Leukämie

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Klassifizierung

Vier Hauptarten von Leukämie
Zelltyp Akut Chronisch
Lymphozytäre Leukämie
(oder "lymphoblastisch")
Akute lymphoblastische Leukämie
(ALLE)
Chronische lymphozytäre Leukämie
(CLL)
Myeloische Leukämie
("myeloisch" oder "nicht-lymphozytär")
Akute myeloische Leukämie
(AML oder myeloblastisch)
Chronische myeloische Leukämie
(CML)
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Allgemeine Klassifizierung

Klinisch und pathologisch ist Leukämie in eine Vielzahl von großen Gruppen unterteilt. Die erste Unterteilung besteht zwischen der akuten und der chronischen Form der Leukämie:
  • Die akute Leukämie zeichnet sich durch einen raschen Anstieg der Anzahl unreifer Blutzellen aus. Die daraus resultierende Überfüllung macht das Knochenmark unfähig, gesunde Blutzellen zu produzieren. Bei der akuten Leukämie ist eine sofortige Behandlung erforderlich, da die bösartigen Zellen schnell fortschreiten und sich anhäufen, die dann in den Blutkreislauf überlaufen und sich auf andere Organe des Körpers ausbreiten. Akute Leukämie ist die häufigste Form der Leukämie bei Kindern.
  • Chronische Leukämie zeichnet sich durch die übermäßige Ansammlung von relativ reifen, aber immer noch abnormalen weißen Blutkörperchen aus. Normalerweise dauert es Monate oder Jahre, bis sie fortschreiten, und die Zellen werden viel schneller produziert als normal, was zu vielen abnormalen weißen Blutkörperchen führt. Während akute Leukämie sofort behandelt werden muss, werden chronische Formen manchmal einige Zeit vor der Behandlung überwacht, um eine maximale Wirksamkeit der Therapie zu gewährleisten. Chronische Leukämie tritt meist bei älteren Menschen auf, kann aber in jeder Altersgruppe auftreten.
Zusätzlich werden die Krankheiten danach unterteilt, welche Art von Blutkörperchen betroffen ist. So werden Leukämien in lymphoblastische oder lymphozytäre Leukämien und myeloische oder myelogene Leukämien eingeteilt:
  • Bei lymphoblastischer oder lymphozytärer Leukämie findet die krebsartige Veränderung in einer Art Knochenmarkzelle statt, die normalerweise zur Bildung von Lymphozyten übergeht, den Zellen des Immunsystems, die die Infektion bekämpfen. Die meisten lymphozytären Leukämien betreffen einen bestimmten Untertyp von Lymphozyten, die B-Zelle.
  • Bei der myeloischen oder myelogenen Leukämie findet die Krebsveränderung in einer Art Knochenmarkzelle statt, die normalerweise rote Blutkörperchen, einige andere Arten von weißen Blutkörperchen und Blutplättchen bildet.
Die Kombination dieser beiden Klassifizierungen ergibt insgesamt vier Hauptkategorien. Innerhalb jeder dieser Hauptkategorien gibt es normalerweise mehrere Unterkategorien. Schließlich gibt es noch einige seltenere Typen, die normalerweise außerhalb dieses Klassifizierungsschemas liegen.

