Heinz-Körper (auch als "Heinz-Ehrlich-Körper" bezeichnet) sind Einschlüsse in roten Blutkörperchen, die aus denaturiertem Hämoglobin bestehen.
Geschichte
Sie sind nach Robert Heinz (1865-1924) benannt, einem deutschen Arzt, der 1890 diese Einschlüsse im Zusammenhang mit Fällen hämolytischer Anämie beschrieb.
Form und Aussehen
Heinz-Körper erscheinen als kleine runde Einschlüsse innerhalb des Erythrozytenkörpers, obwohl sie nicht sichtbar sind, wenn sie mit Romanowsky-Farbstoffen angefärbt werden. Bei supravitaler Färbung (z.B. mit neuem Methylenblau, Kristallviolett oder Bromkresolgrün) werden sie deutlicher sichtbar.
Ursachen
Heinz-Körper entstehen durch Schädigung der Hämoglobin-Bestandteilmoleküle, meist durch oxidative Schädigung durch verabreichte Medikamente oder durch eine erbliche Mutation (d.h. Veränderung eines internen Aminosäurerestes). Infolgedessen wird ein Elektron aus dem Hämoglobin auf ein Sauerstoffmolekül übertragen, wodurch eine reaktive Sauerstoffspezies (ROS) entsteht, die schwere Zellschäden verursachen kann, die zu einer vorzeitigen Zelllyse führen. Geschädigte Zellen werden von Makrophagen in der Milz ausgeräumt, wo der Niederschlag und die beschädigte Membran entfernt werden, was zu charakteristischen "Bisszellen" führt. Der Denaturierungsprozess ist irreversibel, und die kontinuierliche Beseitigung geschädigter Zellen führt zur Heinz-Körper-Anämie.
Es gibt mehrere Wege, die zur Schädigung des Hämoglobins führen.
NADPH-Mangel kann eine Funktionsstörung der Glutathionperoxidase verursachen, die ein Enzym ist, das Wasserstoffperoxid (eine reaktive Sauerstoffspezies) in Wasser umwandelt.
Ein G6PD-Mangel (Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase), der durch die Verabreichung von oxidierenden Medikamenten (z.B. Primaquin, Dapson, Chinidin) verschlimmert wird, kann ebenfalls zu Heinz-Körpern führen. G6PD-Mangel an Erythrozyten in Kombination mit hohen Konzentrationen von Oxidationsmitteln bewirkt eine Vernetzung von Sulfhydrylgruppen an Globinketten, die eine Denaturierung und Bildung von Heinz-Körperpräzipitaten bewirkt.
Heinz-Körper können auch bei chronischen Lebererkrankungen gefunden werden.
Alpha-Thalassämie. Normales adulte Hämoglobin besteht aus zwei Alpha- und zwei Beta-Ketten. Bei Alpha-Thalassämie-Patienten ist die Alpha-Globin-Produktion teilweise oder vollständig gestört, was zu einer relativen Häufigkeit von Beta-Globin-Ketten in der Zelle führt. Diese überschüssigen Beta-Globinketten aggregieren unter Bildung von HbH, das eine verminderte Löslichkeit aufweist und sich im Zytoplasma der roten Blutkörperchen niederschlägt. Dabei handelt es sich nicht um eine direkte Schädigung des Hämoglobins an sich, sondern vielmehr um eine Störung der quaternären Struktur des Hämoglobins.
Das Vorhandensein von Heinz-Körpern kann auch ein Merkmal von Hyposplenismus oder Asplenie sein, wenn eine geschädigte oder fehlende Milz diese geschädigten Zellen nicht aus dem Kreislauf entfernen kann.
Tierarzt
In der Veterinärmedizin werden Heinz-Körper mit dem Verzehr von Paracetamol (Paracetaminophen), Knoblauch und Zwiebeln bei Katzen, Hunden und verschiedenen Primaten in Verbindung gebracht. Als Ursache wurden Thiosulfatverbindungen im Fruchtfleisch von Zwiebeln identifiziert.
Propylenglykol war einst ein üblicher Bestandteil von weichem, feuchtem Katzenfutter. Laut der FDA "war seit einiger Zeit bekannt, dass Propylenglykol die Bildung des Heinz-Körpers in den roten Blutkörperchen von Katzen (kleine Proteinklumpen, die unter dem Mikroskop in den Zellen zu sehen sind) verursacht, aber es konnte nicht nachgewiesen werden, dass es eine offene Anämie oder andere klinische Effekte verursacht. Jüngste Berichte in der veterinärmedizinischen Literatur über wissenschaftlich fundierte Studien haben jedoch gezeigt, dass Propylenglykol die Überlebenszeit der roten Blutkörperchen verkürzt, die roten Blutkörperchen anfälliger für oxidative Schäden macht und andere schädliche Wirkungen bei Katzen hat, die die Substanz in Mengen konsumieren, wie sie in weichem, feuchtem Futter vorkommen. Angesichts dieser neuen Daten änderte der CVM die Vorschriften, um die Verwendung von Propylenglykol in Katzenfutter ausdrücklich zu verbieten".
Behandlung
Es gibt keine spezifische Behandlung für Heinz-Leichen; sie sind jedoch wichtig als diagnostischer Indikator für die oben aufgeführten ursächlichen Bedingungen.
