Hodgkin-Lymphom

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Anzeichen und Symptome

Patienten mit Hodgkin-Lymphom können folgende Symptome aufweisen:
  • Lymphknoten: Das häufigste Symptom von Hodgkin ist die schmerzfreie Vergrößerung eines oder mehrerer Lymphknoten oder Lymphadenopathie. Die Knoten können sich bei der Untersuchung auch gummiartig und geschwollen anfühlen. Die Knoten des Halses und der Schultern (zervikal und supraklavikulär) sind am häufigsten betroffen (durchschnittlich 80-90% der Zeit). Die Lymphknoten des Brustkorbs sind häufig betroffen, und diese können auf einem Röntgenbild des Brustkorbs festgestellt werden.
  • Juckende Haut
  • Nachtschweiß
  • Unerklärlicher Gewichtsverlust
  • Splenomegalie: Eine Vergrößerung der Milz tritt bei etwa 30% der Menschen mit Hodgkin-Lymphom auf. Die Vergrößerung ist jedoch selten massiv, und die Größe der Milz kann im Laufe der Behandlung schwanken.
  • Hepatomegalie: In ca. 5% der Fälle ist eine Vergrößerung der Leber aufgrund von Leberbeteiligung vorhanden.
  • Hepatosplenomegalie: die Vergrößerung der Leber und der Milz durch die gleiche Krankheit.
  • Schmerzen nach Alkoholkonsum: Klassischerweise sind die beteiligten Knoten nach Alkoholkonsum schmerzhaft, obwohl dieses Phänomen sehr selten ist und nur bei zwei bis drei Prozent der Menschen mit Hodgkin-Lymphom auftritt und somit eine geringe Empfindlichkeit aufweist. Andererseits ist sein positiver Vorhersagewert hoch genug, um als pathognomonisches Zeichen des Hodgkin-Lymphoms angesehen zu werden. Die Schmerzen treten in der Regel innerhalb weniger Minuten nach der Einnahme von Alkohol auf und werden in der Regel als aus der Nähe eines betroffenen Lymphknotens empfunden. Der Schmerz wurde entweder als scharf und stechend oder als stumpf und schmerzhaft beschrieben.
  • Rückenschmerzen: Unspezifische Rückenschmerzen (Schmerzen, die nicht lokalisiert werden können oder deren Ursache durch Untersuchungs- oder Scantechniken bestimmt wird) wurden in einigen Fällen von Hodgkin-Lymphomen berichtet. Am häufigsten ist der untere Rücken betroffen.
  • Rote Flecken auf der Haut, leichte Blutungen und Petechien durch geringe Thrombozytenzahl (als Folge von Knochenmarkinfiltration, vermehrter Milzablagerung etc.-d.h. verminderte Produktion, erhöhte Entfernung)
  • Systemische Symptome: Etwa ein Drittel der Patienten mit Morbus Hodgkin können auch systemische Symptome aufweisen, darunter geringes Fieber, Nachtschweiß, unerklärlicher Gewichtsverlust von mindestens 10% der gesamten Körpermasse des Patienten in sechs Monaten oder weniger, juckende Haut (Juckreiz) aufgrund erhöhter Eosinophilie im Blutkreislauf oder Müdigkeit (Abgeschlagenheit). Systemische Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust werden als B-Symptome bezeichnet, so dass Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß darauf hinweisen, dass das Stadium des Patienten beispielsweise 2B statt 2A ist.
  • Zyklisches Fieber: Patienten können auch mit einem zyklischen hochgradigen Fieber, dem so genannten Pel-Ebstein-Fieber, oder einfacher "P-E-Fieber", auftreten. Es gibt jedoch eine Debatte darüber, ob das P-E-Fieber wirklich existiert.
  • Nephrotisches Syndrom kann bei Personen mit Hodgkin-Lymphom auftreten und wird am häufigsten durch eine minimale Erkrankung verursacht.

