Hypogonadismus

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Klassifizierung

Ein Mangel an Sexualhormonen kann bei Erwachsenen zu einer gestörten primären oder sekundären sexuellen Entwicklung oder zu Entzugserscheinungen (z.B. vorzeitige Menopause) führen. Eine fehlerhafte Entwicklung der Eizelle oder des Spermas führt zur Unfruchtbarkeit. Der Begriff Hypogonadismus bedeutet in der Regel permanente statt vorübergehende oder reversible Defekte und impliziert in der Regel einen Mangel an Fortpflanzungshormonen, mit oder ohne Fruchtbarkeitsstörungen. Der Begriff wird weniger häufig für Unfruchtbarkeit ohne Hormonmangel verwendet. Es gibt viele mögliche Arten von Hypogonadismus und verschiedene Möglichkeiten, sie zu kategorisieren. Hypogonadismus wird von den Endokrinologen auch nach dem Grad des gestörten Fortpflanzungssystems kategorisiert. Ärzte messen Gonadotropine (LH und FSH), um primären und sekundären Hypogonadismus zu unterscheiden. Beim primären Hypogonadismus sind LH und/oder FSH in der Regel erhöht, was bedeutet, dass das Problem in den Hoden liegt, während beim sekundären Hypogonadismus beide normal oder niedrig sind, was darauf hindeutet, dass das Problem im Gehirn liegt.

Betroffenes System

  • Hypogonadismus aufgrund von Defekten der Gonaden wird traditionell als primärer Hypogonadismus bezeichnet. Beispiele sind das Klinefelter-Syndrom und das Turner-Syndrom. Mumps ist bekannt dafür, Hodenversagen zu verursachen und wurde in den letzten Jahren in den USA immunisiert. Eine Varikozele kann auch die Hormonproduktion reduzieren.
  • Hypogonadismus aufgrund von Hypothalamus- oder Hypophysenstörungen werden als sekundärer Hypogonadismus oder zentraler Hypogonadismus (bezogen auf das zentrale Nervensystem) bezeichnet.
  • Ein Beispiel für einen Hypogonadismus, der aus dem Mangel an Hormonreaktion resultiert, ist das Androgenunempfindlichkeitssyndrom, bei dem es unzureichende Rezeptoren gibt, um das Testosteron zu binden, was zu unterschiedlichen klinischen Phänotypen der Geschlechtsmerkmale trotz XY-Chromosomen führt.

Primär oder sekundär

  • Primär - Defekt ist der Gonade inhärent: z.B. Noonan-Syndrom, Turner-Syndrom (45X,0), Klinefelter-Syndrom (47XXY), XY mit SRY-Genimmunität.
  • Sekundär - Defekt liegt außerhalb der Gonade: z.B. polyzystisches Ovarialsyndrom und Kallmann-Syndrom, auch hypogonadotroper Hypogonadismus genannt. Auch Hämochromatose und Diabetes mellitus können Ursachen dafür sein.

Angeborene vs. erworbene

  • Beispiele für angeborene Ursachen von Hypogonadismus, d.h. Ursachen, die bei der Geburt vorhanden sind:
    • Turner-Syndrom und Klinefelter-Syndrom. Es ist auch eines der Zeichen des CHARGE-Syndroms.
  • Beispiele für erworbene Ursachen von Hypogonadismus:
    • Opioid induzierter Androgenmangel (infolge des anhaltenden Gebrauchs von Medikamenten der Opioidklasse, z.B. Codein, Dihydrocodein, Morphin, Oxycodon, Methadon, Fentanyl, Hydromorphon, etc.
    • Anaboler Steroid-induzierter Hypogonadismus (ASIH)
    • Mumps aus der Kindheit
    • Kinder von Müttern, die den endokrinen Disruptor Diethylstilbestrol wegen möglicher Fehlgeburten eingenommen hatten.
    • Traumatische Hirnverletzungen, auch im Kindesalter
    • Bei Männern verursacht das normale Altern eine Abnahme der Androgene, die manchmal als "männliche Menopause" (auch bekannt unter dem Namen "Manopause"), spät einsetzender Hypogonadismus (LOH) und Andropause oder Androgenabnahme beim alternden Mann (ADAM) bezeichnet wird.
    • Es ist ein Symptom der hereditären Hämochromatose.