Spezifische Typen

  • Die akute lymphoblastische Leukämie (ALL) ist die häufigste Leukämieform bei kleinen Kindern. Sie befällt auch Erwachsene, vor allem diejenigen, die 65 Jahre und älter sind. Die Standardbehandlung besteht aus Chemo- und Strahlentherapie. Die Überlebensraten variieren je nach Alter: 85% bei Kindern und 50% bei Erwachsenen. Zu den Unterarten gehören die akute lymphoblastische Leukämie der Vorstufe B, die akute lymphoblastische Leukämie der Vorstufe T, die Burkitt-Leukämie und die akute biphänotypische Leukämie.
  • Die chronische lymphozytäre Leukämie (CLL) betrifft am häufigsten Erwachsene über 55 Jahren. Manchmal tritt sie auch bei jüngeren Erwachsenen auf, aber fast nie bei Kindern. Zwei Drittel der Betroffenen sind Männer. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt bei 75%. Sie ist unheilbar, aber es gibt viele wirksame Behandlungen. Eine Unterart ist die prolymphozytäre B-Zell-Leukämie, eine aggressivere Krankheit.
  • Die akute myeloische Leukämie (AML) tritt häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern und häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Sie wird mit Chemotherapie behandelt. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt bei 40%, mit Ausnahme der APL (Akute promyelozytäre Leukämie), die eine Überlebensrate von über 90% hat. Zu den Subtypen der AML gehören die akute promyelozytische Leukämie, die akute myeloblastische Leukämie und die akute megakaryoblastische Leukämie.
  • Die chronische myeloische Leukämie (CML) tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf; eine sehr kleine Anzahl von Kindern entwickelt diese Krankheit ebenfalls. Sie wird mit Imatinib (Glivec in den Vereinigten Staaten, Glivec in Europa) oder anderen Medikamenten behandelt. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt bei 90%. Ein Subtyp ist die chronische myelomonozytäre Leukämie.
  • Die Haarzell-Leukämie (HCL) wird manchmal als eine Untergruppe der chronischen lymphatischen Leukämie betrachtet, passt aber nicht so recht in diese Kategorie. Etwa 80% der Betroffenen sind erwachsene Männer. Es wurden keine Fälle bei Kindern gemeldet. HCL ist unheilbar, aber leicht behandelbar. Die Überlebensrate beträgt 96% bis 100% mit zehn Jahren.
  • T-Zell-Prolymphozyten-Leukämie (T-PLL) ist eine sehr seltene und aggressive Leukämie, die Erwachsene befällt; bei etwas mehr Männern als Frauen wird diese Krankheit diagnostiziert. Trotz ihrer allgemeinen Seltenheit ist sie die häufigste Form der reifen T-Zell-Leukämie; fast alle anderen Leukämien betreffen B-Zellen. Sie ist schwer zu behandeln, und die mittlere Überlebenszeit wird in Monaten gemessen.
  • Bei der großkörnigen lymphozytären Leukämie können entweder T-Zellen oder NK-Zellen beteiligt sein; wie bei der Haarzell-Leukämie, bei der ausschließlich B-Zellen betroffen sind, handelt es sich um eine seltene und träge (nicht aggressive) Leukämie.
  • Die T-Zell-Leukämie bei Erwachsenen wird durch das menschliche T-Lymphozytenvirus (HTLV) verursacht, ein Virus, das dem HIV ähnlich ist. Wie HIV infiziert HTLV CD4+ T-Zellen und vermehrt sich in ihnen; im Gegensatz zu HIV zerstört es sie jedoch nicht. Stattdessen "verewigt" HTLV die infizierten T-Zellen und gibt ihnen die Fähigkeit, sich anormal zu vermehren. Die menschlichen T-Zellen des lymphotropen Virus Typ I und II (HTLV-I/II) sind in bestimmten Gebieten der Welt endemisch.
  • Klonale Eosinophilie (oder klonale Hypereosinophilie) ist eine Gruppe von hämatologischen Störungen, die sich durch die Entwicklung und das Wachstum einer prä- oder bösartigen Population von Eosinophilen im Knochenmark, Blut und/oder anderen Geweben auszeichnet. Diese Population besteht aus einem Klon von Eosinophilen, d.h. einer Gruppe von genetisch identischen Eosinophilen, die aus einer ausreichend mutierten Ahnenzelle stammen. Diese Störungen können sich zu chronischer eosinophiler Leukämie entwickeln oder mit verschiedenen Formen von myeloischen Neoplasien, lymphatischen Neoplasien, Myelofibrose oder dem myelodysplastischen Syndrom in Verbindung gebracht werden.