Diagnose

Das Hodgkin-Lymphom ist von den nicht krebserregenden Ursachen der Lymphknotenschwellung (z.B. verschiedene Infektionen) und von anderen Krebsarten zu unterscheiden. Die endgültige Diagnose erfolgt durch Lymphknotenbiopsie (meist Exzisionsbiopsie mit mikroskopischer Untersuchung). Bluttests werden auch durchgeführt, um die Funktion der wichtigsten Organe und die Sicherheit der Chemotherapie zu beurteilen. Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) wird eingesetzt, um kleine Ablagerungen zu detektieren, die bei der Computertomographie nicht sichtbar sind. PET-Scans sind auch in der funktionellen Bildgebung nützlich (durch die Verwendung einer radiomarkierten Glukose zur Darstellung von Geweben mit hohem Metabolismus). In einigen Fällen kann ein Gallium-Scan anstelle eines PET-Scans verwendet werden.

Typen

Das klassische Hodgkin-Lymphom (mit Ausnahme des nodulären Lymphozyten-überwiegenden Hodgkin-Lymphoms) kann in vier pathologische Subtypen unterteilt werden, die auf der Reed-Sternberg-Zellmorphologie und der Zusammensetzung des reaktiven Zellinfiltrats in der Lymphknotenbiopsieprobe (der Zellzusammensetzung um die Reed-Sternberg-Zelle(n)) basieren.
Name Beschreibung ICD-10 ICD-O
Knötchenverödung HL Ist der häufigste Subtyp und besteht aus großen Tumorknötchen, die verstreute lakunare klassische RS-Zellen im Hintergrund von reaktiven Lymphozyten, Eosinophilen und Plasmazellen mit unterschiedlichem Grad an Kollagenfibrose/Sklerose zeigen. C81.1 M9663/3
Subtyp Mischzellularität Ist ein häufiger Subtyp und besteht aus zahlreichen klassischen RS-Zellen, die mit zahlreichen Entzündungszellen wie Lymphozyten, Histiozyten, Eosinophilen und Plasmazellen ohne Sklerose vermischt sind. Dieser Typ ist am häufigsten mit einer EBV-Infektion assoziiert und kann mit der frühen, sogenannten"zellulären" Phase der nodulären Sklerosierung verwechselt werden. C81.2 M9652/3.
Lymphozytenreich Ist ein seltener Subtyp, zeigen viele Merkmale, die zu diagnostischen Verwechslungen mit nodulären Lymphozyten vorherrschenden B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (B-NHL) führen können. Diese Form hat auch die günstigste Prognose. C81.0 M9651/3
Lymphozytenabbau Ist ein seltener Subtyp, bestehend aus einer großen Anzahl von oft pleomorphen RS-Zellen mit nur wenigen reaktiven Lymphozyten, die leicht mit diffusen großzelligen Lymphomen verwechselt werden können. Viele Fälle, die bisher in diese Kategorie eingestuft wurden, würden nun unter das anaplastische Großzell-Lymphom fallen. C81.3 M9653/3
Nicht spezifiziert C81.9 M9650/3
Das noduläre Lymphozyten-überwiegende Hodgkin-Lymphom exprimiert CD20 und wird derzeit nicht als eine Form des klassischen Hodgkin-Lymphoms angesehen. Für die anderen Formen, obwohl die traditionellen B-Zell-Marker (wie z.B. CD20) nicht auf allen Zellen exprimiert werden, sind Reed-Sternberg-Zellen meist B-Zellen. Obwohl Hodgkin jetzt häufig mit anderen B-Zell-Malignomen gruppiert ist, werden einige T-Zell-Marker (wie CD2 und CD4) gelegentlich exprimiert. Dies kann jedoch ein Artefakt der Mehrdeutigkeit der Diagnose sein. Hodgkin-Zellen produzieren Interleukin-21 (IL-21), das einst als exklusiv für T-Zellen galt. Diese Eigenschaft kann das Verhalten des klassischen Hodgkin-Lymphoms erklären, einschließlich Cluster anderer Immunzellen, die sich um HL-Zellen (Infiltrat) in Kulturen sammeln.

