Lungenfibrose

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Anzeichen und Symptome

Die Symptome der Lungenfibrose sind hauptsächlich:
  • Kurzatmigkeit, besonders bei körperlicher Anstrengung
  • Chronisch trockener, hackender Husten
  • Müdigkeit und Schwäche
  • Brustbeschwerden einschließlich Brustschmerzen
  • Appetitlosigkeit und schneller Gewichtsverlust
Lungenfibrose wird durch eine Vorgeschichte von fortschreitender Kurzatmigkeit (Dyspnoe) bei Anstrengung suggeriert. Manchmal sind bei der Auskultation feine inspiratorische Knistern an den Lungenbasen zu hören. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann anormal sein oder auch nicht, aber ein hochauflösendes CT zeigt häufig Anomalien auf.

Ursache

Lungenfibrose kann eine Nebenwirkung anderer Krankheiten sein. Die meisten davon werden als interstitielle Lungenkrankheiten klassifiziert. Beispiele dafür sind Autoimmunkrankheiten, Virusinfektionen und bakterielle Infektionen wie Tuberkulose, die fibrotische Veränderungen im Ober- oder Unterlappen beider Lungenflügel und andere mikroskopische Verletzungen der Lunge verursachen können. Lungenfibrose kann aber auch ohne bekannte Ursache auftreten. In diesem Fall wird sie als "idiopathisch" bezeichnet. Die meisten idiopathischen Fälle werden als idiopathische Lungenfibrose diagnostiziert. Dabei handelt es sich um die Diagnose des Ausschlusses eines charakteristischen Satzes von histologischen/pathologischen Merkmalen, die als übliche interstitielle Lungenentzündung (UIP) bekannt sind. In beiden Fällen gibt es immer mehr Beweise, die auf eine genetische Veranlagung bei einer Untergruppe von Patienten hinweisen. Zum Beispiel wurde eine Mutation im Surfactant Protein C (SP-C) in einigen Familien mit einer Vorgeschichte von Lungenfibrose gefunden. Zu den Krankheiten und Zuständen, die als Nebeneffekt Lungenfibrose verursachen können, gehören
  • Einatmen von Umwelt- und Berufsschadstoffen, wie z.B. Metalle in Asbestose, Silikose und Belastung durch bestimmte Gase. Ein erhöhtes Risiko besteht unter anderem für Bergleute, Schiffsarbeiter und Sandstrahler.
  • Überempfindliche Lungenentzündung, die meist durch das Einatmen von Staub entsteht, der mit Bakterien, Pilzen oder tierischen Produkten verseucht ist.
  • Das Rauchen von Zigaretten kann das Risiko erhöhen oder die Krankheit verschlimmern.
  • Einige typische Bindegewebserkrankungen wie rheumatoide Arthritis, SLE und Sklerodermie">Sklerodermie
  • Andere Krankheiten, die das Bindegewebe betreffen, wie Sarkoidose und Granulomatose mit Polyangiitis.
  • Infektionen
  • Bestimmte Medikamente, z.B. Amiodaron, Bleomycin (Pingyangmycin), Busulfan, Methotrexat, Apomorphin und Nitrofurantoin
  • Strahlentherapie für die Brust

Pathogenese

Bei der Lungenfibrose findet ein allmählicher Austausch des normalen Lungenparenchyms mit fibrotischem Gewebe statt. Der Austausch des normalen Lungenparenchyms durch Narbengewebe führt zu einer irreversiblen Abnahme der Sauerstoffdiffusionskapazität, und die daraus resultierende Steifheit oder verminderte Compliance macht die Lungenfibrose zu einer restriktiven Lungenkrankheit. Die Lungenfibrose wird eher durch eine abnorme Wundheilung als durch eine chronische Entzündung aufrechterhalten. Sie ist die Hauptursache der restriktiven Lungenkrankheit, die dem Lungenparenchym inhärent ist. Im Gegensatz dazu sind Quadriplegie und Kyphose Beispiele für Ursachen von restriktiven Lungenkrankheiten, die nicht unbedingt mit Lungenfibrose einhergehen.

Diagnose

Die Diagnose kann durch eine Lungenbiopsie bestätigt werden. Eine videoskopische assistierte thorakoskopische Keilbiopsie (VATS) unter Vollnarkose kann notwendig sein, um genügend Gewebe für eine genaue Diagnose zu erhalten. Bei dieser Art von Biopsie werden mehrere Schläuche durch die Brustwand gelegt, von denen einer dazu dient, ein Stück Lunge abzuschneiden, um es zur Auswertung zu schicken. Das entnommene Gewebe wird histopathologisch mikroskopisch untersucht, um das Vorhandensein und das Muster der Fibrose zu bestätigen, sowie das Vorhandensein anderer Merkmale, die auf eine bestimmte Ursache hinweisen können, z.B. bestimmte Arten von Mineralstaub oder eine mögliche Reaktion auf eine Therapie, z.B. ein Muster der so genannten unspezifischen interstitiellen Fibrose. Fehldiagnosen sind weit verbreitet, denn während eine Lungenfibrose insgesamt nicht selten ist, ist jede einzelne Art von Lungenfibrose ungewöhnlich und die Beurteilung von Patienten mit diesen Krankheiten ist komplex und erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Die Terminologie wurde standardisiert, aber es gibt immer noch Schwierigkeiten bei ihrer Anwendung. Selbst Experten können mit der Klassifizierung einiger Fälle nicht einverstanden sein. Bei der Spirometrie, als restriktive Lungenkrankheit, sind sowohl das FEV1 (forciertes Exspirationsvolumen in 1 Sekunde) als auch die FVC (forcierte Vitalkapazität) reduziert, so dass das Verhältnis FEV1/FVC normal oder sogar erhöht ist, im Gegensatz zur obstruktiven Lungenkrankheit, bei der dieses Verhältnis reduziert ist. Die Werte für das Restvolumen und die Gesamtlungenkapazität sind bei der restriktiven Lungenerkrankung im Allgemeinen vermindert.

