Bei Personen mit Kurzdarmsyndrom können Komplikationen auftreten, die durch eine Malabsorption von Vitaminen und Mineralien verursacht werden, wie z.B. ein Mangel an den Vitaminen A, D, E, K, B9 (Folsäure) und B12, Kalzium, Magnesium, Eisen und Zink. Diese können als Anämie, Hyperkeratose (Hautschuppung), leichte Blutergüsse, Muskelkrämpfe, schlechte Blutgerinnung und Knochenschmerzen auftreten.
Ursachen
Das Kurzdarmsyndrom bei Erwachsenen und Kindern wird in der Regel durch eine Operation verursacht. Diese Operation kann operiert werden:
Morbus Crohn, eine entzündliche Erkrankung des Verdauungstraktes
Volvulus, eine spontane Verdrehung des Dünndarms, die die Blutversorgung unterbricht und zum Absterben des Gewebes führt
Chirurgie zur Entfernung von Krankheiten oder beschädigten Teilen des Dünndarms
Einige Kinder werden auch mit einem anormal kurzen Dünndarm geboren, der als angeborener Kurzdarm bezeichnet wird.
Pathophysiologie
Die Länge des Dünndarms kann stark variieren, von bis zu 2,75 m (9,0 ft) kurz bis zu 10,49 m (34,4 ft) lang. Im Durchschnitt sind es etwa 6,1 m (20 ft). Aufgrund dieser Schwankungsbreite wird empfohlen, nach der Operation eher die Menge des verbleibenden Darms als die entfernte Menge anzugeben.
Das Kurzdarmsyndrom entwickelt sich in der Regel, wenn weniger als 2 Meter (6,6 Fuß) des Dünndarms übrig bleiben, um ausreichend Nährstoffe aufzunehmen.
Bei einem Prozess, der als intestinale Adaptation bezeichnet wird, treten physiologische Veränderungen im verbleibenden Teil des Dünndarms auf, um dessen Absorptionskapazität zu erhöhen. Zu diesen Veränderungen gehören:
Vergrößerung und Verlängerung der in der Auskleidung gefundenen Zotten
Zunahme des Durchmessers des Dünndarms
Verlangsamung der Peristaltik oder der Bewegung von Nahrung durch den Dünndarm
Diagnose
Definition
Darmversagen ist eine verminderte Darmfunktion, so dass Nährstoffe, Wasser und Elektrolyte nicht ausreichend resorbiert werden. Ein Kurzdarmsyndrom liegt vor, wenn weniger als 2 m (6,6 ft) Arbeitsdarm vorhanden ist und ist die häufigste Ursache für eine Darminsuffizienz.
Behandlungen
Die Symptome des Kurzdarmsyndroms werden in der Regel mit Medikamenten behandelt. Dazu gehören:
Antidiarrhoika (z.B. Loperamid, Kodein)
Vitamin-, Mineralstoffzusätze und L-Glutaminpulver mit Wasser gemischt
H2-Blocker und Protonenpumpenhemmer zur Verringerung der Magensäure
Laktase-Ergänzung (zur Besserung von Blähungen und Durchfall bei Laktoseintoleranz)
Im Jahr 2004 genehmigte die USFDA eine Therapie, die die Häufigkeit und das Volumen der gesamten parenteralen Ernährung (TPN) reduziert: NutreStore (orale Lösung von Glutamin) und Zorbtive (Wachstumshormon, rekombinanten DNA-Ursprungs, zur Injektion) zusammen mit einer speziellen oralen Ernährung. Im Jahr 2012 stimmte ein Beratungsgremium der USFDA einstimmig dafür, für die Behandlung von SBS den Wirkstoff Teduglutid zuzulassen, ein glucagonähnliches Peptid-2-Analogon, das von NPS Pharmaceuticals entwickelt wurde, die beabsichtigen, den Wirkstoff in den Vereinigten Staaten unter dem Markennamen Gattex zu vermarkten. Teduglutid war bereits zuvor für den Einsatz in Europa zugelassen worden und wird unter dem Markennamen Revestive von Nycomed vermarktet.
Zu den chirurgischen Verfahren zur Verlängerung eines dilatierten Darms gehören das Bianchi-Verfahren, bei dem der Darm halbiert und ein Ende an das andere genäht wird, und ein neueres Verfahren, die so genannte serielle transversale Enteroplastie (STEP), bei der der Darm im Zickzack-Muster geschnitten und geklammert wird. Dr. med. Heung Bae Kim und Dr. med. Tom Jaksic, beide vom Kinderkrankenhaus Boston, entwickelten das STEP-Verfahren in den frühen 2000er Jahren. Das Verfahren verlängert den Darm von Kindern mit SBS und könnte es Kindern ermöglichen, auf eine Darmtransplantation zu verzichten. Bis Juni 2009 haben Kim und Jaksic 18 STEP-Verfahren durchgeführt. Die Bianchi- und STEP-Verfahren werden in der Regel von Kinderchirurgen in quaternären Krankenhäusern durchgeführt, die auf Dünndarmoperationen spezialisiert sind.
Prognose
Es gibt keine Heilung für das Kurzdarmsyndrom außer einer Transplantation. Bei Neugeborenen liegt die 4-Jahres-Überlebensrate bei parenteraler Ernährung bei etwa 70%. Bei Neugeborenen mit weniger als 10% der erwarteten Darmlänge liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei etwa 20%. Einige Studien deuten darauf hin, dass ein Großteil der Sterblichkeit auf eine Komplikation der gesamten parenteralen Ernährung (TPN), insbesondere auf chronische Lebererkrankungen, zurückzuführen ist. Große Hoffnungen ruhen auf Omegaven, einer Art Lipid-TPN-Nahrung, bei der jüngste Fallberichte vermuten lassen, dass das Risiko einer Lebererkrankung wesentlich geringer ist.
Obwohl vielversprechend, weist die Dünndarmtransplantation eine gemischte Erfolgsrate auf, mit einer postoperativen Sterblichkeitsrate von bis zu 30%. Die Ein-Jahres- und 4-Jahres-Überlebensrate liegt bei 90% bzw. 60%.