Stadien

Die Inszenierung ist bei Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen gleich. Nach der Diagnose des Hodgkin-Lymphoms wird ein Patient inszeniert, das heißt, er wird einer Reihe von Tests und Verfahren unterzogen, die bestimmen, welche Körperregionen betroffen sind. Diese Verfahren können die Dokumentation der Histologie, eine körperliche Untersuchung, Blutuntersuchungen, Röntgenaufnahmen der Brust, Computertomographie (CT)/Positronen-Emissions-Tomographie (PET)/Magnetresonanztomographie (MRT) von Brust, Bauch und Becken und in der Regel eine Knochenmarkbiopsie umfassen. Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) wird jetzt anstelle des Gallium-Scans für das Staging verwendet. Auf dem PET-Scan leuchten die mit dem Lymphom verbundenen Stellen sehr hell auf, was eine genaue und reproduzierbare Bildgebung ermöglicht. In der Vergangenheit wurde ein Lymphangiogramm oder eine chirurgische Laparotomie durchgeführt, bei der die Bauchhöhle geöffnet und auf Tumore untersucht wurde. Lymphangiogramme oder Laparotomien werden sehr selten durchgeführt, da sie durch Verbesserungen in der Bildgebung mit dem CT- und PET-Scan ersetzt wurden. Auf der Grundlage dieser Staging-Klassifikation wird der Patient nach einer Staging-Klassifikation klassifiziert (das Ann Arbor Staging-Klassifikationsschema ist üblich):
  • Stadium I ist die Beteiligung einer einzelnen Lymphknotenregion (I) (meist der Halsregion) oder einer einzelnen extralymphatischen Stelle (Ie);
  • Stadium II ist die Beteiligung von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf der gleichen Seite des Zwerchfells (II) oder einer Lymphknotenregion und einer angrenzenden extralymphatischen Stelle (IIe);
  • Stadium III ist die Beteiligung von Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells, die die Milz (IIIs) oder ein begrenztes zusammenhängendes extralymphatisches Organ oder Areal (IIIe, IIIes) umfassen können;
  • Stadium IV ist die disseminierte Beteiligung eines oder mehrerer extralymphatischer Organe.
Das Fehlen systemischer Symptome wird durch das Hinzufügen von "A" zum Stadium, das Vorhandensein systemischer Symptome durch das Hinzufügen von "B" zum Stadium signalisiert. Für die lokalisierte extranodale Erweiterung aus einer Masse von Knoten, die die Stufe nicht vorantreibt, wird der Index "E" hinzugefügt. Milzbeteiligung wird durch das Hinzufügen von "S" auf der Bühne signalisiert. Die Einbeziehung der "Sperrkrankheit" wird mit "X" bezeichnet.

Pathologie

Makroskopie Betroffene Lymphknoten (meist laterozervikale Lymphknoten) sind vergrößert, aber ihre Form bleibt erhalten, da die Kapsel nicht eingedrungen ist. In der Regel ist die Schnittfläche weiß-grau und einheitlich; bei einigen histologischen Unterarten (z.B. Knötchensklerose) kann ein knötchenförmiger Aspekt auftreten. Ein Fibrinringgranulom kann beobachtet werden. Mikroskopie Die mikroskopische Untersuchung der Lymphknotenbiopsie zeigt eine vollständige oder partielle Auslöschung der Lymphknotenarchitektur durch verstreute große bösartige Zellen, so genannte Reed-Sternberg-Zellen (RSC) (typische und Varianten), die in einem reaktiven Zellinfiltrat aus variablen Anteilen von Lymphozyten, Histiozyten, Eosinophilen und Plasmazellen vermischt sind. Die Reed-Sternberg-Zellen werden als große, oft zweikernige Zellen mit prominenten Nukleoli und einem ungewöhnlichen CD45-, CD30+, CD15+/- Immunphänotyp identifiziert. In etwa 50% der Fälle sind die Reed-Sternberg-Zellen mit dem Epstein-Barr-Virus infiziert. Charakteristisch für die klassischen Reed-Sternberg-Zellen sind große (20-50 Mikrometer), reichlich vorhandene, amphophile, feinkörnige/homogene Zytoplasmen; zwei Spiegelkerne (Eulenaugen) mit je einem eosinophilen Nukleolus und einer dicken Kernmembran (Chromatin ist nahe der Kernmembran verteilt). Varianten:
  • Die Hodgkin-Zelle (atypische mononukleäre RSC) ist eine Variante der RS-Zelle, die die gleichen Eigenschaften hat, aber mononukleiert ist.
  • Lacunar RSC ist groß, mit einem einzigen hyperlobulierten Kern, mehreren, kleinen Nukleoli und eosinophilem Zytoplasma, das um den Kern herum zurückgezogen wird und einen leeren Raum ("lacunae") bildet.
  • Pleomorphe RSC hat mehrere unregelmäßige Kerne.
  • "Popcorn" RSC (lympho-histiozytische Variante) ist eine kleine Zelle mit einem sehr lobulierten Kern, kleinen Nukleolen.
  • "Mumie" RSC hat einen kompakten Kern ohne Nukleolus und basophiles Zytoplasma.
Das Hodgkin-Lymphom kann nach histologischem Typ unterteilt werden. Die Zellhistologie beim Hodgkin-Lymphom ist nicht so wichtig wie beim Non-Hodgkin-Lymphom: Die Behandlung und Prognose beim klassischen Hodgkin-Lymphom hängt meist vom Stadium der Erkrankung ab und nicht vom Histotyp.