Hormone vs. Fruchtbarkeit

Hypogonadismus kann nur die Hormonproduktion oder nur die Fruchtbarkeit betreffen, aber in den meisten Fällen geht es um beides.
  • Beispiele für Hypogonadismus, die die Hormonproduktion stärker beeinflussen als die Fruchtbarkeit, sind Hypopituitarismus und Kallmann-Syndrom; in beiden Fällen wird die Fruchtbarkeit reduziert, bis Hormone ersetzt werden, kann aber nur durch Hormonersatz erreicht werden.
  • Beispiele für Hypogonadismus, die die Fruchtbarkeit stärker beeinträchtigen als die Hormonproduktion, sind das Klinefelter-Syndrom und das Kartagener-Syndrom.

Anzeichen und Symptome

Frauen mit Hypogonadismus beginnen nicht mit der Menstruation und es kann ihre Größe und Brustentwicklung beeinflussen. Beginn bei Frauen nach der Pubertät führt zum Abbruch der Menstruation, verminderter Libido, Verlust von Körperhaaren und Hitzewallungen. Bei Jungen führt es zu einer Beeinträchtigung der Muskel- und Bartentwicklung und zu einer verminderten Körpergröße. Bei Männern kann es zu reduzierten Körperbehaarung und Bart, vergrößerten Brüsten, Muskelverlust und sexuellen Schwierigkeiten führen. Ein Hirntumor (zentraler Hypogonadismus) kann Kopfschmerzen, Sehstörungen, Milchausfluss aus der Brust und Symptome durch andere Hormonprobleme verursachen.

Hypogonadotropher Hypogonadismus

Die Symptome des hypogonadotropen Hypogonadismus, einer Unterart des Hypogonadismus, sind Spät-, Unvollständig- oder Fehlentwicklung in der Pubertät, manchmal auch Kleinwuchs oder die Unfähigkeit zu riechen; bei Frauen ein Mangel an Brüsten und Menstruationsperioden und bei Männern ein Mangel an sexueller Entwicklung, z.B. Gesichtsbehaarung, Penis- und Hodenvergrößerung, Vertiefung der Stimme.

