Die Bell'sche Lähmung ist durch eine einseitige Gesichtsschwäche gekennzeichnet, die innerhalb von 72 Stunden auftritt. In seltenen Fällen (<1%) kann sie auf beiden Seiten auftreten und zu einer totalen Gesichtslähmung führen.
Der Gesichtsnerv steuert eine Reihe von Funktionen, wie Blinzeln und Augenschliessen, Lächeln, Stirnrunzeln, Tränenfluss, Speichelfluss, Aufblähen der Nasenlöcher und Anheben der Augenbrauen. Er überträgt auch Geschmacksempfindungen von den vorderen zwei Dritteln der Zunge über den Nervus chorda tympani (ein Zweig des Nervus facialis). Aus diesem Grund kann es bei Menschen mit Bellscher Lähmung zu einem Verlust der Geschmacksempfindung in den vorderen 2/3 der Zunge auf der betroffenen Seite kommen.
Obwohl der Gesichtsnerv den Steigbügelmuskel des Mittelohrs (über den Paukenast) innerviert, sind Schallempfindlichkeit, die dazu führt, dass normale Geräusche als sehr laut empfunden werden, und Dysakusis möglich, aber klinisch kaum erkennbar.
Obwohl sie als Mononeuritis (die nur einen Nerv betrifft) definiert ist, können Menschen, bei denen eine Bell'sche Lähmung diagnostiziert wird, "unzählige neurologische Symptome" haben, darunter "Kribbeln im Gesicht, mäßige oder starke Kopf-/Nackenschmerzen, Gedächtnisprobleme, Gleichgewichtsstörungen, ipsilaterale Gliedmaßenparästhesien, ipsilaterale Gliederschwäche und ein Gefühl der Ungeschicklichkeit", die "nicht durch eine Dysfunktion des Gesichtsnervs erklärt werden können".
Ursache
Es wird angenommen, dass einige Viren eine persistente (oder latente) Infektion ohne Symptome verursachen, z.B. das Varizella-Zoster-Virus und das Epstein-Barr-Virus, beide aus der Herpes-Familie. Die Reaktivierung einer bestehenden (ruhenden) Virusinfektion wurde als Ursache für eine akute Bell'sche Lähmung vorgeschlagen. Studien deuten darauf hin, dass dieser neuen Aktivierung ein Trauma, Umweltfaktoren und metabolische oder emotionale Störungen vorausgehen könnten, was darauf hindeutet, dass eine Vielzahl unterschiedlicher Bedingungen eine Reaktivierung auslösen kann.
In 4-14% der Fälle wurde eine familiäre Vererbung festgestellt. Die Wahrscheinlichkeit, dass eine Bell'sche Lähmung bei schwangeren Frauen auftritt, ist dreimal so hoch wie bei nicht schwangeren Frauen. Sie gilt auch als viermal häufiger bei Diabetikern als in der Allgemeinbevölkerung auftretend.
Pathophysiologie
Die Bell'sche Lähmung entsteht aufgrund einer Fehlfunktion des Gesichtsnervs (VII. Hirnnerv), der die Gesichtsmuskeln kontrolliert. Die Fazialisparese ist durch die Unfähigkeit gekennzeichnet, die Bewegungen der Mimikmuskeln zu kontrollieren. Die Lähmung ist vom infranukleären/unteren motorischen Neuronentyp.
Es wird vermutet, dass infolge einer Entzündung des Gesichtsnervs Druck auf den Nerv ausgeübt wird, wo er in seinem knöchernen Kanal (dem Foramen stylomastoideus) aus dem Schädel austritt, wodurch die Weiterleitung von Nervensignalen blockiert oder der Nerv beschädigt wird. Bei Patienten mit einer Gesichtslähmung, für die eine zugrunde liegende Ursache gefunden werden kann, wird nicht davon ausgegangen, dass die Bell'sche Lähmung per se vorliegt. Mögliche Ursachen sind Tumor, Meningitis, Schlaganfall, Diabetes mellitus, Kopftrauma und entzündliche Erkrankungen der Hirnnerven (Sarkoidose, Brucellose etc.). Bei diesen Erkrankungen ist der neurologische Befund selten auf den Gesichtsnerv beschränkt. Säuglinge können mit einer Gesichtslähmung geboren werden. In einigen wenigen Fällen ist die bilaterale Gesichtslähmung mit einer akuten HIV-Infektion assoziiert worden.