Behandlung

Lungenfibrose erzeugt Narbengewebe. Die Narbenbildung ist dauerhaft, wenn sie einmal entstanden ist. Die Verlangsamung des Fortschreitens und die Vorbeugung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab:
  • Die Behandlungsmöglichkeiten für idiopathische Lungenfibrose sind sehr begrenzt. Obwohl Forschungsstudien im Gange sind, gibt es keinen Beweis dafür, dass irgendwelche Medikamente dieser Krankheit signifikant helfen können. In schweren Fällen ist eine Lungentransplantation die einzige therapeutische Option. Da einige Arten von Lungenfibrose auf Kortikosteroide (wie z. B. Prednison) und/oder andere Medikamente, die das Immunsystem des Körpers unterdrücken, ansprechen können, werden diese Medikamente manchmal verschrieben, um die Prozesse, die zur Fibrose führen, zu verlangsamen.
Man glaubt, dass das Immunsystem eine zentrale Rolle bei der Entwicklung vieler Formen von Lungenfibrose spielt. Das Ziel der Behandlung mit immunsuppressiven Mitteln wie Kortikosteroiden ist es, die Lungenentzündung und die anschließende Narbenbildung zu verringern. Die Reaktionen auf die Behandlung sind unterschiedlich. Diejenigen, deren Zustand sich durch eine immunsuppressive Behandlung verbessert, haben wahrscheinlich keine idiopathische Lungenfibrose, denn für idiopathische Lungenfibrose gibt es keine signifikante Behandlung oder Heilung.
  • Zwei pharmakologische Mittel, die die Narbenbildung bei leichter idiopathischer Fibrose verhindern sollen, sind Pirfenidon, das die Verringerung der 1-Jahres-Rate des Rückgangs der FVC verringert. Pirfenidon verringerte auch den Rückgang der Entfernungen beim 6-Minuten-Gehtest, hatte aber keine Wirkung auf die Atemwegssymptome. Der zweite Wirkstoff ist Nintedanib, der als Antifibrotikum wirkt und durch die Hemmung einer Vielzahl von Tyrosinkinase-Rezeptoren vermittelt wird (einschließlich des Wachstumsfaktors aus Blutplättchen, des Fibroblastenwachstumsfaktors und des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors). Eine randomisierte klinische Studie zeigte, dass es den Rückgang der Lungenfunktion und akute Exazerbationen verringerte.
  • Entzündungshemmende Mittel haben nur begrenzten Erfolg bei der Reduzierung des fibrotischen Fortschritts. Einige der anderen Arten von Fibrose, wie die unspezifische interstitielle Lungenentzündung, können auf eine immunsuppressive Therapie wie Kortikosteroide ansprechen. Da jedoch nur eine Minderheit der Patienten allein auf Kortikosteroide anspricht, können zusätzliche Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Azathioprin, Methotrexat, Penicillamin und Cyclosporin eingesetzt werden. Colchicin wurde ebenfalls mit begrenztem Erfolg eingesetzt. Es gibt laufende Versuche mit neueren Medikamenten wie IFN-γ und Mycophenolat-Mofetil.
  • Die Überempfindlichkeitspneumonitis, eine weniger schwere Form der Lungenfibrose, kann sich nicht verschlimmern, indem man den Kontakt mit dem Erreger vermeidet.
  • Die Sauerstoffergänzung verbessert die Lebensqualität und die körperliche Leistungsfähigkeit. Bei einigen Patienten kann eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.

Prognose

Die durch Lungenfibrose verursachte Hypoxie kann zu Lungenhochdruck führen, was wiederum zu Herzversagen der rechten Herzkammer führen kann. Hypoxie kann durch Sauerstoffergänzung verhindert werden. Lungenfibrose kann auch zu einem erhöhten Risiko für Lungenembolien führen, was durch Antikoagulantien verhindert werden kann.

Epidemiologie

Fünf Millionen Menschen weltweit sind von Lungenfibrose betroffen. Für Lungenfibrose gibt es eine große Bandbreite an Inzidenz- und Prävalenzraten. Die unten angegebenen Raten beziehen sich auf 100.000 Personen, wobei die Spannweiten enge bzw. breite Einschlusskriterien widerspiegeln.
Autoren der Studie Inzidenzrate Prävalenzrate Bevölkerung Abgedeckte Jahre
Raghu et al. -- 6.8-16.3 14.0-42.7 U.S. System zur Bearbeitung von Gesundheitsansprüchen 1996–2000
Fernandez Perez et al. -- 8.8-17.4 27.9-63.0 Olmsted Landkreis, MN 1997–2005
Coultas et al. Männlich 27.5 30.3 Landkreis Bernalillo, NM 1988–1990
Weiblich 11.5 14.5
Basierend auf diesen Raten könnte die Lungenfibrose-Prävalenz in den Vereinigten Staaten zwischen mehr als 29.000 und fast 132.000 liegen, basierend auf der Bevölkerung im Jahr 2000, die 18 Jahre oder älter war. Die tatsächlichen Zahlen können aufgrund von Fehldiagnosen deutlich höher liegen. Normalerweise sind die Patienten in ihren Vierzigern und Fünfzigern, wenn die Diagnose gestellt wird, während die Inzidenz der idiopathischen Lungenfibrose nach dem fünfzigsten Lebensjahr dramatisch ansteigt. Der Verlust der Lungenfunktion wird jedoch häufig dem Alter, einer Herzerkrankung oder häufigeren Lungenkrankheiten zugeschrieben.

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