Etwa 25-50% der hepatischen Adenome verursachen Schmerzen im rechten oberen Quadranten oder in der epigastrischen Region des Abdomens. Da hepatische Adenome gross sein können (8-15 cm), können die Patienten eine tastbare Masse bemerken. Leberadenome sind jedoch in der Regel asymptomatisch und können zufällig bei einer aus einem nicht verwandten Grund angeordneten Bildgebung entdeckt werden. Grosse Leberadenome neigen zur Ruptur und zu massiven Blutungen im Inneren des Abdomens. Wenn sie nicht behandelt werden, besteht ein Blutungsrisiko von 30%. Blutungen können zu Hypotonie, Tachykardie und Schwitzen (Diaphorese) führen.
Epidemiologie
Die Mehrzahl der Leberadenome tritt bei Frauen im Alter von 20-40 Jahren auf, von denen die meisten orale Kontrazeptiva verwenden. Andere Medikamente, die ebenfalls die zirkulierenden Hormonspiegel verändern, wie anabole oder androgene Steroide, Barbiturate, Clomifen, wurden ebenfalls als Risikofaktoren in Betracht gezogen.
Die Inzidenz von Adenomen kann bei Stoffwechselkrankheiten, einschließlich Tyrosinämie und Diabetes mellitus Typ 1 und Glykogenspeicherkrankheiten (Typ 1 und 3), sowie bei Beta-Thalassämie und Hämochromatose erhöht sein.
Diagnose
Ein Hepatisches Adenom wird in der Regel durch bildgebende Verfahren, typischerweise Ultraschall oder CT, als hyperenhangierendes Leberknötchen erkannt. Da mehrere Lebertumoren auf diesen bildgebenden Verfahren ähnlich aussehen, kann eine mehrphasige kontrastverstärkte Bildgebungsstudie wie CT oder MRT mehr Informationen liefern. Die Bedeutung einer spezifischen Diagnose liegt darin, dass Leberadenome im Gegensatz zu anderen gutartigen Lebertumoren wie Hämangiom und fokaler nodulärer Hyperplasie ein geringes, aber bedeutendes Risiko haben, in eine Malignität überzugehen. Obwohl die Bildgebung unterstützende Informationen liefert, erfordert eine definitive Diagnose des Leberadenoms eine Gewebeentnahme.
Hepatische Adenome können nach ihrem morphologischen Erscheinungsbild durch Mikroskopie, immunhistochemische Färbung und genetische Mutationsanalyse subklassifiziert werden:
Entzündlich (40%-50%)
HNF1α-inaktiviert (35%-40%)
β-catenin-aktiviert - mit Exon 3 versus Exon 7/8-Mutation
β-Catenin-aktivierte Entzündung - mit Exon 3 versus Exon 7/8-Mutation
Schall-Igel aktiviert
Unklassifiziert
Obwohl die Bedeutung dieser Kategorisierung noch erforscht wird, können die Subtypen auf ein unterschiedliches Risiko einer Blutung oder einer bösartigen Transformation hinweisen.
Pathologische Diagnose
Hepatische Adenome sind typischerweise gut umschriebene Knoten, die aus Blättern von Hepatozyten mit blasenförmig vakuoliertem Zytoplasma bestehen. Die Hepatozyten befinden sich auf einem regulären Retikulin-Gerüst und sind höchstens drei Zellen dick.
Die histologische Diagnose von Leberadenomen kann durch Retikulinfärbung unterstützt werden. Bei hepatischen Adenomen bleibt das Retikulingerüst erhalten und die Hepatozyten bilden keine Schichten von vier oder mehr Hepatozyten, wie dies beim Leberzellkarzinom der Fall ist.
Die Zellen ähneln normalen Hepatozyten und werden von Blutgefässen durchzogen, es fehlen jedoch Pfortwege oder Zentralvenen.
Verwandte Bedingungen
Hepatische Adenome stehen im Zusammenhang mit Glykogenspeicherkrankheiten, Typ 1, sowie mit dem Gebrauch anaboler Steroide.
Behandlung
Einige Autoren sind der Meinung, dass alle hepatozellulären Adenome reseziert werden sollten, da die Gefahr einer Ruptur besteht, die zu Blutungen führt, und weil sie bösartige Zellen enthalten können. Gegenwärtig wird empfohlen, dass alle hepatischen Adenome reseziert werden sollten, solange sie chirurgisch zugänglich sind und der Patient ein vernünftiger Kandidat für eine Operation ist. Patienten mit Adenomen sollten orale Kontrazeptiva oder eine Hormonersatztherapie vermeiden.
Eine Schwangerschaft könnte dazu führen, dass das Adenom schneller wächst, weshalb Patienten mit Leberadenomen eine Schwangerschaft vermeiden sollten.