Anzeichen und Symptome

Die häufigsten Symptome bei Kindern sind leichte Blutergüsse, blasse Haut, Fieber und eine vergrößerte Milz oder Leber. Eine Schädigung des Knochenmarks durch die Verdrängung der normalen Knochenmarkzellen mit einer höheren Anzahl unreifer weißer Blutkörperchen führt zu einem Mangel an Blutplättchen, die für die Blutgerinnung wichtig sind. Das bedeutet, dass Menschen mit Leukämie leicht blaue Flecken bekommen, übermäßig bluten oder Nadelstichblutungen (Petechien) entwickeln können. Weiße Blutkörperchen, die an der Bekämpfung von Krankheitserregern beteiligt sind, können unterdrückt oder gestört sein. Dies kann dazu führen, dass das Immunsystem des Patienten nicht in der Lage ist, eine einfache Infektion zu bekämpfen oder andere Körperzellen anzugreifen. Da Leukämie das Immunsystem daran hindert, normal zu funktionieren, kommt es bei manchen Patienten zu häufigen Infektionen, die von infizierten Mandeln, wunden Stellen im Mund oder Durchfall bis hin zu lebensbedrohlichen Lungenentzündungen oder opportunistischen Infektionen reichen. Schließlich führt der Mangel an roten Blutkörperchen zu Anämie, die zu Atemnot und Blässe führen kann. Bei manchen Patienten treten andere Symptome auf, wie z. B. Übelkeit, Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß, Müdigkeitsgefühl und andere grippeähnliche Symptome. Manche Patienten verspüren Übelkeit oder ein Völlegefühl aufgrund einer vergrößerten Leber und Milz; dies kann zu unbeabsichtigtem Gewichtsverlust führen. Von der Krankheit betroffene Blasen können zusammenkommen und in der Leber oder in den Lymphknoten anschwellen, Schmerzen verursachen und zu Übelkeit führen. Wenn die leukämischen Zellen in das zentrale Nervensystem eindringen, können neurologische Symptome (insbesondere Kopfschmerzen) auftreten. Ungewöhnliche neurologische Symptome wie Migräne, Krampfanfälle oder Koma können als Folge des Hirnstammdrucks auftreten. Alle Symptome im Zusammenhang mit Leukämie können auf andere Krankheiten zurückgeführt werden. Folglich wird Leukämie immer durch medizinische Tests diagnostiziert. Das Wort Leukämie, das 'weißes Blut' bedeutet, leitet sich von der charakteristischen hohen Anzahl weißer Blutkörperchen ab, die bei den meisten Betroffenen vor der Behandlung auftreten. Die hohe Zahl der weißen Blutkörperchen wird deutlich, wenn man eine Blutprobe unter dem Mikroskop betrachtet, wobei die zusätzlichen weißen Blutkörperchen häufig unreif oder funktionsgestört sind. Die übermäßige Anzahl der Zellen kann auch das Niveau der anderen Zellen stören und ein weiteres schädliches Ungleichgewicht im Blutbild verursachen. Manche Leukämiepatienten haben keine hohen weißen Blutkörperchen, die bei einem normalen Blutbild sichtbar sind. Dieser weniger häufige Zustand wird als Leukämie bezeichnet. Das Knochenmark enthält immer noch krebsartige weiße Blutkörperchen, die die normale Produktion von Blutzellen stören, aber sie bleiben im Knochenmark, anstatt in den Blutkreislauf zu gelangen, wo sie bei einem Bluttest sichtbar wären. Bei einem Aleukämie-Patienten kann die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Blutkreislauf normal oder niedrig sein. Aleukämie kann bei jeder der vier Hauptarten von Leukämie auftreten, besonders häufig ist sie bei der Haarzell-Leukämie.

Ursachen

Es gibt keine einzige bekannte Ursache für eine der verschiedenen Leukämiearten. Die wenigen bekannten Ursachen, die im Allgemeinen keine Faktoren sind, auf die der Durchschnittsmensch keinen Einfluss hat, machen relativ wenige Fälle aus. Die Ursache für die meisten Leukämiefälle ist unbekannt. Die verschiedenen Leukämiearten haben wahrscheinlich unterschiedliche Ursachen. Leukämie entsteht, wie andere Krebsarten auch, durch Mutationen in der DNA. Bestimmte Mutationen können Leukämie auslösen, indem sie Onkogene aktivieren oder Tumorsuppressorgene deaktivieren und dadurch die Regulation des Zelltods, der Differenzierung oder der Zellteilung stören. Diese Mutationen können spontan auftreten oder als Folge der Exposition gegenüber Strahlung oder krebserregenden Substanzen. Bei Erwachsenen sind die bekannten Ursachen natürliche und künstliche ionisierende Strahlung, einige Viren wie das menschliche T-lymphotrope Virus und einige Chemikalien, insbesondere Benzol und alkylierende Chemotherapeutika für frühere bösartige Erkrankungen. Der Konsum von Tabak ist mit einem leicht erhöhten Risiko verbunden, bei Erwachsenen eine akute myeloische Leukämie zu entwickeln. Kohorten- und Fall-Kontrollstudien haben die Exposition gegenüber einigen Petrochemikalien und Haarfärbemitteln mit der Entwicklung einiger Leukämieformen in Verbindung gebracht. Die Ernährung hat nur eine sehr begrenzte oder gar keine Wirkung, obwohl der Verzehr von mehr Gemüse einen kleinen schützenden Effekt haben kann. Auch Viren wurden mit einigen Formen von Leukämie in Verbindung gebracht. Zum Beispiel verursacht das menschliche T-lymphotrope Virus (HTLV-1) bei Erwachsenen T-Zellen-Leukämie. Einige wenige Fälle von mütterlich-fötaler Übertragung (ein Baby erkrankt an Leukämie, weil seine Mutter während der Schwangerschaft Leukämie hatte) wurden gemeldet. Bei Kindern, die von Müttern geboren werden, die Fruchtbarkeitsmedikamente nehmen, um den Eisprung auszulösen, ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie während ihrer Kindheit Leukämie entwickeln, mehr als doppelt so hoch wie bei anderen Kindern.

Strahlung

Große Dosen von Sr-90-Emissionen aus Atomreaktoren, mit dem Spitznamen Knochensucher, erhöhen das Risiko von Knochenkrebs und Leukämie bei Tieren, und es wird vermutet, dass dies auch bei Menschen der Fall ist.

