Bei Hypertrichose werden zwei Klassifikationsmethoden verwendet. Die eine teilt sie in generalisierte und lokalisierte Hypertrichose ein, die andere in angeborene und erworbene Hypertrichose.
Angeborene
Angeborene Formen der Hypertrichose werden durch genetische Mutationen verursacht und sind im Gegensatz zu erworbenen Formen extrem selten. Die angeborene Hypertrichose ist bei der Geburt immer vorhanden.
Hypertrichosis lanuginosa
Die angeborene Hypertrichosis lanuginosa macht sich bei der Geburt bemerkbar, wobei der Säugling vollständig mit dünnen Lanugo-Haaren bedeckt ist. Unter normalen Umständen werden die Lanugohaare vor der Geburt abgeworfen und durch Vellushaare ersetzt; bei einer Person mit angeborener Hypertrichosis lanuginosa bleiben die Lanugohaare jedoch auch nach der Geburt bestehen. Die Handflächen, Fußsohlen und Schleimhäute sind nicht betroffen. Mit zunehmendem Alter kann das Lanugo-Haar dünner werden, so dass nur noch begrenzte Bereiche der Hypertrichose übrig bleiben.
Generalisierte Hypertrichose
Die angeborene generalisierte Hypertrichose führt bei Männern zu einer übermäßigen Behaarung von Gesicht und Oberkörper, während Frauen eine weniger starke asymmetrische Haarverteilung aufweisen. Die Handflächen, Fußsohlen und Schleimhäute sind nicht betroffen.
Endstadium der Hypertrichose
Die kongenitale terminale Hypertrichose ist durch das Vorhandensein von vollständig pigmentiertem Terminalhaar gekennzeichnet, das den gesamten Körper bedeckt. Dieser Zustand geht in der Regel mit einer Gingivahyperplasie einher. Diese Form ist wegen der dicken, dunklen Behaarung am häufigsten für den Begriff "Werwolfs-Syndrom" verantwortlich. Menschen mit dieser Erkrankung sind aufgrund ihres ungewöhnlichen Aussehens manchmal Darsteller in Zirkussen.
Zirkumskribierte Hypertrichose
Die kongenitale umschriebene Hypertrichose ist mit dem Vorhandensein von dichtem Vellushaar an den oberen Extremitäten assoziiert. Beschränkt bedeutet, dass diese Art von Hypertrichose auf bestimmte Körperteile beschränkt ist, in diesem Fall auf die Streckflächen der oberen Extremitäten. Das Syndrom der behaarten Ellenbogen, eine Form der angeborenen umschriebenen Hypertrichose, zeigt übermässiges Wachstum an und um die Ellenbogen herum. Diese Art von Hypertrichose ist bei der Geburt vorhanden, tritt im Laufe des Alterns stärker hervor und bildet sich in der Pubertät zurück.
Lokalisierte Hypertrichose
Die kongenitale lokalisierte Hypertrichose ist eine lokalisierte Zunahme der Haardichte und -länge.
Nevoide Hypertrichose
Die nevoide Hypertrichose kann bei der Geburt vorhanden sein oder später im Leben auftreten. Sie weist einen isolierten Bereich mit übermäßiger Behaarung im Endstadium auf und steht in der Regel in keinem Zusammenhang mit anderen Krankheiten.
Erworben
Die erworbene Hypertrichose tritt nach der Geburt auf. Zu den vielfältigen Ursachen gehören die Nebenwirkungen von Medikamenten, Assoziationen mit Krebs und mögliche Zusammenhänge mit Essstörungen. Erworbene Formen können in der Regel durch verschiedene Behandlungen reduziert werden.
Hypertrichosis lanuginosa
Die erworbene Hypertrichosis lanuginosa ist durch schnelles Wachstum von Lanugohaaren, insbesondere im Gesicht, gekennzeichnet. Haare treten auch am Rumpf und an den Achselhöhlen auf, während Handflächen und Fußsohlen nicht betroffen sind. Das überschüssige Haar wird allgemein als bösartige Flaumbehaarung bezeichnet. Dieses Haar ist sehr fein und unpigmentiert.