Diagnose

Männer

Niedriges Testosteron kann durch einen einfachen Bluttest identifiziert werden, der von einem Labor im Auftrag eines Gesundheitsversorgers durchgeführt wird. Das Blut für den Test muss in den Morgenstunden entnommen werden, wenn die Werte am höchsten sind, da die Werte tagsüber um bis zu 13% sinken können und alle normalen Referenzbereiche auf den Morgenwerten basieren. Allerdings, niedrige Testosteron in Ermangelung von Symptomen nicht eindeutig behandelt werden müssen. Der normale Gesamttestosteronspiegel hängt vom Alter des Mannes ab, liegt aber im Allgemeinen zwischen 240-950 ng/dL (Nanogramm pro Deziliter) oder 8,3-32,9 nmol/L (Nanomol pro Liter). Einige Männer mit normalem Gesamttestosteron haben niedrige freie oder bioverfügbare Testosteronspiegel, die noch für ihre Symptome verantwortlich sein könnten. Männer mit niedrigem Serum-Testosteronspiegel sollten andere Hormone überprüfen lassen, insbesondere das luteinisierende Hormon, um festzustellen, warum ihr Testosteronspiegel niedrig ist und um die am besten geeignete Behandlung auszuwählen (vor allem ist Testosteron normalerweise nicht für sekundäre oder tertiäre Formen des männlichen Hypogonadismus geeignet, bei denen die LH-Werte normalerweise reduziert sind). Die Behandlung wird häufig für Gesamt-Testosteronspiegel unter 230 ng/dL mit Symptomen verschrieben. Wenn der Gesamttestosteronspiegel im Serum zwischen 230 und 350 ng/dL liegt, sollte das freie oder bioverfügbare Testosteron überprüft werden, da es häufig niedrig ist, wenn die Gesamtmenge gering ist. Der angegebene Standardbereich basiert auf sehr unterschiedlichen Altersstufen, und da der Testosteronspiegel mit zunehmendem Alter des Menschen natürlich abnimmt, sollten altersgruppenspezifische Durchschnittswerte bei der Behandlung zwischen Arzt und Patient berücksichtigt werden. Bei Männern fällt Testosteron jedes Jahr um etwa 1 bis 3 Prozent. Blutuntersuchung Eine Stellungnahme der endokrinen Gesellschaft äußerte Unzufriedenheit mit den meisten Assays für totales, freies und bioverfügbares Testosteron. Insbesondere hat die Forschung die Gültigkeit von häufig verabreichten Tests von freiem Testosteron durch Radioimmunoassay in Frage gestellt. Der freie Androgenindex, im Wesentlichen eine Berechnung basierend auf dem Gesamttestosteron- und Sexualhormon-bindenden Globulinspiegel, wurde als der schlechteste Prädiktor des freien Testosteronspiegels angesehen und sollte nicht verwendet werden. Die Messung mittels Gleichgewichtsdialyse oder Massenspektroskopie ist in der Regel für genaue Ergebnisse erforderlich, insbesondere für freies Testosteron, das normalerweise in sehr kleinen Konzentrationen vorliegt.

Frauen

Serum-LH- und FSH-Werte werden häufig zur Beurteilung von Hypogonadismus bei Frauen verwendet, insbesondere wenn man davon ausgeht, dass die Menopause eintritt. Diese Niveaus ändern sich während des normalen Menstruationszyklus einer Frau, so dass die Geschichte der Beendigung der Menstruation in Verbindung mit hohen Niveaus die Diagnose der Menopause unterstützt. Häufig wird die Frau nach der Menopause nicht als hypogonadal bezeichnet, wenn sie ein typisches Wechseljahresalter hat. Kontrast mit einer jungen Frau oder einem Teenager, die eher Hypogonadismus als Wechseljahre haben würde. Dies liegt daran, dass Hypogonadismus ist eine Anomalie, während die Menopause ist eine normale Veränderung der Hormonspiegel. In jedem Fall steigen die LH- und FSH-Werte in Fällen von primärem Hypogonadismus oder Menopause, während sie bei Frauen mit sekundärem oder tertiärem Hypogonadismus niedrig sind. Hypogonadismus wird oft bei der Bewertung der verzögerten Pubertät entdeckt, aber gewöhnliche Verzögerung, die schließlich zu einer normalen pubertären Entwicklung führt, wobei die reproduktive Funktion als konstitutionelle Verzögerung bezeichnet wird. Es kann während einer Unfruchtbarkeitsuntersuchung bei Männern oder Frauen entdeckt werden.