Genetische Bedingungen

Manche Menschen haben eine genetische Veranlagung, Leukämie zu entwickeln. Diese Veranlagung wird durch Familiengeschichten und Zwillingsstudien belegt. Die betroffenen Personen können ein einzelnes Gen oder mehrere Gene gemeinsam haben. In einigen Fällen neigen Familien dazu, die gleichen Arten von Leukämie zu entwickeln wie andere Mitglieder; in anderen Familien können die Betroffenen verschiedene Formen von Leukämie oder verwandte Blutkrebsarten entwickeln. Zusätzlich zu diesen genetischen Problemen haben Menschen mit Chromosomenanomalien oder bestimmten anderen genetischen Erkrankungen ein höheres Leukämierisiko. So haben zum Beispiel Menschen mit Down-Syndrom ein deutlich erhöhtes Risiko, Formen akuter Leukämie (insbesondere akute myeloische Leukämie) zu entwickeln, und die Fanconi-Anämie ist ein Risikofaktor für die Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie. Die Mutation im SPRED1-Gen wurde mit einer Veranlagung für Leukämie im Kindesalter in Verbindung gebracht. Chronische myeloische Leukämie wird mit einer genetischen Anomalie in Verbindung gebracht, die Philadelphia-Translokation genannt wird; 95% der Menschen mit CML tragen die Philadelphia-Mutation, obwohl diese nicht ausschließlich bei CML auftritt und bei Menschen mit anderen Leukämiearten beobachtet werden kann.

Nichtionisierende Strahlung

Ob nicht-ionisierende Strahlung Leukämie verursacht oder nicht, wird seit mehreren Jahrzehnten untersucht. Die Experten-Arbeitsgruppe der Internationalen Agentur für Krebsforschung hat alle Daten über statische und extrem niederfrequente elektromagnetische Energie, die natürlich und in Verbindung mit der Erzeugung, Übertragung und Nutzung von elektrischer Energie auftritt, eingehend geprüft. Sie kamen zu dem Schluss, dass es nur wenige Hinweise darauf gibt, dass hohe Werte von ELF-Magnetfeldern (aber keine elektrischen) einige Fälle von Leukämie bei Kindern verursachen könnten. Es gibt keine Beweise für einen Zusammenhang mit Leukämie oder einer anderen Form von Malignität bei Erwachsenen. Da die Exposition gegenüber solchen ELF-Werten relativ selten ist, kommt die Weltgesundheitsorganisation zu dem Schluss, dass eine ELF-Exposition, wenn sie sich später als ursächlich erweisen sollte, weltweit nur 100 bis 2400 Fälle pro Jahr ausmachen würde, was 0,2 bis 4,9 % der gesamten Leukämiefälle bei Kindern in diesem Jahr entspricht (etwa 0,03 bis 0,9 % aller Leukämien).

Diagnose

Die Diagnose basiert normalerweise auf wiederholten vollständigen Blutbildern und einer Knochenmarkuntersuchung nach Beobachtung der Symptome. Manchmal zeigen Bluttests nicht, dass eine Person Leukämie hat, vor allem im Frühstadium der Krankheit oder während der Remission. Um bestimmte Arten von Leukämie in bestimmten Situationen zu diagnostizieren, kann eine Lymphknotenbiopsie durchgeführt werden. Nach der Diagnose können mit Hilfe von Blutchemietests der Grad der Leber- und Nierenschädigung oder die Auswirkungen einer Chemotherapie auf den Patienten festgestellt werden. Wenn sich Bedenken über andere leukämiebedingte Schäden ergeben, können die Ärzte ein Röntgen-, MRT- oder Ultraschallgerät einsetzen. Diese können möglicherweise die Auswirkungen von Leukämie auf Körperteile wie Knochen (Röntgenbild), das Gehirn (MRT) oder die Nieren, Milz und Leber (Ultraschall) zeigen. Mit Hilfe von CT-Scans können die Lymphknoten im Brustkorb untersucht werden, obwohl dies ungewöhnlich ist. Trotz der Anwendung dieser Methoden zur Diagnose, ob ein Patient Leukämie hat oder nicht, wurde bei vielen Menschen noch keine Diagnose gestellt, weil viele der Symptome vage und unspezifisch sind und auf andere Krankheiten hinweisen können. Aus diesem Grund schätzt die American Cancer Society, dass mindestens ein Fünftel der Menschen mit Leukämie noch nicht diagnostiziert worden ist.

Behandlung

Die meisten Formen von Leukämie werden mit pharmazeutischen Medikamenten behandelt, typischerweise in Kombination mit einer medikamentösen Chemotherapie. Einige werden auch mit Strahlentherapie behandelt. In einigen Fällen ist eine Knochenmarktransplantation wirksam.

