatal durch eine Nackenaufnahme oder postnatal durch eine Lymphoszintigraphie diagnostiziert. Eine erbliche Form des angeborenen Lymphödems heißt Morbus Milroy und wird durch Mutationen im VEGFR3-Gen verursacht. Das angeborene Lymphödem ist häufig syndromisch und mit dem Turner-Syndrom, dem Lymphödem-Distichiasis-Syndrom, dem Gelbe-Nagel-Syndrom und dem Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom assoziiert. Eine definierte genetische Ursache für kongenitale Lymphödeme ist der GATA2-Mangel. Dieser Mangel ist eine Gruppierung mehrerer Erkrankungen, die durch einen gemeinsamen Defekt, d.h. durch familiäre oder sporadische inaktivierende Mutationen in einem der beiden elterlichen GATA2-Gene verursacht werden. Diese autosomal-dominanten Mutationen verursachen eine Reduktion, d.h. eine Haploinsuffizienz, in den zellulären Ebenen des Genproduktes GATA2. Das GATA2-Protein ist ein Transkriptionsfaktor, der für die embryonale Entwicklung, den Erhalt und die Funktionalität blutbildender, lympathischer und anderer gewebebildender Stammzellen von entscheidender Bedeutung ist. Infolge dieser Mutationen sind die zellulären Ebenen von GATA2 defizient und die Individuen entwickeln mit der Zeit hämatologische, immunologische, lymphatische und/oder andere Störungen. GATA2-Mangel-induzierte Defekte in den Lymphgefäßen und -klappen liegen der Entwicklung eines Lymphödems zugrunde, das hauptsächlich in den unteren Extremitäten lokalisiert ist, aber auch an anderen Stellen wie dem Gesicht oder den Hoden (z.B. Hydrozele) auftreten kann. Diese Form des Mangels in Verbindung mit einer Innenohrschwerhörigkeit, die auch auf eine Fehlentwicklung des Lymphsystems zurückzuführen sein kann, wird manchmal als Emberger-Syndrom bezeichnet. Die Inzidenz des primären Lymphödems wird mit ca. 1-3 Geburten pro 10.000 Geburten angegeben, wobei das Verhältnis von weiblichen zu männlichen Geburten bei 3,5:1 liegt. In Nordamerika beträgt die Inzidenz des primären Lymphödems ca. 1,15 Geburten pro 100.000 Geburten Im Vergleich zum sekundären Lymphödem ist das primäre Lymphödem relativ selten.

Physiologie

Lymphe entsteht aus der Flüssigkeit, die aus dem Blutkreislauf herausfiltert und Proteine, Zelltrümmer, Bakterien usw. enthält. Die Sammlung dieser Flüssigkeit erfolgt durch die anfänglichen Lymphsammler, das sind blind endende, epithelial ausgekleidete Gefäße mit gefensterten Öffnungen, durch die zellgroße Flüssigkeiten und Partikel eindringen können. Einmal im Lumen der Lymphgefässe angelangt, wird die Flüssigkeit durch immer grössere Gefässe geleitet, zunächst mit rudimentären Klappen, um einen Rückfluss zu verhindern, die sich später zu vollständigen Klappen ähnlich der Venenklappe entwickeln. Sobald die Lymphe in die vollständig mit Klappen versehenen Lymphgefässe gelangt, wird sie durch eine rhythmische, peristaltische Aktion von glatten Muskelzellen innerhalb der Lymphgefässwände gepumpt. Diese peristaltische Aktion ist die primäre Antriebskraft, die die Lymphe innerhalb der Gefässwände bewegt. Die Regulierung der Frequenz und der Kraft der Kontraktion wird durch das sympathische Nervensystem reguliert. Die Lymphbewegung kann durch den Druck der nahen Muskelkontraktion, den arteriellen Pulsdruck und den während der Atmung im Brustraum erzeugten Unterdruck beeinflusst werden, aber diese passiven Kräfte tragen nur zu einem geringen Prozentsatz zum Lymphtransport bei. Die gesammelten Flüssigkeiten werden in immer größere Gefäße und durch Lymphknoten gepumpt, die Trümmer entfernen und die Flüssigkeit nach gefährlichen Mikroben durchsuchen. Die Lymphe endet ihren Weg im Brustgang oder im rechten Lymphdrüsengang, die in den Blutkreislauf abfließen.

