Lungenfibrose

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Anzeichen und Symptome

Symptome der Lungenfibrose sind hauptsächlich:
  • Kurzatmigkeit, insbesondere bei Anstrengung
  • Chronisch trockener, hackender Husten
  • Müdigkeit und Schwäche
  • Brustbeschwerden einschließlich Brustschmerzen
  • Appetitlosigkeit und schneller Gewichtsverlust
Die Lungenfibrose wird durch eine Vorgeschichte fortschreitender Atemnot (Dyspnoe) mit Anstrengung suggeriert. Manchmal sind feine inspiratorische Knistern an den Lungenbasen durch Auskultation zu hören. Ein Thorax-Röntgenbild kann anormal sein oder auch nicht, aber hochauflösende CTs zeigen häufig Anomalien.

Ursache

Lungenfibrose kann eine Nebenwirkung anderer Erkrankungen sein. Die meisten davon werden als interstitielle Lungenerkrankungen eingestuft. Beispiele sind Autoimmunerkrankungen, Virusinfektionen und bakterielle Infektionen wie Tuberkulose, die zu fibrotischen Veränderungen in den oberen oder unteren Lungenlappen und anderen mikroskopischen Verletzungen der Lunge führen können. Die Lungenfibrose kann aber auch ohne bekannte Ursache auftreten. In diesem Fall wird sie als "idiopathisch" bezeichnet. Die meisten idiopathischen Fälle werden als idiopathische Lungenfibrose diagnostiziert. Dies ist eine Diagnose des Ausschlusses eines charakteristischen Satzes von histologischen/pathologischen Merkmalen, die als übliche interstitielle Pneumonie (UIP) bekannt sind. In beiden Fällen gibt es immer mehr Hinweise, die auf eine genetische Veranlagung bei einer Teilmenge von Patienten hindeuten. Beispielsweise wurde eine Mutation im Tensidprotein C (SP-C) in einigen Familien mit Lungenfibrose festgestellt. Krankheiten und Zustände, die eine Lungenfibrose als Nebenwirkung verursachen können, sind u.a:
  • Einatmen von Umwelt- und Berufsschadstoffen, wie Metalle in Asbestose, Silikose und Exposition gegenüber bestimmten Gasen. Höher gefährdet sind unter anderem Bergleute, Schiffsarbeiter und Sandstrahler.
  • Überempfindlichkeitspneumonitis, meist durch Einatmen von Staub, der mit Bakterien, Pilzen oder tierischen Produkten verunreinigt ist.
  • Zigarettenrauchen kann das Risiko erhöhen oder die Krankheit verschlimmern.
  • Einige typische Bindegewebserkrankungen wie rheumatoide Arthritis, SLE und Sklerodermie">Sklerodermie
  • Andere Bindegewebserkrankungen wie Sarkoidose und Granulomatose mit Polyangiitis.
  • Infektionen
  • Bestimmte Medikamente, z.B. Amiodaron, Bleomycin (Pingyangmycin), Busulfan, Methotrexat, Apomorphin und Nitrofurantoin.
  • Strahlentherapie an der Brust

Pathogenese

Bei der Lungenfibrose kommt es zu einem allmählichen Austausch des normalen Lungenparenchyms mit fibrotischem Gewebe. Der Ersatz der normalen Lunge durch Narbengewebe führt zu einer irreversiblen Abnahme der Sauerstoffdiffusionskapazität, und die daraus resultierende Steifigkeit oder verminderte Compliance macht die Lungenfibrose zu einer restriktiven Lungenerkrankung. Die Lungenfibrose wird nicht durch eine chronische Entzündung, sondern durch eine anormale Wundheilung aufrechterhalten. Es ist die Hauptursache für eine restriktive Lungenerkrankung, die dem Lungenparenchym innewohnt. Im Gegensatz dazu sind Tetraplegie und Kyphose Beispiele für Ursachen einer restriktiven Lungenerkrankung, die nicht unbedingt mit einer Lungenfibrose einhergehen.

Diagnose

Die Diagnose kann durch eine Lungenbiopsie bestätigt werden. Eine videoskopisch assistierte thorakoskopische Keilbiopsie (VATS) unter Vollnarkose kann notwendig sein, um genügend Gewebe für eine genaue Diagnose zu erhalten. Bei dieser Art der Biopsie werden mehrere Röhrchen durch die Brustwand gelegt, von denen einer zum Abschneiden eines Lungenstücks verwendet wird, um es zur Beurteilung zu schicken. Das entnommene Gewebe wird histopathologisch mikroskopisch untersucht, um das Vorhandensein und das Muster der Fibrose sowie weitere Merkmale zu bestätigen, die auf eine bestimmte Ursache hinweisen können, z.B. bestimmte Arten von Mineralstaub oder eine mögliche Reaktion auf eine Therapie, z.B. ein Muster der sogenannten unspezifischen interstitiellen Fibrose. Fehldiagnosen sind häufig, da die gesamte Lungenfibrose nicht selten ist, aber jede einzelne Form der Lungenfibrose selten ist und die Beurteilung von Patienten mit diesen Erkrankungen komplex ist und einen multidisziplinären Ansatz erfordert. Die Terminologie wurde vereinheitlicht, aber es gibt immer noch Schwierigkeiten bei der Anwendung. Selbst Experten können mit der Klassifizierung einiger Fälle nicht einverstanden sein. Bei der Spirometrie als restriktive Lungenerkrankung werden sowohl das FEV1 (forciertes Exspirationsvolumen in 1 Sekunde) als auch das FVC (forcierte Vitalkapazität) reduziert, so dass das FEV1/FVC-Verhältnis normal oder sogar erhöht ist im Gegensatz zur obstruktiven Lungenerkrankung, bei der dieses Verhältnis reduziert ist. Die Werte für das Restvolumen und die gesamte Lungenkapazität sind bei einer restriktiven Lungenerkrankung in der Regel reduziert.

