Zu den Symptomen von Kardiomyopathien können Müdigkeit, Schwellungen der unteren Extremitäten und Kurzatmigkeit gehören. Weitere Hinweise auf die Erkrankung können sein:
Kardiomyopathien sind entweder auf das Herz beschränkt oder Teil einer generalisierten systemischen Erkrankung, die beide häufig zum kardiovaskulären Tod oder zu einer fortschreitenden, durch die Herzinsuffizienz bedingten Behinderung führen. Andere Krankheiten, die eine Dysfunktion des Herzmuskels verursachen, werden ausgeschlossen, wie z.B. koronare Herzkrankheit, Bluthochdruck oder Anomalien der Herzklappen. Häufig bleibt die zugrundeliegende Ursache unbekannt, aber in vielen Fällen kann die Ursache identifiziert werden. So wurde beispielsweise Alkoholismus als Ursache der dilatativen Kardiomyopathie identifiziert, ebenso wie Drogentoxizität und bestimmte Infektionen (einschließlich Hepatitis C). Eine unbehandelte Zöliakie kann zu Kardiomyopathien führen, die bei rechtzeitiger Diagnose vollständig rückgängig gemacht werden können. Zusätzlich zu den erworbenen Ursachen haben die Molekularbiologie und Genetik zur Erkennung verschiedener genetischer Ursachen geführt.
Eine klinischere Kategorisierung der Kardiomyopathie als "hypertrophiert", "dilatiert" oder "restriktiv" ist schwierig geworden, da einige der Erkrankungen in jedem Stadium ihrer Entwicklung mehr als eine dieser drei Kategorien erfüllen könnten. Die aktuelle Definition der American Heart Association unterteilt Kardiomyopathien in primäre, die nur das Herz betreffen, und sekundäre, die das Ergebnis einer Erkrankung sind, die andere Teile des Körpers betrifft. Diese Kategorien werden weiter in Untergruppen unterteilt, die neue genetische und molekularbiologische Erkenntnisse einbeziehen.
Mechanismus
Zu den Symptomen können Atemnot nach körperlicher Anstrengung, Müdigkeit und Schwellungen der Füße, Beine oder des Bauches gehören. Zusätzlich können Arrhythmien und Brustschmerzen auftreten.
Die Pathophysiologie von Kardiomyopathien ist auf zellulärer Ebene durch Fortschritte in der molekularen Technik besser verstanden. Mutante Proteine können die Herzfunktion im kontraktilen Apparat (oder in mechanosensitiven Komplexen) stören. Kardiomyozytenveränderungen und ihre anhaltenden Reaktionen auf zellulärer Ebene verursachen Veränderungen, die mit dem plötzlichen Herztod und anderen Herzproblemen korreliert sind.
Diagnose
Zu den diagnostischen Verfahren, die zur Feststellung einer Kardiomyopathie durchgeführt werden, gehören
Physische Prüfung
Familiengeschichte
Bluttest
EKG
Echokardiogramm
Belastungstest
Genetische Tests
Klassifizierung
Kardiomyopathien können nach verschiedenen Kriterien klassifiziert werden:
Die Behandlung kann den Vorschlag von Änderungen der Lebensweise zur besseren Bewältigung der Erkrankung umfassen. Die Behandlung hängt von der Art der Kardiomyopathie und dem Zustand der Erkrankung ab, kann jedoch Medikamente (konservative Behandlung) oder iatrogene/implantierte Herzschrittmacher für langsame Herzfrequenzen, Defibrillatoren für Personen, die zu tödlichen Herzrhythmen neigen, VADs (Ventricular Assist Devices) für schwere Herzinsuffizienz oder Ablation für wiederkehrende Rhythmusstörungen, die durch Medikamente oder mechanische Kardioversion nicht beseitigt werden können, umfassen. Das Ziel der Behandlung ist häufig die Linderung der Symptome, und einige Patienten benötigen eventuell eine Herztransplantation.