Akut lymphoblastisch

Das Management von ALL ist auf die Kontrolle von Knochenmark und systemischen (Ganzkörper-)Krankheiten ausgerichtet. Außerdem muss die Behandlung verhindern, dass sich die leukämischen Zellen auf andere Stellen ausbreiten, insbesondere auf das zentrale Nervensystem (ZNS), z.B. monatliche Lumbalpunktionen. Im Allgemeinen ist die ALL-Behandlung in mehrere Phasen unterteilt:
  • Induktions-Chemotherapie, um eine Remission des Knochenmarks herbeizuführen. Für Erwachsene beinhalten die Standard-Einleitungspläne Prednison, Vincristin und ein Anthrazyklin-Medikament; andere Medikamentenpläne können L-Asparaginase oder Cyclophosphamid beinhalten. Bei Kindern mit risikoarmer ALL besteht die Standardtherapie normalerweise aus drei Medikamenten (Prednison, L-Asparaginase und Vincristin) für den ersten Monat der Behandlung.
  • Festigungstherapie oder Intensivierungstherapie, um die verbleibenden Leukämiezellen zu beseitigen. Es gibt viele verschiedene Ansätze zur Konsolidierung, aber normalerweise handelt es sich um eine hochdosierte, medikamentenübergreifende Behandlung, die einige Monate lang durchgeführt wird. Patienten mit niedrigem bis mittlerem Risiko ALLE erhalten eine Therapie mit Antimetaboliten-Medikamenten wie Methotrexat und 6-Mercaptopurin (6-MP). Hochrisikopatienten erhalten höhere Dosen dieser Drogen, plus zusätzliche Medikamente.
  • ZNS-Prophylaxe (vorbeugende Therapie), um die Ausbreitung des Krebses auf das Gehirn und das Nervensystem bei Hochrisikopatienten zu verhindern. Die Standardprophylaxe kann eine Bestrahlung des Kopfes und/oder direkt in die Wirbelsäule verabreichte Medikamente beinhalten.
  • Erhaltungsbehandlungen mit chemotherapeutischen Medikamenten, um ein Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern, sobald eine Remission erreicht ist. Die Erhaltungstherapie umfasst normalerweise niedrigere Medikamentendosen und kann bis zu drei Jahre dauern.
  • Alternativ kann eine allogene Knochenmarkstransplantation bei Risikopatienten oder Patienten mit einem Rückfall angebracht sein.

Chronisch lymphozytär

Entscheidung zur Behandlung von

zu behandeln Hämatologen richten sich bei der CLL-Behandlung sowohl nach dem Stadium als auch nach den Symptomen des einzelnen Patienten. Eine große Gruppe von CLL-Patienten hat eine geringgradige Erkrankung, die von einer Behandlung nicht profitiert. Personen mit CLL-bedingten Komplikationen oder einer fortgeschritteneren Krankheit profitieren oft von einer Behandlung. Im Allgemeinen sind die Indikationen für eine Behandlung:
  • Fallende Hämoglobin- oder Thrombozytenzahl
  • Fortschreiten zu einem späteren Krankheitsstadium
  • Schmerzhafte, krankheitsbedingte Überwucherung der Lymphknoten oder der Milz
  • Erhöhung der Produktionsrate der Lymphozyten

Behandlungsansatz

Für die meisten Menschen mit CLL ist sie mit den derzeitigen Behandlungsmethoden unheilbar, so dass die Behandlung darauf ausgerichtet ist, die Krankheit für viele Jahre zu unterdrücken, anstatt sie vollständig und dauerhaft zu beseitigen. Der primäre chemotherapeutische Plan ist eine Kombinationschemotherapie mit Chlorambucil oder Cyclophosphamid, plus einem Kortikosteroid wie Prednison oder Prednisolon. Der Einsatz eines Kortikosteroids hat den zusätzlichen Vorteil, dass es einige verwandte Autoimmunkrankheiten unterdrückt, wie zum Beispiel die immunhämolytische Anämie oder die immunvermittelte Thrombozytopenie. In resistenten Fällen können Einzelmittelbehandlungen mit nukleosidhaltigen Medikamenten wie Fludarabin, Pentostatin oder Cladribin erfolgreich sein. Jüngere und gesündere Patienten können sich in der Hoffnung auf eine dauerhafte Heilung für eine allogene oder autologe Knochenmarktransplantation entscheiden.

Akute myeloische

Viele verschiedene Krebsmedikamente sind bei der Behandlung von AML wirksam. Die Behandlungen variieren etwas je nach Alter des Patienten und je nach der spezifischen Unterart der AML. Insgesamt besteht die Strategie darin, das Knochenmark und die systemische (Ganzkörper-)Krankheit unter Kontrolle zu halten und gleichzeitig eine spezifische Behandlung für das zentrale Nervensystem (ZNS) anzubieten, falls diese beteiligt ist. Im Allgemeinen verlassen sich die meisten Onkologen auf Kombinationen von Medikamenten für die anfängliche, einleitende Phase der Chemotherapie. Eine solche Kombinationschemotherapie bietet in der Regel die Vorteile einer frühen Remission und ein geringeres Risiko einer Krankheitsresistenz. Konsolidierungs- und Erhaltungsbehandlungen sollen ein Wiederauftreten der Krankheit verhindern. Die Konsolidierungsbehandlung besteht oft aus einer Wiederholung der Induktionschemotherapie oder der Verstärkungs-Chemotherapie mit zusätzlichen Medikamenten. Bei der Erhaltungstherapie hingegen sind die Medikamentendosen niedriger als die während der Induktionsphase verabreichten.