Behandlung

Patienten mit frühen Stadien der Erkrankung (IA oder IIA) werden effektiv mit Strahlentherapie oder Chemotherapie behandelt. Die Wahl der Behandlung hängt vom Alter, Geschlecht, der Größe und dem histologischen Subtyp der Erkrankung ab. Das Hinzufügen einer lokalisierten Strahlentherapie nach der Chemotherapie kann ein längeres progressionsfreies Überleben im Vergleich zur alleinigen Chemotherapie ermöglichen. Patienten mit späterer Erkrankung (III, IVA oder IVB) werden allein mit einer Kombinationschemotherapie behandelt. Patienten aller Stadien mit einer großen Masse im Brustkorb werden in der Regel mit einer kombinierten Chemotherapie und Strahlentherapie behandelt.
MOPP ABVD Stanford V BEACOPP
Die ursprüngliche Behandlung für Hodgkin war MOPP. Die Abkürzung steht für die vier Medikamente Mustargen (auch bekannt als Chlormethin), Oncovin (auch bekannt als Vincristin), Prednison und Procarbazin (auch bekannt als Matulane). Die Behandlung erfolgt in der Regel in vierwöchigen Zyklen, oft für sechs Zyklen. MSD und VCR werden intravenös verabreicht, während Procarbazin und Prednison oral eingenommen werden. MOPP war die erste Kombinationschemotherapie, die eine hohe Erfolgsquote erzielte. Es wurde am National Cancer Institute in den 1960er Jahren von einem Team entwickelt, zu dem auch Vincent DeVita, Jr.. Obwohl nicht mehr die effektivste Kombination, wird MOPP auch nach einem Rückfall oder bei bestimmten Allergien, Lungen- oder Herzproblemen angewendet, was die Anwendung einer anderen Therapie verhindert. Derzeit ist die ABVD-Chemotherapie die Standardbehandlung der Morbus Hodgkin in den USA. Die Abkürzung steht für die vier Medikamente Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin und Dacarbazin. Die in den 70er Jahren in Italien entwickelte ABVD-Behandlung dauert in der Regel zwischen sechs und acht Monaten, wobei längere Behandlungen erforderlich sein können. Die neuere Stanford V-Schema ist in der Regel nur halb so lang wie die ABVD, sondern beinhaltet eine intensivere Chemotherapie Zeitplan und beinhaltet Strahlentherapie. In einer randomisierten kontrollierten Studie in Italien war Stanford V dem ABVD unterlegen; diese Studie wurde jedoch wegen der falschen Verabreichung von Strahlentherapie, die vom ursprünglichen Stanford V-Protokoll abweicht, stark kritisiert. BEACOPP ist eine Behandlungsform für die Stadien > II, die hauptsächlich in Europa verwendet wird. Die Heilungsrate mit dem BEACOPP Esc. Regime ist ca. 10-15% höher als mit Standard ABVD in fortgeschrittenen Stadien. Dies wurde in einem Artikel im New England Journal of Medicine (Diehl et al.) gezeigt, aber US-Mediziner bevorzugen immer noch ABVD, vielleicht weil einige Ärzte denken, dass BEACOPP mehr sekundäre Leukämie induziert. Dies erscheint jedoch im Vergleich zu den höheren Heilungsraten vernachlässigbar. BEACOPP ist teurer, da eine gleichzeitige Behandlung mit GCSF erforderlich ist, um die Produktion von weißen Blutkörperchen zu erhöhen. Die deutsche Hodgkin Study Group testet derzeit 8 Zyklen (8x) BEACOPP esc vs. 6x BEACOPP esc vs. 8x BEACOPP-14 Baseline (HD15-Test).
Chlormethin Doxorubicin Doxorubicin Doxorubicin
Oncovin Bleomycin Bleomycin Bleomycin
Prednison Vinblastin Vinblastin, Vincristin Vincristin