In einigen Untersuchungen wurde in der Mehrzahl der Fälle das Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV-1) als Bell'sche Lähmung diagnostiziert. Dies hat Hoffnung auf eine entzündungshemmende und antivirale medikamentöse Therapie (Prednison und Acyclovir) geweckt. In anderen Untersuchungen wurde HSV-1 jedoch nur in 31 Fällen (18 Prozent) identifiziert, Herpes zoster (Zoster sine herpete) in 45 Fällen (26 Prozent) in insgesamt 176 Fällen, bei denen klinisch eine Bell'sche Lähmung diagnostiziert wurde. Dass eine Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus in den als Bell'sche Lähmung diagnostizierten Fällen eine wichtige Rolle spielen sollte, bleibt daher eine Hypothese, die weiterer Forschung bedarf.
Darüber hinaus ist die Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV-1) mit einer Demyelinisierung von Nerven verbunden. Dieser Nervenschädigungsmechanismus unterscheidet sich von dem oben erwähnten - dass Ödem, Schwellung und Kompression des Nervs im engen Knochenkanal für die Nervenschädigung verantwortlich sind. Die Demyelinisierung wird möglicherweise nicht einmal direkt durch das Virus verursacht, sondern durch eine unbekannte Reaktion des Immunsystems.
Diagnose
Die Bell'sche Lähmung ist eine Ausgrenzungsdiagnose, d.h. sie wird durch Ausschaltung anderer vernünftiger Möglichkeiten diagnostiziert. Per Definition kann keine spezifische Ursache festgestellt werden. Es sind keine routinemäßigen Labor- oder Bildgebungsuntersuchungen erforderlich, um die Diagnose zu stellen. Der Grad der Nervenschädigung kann anhand des House-Brackmann-Scores beurteilt werden.
In einer Studie wurde festgestellt, dass 45% der Patienten nicht an einen Spezialisten überwiesen werden, was darauf hindeutet, dass die Bell'sche Lähmung von den Ärzten als eine einfache und leicht zu bewältigende Diagnose angesehen wird.
Andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen können, sind: Herpes zoster, Borreliose, Sarkoidose, Schlaganfall und Hirntumore.
Differentialdiagnose
Sobald die Gesichtslähmung einsetzt, können viele Menschen sie als Symptom eines Schlaganfalls missverstehen; es gibt jedoch einige subtile Unterschiede. Ein Schlaganfall verursacht in der Regel einige zusätzliche Symptome, wie Taubheit oder Schwäche in Armen und Beinen. Und anders als bei der Bell'schen Lähmung können die Patienten bei einem Schlaganfall in der Regel den oberen Teil ihres Gesichts kontrollieren. Eine Person mit einem Schlaganfall hat in der Regel eine leichte Stirnfaltenbildung.
Eine Erkrankung, die in der Differentialdiagnose schwer auszuschliessen sein kann, ist die Beteiligung des Gesichtsnervs an Infektionen mit dem Herpes-Zoster-Virus. Die Hauptunterschiede bei dieser Erkrankung sind das Vorhandensein von kleinen Bläschen oder Bläschen am äusseren Ohr und Hörstörungen, aber diese Befunde können gelegentlich fehlen (Zoster sine herpete). Die Reaktivierung einer bestehenden Herpes-Zoster-Infektion, die zu einer Gesichtslähmung im Muster einer Bell'schen Lähmung führt, ist als Ramsay-Hunt-Syndrom Typ 2 bekannt.
Die Borreliose kann zu einer Gesichtslähmung führen. Manchmal tritt die Gesichtslähmung zur gleichen Zeit auf wie das klassische Erythema migrans. Zu anderen Zeiten tritt sie später auf. In Gebieten, in denen die Lyme-Borreliose häufig auftritt, kann sie in der Hälfte der Fälle die Ursache der Gesichtslähmung sein.
Behandlung
Es hat sich gezeigt, dass Steroide die Genesung bei der Bell'schen Lähmung wirksam verbessern, antivirale Medikamente hingegen nicht. Bei Personen, die nicht in der Lage sind, ihre Augen zu schließen, sind Augenschutzmaßnahmen erforderlich.
Steroide
Kortikosteroide wie Prednison verbessern die Genesung nach 6 Monaten und werden daher empfohlen. Eine frühzeitige Behandlung (innerhalb von 3 Tagen nach Beginn) ist für einen Nutzen mit einer 14% höheren Wahrscheinlichkeit der Genesung erforderlich.
Antivirale Mittel
Eine Überprüfung ergab, dass antivirale Medikamente (wie Aciclovir) bei leichter bis mittelschwerer Erkrankung die Genesung von der Bell'schen Lähmung über Steroide allein hinaus nicht wirksam verbessern. Eine andere Übersichtsarbeit fand einen Vorteil in Kombination mit Kortikosteroiden, stellte jedoch fest, dass die Evidenz nicht sehr gut war, um diese Schlussfolgerung zu untermauern.