Generalisierte Hypertrichose
Die erworbene generalisierte Hypertrichose betrifft häufig die Wangen, die Oberlippe und das Kinn. Diese Form betrifft auch die Unterarme und Beine, ist aber in diesen Bereichen weniger häufig. Eine weitere Deformität, die mit einer erworbenen generalisierten Hypertrichose einhergeht, sind mehrere Haare, die denselben Follikel besetzen. Sie kann auch abnorme Haarwuchsmuster umfassen, wie sie bei der so genannten Trichiasis mit den Wimpern auftreten. Es ist bekannt, dass orale Minoxidil-Behandlungen gegen Bluthochdruck diese Erkrankung verursachen. Topisches Minoxidil, das bei Alopezie eingesetzt wird, verursacht Haarwuchs in den Bereichen, in denen es angewendet wird, jedoch verschwinden diese Haare kurz nach Absetzen des topischen Minoxidils.
Gemusterte Hypertrichose
Die erworbene gemusterte Hypertrichose ist eine Zunahme des Haarwuchses in einer Musterbildung. Sie ähnelt der erworbenen generalisierten Hypertrichose und ist ein Zeichen für eine innere Bösartigkeit.
Lokalisierte Hypertrichose
Bei der erworbenen lokalisierten Hypertrichose handelt es sich um eine Zunahme der Haardichte und -länge, die oft als Folge einer Irritation oder eines Traumas auftritt. Diese Form ist auf bestimmte Körperregionen beschränkt.
Hirsutismus
Hypertrichose wird oft fälschlicherweise als Hirsutismus klassifiziert. Hirsutismus ist eine ausschließlich bei Frauen und Kindern auftretende Form der Hypertrichose, die aus einem Übermaß an androgenempfindlichem Haarwuchs resultiert. Patienten mit Hirsutismus zeigen Muster des männlichen Haarwuchses bei Erwachsenen. Brust- und Rückenhaare sind bei Frauen mit Hirsutismus häufig vorhanden.
Hirsutismus ist sowohl angeboren als auch erworben. Er steht im Zusammenhang mit übermässiger männlicher Hormonausschüttung bei Frauen, weshalb die Symptome Akne, Stimmvertiefung, unregelmässige Menstruationsperioden und die Ausbildung einer männlicheren Körperform umfassen können. Erhöhungen des Androgenspiegels (männliches Hormon) sind die Hauptursache für die meisten Fälle von Hirsutismus. Wenn sie durch erhöhte Androgenspiegel verursacht wird, kann sie mit Medikamenten behandelt werden, die den Androgenspiegel senken. Einige Antibabypillen und Spironolacton senken den Androgenspiegel.
Anzeichen und Symptome
Das primäre Charakteristikum aller Hypertrichose-Formen ist eine übermäßige Behaarung. Das Haar bei Hypertrichose ist in der Regel länger als erwartet und kann aus jedem Haartyp (Lanugo, Vellus oder Terminalhaar) bestehen. Gemusterte Formen der Hypertrichose verursachen Haarwuchs in Mustern. Generalisierte Formen der Hypertrichose führen zu Haarwuchs am gesamten Körper. Umschriebene und lokalisierte Formen führen zu einem auf einen bestimmten Bereich beschränkten Haarwuchs.
Ursache
Genetisch
Hypertrichosis lanuginosa
Die kongenitale Hypertrichosis lanuginosa kann durch eine parazentrische Inversionsmutation der q22-Bande von Chromosom 8 verursacht werden; sie könnte aber auch eher das Ergebnis einer spontanen genetischen Mutation als einer Vererbung sein. Bei dieser Form handelt es sich um eine autosomal-dominante (nicht auf den Geschlechtschromosomen lokalisierte) Hautkrankheit, die die Haut betrifft.
Generalisierte Hypertrichose
Die kongenitale generalisierte Hypertrichose hat ein dominantes Vererbungsmuster und wurde mit dem Chromosom Xq24-27.1 in Verbindung gebracht. Eine betroffene Frau (die das Hypertrichose-Gen trägt) hat eine 50%ige Chance, es an ihre Nachkommen weiterzugeben. Ein betroffener Mann wird diese Form der Hypertrichose an seine Töchter, aber niemals an die Söhne weitergeben.