Procarbazin Dacarbazin Chlormethin Cyclophosphamid, Procarbazin
Etoposid Etoposid
Prednison Prednison
Die übliche Non-Hodgkin-Behandlung, Rituximab (ein monoklonaler Antikörper gegen CD20), wird wegen des Fehlens von CD20-Oberflächenantigenen in den meisten Fällen nicht routinemäßig zur Behandlung des Hodgkin-Lymphoms eingesetzt. Die Verwendung von Rituximab beim Hodgkin-Lymphom, einschließlich des Lymphozyten-überwiegenden Subtyps, wurde kürzlich überprüft. Obwohl ein erhöhtes Alter ein negativer Risikofaktor für das Hodgkin-Lymphom ist, sind im Allgemeinen ältere Patienten ohne größere Komorbiditäten ausreichend fit für eine Standardtherapie und haben ein Behandlungsergebnis, das mit dem von jüngeren Patienten vergleichbar ist. Allerdings ist die Krankheit bei älteren Patienten eine andere Entität und unterschiedliche Überlegungen gehen in Behandlungsentscheidungen ein. Bei den Hodgkin-Lymphomen verwenden Strahlenonkologen in der Regel eine externe Strahlentherapie (manchmal verkürzt auf EBRT oder XRT). Strahlungsonkologen liefern dem Lymphom eine externe Strahlentherapie von einer Maschine namens Linearbeschleuniger, die hochenergetische Röntgenstrahlen und Elektronen erzeugt. Patienten beschreiben Behandlungen in der Regel als schmerzlos und ähnlich wie eine Röntgenaufnahme. Die Behandlungen dauern jeweils weniger als 30 Minuten. Für Lymphome gibt es verschiedene Möglichkeiten, wie Strahlenonkologen die Krebszellen angreifen können. Beteiligte Feld-Strahlung ist, wenn die Strahlung Onkologen geben Strahlung nur auf die Teile des Körpers des Patienten bekannt, dass der Krebs haben. Sehr oft wird dies mit einer Chemotherapie kombiniert. Die Strahlentherapie über dem Zwerchfell zum Hals, zur Brust oder zu den Achseln wird als Mantelfeldstrahlung bezeichnet. Strahlung bis unterhalb des Zwerchfells in den Bauch, die Milz oder das Becken wird als invertierte Y-Feldstrahlung bezeichnet. Totale Nodalbestrahlung ist, wenn der Therapeut alle Lymphknoten im Körper bestrahlt, um Zellen zu zerstören, die sich ausgebreitet haben könnten.

Nebenwirkungen

Die hohen Heilungsraten und das lange Überleben vieler Patienten mit Hodgkin-Lymphom haben zu einer hohen Besorgnis über die späten Nebenwirkungen der Behandlung geführt, darunter Herz-Kreislauf-Erkrankungen und zweite Malignome wie akute Leukämien, Lymphome und solide Tumore im Bereich der Strahlentherapie. Die meisten Patienten im Frühstadium der Erkrankung werden heute nicht mehr nur mit Strahlentherapie, sondern auch mit verkürzter Chemotherapie und Strahlentherapie behandelt. Klinische Forschungsstrategien untersuchen die Verkürzung der Dauer der Chemotherapie und der Dosis und des Volumens der Strahlentherapie, um die Spätmorbidität und Mortalität der Behandlung bei gleichzeitiger Beibehaltung hoher Heilungsraten zu reduzieren. Krankenhäuser behandeln auch diejenigen, die schnell auf eine Chemotherapie ohne Bestrahlung ansprechen. Bei Hodgkin-Lymphomen im Kindesalter sind langfristige endokrine Nebenwirkungen, vor allem gonadale Dysfunktion und Wachstumsretardierung, ein großes Problem. Die gonadale Dysfunktion scheint die schwerste endokrine Langzeitwirkung zu sein, insbesondere nach einer Behandlung mit Alkylierungsmitteln oder einer Beckenbestrahlung.