Diagnose

Eine genaue Diagnose und ein genaues Staging sind für die Behandlung von Lymphödem-Patienten von grundlegender Bedeutung. Eine geschwollene Extremität kann die Folge verschiedener Erkrankungen sein, die unterschiedliche Behandlungen erfordern. Die Diagnose eines Lymphödems basiert derzeit auf der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, der Messung der Extremität und bildgebenden Untersuchungen wie der Lymphoszintigraphie und der Indocyanin-Grün-Lymphographie. Die ideale Methode für das Staging eines Lymphödems als Leitfaden für die am besten geeignete Behandlung ist jedoch wegen mehrerer verschiedener vorgeschlagener Protokolle umstritten. Lymphödeme können sowohl in den oberen als auch in den unteren Extremitäten und in einigen Fällen auch im Kopf-Hals-Bereich auftreten. Die Beurteilung der Extremitäten beginnt zunächst mit einer visuellen Inspektion. Farbe, Vorhandensein von Haaren, sichtbare Venen, Größe und etwaige Wunden oder Ulzerationen werden notiert. Fehlende Behaarung kann auf ein Problem der arteriellen Durchblutung hinweisen. Angesichts der Schwellung wird im weiteren Verlauf der Zeit der Umfang der Extremitäten als Referenz gemessen. In frühen Stadien eines Lymphödems kann durch Anheben der Extremität die Schwellung reduziert oder beseitigt werden. Durch Abtasten des Handgelenks oder des Knöchels kann der Grad der Schwellung bestimmt werden; die Beurteilung beinhaltet eine Kontrolle der Pulse. Die Axillar- oder Inguinalknoten können durch die Schwellung vergrößert sein. Eine Vergrößerung der Knoten, die länger als drei Wochen anhält, kann auf eine Infektion oder andere Erkrankungen wie z.B. Folgen einer Brustkrebsoperation hinweisen, die eine weitere medizinische Behandlung erfordern. Die Diagnose oder Früherkennung eines Lymphödems ist schwierig. Erste Anzeichen können subjektive Beobachtungen wie z.B. ein Schweregefühl in der betroffenen Extremität sein. Diese können symptomatisch für ein frühes Stadium des Lymphödems sein, in dem die Lymphansammlung mild ist und nicht durch Volumen- oder Umfangsveränderungen erkennbar ist. Bei fortschreitendem Lymphödem basiert die definitive Diagnose häufig auf einer objektiven Messung der Unterschiede zwischen der betroffenen oder gefährdeten Extremität an der gegenüberliegenden, nicht betroffenen Extremität, z.B. in Volumen oder Umfang. Kein allgemein akzeptiertes Kriterium ist definitiv diagnostisch, obwohl oft eine Volumendifferenz von 200 ml zwischen Gliedmaßen oder eine Differenz von 4 cm (an einer einzigen Messstelle oder in festgelegten Abständen entlang der Extremität) verwendet wird. Die Bioimpedanzmessung (die die Flüssigkeitsmenge in einer Extremität misst) bietet eine größere Empfindlichkeit als bestehende Methoden. Chronische Veränderungen der venösen Stase können ein frühes Lymphödem imitieren, aber die Veränderungen der venösen Stase sind häufiger bilateral und symmetrisch. Ein Lipödem kann ebenfalls ein Lymphödem nachahmen, wobei das Lipödem charakteristischerweise die Füße schont und abrupt an den medialen Malleoli (Knöchelhöhe) beginnt. Als Teil der Erstuntersuchung vor der Diagnose eines Lymphödems kann es notwendig sein, andere potenzielle Ursachen für die Schwellung der unteren Extremitäten auszuschließen, wie Niereninsuffizienz, Hypoalbuminämie, kongestive Herzinsuffizienz, Proteinverlustnephropathie, pulmonale Hypertonie, Adipositas, Schwangerschaft und medikamenteninduzierte Ödeme.