Chronische myeloische

Es gibt viele Behandlungsmöglichkeiten für CML, aber die Standardbehandlung für neu diagnostizierte Patienten ist die Imatinib (Glivec)-Therapie. Im Vergleich zu den meisten Krebsmedikamenten hat es relativ wenige Nebenwirkungen und kann oral zu Hause eingenommen werden. Mit diesem Medikament werden mehr als 90% der Patienten in der Lage sein, die Krankheit für mindestens fünf Jahre in Schach zu halten, so dass CML zu einer chronischen, kontrollierbaren Krankheit wird. In einem fortgeschritteneren, unkontrollierten Zustand, wenn der Patient Imatinib nicht verträgt oder wenn der Patient eine dauerhafte Heilung versuchen möchte, kann eine allogene Knochenmarktransplantation durchgeführt werden. Dieses Verfahren beinhaltet eine hochdosierte Chemotherapie und Bestrahlung, gefolgt von einer Infusion von Knochenmark eines kompatiblen Spenders. Ungefähr 30 % der Patienten sterben an diesem Verfahren.

Haarige Zelle

Entscheidung zur Behandlung
Patienten mit Haarzell-Leukämie, die symptomfrei sind, werden normalerweise nicht sofort behandelt. Eine Behandlung wird im Allgemeinen als notwendig erachtet, wenn der Patient Anzeichen und Symptome zeigt, wie z. B. niedrige Blutkörperchenzahlen (z. B. infektionsbekämpfende Neutrophile unter 1,0 K/µL), häufige Infektionen, unerklärliche Blutergüsse, Anämie oder eine Müdigkeit, die so stark ist, dass sie den Alltag des Patienten stört. Typischer Behandlungsansatz
Patienten, die eine Behandlung benötigen, erhalten normalerweise entweder eine Woche Cladribin, das täglich durch eine intravenöse Infusion oder eine einfache Injektion unter die Haut verabreicht wird, oder sechs Monate lang Pentostatin, das alle vier Wochen durch eine intravenöse Infusion verabreicht wird. In den meisten Fällen führt eine einzige Behandlung zu einer verlängerten Remission. Andere Behandlungen beinhalten eine Rituximab-Infusion oder eine Selbstinjektion mit Interferon-alpha. In begrenzten Fällen kann der Patient von einer Splenektomie (Entfernung der Milz) profitieren. Diese Behandlungen werden in der Regel nicht als Erstbehandlung durchgeführt, da ihre Erfolgsraten geringer sind als die von Cladribin oder Pentostatin.

T-Zelle prolymphozytisch

Die meisten Patienten mit prolymphozytärer T-Zell-Leukämie, einer seltenen und aggressiven Leukämie mit einer mittleren Überlebenszeit von weniger als einem Jahr, müssen sofort behandelt werden. Die prolymphozytäre T-Zell-Leukämie ist schwer zu behandeln und spricht auf die meisten verfügbaren Chemotherapeutika nicht an. Es wurden viele verschiedene Behandlungen versucht, mit begrenztem Erfolg bei bestimmten Patienten: Purinanaloga (Pentostatin, Fludarabin, Cladribin), Chlorambucil und verschiedene Formen der Kombinationschemotherapie (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin, Prednison CHOP, Cyclophosphamid, Vincristin, Prednison [COP], Vincristin, Doxorubicin, Prednison, Etoposid, Cyclophosphamid, Bleomycin VAPEC-B). Alemtuzumab (Campath), ein monoklonaler Antikörper, der die weißen Blutkörperchen angreift, wurde bei der Behandlung mit größerem Erfolg eingesetzt als die vorherigen Optionen. Einige Patienten, die erfolgreich auf die Behandlung ansprechen, unterziehen sich auch einer Stammzellentransplantation, um die Reaktion zu festigen.

Juvenile myelomonozytische

Die Behandlung der juvenilen myelomonozytären Leukämie kann Splenektomie, Chemotherapie und Knochenmarktransplantation umfassen.