Prognose

Die Behandlung des Morbus Hodgkin hat sich in den letzten Jahrzehnten verbessert. Jüngste Studien, die neue Formen der Chemotherapie eingesetzt haben, zeigten höhere Überlebensraten als bisher. In einer kürzlich durchgeführten europäischen Studie betrug die 5-Jahres-Überlebensrate für Patienten mit einer günstigen Prognose (FFP) 98%, während die für Patienten mit schlechteren Aussichten mindestens 85% betrug. Im Jahr 1998 wurden sieben prognostische Faktoren identifiziert, die die Erfolgsrate der konventionellen Behandlung bei Patienten mit lokal ausgedehnten oder fortgeschrittenen Hodgkin-Lymphomen genau vorhersagen. Die Progressionsfreiheit (FFP) nach 5 Jahren stand in direktem Zusammenhang mit der Anzahl der bei einem Patienten vorhandenen Faktoren. Der 5-Jahres-FFP für Patienten mit Nullfaktoren beträgt 84%. Jeder weitere Faktor senkt die 5-Jahres-FFP-Rate um 7%, so dass der 5-Jahres-FFP für einen Patienten mit 5 oder mehr Faktoren 42% beträgt. Die in der internationalen Studie identifizierten negativen Prognosefaktoren sind:
  • Alter ≥ 45 Jahre
  • Stadium IV Krankheit
  • Hämoglobin < 10,5 g/dl
  • Lymphozytenzahl < 600/µl oder < 8%.
  • Männlich
  • Albumin < 4,0 g/dl
  • Weißes Blutbild ≥ 15,000/µl
Andere Studien haben berichtet, dass die wichtigsten negativen prognostischen Faktoren: gemischte Zellularität oder Lymphozyten-depletierte Histologien, männliches Geschlecht, große Anzahl der beteiligten Knotenpunkte, fortgeschrittenes Stadium, Alter von 40 Jahren oder mehr, das Vorhandensein von B-Symptomen, hohe Erythrozyten-Sedimentationsrate und sperrige Krankheit (Erweiterung des Mediastinums um mehr als ein Drittel, oder das Vorhandensein einer Knotenmasse von mehr als 10 cm in jeder Dimension). In jüngerer Zeit hat der Einsatz der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) schon früh nach Beginn der Chemotherapie eine starke Prognosefähigkeit bewiesen. Dies ermöglicht die Beurteilung des Ansprechens einer Person auf eine Chemotherapie, da sich die PET-Aktivität bei Patienten, die darauf ansprechen, schnell abschaltet. In dieser Studie, nach zwei Zyklen der ABVD-Chemotherapie, waren 83% der Patienten nach 3 Jahren krankheitsfrei, wenn sie eine negative PET hatten, gegenüber nur 28% bei Patienten mit positiven PET-Scans. Diese Prognosefähigkeit übertrifft die oben genannten konventionellen Faktoren. Mehrere Studien sind im Gange, um zu prüfen, ob eine risikogerechte Reaktion auf PET-Basis genutzt werden kann, um die Ergebnisse der Patienten zu verbessern, indem die Chemotherapie bei Patienten, die nicht ansprechen, frühzeitig geändert wird.