Lymphödem-Klassifikation

Nach Angaben des Fünften Expertenkomitees der WHO für Filariose ist die gängigste Methode zur Klassifizierung von Lymphödemen die folgende: (Dieselbe Klassifikationsmethode kann sowohl für primäre als auch für sekundäre Lymphödeme verwendet werden.) Das Staging-System der International Society of Lymphology (ISL) basiert ausschließlich auf subjektiven Symptomen und neigt daher zu einem erheblichen Beobachter-Bias. Es wurden bildgebende Verfahren als nützliche Ergänzung zum ISL-Staging vorgeschlagen, um die Diagnose zu klären. Der Lymphödem-Experte Dr. Ming-Huei Cheng entwickelte ein Tool zur Einstufung des Lymphödems nach Cheng, um den Schweregrad des Extremitätenlymphödems auf der Grundlage objektiver Messungen der Extremitäten zu beurteilen und geeignete Optionen für die Behandlung bereitzustellen.

I. Bewertung

• Grad 1: Spontan reversibel in der Höhe. Meist Lochfraßödem.
• Grad 2: In der Höhe nicht spontan reversibel. Meistens kein Lochfraß-Ödem.
• Grad 3: Grobe Volumen- und Umfangszunahme des Lymphödems des Grades 2, mit acht Schweregraden, die im Folgenden auf der Grundlage klinischer Beurteilungen angegeben werden.

II. Stadium

Wie vom Fünften Expertenkomitee der WHO für Filariose beschrieben und von der American Society of Lymphology befürwortet, hilft das Staging-System, den Schweregrad eines Lymphödems zu bestimmen. Mit Hilfe von medizinischen Bildgebungsgeräten wie MRT oder CT kann der Arzt das Staging festlegen und therapeutische oder medizinische Interventionen durchführen:

• Stadium 0: Die Lymphgefäße haben eine noch nicht erkennbare Schädigung erlitten. Die Transportkapazität ist ausreichend für die Menge der entnommenen Lymphe. Ein Lymphödem ist nicht vorhanden.
• Stadium 1: Die Schwellung nimmt im Laufe des Tages zu und verschwindet über Nacht, wenn der Patient flach im Bett liegt. Das Gewebe befindet sich noch im Stadium der Grübchenbildung: Bei Druck mit den Fingerspitzen drückt sich der betroffene Bereich ein und kehrt sich mit zunehmender Höhe um. Normalerweise ist die Extremität oder der betroffene Bereich beim Aufwachen am Morgen normal oder fast normal gross. Eine Behandlung ist zu diesem Zeitpunkt nicht unbedingt erforderlich.
• Stadium 2: Die Schwellung ist nicht über Nacht reversibel und verschwindet nicht ohne entsprechende Behandlung. Das Gewebe hat nun eine schwammartige Konsistenz und gilt als nicht löchrig: Wenn man mit den Fingerspitzen auf das Gewebe drückt, prallt der betroffene Bereich ohne Vertiefung zurück. Eine Fibrose im Stadium 2 des Lymphödems markiert den Beginn der Verhärtung der Gliedmaßen und der zunehmenden Grösse.
• Stadium 3: Die Schwellung ist irreversibel, und in der Regel werden die Extremität(en) oder der betroffene Bereich zunehmend größer. Das Gewebe ist hart (fibrotisch) und nicht ansprechbar; einige Patienten erwägen, sich einer rekonstruktiven Operation zu unterziehen, die als "Debulking" bezeichnet wird. Dies ist jedoch nach wie vor umstritten, da die Risiken den Nutzen überwiegen können und die weitere Schädigung des Lymphsystems das Lymphödem sogar verschlimmern kann.
• Stadium 4: Die Größe und der Umfang der betroffenen Extremität(en) werden auffallend groß. Beulen, Knötchen oder Vorwölbungen (auch Knötchen genannt) auf der Haut beginnen sich zu bilden.
• Stadium 5: Die betroffene(n) Extremität(en) wird (werden) stark vergrößert; eine oder mehrere tiefe Hautfalten sind bei Patienten in diesem Stadium weit verbreitet.
• Stadium 6: Knötchen von kleiner länglicher oder kleiner runder Grösse häufen sich und bilden moosartige Formen an der Extremität. Die Beweglichkeit des Patienten wird zunehmend schwieriger.
• Stadium 7: Der Patient wird behindert und ist nicht mehr in der Lage, selbstständig alltägliche Routineaktivitäten wie Gehen, Baden und Kochen auszuführen. Unterstützung durch die Familie und das Gesundheitssystem ist erforderlich.