Prognose

Der Erfolg der Behandlung hängt von der Art der Leukämie und vom Alter der Person ab. Die Ergebnisse haben sich in der entwickelten Welt verbessert. Die durchschnittliche Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt in den Vereinigten Staaten bei 57%. Bei Kindern unter 15 Jahren liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate je nach Art der Leukämie bei über 60 bis 85%. Bei Kindern mit akuter Leukämie, die nach fünf Jahren krebsfrei sind, ist es unwahrscheinlich, dass der Krebs zurückkehrt. Die Ergebnisse hängen davon ab, ob es sich um eine akute oder chronische Leukämie handelt, von der spezifischen anormalen Art der weißen Blutkörperchen, dem Vorhandensein und der Schwere der Anämie oder Thrombozytopenie, dem Grad der Gewebeanomalie, dem Vorhandensein von Metastasen und Lymphknoten- und Knochenmarksinfiltrationen, der Verfügbarkeit von Therapien und den Fähigkeiten des Gesundheitsteams. Die Behandlungsergebnisse können besser sein, wenn die Menschen in größeren Zentren mit größerer Erfahrung behandelt werden.

Epidemiologie

Im Jahr 2010 starben weltweit etwa 281.500 Menschen an Leukämie. Im Jahr 2000 erkrankten etwa 256.000 Kinder und Erwachsene auf der ganzen Welt an Leukämie und 209.000 starben daran. Dies entspricht etwa 3% der fast sieben Millionen Todesfälle, die in diesem Jahr durch Krebs verursacht wurden, und etwa 0,35% aller Todesfälle durch irgendeine Ursache. Von den sechzehn verschiedenen Stellen, die der Körper verglich, war Leukämie die zwölfthäufigste Klasse neoplastischer Krankheiten und die elfthäufigste Ursache für krebsbedingte Todesfälle. Leukämie tritt häufiger in der entwickelten Welt auf.

Vereinigte Staaten

Etwa 245.000 Menschen in den Vereinigten Staaten sind an irgendeiner Form von Leukämie erkrankt, einschließlich derer, die eine Remission oder Heilung erreicht haben. Die Raten von 1975 bis 2011 sind um 0,7% pro Jahr bei Kindern gestiegen. Im Jahr 2008 wurden in den USA etwa 44.270 neue Fälle von Leukämie diagnostiziert. Das entspricht 2,9 % aller Krebserkrankungen (ohne einfachen Basalzell- und Plattenepithelkarzinom">Plattenepithelkarzinom">Plattenepithelkarzinom-Hautkrebs) in den Vereinigten Staaten und 30,4 % aller Blutkrebserkrankungen. Unter den Kindern, die an irgendeiner Form von Krebs erkrankt sind, hat etwa ein Drittel eine Art von Leukämie, am häufigsten eine akute lymphoblastische Leukämie. Eine Leukämie ist die zweithäufigste Form von Krebs bei Kleinkindern (unter 12 Monaten) und die häufigste Krebsform bei älteren Kindern. Bei Jungen ist die Wahrscheinlichkeit, an Leukämie zu erkranken, etwas höher als bei Mädchen, und bei weißen amerikanischen Kindern ist die Wahrscheinlichkeit, an Leukämie zu erkranken, fast doppelt so hoch wie bei schwarzen amerikanischen Kindern. Nur etwa 3% der Krebsdiagnosen bei Erwachsenen betreffen Leukämie, aber da Krebs bei Erwachsenen viel häufiger vorkommt, werden mehr als 90% aller Leukämien bei Erwachsenen diagnostiziert. Rasse ist ein Risikofaktor in den Vereinigten Staaten. Hispanics, besonders die unter 20 Jahren, haben das höchste Leukämierisiko, während Weiße, Ureinwohner Amerikas, Asiaten und Alaska-Ureinwohner ein höheres Risiko haben als Afroamerikaner. Es wird bei mehr Männern als Frauen Leukämie diagnostiziert und sie sterben an der Krankheit. Etwa 30 Prozent mehr Männer als Frauen haben Leukämie.

UK

Insgesamt ist Leukämie die elfthäufigste Krebsart in Großbritannien (2011 wurde die Krankheit bei etwa 8.600 Menschen diagnostiziert) und die neunthäufigste Krebstodesursache (2012 starben etwa 4.800 Menschen).

Geschichte

Leukämie wurde erstmals 1827 von dem Anatom und Chirurgen Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau beschrieben. Eine vollständigere Beschreibung gab der Pathologe Rudolf Virchow 1845. Etwa zehn Jahre nach Virchows Erkenntnissen stellte der Pathologe Franz Ernst Christian Neumann fest, dass das Knochenmark eines verstorbenen Leukämiepatienten "schmutziges Grün-Gelb" im Gegensatz zum normalen Rot gefärbt war. Dieser Befund erlaubte Neumann den Schluss, dass ein Knochenmarkproblem für das abnorme Blut von Leukämiepatienten verantwortlich war. Um 1900 wurde Leukämie als eine Familie von Krankheiten angesehen und nicht als eine einzige Krankheit. 1947 glaubte der Bostoner Pathologe Sidney Farber aufgrund früherer Experimente, dass Aminopterin, ein Folsäure-Nachahmer, möglicherweise Leukämie bei Kindern heilen könnte. Die Mehrheit der Kinder mit ALLEN, die getestet wurden, zeigten Anzeichen einer Verbesserung ihres Knochenmarks, aber keines von ihnen wurde tatsächlich geheilt. Dies führte jedoch zu weiteren Experimenten. 1962 versuchten die Forscher Emil J. Freireich, Jr. und Emil Frei III mit einer Kombinationschemotherapie Leukämie zu heilen. Die Tests waren erfolgreich, einige Patienten überlebten noch lange nach den Tests.