Epidemiologie

Im Gegensatz zu einigen anderen Lymphomen, deren Inzidenz mit dem Alter zunimmt, hat das Hodgkin-Lymphom eine bimodale Inzidenz-Kurve, d.h. es tritt am häufigsten in zwei verschiedenen Altersgruppen auf, wobei die erste Gruppe das junge Erwachsenenalter (15-35 Jahre) und die zweite Gruppe die über 55-Jährigen ist, obwohl diese Spitzen je nach Nationalität leicht variieren können. Insgesamt ist sie bei Männern häufiger, mit Ausnahme der Variante der Knötchensklerose, die bei Frauen etwas häufiger vorkommt. Die jährliche Inzidenz des Hodgkin-Lymphoms liegt bei 2,7 pro 100.000 Personen pro Jahr, und die Krankheit macht etwas weniger als 1% aller Krebserkrankungen weltweit aus. Im Jahr 2010 gab es weltweit rund 18.000 Todesfälle gegenüber 19.000 im Jahr 1990. Die Inzidenz des Hodgkin-Lymphoms ist bei Patienten mit HIV-Infektion erhöht. Im Gegensatz zu vielen anderen Lymphomen im Zusammenhang mit einer HIV-Infektion tritt es am häufigsten bei Patienten mit höheren CD4-T-Zellenzahlen auf.

Kanada

Das Hodgkin Lymphom macht 0,6% aller männlichen und 0,4% aller weiblichen Krebsfälle in Kanada aus. Im Jahr 2017 werden etwa 990 Kanadier mit Hodgkin-Lymphom diagnostiziert und 140 werden an der Krankheit sterben.

UK

Das Hodgkin-Lymphom macht weniger als 1% aller Krebsfälle und Todesfälle im Vereinigten Königreich aus. Im Jahr 2011 wurden rund 1.800 Menschen mit der Krankheit diagnostiziert, im Jahr 2012 starben rund 330 Menschen.

Geschichte

Hodgkins Lymphom wurde erstmals 1832 in einem Bericht von Thomas Hodgkin beschrieben, obwohl Hodgkin bemerkte, dass Marcello Malpighi 1666 den ersten Hinweis auf die Erkrankung gab. Während seiner Tätigkeit als Museumskurator am Guy's Hospital, London, studierte Hodgkin sieben Patienten mit schmerzfreier Lymphknotenvergrößerung. Von den sieben Fällen waren zwei Patienten von Richard Bright, einer von Thomas Addison und einer von Robert Carswell. Carswells Bericht über diesen siebten Patienten wurde von zahlreichen Illustrationen begleitet, die eine frühe Beschreibung der Krankheit ermöglichten. Hodgkins Bericht über diese sieben Patienten mit dem Titel "Über einige morbide Erscheinungen der absorbierenden Drüsen und der Milz" wurde der Medical and Chirurgical Society in London im Januar 1832 vorgelegt und anschließend in der Zeitschrift Medical-Chirurgical Society Transactions veröffentlicht. Hodgkin's Papier blieb jedoch weitgehend unbemerkt, auch wenn Bright es in einer Veröffentlichung von 1838 hervorhob. Hodgkin selbst hielt seinen Beitrag nicht für besonders bedeutsam. Im Jahr 1856 berichtete Samuel Wilks unabhängig über eine Reihe von Patienten mit der gleichen Krankheit, die Hodgkin zuvor beschrieben hatte. Wilks, ein Nachfolger von Hodgkin im Guy's Hospital, wusste nichts von Hodgkins früheren Arbeiten zu diesem Thema. Bright machte Wilks auf den Beitrag von Hodgkin aufmerksam und veröffentlichte 1865 ein zweites Papier mit dem Titel "Fälle von Vergrößerung der Lymphdrüsen und der Milz", in dem er die Krankheit "Hodgkin-Krankheit" zu Ehren seines Vorgängers nannte. Theodor Langhans und WS Greenfield beschrieben erstmals 1872 bzw. 1878 die mikroskopischen Eigenschaften des Hodgkin-Lymphoms. In den Jahren 1898 und 1902 beschrieben Carl Sternberg und Dorothy Reed unabhängig voneinander die zytogenetischen Eigenschaften der bösartigen Zellen des Hodgkin-Lymphoms, heute Reed-Sternberg-Zellen genannt. Gewebeproben von Hodgkins sieben Patienten blieben einige Jahre im Guy's Hospital. Fast 100 Jahre nach Hodgkins Erstveröffentlichung bestätigte die histopathologische Nachuntersuchung das Hodgkin-Lymphom bei nur drei von sieben dieser Patienten. Die übrigen Fälle waren Non-Hodgkin-Lymphom, Tuberkulose und Syphilis. Das Hodgkin-Lymphom war eine der ersten Krebsarten, die mit Strahlentherapie behandelt werden konnten, und später eine der ersten, die mit einer Kombinationschemotherapie behandelt wurde.

