Felty-Syndrom

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Symptome

Die Symptome des Felty-Syndroms ähneln denen der rheumatoiden Arthritis. Die Patienten leiden unter schmerzhaften, steifen und geschwollenen Gelenken, am häufigsten in den Gelenken der Hände, Füße und Arme. Bei einigen Betroffenen kann sich das Felty-Syndrom in einem Zeitraum entwickeln, in dem die mit der rheumatoiden Arthritis verbundenen Symptome und körperlichen Befunde abgeklungen sind oder nicht vorhanden sind; in diesem Fall kann das Felty-Syndrom undiagnostiziert bleiben. In selteneren Fällen kann die Entwicklung des Felty-Syndroms der Entwicklung der mit der rheumatoiden Arthritis verbundenen Symptome und körperlichen Befunde vorausgehen. Das Felty-Syndrom ist auch durch eine abnormal vergrößerte Milz (Splenomegalie) und abnormal niedrige Werte bestimmter weißer Blutkörperchen (Neutropenie) gekennzeichnet. Als Folge der Neutropenie sind die Betroffenen zunehmend anfällig für bestimmte Infektionen. Die Keratokonjunktivitis sicca kann aufgrund des sekundären Sjorgen-Syndroms auftreten. Bei Personen mit Felty-Syndrom können auch Fieber, Gewichtsverlust und/oder Müdigkeit auftreten. In einigen Fällen können die Betroffenen eine Verfärbung (anormale braune Pigmentierung) der Haut, insbesondere des Beines, Wunden (Geschwüre) am Unterschenkel und/oder eine anormal grosse Leber (Hepatomegalie) aufweisen. Darüber hinaus können die Betroffenen anormal niedrige Werte zirkulierender roter Blutkörperchen (Anämie), eine Verminderung der zirkulierenden Blutplättchen, die die Blutgerinnungsfunktionen unterstützen (Thrombozytopenie), abnormale Leberfunktionstests und/oder eine Entzündung der Blutgefässe (Vaskulitis) aufweisen.

Komplikationen

Ursachen

Die Ursache des Felty-Syndroms ist unbekannt, aber es hat sich herausgestellt, dass es häufiger bei Personen mit chronischer rheumatoider Arthritis auftritt. Einige Patienten haben humanes leukozytäres Antigen (HLA-DR4) in ihrem Serum. Dieses Syndrom tritt meist bei Menschen mit extraartikulären Manifestationen der rheumatoiden Arthritis auf. Menschen mit diesem Syndrom sind einem Infektionsrisiko ausgesetzt, weil sie eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen haben.

Mechanismus

Der Ursprung dieses Zustandes ist aufgrund seines seltenen Auftretens noch unbekannt. Um den Mechanismus hinter dem Felty-Syndrom zu verstehen, ist es wichtig, die drei Hauptbedingungen zu verstehen, die zusammenkommen und letztendlich zu dieser Erkrankung führen.

Rheumatoide Arthritis

Rheumatoide Arthritis, allgemein abgekürzt RA, ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine Entzündung der Synovialgelenke aufgrund eines Angriffs durch das körpereigene Immunsystem gekennzeichnet ist. Bei dieser Erkrankung wandern die weissen Blutkörperchen durch den Blutstrom zu den Synovialgelenken und setzen bei ihrer Ankunft eine Chemikalie namens Zytokine frei. Das Ergebnis dieser chemischen Freisetzung führt dazu, dass die Synovialzellen als Reaktion darauf schädliche Chemikalien freisetzen und mit dem Wachstum neuer Blutgefässe beginnen, die einen Pannus bilden. Der Pannus wird von den neu gebildeten Gefäßen durchblutet, wächst nach innen und dringt in den Gelenkknorpel und Knochen im Gelenk ein. Die Schädigung des einst gesunden Gewebes führt zu einer Entzündung und schließlich zu einer Flüssigkeitsansammlung im Gelenk. Es kommt zu einer Flüssigkeitsansammlung und die Gelenke schwellen an, wodurch sich der Raum, der die Knochen davon abhält, sich zu berühren, langsam verkleinert. Wenn dieser Zustand nicht behandelt wird, verengt sich der Gelenkspalt vollständig, was zu einer Ankylose führt. Im fortgeschrittenen Stadium der Ankylose ist die Gelenkbeweglichkeit vollständig verschlossen. Ein frühes Auftreten ist häufig an den Hand- und Fußgelenken zu beobachten. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann sie in den Knien, Handgelenken, Hüften und Schultern beobachtet werden. Diese Erkrankung kann verschiedene andere Körpersysteme wie Augen, Herz, Lunge und Blutgefässe beeinträchtigen und schädigen. Rheumatoide Arthritis ist eine Erkrankung, die nicht geheilt werden kann, deren Symptome jedoch mit bestimmten Medikamenten allein oder in Kombination behandelt werden können. Aufgrund der verstärkten Entzündungsreaktion des körpereigenen Immunsystems kann diese Erkrankung zu einer Verringerung der roten und weißen Blutkörperchen führen. Neutropenie Beim Felty-Syndrom geht die chronische Aktivierung der Neutrophilen in eine Neutropenie und unverminderte Infektionen über. Neutropenie ist eine verminderte Konzentration von Neutrophilen im Blut. Neutrophile sind die am häufigsten vorkommenden Zellen unter den weißen Blutkörperchen und spielen eine wichtige Rolle im Immunsystem, indem sie Bakterien durch Phagozytose zerstören. Entzündungschemikalien ziehen die Neutrophilen in das Gebiet, in dem sie sich ansammeln und die Infektion bekämpfen. Eine Abnahme der Zahl der Neutrophilen stimuliert die Autoimmunreaktion, die zu Arthritis führt. Der Verlust und die Zerstörung von Neutrophilen, die zu einer Neutropenie führen, ist daher entzündungsbedingt, weil der Körper eine Immunantwort braucht.

