Kurzdarmsyndrom

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Anzeichen und Symptome

Die Symptome des Kurzdarmsyndroms können sein:
  • Bauchschmerzen
  • Durchfall und Steatorrhö (öliger, voluminöser Stuhl, der übelriechend sein kann)
  • Flüssigkeitsverlust
  • Gewichtsverlust und Unterernährung
  • Müdigkeit
Personen mit Kurzdarmsyndrom können Komplikationen haben, die durch Malabsorption von Vitaminen und Mineralstoffen verursacht werden, wie z.B. Mangel an den Vitaminen A, D, E, K, B9 (Folsäure) und B12, Calcium, Magnesium, Eisen und Zink. Diese können als Anämie, Hyperkeratose (Schuppung der Haut), leichte Blutergüsse, Muskelkrämpfe, schlechte Blutgerinnung und Knochenschmerzen auftreten.

Ursachen

Das Kurzdarmsyndrom bei Erwachsenen und Kindern wird meist durch eine Operation verursacht. Diese Operation kann durchgeführt werden:
  • Morbus Crohn, eine entzündliche Erkrankung des Verdauungstraktes
  • Volvulus, eine spontane Verdrehung des Dünndarms, die die Blutversorgung unterbricht und zum Gewebetod führt.
  • Tumoren des Dünndarms
  • Verletzung oder Trauma des Dünndarms
  • Nekrotisierende Enterokolitis (vorzeitiges Neugeborenes)
  • Bypass-Operation zur Behandlung von Fettleibigkeit
  • Chirurgie zur Entfernung von Krankheiten oder geschädigten Teilen des Dünndarms
Einige Kinder werden auch mit einem abnormal kurzen Dünndarm geboren, dem sogenannten angeborenen Kurzdarm.

Pathophysiologie

Die Länge des Dünndarms kann stark variieren, von 2,75 m (9,0 ft) bis zu 10,49 m (34,4 ft). Im Durchschnitt sind es etwa 6,1 m (20 ft). Aufgrund dieser Variation wird empfohlen, dass nach der Operation die verbleibende Darmmenge und nicht die entnommene Menge angegeben wird. Das Kurzdarmsyndrom entsteht in der Regel, wenn weniger als 2 Meter des Dünndarms übrig sind, um genügend Nährstoffe aufzunehmen. In einem Prozess, der als intestinale Anpassung bezeichnet wird, treten physiologische Veränderungen des verbleibenden Teils des Dünndarms auf, um seine Aufnahmefähigkeit zu erhöhen. Zu diesen Änderungen gehören:
  • Vergrößerung und Verlängerung der Zotten in der Auskleidung
  • Vergrößerung des Dünndarmdurchmessers
  • Verlangsamung der Peristaltik oder Bewegung der Nahrung durch den Dünndarm

Diagnose

Definition

Das Darmversagen wird so vermindert, dass Nährstoffe, Wasser und Elektrolyte nicht ausreichend aufgenommen werden. Kurzdarmsyndrom ist, wenn es weniger als 2 m (6.6 ft) des Arbeitsdarms gibt und ist die häufigste Ursache für Darmversagen.

Behandlungen

Symptome des Kurzdarmsyndroms werden in der Regel mit Medikamenten behandelt. Dazu gehören:
  • Antidiarrhoika (z.B. Loperamid, Codein)
  • Vitamin, Mineralstoffe und L-Glutamin-Pulver gemischt mit Wasser
  • H2-Blocker und Protonenpumpenhemmer zur Reduktion der Magensäure
  • Laktase-Ergänzung (zur Verbesserung von Blähungen und Durchfall bei Laktoseintoleranz)
Im Jahr 2004 hat die USFDA eine Therapie zugelassen, die die Häufigkeit und das Volumen der gesamten parenteralen Ernährung (TPN) reduziert: NutreStore (orale Lösung von Glutamin) und Zorbtive (Wachstumshormon, rekombinanter DNA-Ursprung, zur Injektion) zusammen mit einer speziellen oralen Ernährung. Im Jahr 2012 beschloss ein Beratungsgremium der USFDA einstimmig, für die Behandlung von SBS den Wirkstoff Teduglutid, ein von NPS Pharmaceuticals entwickeltes glucagonähnliches Peptid-2-Analogon, das in den USA unter dem Markennamen Gattex vermarktet werden soll, zu genehmigen. Teduglutide wurde bereits in Europa zugelassen und wird unter der Marke Revestive von Nycomed vertrieben. Chirurgische Eingriffe zur Verlängerung des Dickdarms umfassen das Bianchi-Verfahren, bei dem der Darm halbiert und ein Ende an das andere genäht wird, und ein neueres Verfahren, die sogenannte serielle transversale Enteroplastik (STEP), bei dem der Darm in einem Zickzackmuster geschnitten und geheftet wird. Heung Bae Kim, MD, und Tom Jaksic, MD, beide vom Children's Hospital Boston, entwickelten Anfang der 2000er Jahre das STEP-Verfahren. Das Verfahren verlängert den Darm von Kindern mit SBS und kann es Kindern ermöglichen, die Notwendigkeit einer Darmtransplantation zu vermeiden. Bis Juni 2009 haben Kim und Jaksic 18 STEP-Verfahren durchgeführt. Die Bianchi und STEP Eingriffe werden in der Regel von Kinderchirurgen in quaternären Krankenhäusern durchgeführt, die sich auf die Dünndarmchirurgie spezialisiert haben.

Prognose

Es gibt keine Heilung für das Kurzdarmsyndrom außer der Transplantation. Bei Neugeborenen liegt die 4-Jahres-Überlebensrate der parenteralen Ernährung bei ca. 70%. Bei Neugeborenen mit weniger als 10% der erwarteten Darmlänge beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate etwa 20%. Einige Studien deuten darauf hin, dass ein Großteil der Mortalität auf eine Komplikation der gesamten parenteralen Ernährung (TPN) zurückzuführen ist, insbesondere auf eine chronische Lebererkrankung. Viel Hoffnung besteht in Omegaven, einer Art Lipid-TPN-Futtermittel, in dem jüngste Fallberichte vermuten lassen, dass das Risiko einer Lebererkrankung viel geringer ist. Obwohl vielversprechend, hat die Dünndarmtransplantation eine gemischte Erfolgsrate mit einer postoperativen Mortalitätsrate von bis zu 30%. Die einjährige und vierjährige Überlebensrate liegt bei 90% bzw. 60%.

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