Bemerkenswerte Fälle

  • James Conner, der für die Pittsburgh Steelers zurückläuft und 2014 ACC Player of the Year ist.
  • Howard Carter, Ägyptologe und Entdecker des Grabes von Tutanchamun, starb 1939 an Morbus Hodgkin.
  • Jiří Grossmann, tschechoslowakischer Theaterschauspieler, Dichter und Komponist
  • Der irische Schauspieler Richard Harris, der Albus Dumbledore in den ersten beiden Harry-Potter-Filmen porträtierte, wurde 2002 diagnostiziert und starb am 25. Oktober 2002.
  • Flip Saunders, Cheftrainer des NBA-Teams Minnesota Timberwolves, gab im August 2015 bekannt, dass bei ihm Morbus Hodgkin diagnostiziert wurde. Später starb er im Oktober 2015 an der Krankheit.
  • Eric Berry, All-Pro starke Sicherheit für die Kansas City Chiefs der National Football League, diagnostiziert 2014.
  • Starchild Abraham Cherrix, ein Teenager, dessen Weigerung, sich nach einem Rückfall im Jahr 2006 einer weiteren konventionellen Behandlung zu unterziehen, zu einem Gerichtsstreit und einer Änderung der Virginia-Gesetze über medizinische Vernachlässigung führte.
  • Michael Cuccione, ein kanadischer Kinderschauspieler, wurde 1994 im Alter von 9 Jahren diagnostiziert.
  • Victoria Duval, amerikanische Tennisspielerin, wurde 2014 diagnostiziert.
  • Michael C. Hall (geb. 1. Februar 1971), amerikanischer Schauspieler, bekannt für seine Hauptrolle als Dexter Morgan, in Showtimes Krimiserie Dexter. Im Jahr 2010, im Alter von 38 Jahren, gab Hall bekannt, dass er sich einer Behandlung des Hodgkin-Lymphoms unterzieht; innerhalb von zwei Jahren war die Krankheit in voller Remission.
  • Brandon Tartikoff, amerikanischer Fernsehdirektor, diagnostiziert um 1974, starb 1997.
  • Daniel Hauser, dessen Mutter 2009 mit ihm geflohen ist, um ihn an einer Chemotherapie zu hindern.
  • Tessa James, australische Schauspielerin, wurde 2014 diagnostiziert.
  • Mario Lemieux, Hall of Fame NHL Spieler, Miteigentümer der Pittsburgh Penguins und Gründer der Mario Lemieux Foundation, diagnostiziert 1993.
  • Dinu Lipatti (1917-1950), klassischer rumänischer Pianist und Komponist. 1947 diagnostiziert, 1949 mit Kortison behandelt; starb an einem geplatzten Abszess an seiner einen Lunge.
  • Anthony Rizzo, MLB All-Star erster Baseman für die Chicago Cubs, diagnostiziert im Mai 2008, während er als kleiner Ligaspieler für die Red Sox verpflichtet wurde.
  • Ethan Zohn, amerikanischer Fußballprofi und Gewinner der Survivor-Reality-TV-Serie. Zohn wurde zweimal diagnostiziert (2009 und 2011).
  • Nikola Pokrivač, kroatischer Fußballnationalspieler wurde im Jahr 2015 diagnostiziert.
  • Gerald Finzi, britischer Komponist, wurde 1951 diagnostiziert und starb 1956.
  • Paul Allen, Mitbegründer von Microsoft.
  • Delta Goodrem, australische Sängerin, Liedermacherin und Schauspielerin. Delta wurde im Juli 2003 im Alter von 18 Jahren diagnostiziert.

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