Die ersten Anzeichen eines Erythema nodosum sind oft grippeähnliche Symptome wie Fieber, Husten, Unwohlsein und Gelenkschmerzen. Bei einigen Menschen treten auch Steifheit oder Schwellungen in den Gelenken und Gewichtsverlust auf.
Eruptive Phase
Das Erythema nodosum ist durch 1-2 Zoll (25-51 mm) große Knoten (abgerundete Knoten) unter der Hautoberfläche, gewöhnlich an den Schienbeinen, gekennzeichnet. Diese subkutanen Knötchen können überall am Körper auftreten, aber die häufigsten Stellen sind Schienbeine, Arme, Oberschenkel und Rumpf. Jedes Knötchen verschwindet typischerweise nach etwa zwei Wochen, obwohl sich bis zu sechs oder acht Wochen lang neue Knötchen bilden können. Ein neues Knötchen erscheint in der Regel rot und ist bei Berührung heiß und fest. Die Rötung beginnt zu verblassen, und sie wird allmählich weicher und kleiner, bis sie verschwindet. Jede Knötchenbildung heilt in der Regel im Laufe von etwa zwei Wochen vollständig ohne Narbenbildung ab. Gelenkschmerzen und Entzündungen dauern manchmal noch mehrere Wochen oder Monate nach dem Auftreten der Knötchen an.
Zu den weniger häufigen Varianten des Erythema nodosum gehören:
Erythema contusiforme, wenn eine subkutane Blutung (Blutung unter der Haut) mit einer Läsion des Erythema nodosum auftritt, wodurch die Läsion wie eine Prellung (Bluterguss) aussieht
Erythema nodosum migrans (auch bekannt als subakute noduläre migratorische Pannikulitis), eine seltene Form des chronischen Erythema nodosum, die sich durch asymmetrische Knoten auszeichnet, die leicht zart sind und mit der Zeit wandern.
Ursachen
EN ist mit einer Vielzahl von Bedingungen verbunden, darunter
Idiopathisch
In etwa 30-50% der Fälle ist die Ursache von EN unbekannt.
Infektion
Streptokokken-Infektion, die bei Kindern das bei weitem häufigste Präzipitans ist,
EN kann auch auf eine übermäßige Antikörperproduktion bei lepromatöser Lepra zurückzuführen sein, die zur Ablagerung von Immunkomplexen führt.
Es besteht eine Assoziation mit dem HLA-B27-Histokompatibilitätsantigen, das bei 65% der Patienten mit Erythema nodosum vorhanden ist.
Eine nützliche Mnemonik für die Ursachen ist SORE SHINS (Streptokokken, OCP, Rickettsien, Eponymous (Behçet), Sulfonamide, Morbus Hansen (Lepra), IBD, NHL, Sarkoidose.
Pathophysiologie
Das Erythema nodosum ist wahrscheinlich eine verzögerte Überempfindlichkeitsreaktion auf eine Vielzahl von Antigenen. Obwohl zirkulierende Immunkomplexe bei Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen nachgewiesen wurden, sind sie in idiopathischen oder unkomplizierten Fällen nicht gefunden worden.
Diagnose
Das Erythema nodosum wird klinisch diagnostiziert. Zur Bestätigung einer unsicheren Diagnose kann eine Biopsie entnommen und mikroskopisch untersucht werden. Bei der mikroskopischen Untersuchung zeigt sich in der Regel ein neutrophiles Infiltrat, das die Kapillaren umgibt und zu einer Verdickung des Septums mit fibrotischen Veränderungen des Fettgewebes um die Blutgefässe führt. Ein charakteristischer mikroskopischer Befund sind radiale Granulome, gut definierte knötchenförmige Aggregate von Histiozyten, die eine Sternumspalte umgeben.
Eine zusätzliche Untersuchung sollte durchgeführt werden, um die zugrunde liegende Ursache des Erythema nodosum zu bestimmen. Dazu können ein Vollblutbild, die Erythrozytensedimentationsrate (ESR), der Antistreptolysin-O (ASO)-Titer und eine Rachenkultur, eine Urinanalyse, ein intradermaler Tuberkulintest und eine Thoraxröntgenaufnahme gehören. Die BSG ist typischerweise hoch, das C-reaktive Protein ist erhöht, und das Blut zeigt eine Zunahme der weißen Blutkörperchen.
Die BSG ist anfänglich sehr hoch und fällt mit den Knoten des Erythema nodosum ab. Der ASO-Titer ist hoch in Fällen, die mit einer Streptokokken-Racheninfektion assoziiert sind. Ein Thoraxröntgen sollte durchgeführt werden, um Lungenerkrankungen, insbesondere Sarkoidose und Löfgren-Syndrom, auszuschliessen.
Behandlung
Das Erythema nodosum ist selbstlimitierend und löst sich in der Regel innerhalb von 3-6 Wochen von selbst auf. Es gibt eine wiederkehrende Form, die bei Kindern auf wiederholte Infektionen mit Streptokokken zurückzuführen ist. Die Behandlung sollte sich auf die zugrunde liegende Ursache konzentrieren. Die Symptome können mit Bettruhe, Beinheben, Kompressionsverbänden, feuchten Verbänden und nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) behandelt werden. NSAR sind in der Regel zu Beginn der EN wirksamer als bei chronischen Erkrankungen.
Kaliumiodid kann bei persistierenden Läsionen eingesetzt werden, deren Ursache unbekannt bleibt. Kortikosteroide und Colchizin können in schweren refraktären Fällen eingesetzt werden. Thalidomid wurde erfolgreich bei der Behandlung von Erythema nodosum leprosum eingesetzt und wurde im Juli 1998 von der amerikanischen FDA für diese Anwendung zugelassen.
Epidemiologie
Das Erythema nodosum ist die häufigste Form der Pannikulitis. Sie tritt am häufigsten im Alter von 20-30 Jahren auf und betrifft Frauen 3-6 mal häufiger als Männer.
Etwa 15 Prozent der Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen entwickeln ein Erythema nodosum.
Namensgeber
Der Begriff "Subakute migratorische Pannikulitis von Vilanova und Piñol" wurde nach den beiden berühmten katalanischen Dermatologen benannt, die 1954 eine kurze Beschreibung und Erklärung der Krankheit lieferten, Dr. Xavier Montiu Vilanova (1902-1965) und Joaquin Aguade Piñol (1918-1977), und wurde 1956 benannt.