Im Folgenden werden die Lymphödeme der oberen und unteren Extremitäten zwischen den Stadien 1 bis 4 dargestellt:

Andere Klassifizierungsmethoden

Sorten

Lymphödeme können auch nach ihrem Schweregrad kategorisiert werden (in der Regel bezogen auf eine gesunde Extremität):

• Grad 1 (leichtes Ödem): Betrifft die distalen Teile wie Unterarm und Hand oder Unterschenkel und Fuß. Der Unterschied im Umfang beträgt weniger als 4 cm und andere Gewebeveränderungen sind noch nicht vorhanden.
• Grad 2 (mäßiges Ödem): Betrifft eine ganze Extremität oder den entsprechenden Quadranten des Rumpfes. Der Unterschied im Umfang beträgt 4-6;cm. Gewebsveränderungen, wie z.B. Lochfraß, sind offensichtlich. Beim Patienten kann ein Erysipel auftreten.
• Grad 3a (schweres Ödem): Es liegt ein Lymphödem in einer Extremität und dem zugehörigen Rumpfquadranten vor. Die zirkumferentielle Differenz ist grösser als 6 Zentimeter. Signifikante Hautveränderungen, wie Verhornungen oder Keratosen, Zysten und/oder Fisteln sind vorhanden. Zusätzlich kann es zu wiederholten Erysipelanfällen kommen.
• Grad 3b (massives Ödem): Dieselben Symptome wie bei Grad 3a, außer dass zwei oder mehr Extremitäten betroffen sind.
• Grad 4 (Riesenödem): Grad 4 (Riesenödem): In diesem Stadium des Lymphödems sind die betroffenen Extremitäten riesig, da die Lymphbahnen fast vollständig blockiert sind.

Behandlung

Die Behandlung variiert je nach Schwere des Ödems und dem Grad der Fibrose. Die meisten Menschen mit Lymphödemen folgen einem täglichen Behandlungsschema. Die häufigsten Behandlungen sind eine Kombination aus manueller lymphatischer Kompressionsmassage, Kompressionskleidung oder Verbänden. Komplexe dekongestive Physiotherapie ist ein empirisches System aus lymphatischer Massage, Hautpflege und Kompressionskleidung. Obwohl ein Kombinationsbehandlungsprogramm ideal sein kann, kann jede der Behandlungen einzeln durchgeführt werden. In den letzten Jahren bringt die Godoy-Methode ein neues Konzept in der Behandlung von Lymphödemen und schlägt die Normalisierung oder nahezu Normalisierung in allen klinischen Stadien vor, auch bei Elephantiasis mit Normalisierung der Haut.[22,23]