Bei schweren Erkrankungen ist sie ebenfalls unklar. Eine Überprüfung aus dem Jahr 2015 ergab keine Wirkung unabhängig vom Schweregrad. In einer anderen Studie wurde ein geringer Nutzen in Kombination mit Steroiden festgestellt.
Sie werden üblicherweise aufgrund eines theoretischen Zusammenhangs zwischen der Bell'schen Lähmung und dem Herpes-simplex- und Varizella-Zoster-Virus verschrieben. Es besteht immer noch die Möglichkeit, dass sie zu einem Nutzen von weniger als 7% führen könnten, da dies nicht ausgeschlossen wurde.
Physiotherapie
Physiotherapie kann für einige Personen mit Bellscher Lähmung von Vorteil sein, da sie dazu beiträgt, den Muskeltonus der betroffenen Gesichtsmuskeln aufrechtzuerhalten und den Gesichtsnerv zu stimulieren. Es ist wichtig, dass vor der Genesung Muskelretrainingsübungen und Weichteiltechniken durchgeführt werden, um dauerhafte Kontrakturen der gelähmten Gesichtsmuskeln zu verhindern. Zur Schmerzlinderung kann die betroffene Gesichtsseite mit Wärme behandelt werden. Es gibt keine qualitativ hochwertigen Belege, die die Rolle der elektrischen Stimulation bei der Bell'schen Lähmung belegen.
Operation
Ein chirurgischer Eingriff kann möglicherweise die Ergebnisse bei einer Gesichtsnervenlähmung verbessern, die sich noch nicht erholt hat. Es gibt eine Reihe verschiedener Techniken. Die Lächelchirurgie oder Lächelrekonstruktion ist ein chirurgischer Eingriff, der bei Menschen mit Gesichtsnervenlähmung das Lächeln wiederherstellen kann. Es ist nicht bekannt, ob eine frühe Operation vorteilhaft oder schädlich ist. Zu den nachteiligen Auswirkungen gehört der Hörverlust, der bei 3-15 % der Menschen auftritt. Seit 2007 empfiehlt die American Academy of Neurology keine chirurgische Dekompression mehr.
Alternative Medizin
Die Wirksamkeit der Akupunktur ist nach wie vor unbekannt, da die verfügbaren Studien von geringer Qualität sind (schlechtes primäres Studiendesign oder unangemessene Berichtspraxis). Es gibt sehr zaghafte Evidenz für die hyperbare Sauerstofftherapie bei schweren Erkrankungen.
Prognose
Die meisten Menschen mit der Bell'schen Lähmung beginnen innerhalb von 3 Wochen wieder eine normale Gesichtsfunktion zu erlangen - auch diejenigen, die nicht behandelt werden. In einer Studie aus dem Jahr 1982, als noch keine Behandlung zur Verfügung stand, zeigten 85% der 1.011 Patienten innerhalb von drei Wochen nach Beginn der Behandlung erste Anzeichen einer Erholung. Bei den übrigen 15% trat die Genesung 3-6 Monate später ein.
Nach einer Nachbeobachtung von mindestens einem Jahr oder bis zur Wiederherstellung war bei mehr als zwei Dritteln (71%) aller Patienten eine vollständige Genesung eingetreten. Die Genesung wurde bei 12% als mäßig und nur bei 4% der Patienten als schlecht beurteilt. Eine andere Studie ergab, dass unvollständige Lähmungen vollständig verschwinden, fast immer im Laufe eines Monats. Die Patienten, die sich innerhalb der ersten zwei Wochen wieder bewegen, remittieren fast immer vollständig. Wenn die Remission erst in der dritten Woche oder später eintritt, entwickelt ein signifikant größerer Teil der Patienten Folgeerscheinungen. Eine dritte Studie fand eine bessere Prognose für junge Patienten im Alter von unter 10 Jahren, während die Patienten über 61 Jahre eine schlechtere Prognose hatten.
Die Hauptkomplikationen der Erkrankung sind chronischer Geschmacksverlust (Ageusie), chronischer Gesichtsspasmus, Gesichtsschmerzen und Hornhautinfektionen. Um letzteren vorzubeugen, können die Augen während des Schlafs und während der Ruhephasen durch Abdeckungen geschützt oder mit Klebeband zugeklebt werden, und tränenähnliche Augentropfen oder Augensalben können empfohlen werden, insbesondere für Fälle mit vollständiger Lähmung. Wenn sich das Auge nicht vollständig schließt, ist auch der Lidschlagreflex beeinträchtigt, und es muss darauf geachtet werden, das Auge vor Verletzungen zu schützen.