Generalisierte Hypertrichosis terminalis
Es wird vermutet, dass die angeborene generalisierte Hypertrichosis terminalis durch genetische Veränderungen auf Chromosom 17 verursacht wird, die das Hinzufügen oder Entfernen von Millionen von Nukleotiden zur Folge haben. Das Gen MAP2K6 könnte ein Faktor sein, der zu diesem Zustand beiträgt. Diese Erkrankung kann auch auf eine Veränderung des Chromosoms zurückzuführen sein, die die Transkription von Genen beeinflusst.
Andere Hypertrichose-Muster
Porphyria cutanea tarda kann sich bei einigen Patienten als Hypertrichose im Gesicht (hauptsächlich auf den Wangen) manifestieren.
Medizinische Bedingungen
Die erworbene Hypertrichosis lanuginosa tritt häufig bei Krebs auf. Diese Erkrankung steht auch im Zusammenhang mit Stoffwechselstörungen wie Anorexie, Hormonstörungen wie Hyperthyreose oder als Nebenwirkung bestimmter Medikamente.
Eine erworbene generalisierte Hypertrichose kann durch Krebs verursacht werden. Der daraus resultierende Haarwuchs wird als bösartiger Flaum bezeichnet. Der Mechanismus hinter der krebsbedingten Hypertrichose ist unbekannt. Orale und topische Minoxidil-Behandlungen sind ebenfalls dafür bekannt, erworbene generalisierte Hypertrichose zu verursachen.
Medikamente
Verschiedene Medikamente können eine generalisierte oder lokalisierte erworbene Hypertrichose verursachen, darunter Antikonvulsiva: Phenytoin Immunsuppressiva: Cyclosporin Vasodilatatoren: Diazoxid und Minoxidil Antibiotika: Streptomycin Diuretika: Acetazolamid Photosensibilisierend: Psoralen.
Die erworbene Hypertrichose ist normalerweise reversibel, wenn diese Medikamente abgesetzt werden.
Andere
Unbekannte Ursachen
Die genaue genetische Mutation, die eine angeborene umschriebene, lokalisierte und nevoide Hypertrichose verursacht, ist unbekannt.
Pathophysiologie
Eine Reihe von Mechanismen kann zu Hypertrichose führen. Eine Ursache sind Hautareale, die sich vom kleinen Vellus-Typ in den größeren terminalen Typ umwandeln. Diese Veränderung tritt normalerweise während der Adoleszenz auf, wenn Vellus-Haarfollikel in den Achselhöhlen und in der Leiste zu terminalen Haarfollikeln heranwachsen. Bei der Hypertrichose handelt es sich um dieselbe Art der Umwandlung, jedoch in Bereichen, die normalerweise keine Terminalhaare produzieren. Die Mechanismen dieses Umschaltens sind nur unzureichend verstanden.
Ein weiterer Mechanismus beinhaltet eine Veränderung des Haarzyklus. Es gibt drei Phasen des Haarzyklus: die anagene Phase (Haarwachstum), die katagene Phase (Absterben der Haarfollikel) und die telogene Phase (Haarausfall). Wenn die anagene Phase über das normale Maß hinaus ansteigt, kommt es in dieser Körperregion zu übermäßigem Haarwachstum.
Diagnose
Hypertrichose wird klinisch durch das Auftreten von Haaren diagnostiziert, die über das hinausgehen, was für Alter, Geschlecht und ethnische Zugehörigkeit in Bereichen, die nicht androgensensitiv sind, erwartet wird. Der Überschuss kann in Form von übermäßiger Länge oder Dichte auftreten und kann aus jedem Haartyp (Lanugo, Vellus oder Terminalhaar) bestehen.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für irgendwelche angeborenen Formen der Hypertrichose. Die Behandlung der erworbenen Hypertrichose beruht auf dem Versuch, die zugrunde liegende Ursache zu bekämpfen. Erworbene Formen der Hypertrichose haben eine Vielzahl von Ursachen und werden in der Regel durch Entfernung des verursachenden Faktors, z.B. durch ein Medikament mit unerwünschten Nebenwirkungen, behandelt. Jede Hypertrichose, ob angeboren oder erworben, kann durch Haarentfernung reduziert werden. Haarentfernungsbehandlungen werden in zwei Hauptunterteilungen unterteilt: vorübergehende Entfernung und dauerhafte Entfernung. Die Behandlung kann unerwünschte Wirkungen haben, indem sie Narbenbildung, Dermatitis oder Überempfindlichkeit hervorruft.