Behandlung

Die Lungenfibrose erzeugt Narbengewebe. Die Narbenbildung ist dauerhaft, sobald sie sich entwickelt hat. Die Verlangsamung des Fortschreitens und der Prävention hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab:
  • Die Behandlungsmöglichkeiten der idiopathischen Lungenfibrose sind sehr begrenzt. Obwohl Forschungsstudien im Gange sind, gibt es keine Hinweise darauf, dass Medikamente diesen Zustand signifikant verbessern können. Die Lungentransplantation ist die einzige Therapiemöglichkeit in schweren Fällen. Da einige Arten von Lungenfibrose auf Kortikosteroide (wie Prednison) und/oder andere Medikamente, die das Immunsystem des Körpers unterdrücken, ansprechen können, werden diese Arten von Medikamenten manchmal verschrieben, um die Prozesse zu verlangsamen, die zu Fibrose führen.
Das Immunsystem spielt eine zentrale Rolle bei der Entstehung vieler Formen der Lungenfibrose. Ziel der Behandlung mit immunsuppressiven Mitteln wie Kortikosteroiden ist es, Lungenentzündungen und Narbenbildung zu vermindern. Das Ansprechen auf die Behandlung ist variabel. Diejenigen, deren Zustand sich durch eine immunsuppressive Behandlung verbessert, haben wahrscheinlich keine idiopathische pulmonale Fibrose, denn die idiopathische pulmonale Fibrose hat keine signifikante Behandlung oder Heilung.
  • Zwei pharmakologische Wirkstoffe, die eine Narbenbildung bei leichter idiopathischer Fibrose verhindern sollen, sind Pirfenidon, das den Rückgang der FVC-Rate um ein Jahr reduziert. Pirfenidone verringerte auch die Abnahme der Entfernungen beim 6-Minuten-Gehtest, hatte aber keinen Einfluss auf die Symptome der Atemwege. Der zweite Wirkstoff ist Nintedanib, das als Antifibrotikum wirkt und durch die Hemmung einer Vielzahl von Tyrosinkinase-Rezeptoren (einschließlich Thrombozyten-Wachstumsfaktor, Fibroblasten-Wachstumsfaktor und vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor) vermittelt wird. Eine randomisierte klinische Studie hat gezeigt, dass sie den Rückgang der Lungenfunktion und akute Exazerbationen reduziert.
  • Entzündungshemmende Mittel haben nur begrenzten Erfolg bei der Reduzierung des fibrotischen Fortschritts. Einige der anderen Arten der Fibrose, wie z.B. unspezifische interstitielle Lungenentzündung, können auf eine immunsuppressive Therapie wie Kortikosteroide ansprechen. Allerdings reagiert nur eine Minderheit der Patienten allein auf Kortikosteroide, so dass zusätzliche Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Azathioprin, Methotrexat, Penicillamin und Cyclosporin eingesetzt werden können. Auch Colchicin wurde mit begrenztem Erfolg eingesetzt. Es laufen Studien mit neueren Medikamenten wie IFN-γ und Mycophenolatmofetil.
  • Eine Überempfindlichkeitspneumonitis, eine weniger schwere Form der Lungenfibrose, wird durch die Vermeidung von Kontakt mit dem verursachenden Material verhindert.
  • Die Sauerstoffzufuhr verbessert die Lebensqualität und die körperliche Leistungsfähigkeit. Bei einigen Patienten kann eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.

Prognose

Eine durch Lungenfibrose verursachte Hypoxie kann zu einer pulmonalen Hypertonie führen, die wiederum zu einer Herzinsuffizienz der rechten Herzkammer führen kann. Hypoxie kann durch Sauerstoff-Supplementierung verhindert werden. Lungenfibrose kann auch zu einem erhöhten Risiko für Lungenembolien führen, das durch Antikoagulantien verhindert werden kann.

Epidemiologie

Weltweit sind fünf Millionen Menschen von Lungenfibrose betroffen. Für die Lungenfibrose wurde ein breites Spektrum von Inzidenzen und Prävalenzraten berichtet. Die folgenden Raten beziehen sich auf 100.000 Personen, wobei die Bandbreiten enge bzw. breite Einschlusskriterien widerspiegeln.
Studienautoren Inzidenzrate Prävalenzrate Bevölkerung Abgedeckte Jahre
Raghu et al. -- 6.8-16.3 14.0-42.7 U.S. Gesundheitsfürsorge-Anspruchsverarbeitungssystem 1996–2000
Fernandez Perez et al. -- 8.8-17.4 27.9-63.0 Olmsted Grafschaft, MN 1997–2005
Coultas et al. Männlich 27.5 30.3 Bernalillo Grafschaft, NM 1988–1990
Weiblich 11.5 14.5
Basierend auf diesen Raten könnte die Prävalenz der Lungenfibrose in den Vereinigten Staaten von mehr als 29.000 bis fast 132.000 reichen, basierend auf der Bevölkerung im Jahr 2000, die 18 Jahre oder älter war. Die tatsächlichen Zahlen können aufgrund von Fehldiagnosen deutlich höher sein. Typischerweise sind die Patienten in den Vierzigern und Fünfzigern, wenn sie diagnostiziert werden, während die Inzidenz der idiopathischen pulmonalen Fibrose nach dem Alter von fünfzig Jahren dramatisch ansteigt. Der Verlust der Lungenfunktion wird jedoch häufig auf das Alter, Herzerkrankungen oder häufigere Lungenerkrankungen zurückgeführt.

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