Felty-Syndrom

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Symptome

Die Symptome des Felty-Syndroms ähneln denen der rheumatoiden Arthritis. Die Patienten leiden an schmerzhaften, steifen und geschwollenen Gelenken, meist in den Gelenken der Hände, Füße und Arme. Bei einigen Betroffenen kann sich das Felty-Syndrom in einer Zeit entwickeln, in der die Symptome und körperlichen Befunde der rheumatoiden Arthritis nachgelassen haben oder nicht mehr vorhanden sind; in diesem Fall kann das Felty-Syndrom undiagnostiziert bleiben. In selteneren Fällen kann die Entwicklung des Felty-Syndroms der Entwicklung der Symptome und körperlichen Befunde im Zusammenhang mit der rheumatoiden Arthritis vorausgehen. Das Felty-Syndrom ist auch durch eine abnormal vergrößerte Milz (Milz) und abnormal niedrige Spiegel bestimmter weißer Blutkörperchen (Neutropenie) gekennzeichnet. Infolge der Neutropenie sind die Betroffenen zunehmend anfällig für bestimmte Infektionen. Keratokonjunktivitis sicca kann aufgrund des sekundären Sjorgen-Syndroms auftreten. Personen mit Felty-Syndrom können auch Fieber, Gewichtsverlust und/oder Müdigkeit erfahren. In einigen Fällen kann es zu Verfärbungen (abnormale braune Pigmentierung) der Haut, insbesondere des Beins, Wunden (Geschwüre) am Unterschenkel und/oder einer abnorm großen Leber (Hepatomegalie) kommen. Darüber hinaus können die betroffenen Personen anormal niedrige Werte an zirkulierenden roten Blutkörperchen (Anämie), eine Abnahme der zirkulierenden Blutplättchen, die die Blutgerinnungsfunktionen unterstützen (Thrombozytopenie), anormale Leberfunktionstests und/oder Entzündungen der Blutgefäße (Vaskulitis) aufweisen.

Komplikationen

Ursachen

Die Ursache des Felty-Syndroms ist unbekannt, aber es wurde festgestellt, dass es häufiger bei Menschen mit chronischer rheumatoider Arthritis auftritt. Einige Patienten haben humanes Leukozyten-Antigen (HLA-DR4) in ihrem Serum. Dieses Syndrom ist vor allem bei Menschen mit extra artikulären Manifestationen der rheumatoiden Arthritis. Menschen mit diesem Syndrom sind infektionsgefährdet, weil sie eine niedrige Anzahl an weißen Blutkörperchen haben.

Mechanismus

Der Ursprung dieser Erkrankung ist aufgrund ihres seltenen Vorkommens noch unbekannt. Um den Mechanismus des Felty-Syndroms zu verstehen, ist es wichtig, die drei Hauptbedingungen zu verstehen, die sich miteinander verbinden und letztendlich zu dieser Erkrankung führen.

Rheumatoide Arthritis

Die rheumatoide Arthritis, kurz RA, ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine Entzündung der Synovialgelenke infolge eines Angriffs des körpereigenen Immunsystems gekennzeichnet ist. In diesem Zustand wandern die weißen Blutkörperchen durch den Blutkreislauf zu den Synovialgelenken und geben bei ihrer Ankunft Zytokine ab. Das Ergebnis dieser chemischen Freisetzung bewirkt, dass die Synovialzellen schädliche Chemikalien freisetzen und das Wachstum neuer Blutgefäße beginnen, die einen Pannus bilden. Der Pannus wird von den neu gebildeten Gefäßen durchblutet und wächst nach innen, wobei er in den Gelenkknorpel und Knochen im Gelenk eindringt. Die Schädigung des ehemals gesunden Gewebes führt zu Entzündungen und letztlich zu Flüssigkeitsansammlungen im Gelenk. Eine Ansammlung von Flüssigkeit entsteht und die Gelenke schwellen an, wodurch der Raum, der die Knochen vor Berührung bewahrt, langsam abnimmt. Wird dieser Zustand nicht behandelt, verengt sich der Gelenkspalt völlig, was zu einer Ankylose führt. Im fortgeschrittenen Stadium der Ankylose ist die Gelenkbeweglichkeit vollständig verschlossen. Frühe Darstellung ist in den Gelenken der Hände und der Füße üblich. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann man sie in den Knien, Handgelenken, Hüften und Schultern sehen. Dieser Zustand kann verschiedene andere Körpersysteme wie Augen, Herz, Lunge und Blutgefäße beeinträchtigen und schädigen. Rheumatoide Arthritis ist ein Zustand, der nicht geheilt werden kann, aber Symptome können mit bestimmten Medikamenten allein oder in Verbindung behandelt werden. Aufgrund der erhöhten Entzündungsreaktion des körpereigenen Immunsystems kann dieser Zustand zu einer Abnahme der roten und weißen Blutkörperchen führen. Neutropenie Beim Felty-Syndrom schreitet die chronische Aktivierung von Neutrophilen zu Neutropenie und ungebremsten Infektionen fort. Neutropenie ist eine verminderte Konzentration von Neutrophilen im Blut. Neutrophile sind die häufigsten Zellen unter den weißen Blutkörperchen und spielen eine wichtige Rolle im Immunsystem, indem sie Bakterien durch Phagozytose zerstören. Entzündliche Chemikalien ziehen Neutrophile in den Bereich, in dem sie sich versammeln und Infektionen bekämpfen. Ein Rückgang der Zahl der Neutrophile stimuliert und Autoimmunreaktionen, die zu Arthritis führen. Der Verlust und die Zerstörung von Neutrophilen, die zu Neutropenie führen, ist daher entzündungsbedingt, da der Körper die Immunantwort benötigt.