Komplette Entstauungstherapie

Das CDT ist ein primäres Hilfsmittel bei der Behandlung von Lymphödemen. Es besteht aus der manuellen Manipulation der Lymphbahnen, einem Kurzzug-Kompressionsverband, therapeutischen Übungen und Hautpflege. Die Technik wurde in den 1930er Jahren von Emil Vodder zur Behandlung von chronischer Sinusitis und anderen Immunstörungen entwickelt. Anfänglich beinhaltet die CDT häufige Besuche bei einem Therapeuten. Sobald das Lymphödem abgeklungen ist, ist eine verstärkte Beteiligung des Patienten an der laufenden Pflege erforderlich, zusammen mit der Verwendung von elastischen Kompressionskleidern und nicht elastischen Kleidungsstücken aus Schaumstoff mit gerichteter Strömungsrichtung. Die manuelle Manipulation der Lymphbahnen (Manuelle Lymphdrainage oder MLD) besteht aus einer sanften, rhythmischen Massage zur Stimulierung des Lymphflusses und dessen Rückführung in den Blutkreislauf. Die Behandlung ist sanft. Eine typische Sitzung umfasst die Drainage von Hals, Rumpf und betroffenen Extremitäten (in dieser Reihenfolge) und dauert etwa 40 bis 60 Minuten. Die CDT ist im Allgemeinen bei nichtfibrotischen Lymphödemen wirksam und weniger wirksam bei stärker fibrotischen Beinen, obwohl sie das fibrotische Gewebe aufbrechen hilft.

Komprimierung

Kleidung

Elastische Kompressionskleidung wird nach vollständiger Entstauungstherapie an der betroffenen Extremität getragen, um die Ödemreduktion aufrechtzuerhalten. Unelastische Kleidungsstücke bieten Eindämmung und Reduktion.

Bandagierung

Kompressionsverbände, auch Wickeln genannt, sind das Aufbringen von Polsterlagen und Kurzzugbinden auf die betroffenen Stellen. Kurzzugbinden werden gegenüber Langzugbinden (wie sie normalerweise zur Behandlung von Verstauchungen verwendet werden) bevorzugt, da die Langzugbinden nicht die richtige therapeutische Spannung erzeugen können, die für eine sichere Reduktion des Lymphödems erforderlich ist, und es kann sogar zu einem Stauungseffekt kommen. Bei körperlicher Aktivität, sei es bei sportlicher Betätigung oder täglichen Aktivitäten, verstärken die Kurzzugbinden die Pumpwirkung der Lymphgefässe, indem sie einen erhöhten Widerstand bieten. Dies fördert den Lymphfluss und hilft, mit Flüssigkeit geschwollene Bereiche zu mildern. Eine Studie aus dem Jahr 2002 zeigte, dass Patienten, die die kombinierten Modalitäten der manuellen Lymphdrainage (MLD) mit vollständiger Entstauungstherapie (CDT) und pneumatischem Pumpen erhielten, insgesamt eine stärkere Verringerung des Stumpfvolumens aufwiesen als Patienten, die nur eine MLD/CDT erhielten.

Intermittierende pneumatische Kompressionstherapie

Bei der intermittierenden pneumatischen Kompressionstherapie (IPK) wird eine mehrkammerige pneumatische Manschette mit überlappenden Zellen verwendet, um die Bewegung der Lymphflüssigkeit zu fördern. Die Pumptherapie sollte zusätzlich zu anderen Behandlungen wie Kompressionsverbänden und manueller Lymphdrainage eingesetzt werden. In einigen Fällen trägt die Pumptherapie dazu bei, fibrotisches Gewebe zu erweichen und somit potenziell eine effizientere Lymphdrainage zu ermöglichen. Es gibt jedoch Berichte, die die Pumptherapie mit einer erhöhten Inzidenz von Ödemen proximal der betroffenen Extremität in Verbindung bringen, wie z.B. einem Genitalödem, das nach der Pumptherapie in der unteren Extremität entsteht. Die IPK sollte in Kombination mit einer vollständigen Entstauungstherapie eingesetzt werden.