Die vorübergehende Haarentfernung kann je nach der verwendeten Methode mehrere Stunden bis zu mehreren Wochen dauern. Diese Verfahren sind rein kosmetischer Natur. Enthaarungsmethoden wie Trimmen, Rasieren und Enthaarungsmittel entfernen Haare bis auf Hautniveau und führen zu Ergebnissen, die mehrere Stunden bis mehrere Tage anhalten. Epilationsmethoden wie Zupfen, Elektrologie, Wachsen, Zuckern, Einfädeln entfernen das gesamte Haar von der Wurzel, wobei die Ergebnisse mehrere Tage bis mehrere Wochen anhalten.
Bei der dauerhaften Haarentfernung werden Chemikalien, Energie verschiedener Art oder eine Kombination davon eingesetzt, um die Zellen, die das Haarwachstum verursachen, gezielt zu entfernen. Die Laser-Haarentfernung ist eine wirksame Methode zur Haarentfernung bei Haaren, die Farbe haben. Mit Laser können weiße Haare nicht behandelt werden. Der Laser zielt auf die Melaninfarbe im unteren 1/3 des Haarfollikels, der Zielzone. Bei der Elektrolyse (Elektrologie) wird elektrischer Strom und/oder lokale Erwärmung verwendet. Die U.S. Food and Drug Administration (FDA) lässt nur in der Elektrologie den Begriff "permanente Haarentfernung" zu, da sich gezeigt hat, dass damit alle Haarfarben behandelt werden können.
Medikamente zur Reduzierung der Haarproduktion werden derzeit getestet. Eine medikamentöse Option unterdrückt Testosteron, indem sie das Sexualhormon-bindende Globulin erhöht. Eine andere steuert die Überproduktion von Haaren durch die Regulierung eines luteinisierenden Hormons.
Epidemiologie
Angeborene Formen der Hypertrichose sind selten. Nur 50 Fälle von angeborener Hypertrichosis lanuginosa sind seit dem Mittelalter bekannt, und weniger als 100 Fälle von angeborener generalisierter Hypertrichosis sind in wissenschaftlichen Publikationen und von den Medien dokumentiert worden. Die kongenitale generalisierte Hypertrichose ist in Mexiko auf eine Familie isoliert. Erworbene Hypertrichose und Hirsutismus sind häufiger. Zum Beispiel tritt Hirsutismus bei etwa 10% der Frauen zwischen 18 und 45 Jahren auf.
Gesellschaft und Kultur
Menschen mit Haaren fanden oft Jobs als Zirkusartisten oder Friseure, die das Beste aus ihrem ungewöhnlichen Aussehen machten. Fedor Jeftichew ("Jo-Jo, der Mann mit dem Hundegesicht"), Stephan Bibrowski ("Lionel, der Mann mit dem Löwengesicht"), Jesús "Chuy" Aceves ("Wolfsmann"), Annie Jones ("die bärtige Frau") und Alice Elizabeth Doherty ("das Minnesota Woolly Girl") hatten alle Hypertrichose. Ausgedehnte Hypertrichose ist mit einer emotionalen Belastung verbunden und kann kosmetische Peinlichkeiten verursachen; einige Menschen versuchen jedoch keine Behandlung, weil sie sagen, dass sie definiert, wer sie sind.
Die Gonsalvus-Familie
Petrus Gonsalvus (1537-1618) wurde vom italienischen Naturforscher Ulisse Aldrovandi als "der Mann des Waldes" bezeichnet. Vier seiner sieben Kinder waren ebenfalls an Hypertrichose erkrankt und malten.
Barbara van Beck
Barbara van Beck (1629-1668?) ist eine der ersten Personen, die mit dem Ambras-Syndrom dargestellt wurde. Sie war das einzige Mitglied ihrer Familie mit dieser Krankheit. Sie reiste durch Europa, lebte bei Hofe und trat vor dem Adel in Städten wie London und Paris auf.