Splenomegalie

Splenomegalie ist ein Zustand der Milz, der zu ihrer Vergrößerung führt. Der Milzzustand mit dem Felty-Syndrom wird insbesondere als entzündliche Milzvergrößerung bezeichnet. Die Milz ist ein wichtiges lymphatisches Organ, das an der Filtration des Blutes beteiligt ist, indem es alte und beschädigte rote Blutkörperchen ausscheidet und den Blutplättchenspiegel aufrechterhält. Die Milz ist ein lymphatisches Organ, d.h. sie ist weitgehend am Immunsystem und an der Immunantwort beteiligt. Wenn die Milz vergrößert wird, ist es ein starkes Zeichen einer Infektion irgendwo im Körper, und kann durch entzündliche Zustände wie rheumatoide Arthritis verursacht werden. Der erhöhte Bedarf an Produktionsunterstützung der weißen Blutkörperchen an den betroffenen Stellen führt zu einer Überfunktion der Milz. Diese Zunahme der Abwehraktivitäten führt letztendlich zu einer Hypertrophie der Milz, die zur Milzvergrößerung führt. Die Milz befindet sich im linken oberen Quadranten (LUQ) der Bauchhöhle und kann durch ihre Vergrößerung zu einer Belastung benachbarter Organe führen.

Diagnose

Diese Erkrankung betrifft weniger als 1% der Patienten mit rheumatoider Arthritis. Die Anwesenheit von drei Bedingungen: rheumatoide Arthritis, eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) und eine abnormal niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen sind Anzeichen dafür, dass das Felty-Syndrom möglicherweise auftritt. Dieser Zustand als Ganzes ist aufgrund seiner Komplexität bei einer Kombination von Erkrankungen schwer zu diagnostizieren. Wegen der Seltenheit und des fehlenden Verständnisses wird sie häufig als andere Erkrankung (z.B. Leukämie, systemischer Lupus erythrematosus) übersehen oder falsch diagnostiziert. Ein Akronym kann verwendet werden, um die Erkennung dieser Krankheit etwas zu erleichtern: S: Splenomegalie A: Anämie N: Neutropenie T: Thrombozytopenie A: Arthritis (rheumatoid)

Bedingungen des Blutes

Ein vollständiges Blutbild (CBC) kann zur Diagnose von Anämie (normochrom, normozytär), Thrombozytopenie und Neutropenie durchgeführt werden. Abnormale Leberfunktionstests werden häufig zur Diagnose verwendet, da Milz und Leber stark voneinander betroffen sind.

Splenomegalie

Wenn eine rheumatoide Arthritis vorliegt und andere Symptome auftreten, die in der RA selbst nicht üblich sind, wie zum Beispiel eine tastbare Milz, sollten weitere Tests durchgeführt werden. Eine tastbare Milz ist nicht immer von klinischer Bedeutung, daher können CT-Scan, MRT oder Ultraschall durchgeführt werden, um die Diagnose zu erleichtern. Nach Poulin et al. sind die Maßangaben für die Diagnose der Splenomegalie wie folgt:
  • Mäßig, wenn die größte Abmessung 11-20 cm ist.
  • Schwer, wenn die größte Abmessung größer als 20 cm ist.

Rheumatoide Arthritis

Die RA bei Patienten mit dem Felty-Syndrom ist chronisch (nach 10-15 Jahren) und zeigt eine erhöhte Schwere mit zusätzlichen Gelenkmanifestationen. RA kann mit anderen Erkrankungen wie Gicht verwechselt werden, wenn sie nicht klinisch diagnostiziert wird. Die Diagnose kann durch Röntgen oder Synovialflüssigkeitsanalyse bestätigt werden.

Behandlung & Prognose

Es gibt keine wirkliche Behandlung für das Felty-Syndrom, sondern die beste Methode zur Behandlung der Krankheit ist die Kontrolle der zugrunde liegenden rheumatoiden Arthritis. Die immunsuppressive Therapie der RA verbessert häufig die Granulozytopenie und Splenomegalie; dieser Befund spiegelt die Tatsache wider, dass das Felty-Syndrom eine immunvermittelte Erkrankung ist. Eine große Herausforderung bei der Behandlung von FS ist die wiederkehrende Infektion durch Neutropenie. Daher müssen die Ursache und der Zusammenhang von Neutropenie mit dem Gesamtzustand gut verstanden werden, um die Behandlung zu entscheiden und zu beginnen. Die meisten der traditionellen Medikamente zur Behandlung der RA wurden bei der Behandlung des Felty-Syndroms eingesetzt. Keine gut durchgeführten, randomisierten, kontrollierten Studien unterstützen die Verwendung eines einzelnen Wirkstoffs. Die meisten Berichte über Behandlungsschemata beziehen sich auf eine geringe Anzahl von Patienten. Die Splenektomie kann die Neutropenie bei schweren Erkrankungen verbessern. Die Verwendung von Rituximab und Leflunomid wurde vorgeschlagen. Die Anwendung der Goldtherapie wurde ebenfalls beschrieben. Die Prognose ist abhängig von der Schwere der Symptome und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten.

Geschichte

Die Krankheit wurde nach ihrem Gründer Augustus Roi Felty benannt, nachdem der Arzt 1924 angeblich 5 Patienten mit einer nie zuvor dokumentierten Kombination von Erkrankungen gesehen hatte. Die Anwesenheit von chronischer Arthritis, Splenomegalie und Leukopenie bei allen 5 Patienten veranlasste ihn, seinen Namen zu verwenden, um das unbekannte Syndrom zu definieren.

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