Übung

In den meisten Studien, die die Auswirkungen von körperlicher Betätigung bei Patienten mit Lymphödem oder mit dem Risiko, ein Lymphödem zu entwickeln, untersuchten wir Patienten mit brustkrebsbedingten Lymphödemen. In diesen Studien führte das Resistenztraining bei Patienten mit vorbestehendem Lymphödem nicht zu einer Zunahme der Schwellung und verringerte bei einigen Patienten die Ödembildung, zusätzlich zu anderen potentiell positiven Auswirkungen auf die kardiovaskuläre Gesundheit. Darüber hinaus waren Widerstandstraining und andere Formen der körperlichen Ertüchtigung bei Patientinnen, die zuvor eine Brustkrebs-assoziierte Behandlung erhielten, nicht mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines Lymphödems verbunden. Während des Trainings sollte Kompressionskleidung getragen werden (mit der möglichen Ausnahme des Schwimmens bei einigen Patientinnen). Patientinnen, die ein Lymphödem haben oder riskieren, sollten ihren Arzt oder einen zertifizierten Lymphödemtherapeuten konsultieren, bevor sie mit einem Trainingsprogramm beginnen. Ein Resistenztraining wird in der unmittelbaren postoperativen Phase bei Patientinnen, die sich einer axillären Lymphknotendissektion wegen Brustkrebs unterzogen haben, nicht empfohlen. Nur wenige Studien untersuchen die Auswirkungen von Bewegung bei primären Lymphödemen oder bei sekundären Lymphödemen, die nicht im Zusammenhang mit der Brustkrebsbehandlung stehen.

Operation

Mehrere chirurgische Verfahren bieten langfristige Lösungen für Patienten, die an einem Lymphödem leiden. Vor der Operation werden die Patienten in der Regel von einem Physio- oder Ergotherapeuten behandelt, der in der Lymphödembehandlung ausgebildet ist, um eine erste konservative Behandlung ihres Lymphödems durchzuführen. CDT, MLD und Kompressionsverbände sind hilfreiche Komponenten der konservativen Lymphödembehandlung.

Vaskularisierter Lymphknotentransfer

Vaskularisierte Lymphknotentransfers (VLNT) können eine wirksame Behandlung des Arms und der oberen Extremität sein. Lymphknoten werden aus der Leistengegend oder dem supraklavikulären Bereich mit ihrer unterstützenden Arterie und Vene entnommen und in die Achselhöhle (Achselhöhle) oder in den Bereich des Handgelenks verlagert. Mikrochirurgische Techniken verbinden Arterie und Vene mit Blutgefässen in der Achselhöhle, um die Lymphknoten zu unterstützen, während sie in den ersten Wochen nach der Operation ihre eigene Blutversorgung aufbauen. Die neu übertragenen Lymphknoten dienen dann als Kanal oder Filter, um die überschüssige Lymphflüssigkeit aus dem Arm zu entfernen und sie in den natürlichen Kreislauf des Körpers zurückzuführen. Diese Technik des Lymphknotentransfers kann zusammen mit einer DIEP-Lappenbrustrekonstruktion durchgeführt werden. Dies ermöglicht sowohl die gleichzeitige Behandlung des Armlymphödems als auch die Schaffung einer Brust in einer Operation. Durch den Lymphknotentransfer wird die überschüssige Lymphflüssigkeit entfernt, um Form und Funktion in den Arm zurückzubringen. In ausgewählten Fällen können die Lymphknoten als Gruppe mit ihrer Stützarterie und -vene, aber ohne das zugehörige Bauchgewebe zur Brustrekonstruktion transferiert werden. Lymphknotentransfers sind am effektivsten bei Patientinnen, deren Extremitätenumfang durch Kompressionswickel deutlich abnimmt, was darauf hindeutet, dass der grösste Teil des Ödems Flüssigkeit ist. VLNT verbessert die Flüssigkeitskomponente des Lymphödems signifikant und verringert die Menge der Lymphödembehandlung und den Einsatz von Kompressionswickeln.