Behandlung

Männlicher primärer oder hypergonadogropischer Hypogonadismus wird oft mit einer Testosteronersatztherapie behandelt, wenn sie nicht versuchen zu empfangen. Zu den Nebenwirkungen der Testosteronersatztherapie gehören erhöhte kardiovaskuläre Ereignisse (einschließlich Schlaganfälle und Herzinfarkte) und der Tod. Die Food and Drug Administration (FDA) erklärte im Jahr 2015, dass weder der Nutzen noch die Sicherheit von Testosteron für niedrige Testosteronspiegel aufgrund von Alterung festgestellt wurden. Die FDA hat verlangt, dass Testosteron pharmazeutischen Etiketten enthalten Warnung Informationen über die Möglichkeit eines erhöhten Risikos von Herzinfarkt und Schlaganfall. Häufig verwendete Testosteronersatztherapien umfassen transdermale (durch die Haut) mit einem Pflaster oder Gel, Injektionen oder Pellets. Orales Testosteron wird in den USA nicht mehr verwendet, weil es in der Leber abgebaut und inaktiv gemacht wird; es kann auch schwere Leberschäden verursachen. Wie bei vielen Hormontherapien finden Veränderungen im Laufe der Zeit statt. Es kann bis zu 2-3 Monate dauern, bis die Symptome, insbesondere die Wortfindung und die kognitive Dysfunktion reduziert sind. Der Testosteronspiegel im Blut sollte ausgewertet werden, um sicherzustellen, dass der Anstieg ausreichend ist. Werte zwischen 400 und 700 ng/dL werden als angemessene mittlere Dosis angesehen. Die Behandlung beginnt normalerweise mit 200 mg intramuskulärem Testosteron, das alle 14 Tage wiederholt wird. Während historisch wurden Männer mit Prostatakrebsrisiko vor einer Testosterontherapie gewarnt, die sich als Mythos erwiesen hat. Andere Nebenwirkungen können eine Erhöhung des Hämatokrits auf Werte sein, die eine Blutentnahme (Phlebotomie) erfordern, um Komplikationen durch zu dickes Blut zu vermeiden. Gynäkomastie (Wachstum der Brüste bei Männern) tritt manchmal auf. Schließlich befürchten einige Ärzte, dass sich die obstruktive Schlafapnoe mit der Testosterontherapie verschlechtern könnte und überwacht werden sollte. Eine weitere Behandlung des Hypogonadismus ist das humane Choriongonadotropin (hCG). Dies stimuliert den LH-Rezeptor und fördert so die Testosteronsynthese. Dieses ist nicht in den Männern wirkungsvoll, die nicht Testosteron mehr einfach bilden können (Primärhypogonadism) und der Ausfall der hCG Therapie ist weitere Unterstützung für das Bestehen des zutreffenden Testikularausfalls in einem Patienten. Es ist besonders bei Männern mit Hypogonadismus indiziert, die ihre Fruchtbarkeit erhalten wollen, da es die Spermatogenese nicht wie eine Testosteronersatztherapie unterdrückt. Für Männer und Frauen ist eine Alternative zum Testosteronersatz eine niedrig dosierte Clomifenbehandlung, die den Körper dazu anregen kann, den Hormonspiegel auf natürliche Weise zu erhöhen und gleichzeitig Unfruchtbarkeit und andere Nebenwirkungen zu vermeiden, die sich aus einer direkten Hormonersatztherapie ergeben können. Diese Therapie hat sich nur bei Männern mit sekundärem Hypogonadismus als hilfreich erwiesen. Neuere Studien haben gezeigt, dass es eine sichere und effektive Monotherapie für bis zu 2 Jahre bei Patienten mit intakter Hodenfunktion und eingeschränkter Funktion der HPTA sein kann (http://www.nature.com/ijir/journal/v15/n3/full/3900981a.html). Clomifen blockiert die Bindung von Östrogen an einige Östrogenrezeptoren im Hypothalamus und verursacht dadurch eine erhöhte Freisetzung von gNRH und anschließend LH aus der Hypophyse. Clomifene ist ein selektiver Östrogen-Wiederaufnahme-Modulator (SERM). In der Regel hat Clomifen bei den dafür verwendeten Dosen keine nachteiligen Auswirkungen. Clomifene in viel höheren Dosen wird verwendet, um den Eisprung zu induzieren und hat signifikante Nebenwirkungen in einer solchen Umgebung. Bei Frauen mit Hypogonadismus werden häufig Estradiol und Progesteron ersetzt. Einige Arten von Fruchtbarkeitsstörungen können behandelt werden, andere nicht. Einige Ärzte geben auch Testosteron an Frauen, vor allem zur Steigerung der Libido.

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