Die haarige Familie von Burma
Ein Rekord in der Geschichte der angeborenen Hypertrichosis lanuginosa ist die haarige Familie der Birma, ein vier Generationen umfassender Stammbaum der Krankheit. Im Jahre 1826 leitete John Crawford eine Mission des indischen Generalgouverneurs durch Burma. Er erzählt von einem Treffen mit einem behaarten Mann, Shwe-Maong. Shwe-Maong lebte am Hof von König Ava und wirkte als Unterhalter. Shwe-Maong hatte vier Kinder: drei nicht betroffene Kinder und ein Kind mit angeborener Hypertrichose namens Maphoon. Bei einer zweiten Mission nach Ava wurde Maphoon als eine dreißigjährige Frau mit zwei Söhnen beschrieben, von denen einer an Hypertrichose erkrankt war. Der betroffene Sohn wurde Maong-Phoset genannt. Er hatte eine betroffene Tochter namens Mah-Me. Während alle betroffenen Familienmitglieder Zahnprobleme hatten, hatten die nicht betroffenen Familienmitglieder perfekte Zähne.
Julia Pastrana
Julia Pastrana (1834-1860) reiste in einer Freakshow als bärtige Dame durch die Vereinigten Staaten und zog die Aufmerksamkeit vieler Künstler auf sich. Sie wird so dargestellt, als hätte sie dunkle, ausgedehnte Haare, die gleichmäßig über die gesamte Körperoberfläche verteilt sind, sogar auf den Handflächen. Ursprünglich ging man davon aus, dass sie an einer angeborenen Hypertrichosis lanuginosa litt; die verallgemeinerte Form des Syndroms in Verbindung mit ihrer gingivalen Hyperplasie deutete jedoch darauf hin, dass es sich bei ihrem Zustand um eine angeborene terminale Hypertrichosis handelte. Dies wurde erst nach ihrem Tod bestätigt, als sich herausstellte, dass ihr X-chromosomale Syndrom terminale Haare zur Folge hatte.
Supattra Sasupan
Im Jahr 2011 wurde Supattra Sasupan (thailändisch: สุพัตรา สะสุพันธ์; geboren am 5. August 2000), ein 11-jähriges Mädchen aus Thailand mit Hypertrichose, vom Guinness-Buch der Rekorde als das haarigste Mädchen der Welt ausgezeichnet (als Supatra Sasuphan).
Kemelly de Sousa
Brasilianisches Mädchen, 2015 mit Hypertrichose geboren
Geschichte
Der erste bekannte Fall von Hypertrichose war Petrus Gonsalvus von den Kanarischen Inseln. Dies wurde von Altrovandus in der Mitte des 17. Jahrhunderts dokumentiert und in seinem 1642 veröffentlichten Text Monstrorum Historia cum Paralipomenis historiae omnium animalium veröffentlicht. Er stellte fest, dass zwei Töchter, ein Sohn und ein Enkelkind in Gonsalvus' Familie alle Hypertrichose hatten. Altrovandus taufte sie die Familie Ambras, nach Schloss Ambras bei Innsbruck, wo sich Porträts der Familie befanden. In den folgenden 300 Jahren wurden etwa 50 Fälle beobachtet. Der Wissenschaftler Rudolf Virchow beschrieb 1873 eine Form der Hypertrichose, die mit einer Zahnfleischhyperplasie einherging.
Bei Tieren
Die Erkrankung kommt manchmal auch bei Katzen vor. Ein Perserkater mit der Krankheit namens Atchoum erlangte aufgrund des ungewöhnlichen Aussehens, das ihm seine Hypertrichose verlieh, einen gewissen Grad an Aufmerksamkeit und wurde "Die Werwolfkatze" genannt.
1955 wurde ein weiblicher Müller's Borneogibbon aus Sarawak gewonnen, der einen abnormalen Haarwuchs in der Gesichtsregion aufwies. Es wurde die Hypothese aufgestellt, dass dies auf eine Hypertrichose im Gesicht zurückzuführen sein könnte.
Hypertrichose (oft fälschlicherweise als Hirsutismus klassifiziert) ist eine gut dokumentierte Erkrankung bei Pferden mit einer hormonellen Störung des Hypothalamus, die als Cushing-Syndrom bezeichnet wird. Es handelt sich um die häufigste endokrine Erkrankung des mittleren bis älteren Pferdes, die oft zu einer tödlichen Hufrehe führt. Sie kann erfolgreich medikamentös kontrolliert werden, wenn sie früh diagnostiziert wird.