Splenomegalie

Eine Splenomegalie ist ein Zustand der Milz, der zu einer Vergrößerung der Milz führt. Die Milzkrankheit mit dem Felty-Syndrom wird spezifischer als entzündliche Splenomegalie bezeichnet. Die Milz ist ein wichtiges lymphatisches Organ, das an der Filtration des Blutes beteiligt ist, indem es alte und beschädigte rote Blutkörperchen ausscheidet und die Thrombozytenspiegel aufrechterhält. Die Milz ist ein lymphatisches Organ, d.h. sie ist weitgehend am Immunsystem und an den Immunreaktionen beteiligt. Wenn sich die Milz vergrößert, ist dies ein starkes Anzeichen für eine Infektion irgendwo im Körper und kann durch entzündliche Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis verursacht werden. Der erhöhte Bedarf an Produktionshilfe der weissen Blutkörperchen in den betroffenen Bereichen führt zu einer Überfunktion der Milz. Diese Zunahme der Abwehrtätigkeit führt letztlich zu einer Hypertrophie der Milz, was zu einer Milzvergrößerung führt. Die Milz befindet sich im linken oberen Quadranten (LUQ) der Bauchhöhle und kann aufgrund ihrer Vergrösserung eine Belastung benachbarter Organe verursachen.

Diagnose

Diese Erkrankung betrifft weniger als 1% der Patienten mit rheumatoider Arthritis. Das Vorhandensein von drei Erkrankungen: rheumatoide Arthritis, eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) und eine abnormal niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen sind Anzeichen dafür, dass möglicherweise ein Felty-Syndrom vorliegt. Diese Erkrankung als Ganzes ist aufgrund ihrer Komplexität bei einer Kombination von Erkrankungen schwierig zu diagnostizieren. Aufgrund der Seltenheit und des fehlenden guten Verständnisses wird es häufig übersehen oder als andere Krankheit (z.B. Leukämie, systemischer Lupus erythrematosus) falsch diagnostiziert. Ein Akronym kann verwendet werden, um das Erkennen dieser Krankheit etwas zu erleichtern: S: Splenomegalie A: Anämie N: Neutropenie T: Thrombozytopenie A: Arthritis (rheumatoide Arthritis)

Bedingungen des Blutes

Ein vollständiges Blutbild (CBC) kann zur Diagnose einer Anämie (normochrom, normozytär), Thrombozytopenie und Neutropenie durchgeführt werden. Abnormale Leberfunktionstests werden häufig zur Hilfe bei der Diagnose eingesetzt, da Milz und Leber stark voneinander beeinflusst sind.

Splenomegalie

Wenn eine rheumatoide Arthritis vorliegt und andere Symptome auftreten, die bei der RA selbst nicht häufig vorkommen, wie z. B. eine tastbare Milz, sollten weitere Tests durchgeführt werden. Eine tastbare Milz ist nicht immer von klinischer Bedeutung, daher können CT, MRT oder Ultraschall durchgeführt werden, um die Diagnose zu erleichtern. Nach Poulin et al. lauten die dimensionalen Richtlinien für die Diagnose einer Milzvergrößerung wie folgt:
  • Mäßig, wenn die größte Abmessung 11-20 cm beträgt
  • Schwerwiegend, wenn die größte Abmessung größer als 20 cm ist

Rheumatoide Arthritis

RA bei Patienten mit Felty-Syndrom ist chronisch (nach 10-15 Jahren) und zeigt einen erhöhten Schweregrad zusammen mit extraartikulären Manifestationen. Wenn die RA nicht klinisch diagnostiziert wird, kann sie mit anderen Erkrankungen wie Gicht verwechselt werden. Die Diagnose kann durch Röntgenaufnahmen oder Synovialflüssigkeitsanalyse bestätigt werden.

Geschichte

Die Erkrankung wurde nach ihrem Begründer Augustus Roi Felty benannt, nachdem der Arzt 1924 angeblich 5 Patienten mit einer Kombination von Erkrankungen sah, die nie zuvor dokumentiert worden waren. Das Vorhandensein von chronischer Arthritis, Splenomegalie und Leukopenie bei allen 5 Patienten veranlasste ihn, seinen Namen zur Definition des unbekannten Syndroms zu verwenden.

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