Lymphatische Anastomose

Bei der lymphatisch-ovenösen Anastomose (LVA) werden die betroffenen Lymphkanäle mittels Supermikrochirurgie direkt mit winzigen, in der Nähe liegenden Venen verbunden. Die Lymphgefässe sind winzig klein, typischerweise mit einem Durchmesser von 0,1 bis 0,8 mm. Das Verfahren erfordert den Einsatz spezieller Techniken mit superfeiner chirurgischer Naht und einem angepassten Hochleistungsmikroskop. LVA kann eine effektive und langfristige Lösung für Extremitätenlymphödeme sein, und viele Patienten haben Ergebnisse, die von einer moderaten Verbesserung bis zu einer fast vollständigen Auflösung reichen. Die LVA ist am wirksamsten im frühen Stadium der Erkrankung bei Patienten, deren Extremitätenumfang sich durch Kompressionswickel deutlich verringert, was darauf hindeutet, dass der größte Teil des Ödems flüssig ist. Bei Patienten, die nicht auf Kompression ansprechen, ist die Wahrscheinlichkeit geringer, dass sie mit einer LVA gut zurechtkommen, da ein größerer Teil ihres vergrößerten Extremitätenvolumens aus fibrotischem Gewebe, Protein oder Fett besteht. Mehrere Studien haben gezeigt, dass LVAs wirksam sind. Die lymphatisch-ovenöse Anastomose wurde von B. M. O'Brien und Kollegen zur Behandlung des obstruktiven Lymphödems in den Extremitäten eingeführt. Im Jahr 2003 verbesserten der Pionier der Supermikrochirurgie, Isao Koshima, und Kollegen die Operation mit supermikrochirurgischen Techniken und etablierten den neuen Standard in der rekonstruktiven Mikrochirurgie. Studien mit Langzeit-Follow-up nach LVA bei Patienten mit Lymphödemen zeigten eine bemerkenswerte Verbesserung im Vergleich zur konservativen Behandlung mit kontinuierlichen elastischen Strümpfen und gelegentlichem Pumpen. Klinische Studien mit LVA weisen auf sofortige und langfristige Ergebnisse hin, die eine signifikante Volumenreduktion und eine Verbesserung der Systeme zeigten, die lang anhaltend zu sein scheinen. Eine Studie aus dem Jahr 2006 verglich zwei Gruppen von Brustkrebspatientinnen mit hohem Risiko für ein Lymphödem, bei denen die LVA eingesetzt wurde, um das Auftreten eines klinisch evidenten Lymphödems zu verhindern. Die Ergebnisse zeigten eine statistisch signifikante Verringerung der Zahl der Patientinnen, die später ein klinisch signifikantes Lymphödem entwickelten. Andere Studien zeigten, dass LVA-Operationen den Schweregrad des Lymphödems bei Brustkrebspatientinnen verringern. Insbesondere eine klinische Studie über 1.000 Fälle von mikrochirurgisch behandelten Lymphödemen von 1973 bis 2006 zeigte positive Ergebnisse. Klinische Berichte von Mikrochirurgen und Physiotherapeuten dokumentierten mehr als 1.500 Patienten, die über einen Zeitraum von 30 Jahren mit LVA-Operationen behandelt wurden und eine signifikante Verbesserung und Wirksamkeit zeigten. Die Indocyaningrüne Fluoroskopie ist ein sicheres, minimal-invasives und nützliches Instrument zur chirurgischen Beurteilung. Mikrochirurgen verwenden die Indocyanin-Grün-Lymphographie zur Unterstützung bei LVA-Operationen.

Saugunterstützte Lipektomie

Menschen, deren Gliedmaßen nicht mehr adäquat auf die Kompressionstherapie ansprechen, können Kandidaten für die saugunterstützte Liporektomie (SAL) sein. Dieses Verfahren wurde als Liposuktion bei Lymphödemen bezeichnet und ist speziell für die Behandlung dieser fortgeschrittenen Erkrankung geeignet. Bei SAL kommt eine andere Operationstechnik zum Einsatz und erfordert eine erhebliche Therapie und Pflege der Kompressionskleidung, die von einem in dieser Technik erfahrenen Therapeuten durchgeführt werden muss. Dieses Verfahren wurde 1987 von Hakan Brorson erfunden. Gut kontrollierte klinische Studien, die von 1993 bis 2014 durchgeführt wurden, zeigten, dass SAL in Kombination mit einer kontrollierten Kompressionstherapie (CCT) eine wirksame Lymphödembehandlung ohne Rezidiv ist. Die langfristige Nachbeobachtung (11-13 Jahre) von Patienten mit Lymphödem zeigte kein Rezidiv der Schwellung. Die lymphatische Liposuktion in Kombination mit einer kontrollierten Kompressionstherapie war wirksamer als die kontrollierte Kompressionstherapie allein. Die SAL wurde in den letzten Jahren verfeinert, indem vibrierende Kanülen verwendet wurden, die feiner und wirksamer sind als frühere Geräte. Darüber hinaus führte die Einführung der Tourniquet- und Tumeszenztechnik zu einem minimierten Blutverlust. SAL verwendet spezielle Techniken, die sich von herkömmlichen Fettabsaugungsverfahren unterscheiden und eine spezielle Ausbildung erfordern.