Eine weitere Komplikation kann bei einer unvollständigen oder fehlerhaften Regeneration des geschädigten Gesichtsnervs auftreten. Man kann sich den Nerv als ein Bündel von kleineren einzelnen Nervenverbindungen vorstellen, die sich zu ihren eigentlichen Zielen verzweigen. Während des Nachwachsens sind die Nerven in der Regel in der Lage, den ursprünglichen Pfad zum richtigen Ziel zu verfolgen - einige Nerven können sich jedoch ablenken, was zu einem als Synkinese bezeichneten Zustand führt. Zum Beispiel kann das Nachwachsen von Nerven, die Muskeln steuern, die am Auge befestigt sind, zu einer Ablenkung und auch zum Nachwachsen von Verbindungen führen, die die Muskeln im Mund erreichen. Auf diese Weise wirkt sich die Bewegung des einen Nervs auch auf den anderen aus. Wenn die Person zum Beispiel das Auge schließt, hebt sich der Mundwinkel unwillkürlich an.
Etwa 9 % der Patienten haben irgendeine Art von Folgeerscheinungen nach der Bell'schen Lähmung, typischerweise die bereits besprochene Synkinese, oder Spasmen, Kontrakturen, Tinnitus und/oder Hörverlust bei Gesichtsbewegungen oder das Krokodilstränensyndrom. Dies wird auch gustatolakraler Reflex oder Bogorad-Syndrom genannt und beinhaltet, dass der Betroffene beim Essen Tränen vergießt. Man geht davon aus, dass dies auf eine fehlerhafte Regeneration des Gesichtsnervs zurückzuführen ist, von dem ein Zweig die Tränendrüsen und Speicheldrüsen kontrolliert. Auch gustatoriales Schwitzen kann auftreten.
Epidemiologie
Die Zahl der neuen Fälle von Bell'scher Lähmung liegt bei etwa 20 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die Rate steigt mit dem Alter. Von der Bell'schen Lähmung sind in den Vereinigten Staaten jedes Jahr etwa 40.000 Menschen betroffen. Im Laufe ihres Lebens betrifft sie etwa 1 von 65 Personen.
In der Literatur wurde über eine Reihe von jährlichen Inzidenzraten berichtet: 15, 24 und 25-53 (alle Raten pro 100.000 Einwohner pro Jahr). Die Bell'sche Lähmung ist keine meldepflichtige Krankheit, und es gibt keine etablierten Register für Menschen mit dieser Diagnose, was eine genaue Schätzung erschwert.
Geschichte
Der persische Arzt Muhammad ibn Zakariya al-Razi (865-925) führte die erste bekannte Beschreibung der peripheren und zentralen Gesichtslähmung aus.
Cornelis Stalpart van der Wiel (1620-1702) berichtete 1683 über die Bell'sche Lähmung und schrieb dem persischen Arzt Ibn Sina (980-1037) die Beschreibung dieses Zustands vor ihm zu. James Douglas (1675-1742) und Nicolaus Anton Friedreich (1761-1836) beschrieben ihn ebenfalls.
Sir Charles Bell, nach dem die Krankheit benannt ist, stellte 1829 drei Fälle bei der Royal Society of London vor. Zwei Fälle waren idiopathisch und der dritte war auf einen Tumor der Ohrspeicheldrüse zurückzuführen.
Eine bemerkenswerte Person mit Bell'scher Lähmung ist der ehemalige kanadische Premierminister Jean Chrétien. Während der kanadischen Bundeswahl 1993, Chrétiens erster als Vorsitzender der Liberalen Partei Kanadas, führte die oppositionelle Progressive Conservative Party of Canada eine Anzeige auf, in der Synchronsprecher ihn wegen Bildern kritisierten, die seine abnorme Mimik hervorzuheben schienen. Die Anzeige wurde als Angriff auf Chrétiens körperliche Erscheinung interpretiert und löste in der Öffentlichkeit weit verbreitete Wut aus, während Chrétien die Anzeige nutzte, um sich den Wählern gegenüber sympathischer zu machen. Die Anzeige hatte den nachteiligen Effekt, Chrétiens Vorsprung in den Umfragen zu vergrößern, und die darauf folgende Gegenreaktion brachte die Wahl der Liberalen, die die Partei in einem Erdrutschsieg gewann, ins Rollen.