Etymologie

Als Virchow eine ungewöhnlich große Anzahl weißer Blutkörperchen in einer Blutprobe eines Patienten beobachtete, nannte er den Zustand auf Deutsch Leukämie, den er aus den beiden griechischen Wörtern leukos (λευκός), was "weiß" bedeutet, und haima (αἷμα), was "Blut" bedeutet, bildete.

Gesellschaft und Kultur

Laut Susan Sontag wurde Leukämie in der Belletristik des 20. Jahrhunderts oft romantisiert und als eine Freude endende, saubere Krankheit dargestellt, deren faire, unschuldige und sanfte Opfer jung oder zur falschen Zeit sterben. Als solche war sie die kulturelle Nachfolgerin der Tuberkulose, die diese kulturelle Position innehatte, bis man entdeckte, dass es sich um eine ansteckende Krankheit handelte. Der Liebesroman Love Story von 1970 ist ein Beispiel für diese Romantisierung der Leukämie. In den Vereinigten Staaten werden pro Jahr etwa 5,4 Milliarden Dollar für die Behandlung ausgegeben.

Forschungsrichtungen

Es werden bedeutende Forschungen über die Ursachen, die Prävalenz, die Diagnose, die Behandlung und die Prognose von Leukämie durchgeführt. Hunderte von klinischen Studien sind in Planung oder werden zur Zeit durchgeführt. Die Studien können sich auf wirksame Behandlungsmethoden, bessere Methoden zur Behandlung der Krankheit, die Verbesserung der Lebensqualität der Patienten oder eine angemessene Betreuung in Remission oder nach Kuren konzentrieren. Im Allgemeinen gibt es zwei Arten von Leukämieforschung: klinische oder translationale Forschung und Grundlagenforschung. Die klinische/translationale Forschung konzentriert sich darauf, die Krankheit auf eine definierte und im Allgemeinen sofort auf den Patienten anwendbare Art und Weise zu untersuchen, wie z.B. das Testen eines neuen Medikaments an Patienten. Im Gegensatz dazu untersucht die wissenschaftliche Grundlagenforschung den Krankheitsprozess aus der Ferne, z.B. um zu sehen, ob ein verdächtiger Krebserreger im Labor leukämische Veränderungen in isolierten Zellen hervorrufen kann oder wie sich die DNA innerhalb der Leukämiezellen verändert, wenn die Krankheit fortschreitet. Die Ergebnisse von Studien aus der Grundlagenforschung sind im Allgemeinen für Patienten mit der Krankheit weniger unmittelbar nützlich. Gegenwärtig wird eine Behandlung durch Gentherapie angestrebt. Bei einem dieser Ansätze wurden gentechnisch veränderte T-Zellen verwendet, um Krebszellen anzugreifen. Im Jahr 2011, ein Jahr nach der Behandlung, wurden zwei der drei Patienten mit fortgeschrittener chronischer lymphatischer Leukämie als krebsfrei gemeldet und im Jahr 2013 wurden drei von fünf Personen mit akuter lymphatischer Leukämie für fünf Monate bis zwei Jahre in Remission gemeldet. Es wird auch daran geforscht, Stammzellen zu identifizieren, die verschiedene Arten von Leukämie verursachen.

Schwangerschaft

Leukämie wird selten mit einer Schwangerschaft in Verbindung gebracht und betrifft nur etwa 1 von 10.000 schwangeren Frauen. Wie man damit umgeht, hängt in erster Linie von der Art der Leukämie ab. Fast alle Leukämien, die bei schwangeren Frauen auftreten, sind akute Leukämien. Akute Leukämien erfordern in der Regel eine schnelle und aggressive Behandlung, trotz des erheblichen Risikos von Schwangerschaftsverlust und Geburtsfehlern, vor allem, wenn im entwicklungsempfindlichen ersten Trimester eine Chemotherapie verabreicht wird. Chronische myeloische Leukämie kann während der Schwangerschaft jederzeit relativ sicher mit Interferon-alpha-Hormonen behandelt werden. Die Behandlung chronischer lymphatischer Leukämien, die bei schwangeren Frauen selten sind, kann oft bis nach dem Ende der Schwangerschaft verschoben werden.

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