Lymphgefäßtransplantation

Mit fortgeschrittenen mikrochirurgischen Techniken können Lymphgefäße als Transplantate verwendet werden. Ein lokal unterbrochener oder blockierter Lymphpfad, meist nach Lymphknotenresektion, kann über einen Bypass mit Lymphgefässen rekonstruiert werden. Diese Gefäße sind darauf spezialisiert, Lymphe durch aktive Pumpkräfte abzuleiten. Diese Transplantate sind mit den Hauptlymphsammlern vor und hinter der Obstruktion verbunden. Die Technik wird vor allem bei Armödemen nach der Behandlung von Brustkrebs und bei einseitigen Ödemen der unteren Extremitäten nach Lymphknotenresektion und Bestrahlung angewendet. Das Verfahren ist weniger verbreitet als die anderen chirurgischen Verfahren, vor allem in Deutschland. Die Methode wurde 1980 von Rüdiger Baumeister entwickelt. Die Methode hat sich als wirksam erwiesen. Folgestudien zeigten eine signifikante Volumenreduktion der Extremitäten auch 10 Jahre nach der Operation. Die Patienten, die zuvor sowohl mit MLD- als auch mit Kompressionstherapie behandelt worden waren, gewannen nach der Behandlung mit Lymphgefässtransplantation eine signifikante Verbesserung der Lebensqualität. Lymphoszintigraphische Untersuchungen zeigten eine dauerhafte Verbesserung des lymphatischen Transports nach der Transplantation. Die Durchgängigkeit von Lymphgefäßtransplantaten wurde nach mehr als 12 Jahren mittels indirekter Lymphographie und MRI-Lymphographie nachgewiesen.

Low-Level-Lasertherapie

Die Low-Level-Lasertherapie (LLLT) wurde im November 2006 von der US Food and Drug Administration (FDA) für die Behandlung von Lymphödemen zugelassen. Dies teilte das US National Cancer Institute mit, Studien deuten darauf hin, dass die Low-Level-Lasertherapie bei einigen Frauen ein Lymphödem auf klinisch sinnvolle Weise reduzieren kann. Zwei Laserbehandlungszyklen erwiesen sich bei etwa einem Drittel der Patienten mit einem Lymphödem nach einer Postmastektomie drei Monate nach der Behandlung als wirksam bei der Verringerung des Volumens des betroffenen Arms, der extrazellulären Flüssigkeit und der Gewebehärte. Zu den vorgeschlagenen Begründungen für eine Laserbehandlung gehören eine mögliche Verringerung der Fibrose, die Stimulation von Makrophagen und des Immunsystems sowie eine mögliche Rolle bei der Förderung der Lymphangiogenese.

Prävalenz

Von einem Lymphödem sind weltweit etwa 200 Millionen Menschen betroffen.

Quellen

• Brorson H, Svensson H (June 1997). "Complete reduction of lymphoedema of the arm by liposuction after breast cancer". Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 31 (2): 137–43. doi:10.3109/02844319709085480. PMID 9232698. 
• Cheng, Ming-Huei; Chang, David W.; Patel, Ketan M. (13 July 2015). Principles and Practice of Lymphedema Surgery. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0-323-29897-1. 
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