Enzephalopathie ist ein schwieriger Begriff, weil er entweder eine Krankheit oder einen Befund (d.h. ein bei einer Person beobachtbares Zeichen) bezeichnen kann.
Wenn von einem Befund die Rede ist, bezieht sich die Enzephalopathie auf eine dauerhafte (oder degenerative) Hirnschädigung oder eine reversible. Sie kann auf eine direkte Schädigung des Gehirns oder auf eine vom Gehirn entfernte Krankheit zurückzuführen sein. Zu den individuellen Befunden, die einen Kliniker veranlassen, eine Person als an Enzephalopathie erkrankt zu bezeichnen, gehören geistige Behinderung, Reizbarkeit, Erregung, Delirium, Verwirrung, Schläfrigkeit, Stumpfheit, Koma und Psychose. Daher ist die Beschreibung einer Person mit einem klinischen Bild der Enzephalopathie keine sehr spezifische Beschreibung.
Wenn man von einer Krankheit spricht, bezieht sich die Enzephalopathie auf eine Vielzahl von Hirnstörungen mit sehr unterschiedlichen Ätiologien, Prognosen und Implikationen. Zum Beispiel sind Prionenerkrankungen, die alle übertragbare spongiforme Enzephalopathien verursachen, immer tödlich, aber andere Enzephalopathien sind reversibel und können eine Reihe von Ursachen haben, darunter Ernährungsmängel und Toxine.
Anzeichen und Symptome
Neurologische Symptome
Kennzeichnend für die Enzephalopathie ist ein veränderter Geisteszustand. Charakteristisch für den veränderten Geisteszustand ist eine Beeinträchtigung der Kognition, der Aufmerksamkeit, der Orientierung, des Schlaf-Wach-Zyklus und des Bewusstseins. Ein veränderter Bewusstseinszustand kann vom Versagen der selektiven Aufmerksamkeit bis zur Schläfrigkeit reichen. Hypervigilanz kann vorhanden sein; mit oder ohne: kognitive Defizite, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, Myoklonus (unwillkürliches Zucken eines Muskels oder einer Muskelgruppe) oder Asterixis ("Flatterzittern" der Hand bei gestrecktem Handgelenk).
Je nach Art und Schwere der Enzephalopathie sind häufige neurologische Symptome der Verlust der kognitiven Funktion, subtile Persönlichkeitsveränderungen, Konzentrationsschwäche. Andere neurologische Anzeichen können Dysarthrie, Hypomimie, Probleme mit den Bewegungen (sie können ungeschickt oder langsam sein), Ataxie, Tremor sein. Weitere neurologische Anzeichen können unwillkürliche Greif- und Saugbewegungen, Nystagmus (schnelle, unwillkürliche Augenbewegungen), Jaktitation (unruhiges Picken an Dingen, die für eine schwere Infektion charakteristisch sind) und respiratorische Anomalien wie Cheyne-Stokes-Atmung (zyklisches Zu- und Abschwellen des Tidalvolumens), apnoetische Atmung und post-hyperkapnische Apnoe sein. Fokal-neurologische Defizite sind weniger häufig.
Enzephalopathien weisen sowohl neurologische als auch psychopathologische Symptome auf.
Psychopathologische Symptome
Die Wernicke-Enzephalopathie (alkoholische Enzephalopathie) kann zusammen mit dem Korsakoff-Syndrom auftreten, das durch ein amnestisch-konfabulatorisches Syndrom gekennzeichnet ist: retrograde Amnesie, anterograde Amnesie, Konfabulationen (erfundene Erinnerungen), schlechtes Erinnerungsvermögen und Orientierungslosigkeit.
Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist die häufigste autoimmune Enzephalitis. Sie kann paranoide und grandiose Wahnvorstellungen, Erregung, Halluzinationen (visuell und auditiv), bizarres Verhalten, Angst, Verlust des Kurzzeitgedächtnisses und Verwirrung verursachen.
Die HIV-Enzephalopathie kann zu Demenz führen.
Ursachen
Es gibt viele Arten von Enzephalopathie. Einige Beispiele sind:
Mitochondriale Enzephalopathie: Stoffwechselstörung, die durch eine Funktionsstörung der mitochondrialen DNA verursacht wird. Kann viele Körpersysteme betreffen, insbesondere das Gehirn und das Nervensystem.
Glycin-Enzephalopathie: Eine genetisch bedingte Stoffwechselstörung, die eine übermäßige Produktion von Glycin mit sich bringt.
Hepatische Enzephalopathie: Eine genetische Stoffwechselstörung, die eine übermäßige Produktion von Glycin beinhaltet: Entsteht durch eine fortgeschrittene Leberzirrhose.
Hypoxisch ischämische Enzephalopathie: Hypoxisch ischämische Enzephalopathie: Dauerhafte oder vorübergehende Enzephalopathie, die durch eine stark verminderte Sauerstoffzufuhr zum Gehirn entsteht.
Statische Enzephalopathie: Unveränderliche oder dauerhafte Hirnschädigung.
Urämische Enzephalopathie: Urämische Enzephalopathie: Entsteht durch hohe Konzentrationen von Toxinen, die normalerweise durch die Nieren ausgeschieden werden - seltener, wenn eine Dialyse leicht verfügbar ist.
Wernicke'sche Enzephalopathie: Entsteht durch Thiamin (B1)-Mangel, normalerweise im Rahmen von Alkoholismus.
Hyperammonämie: Eine durch hohe Ammoniakspiegel verursachte Erkrankung, die auf angeborene Stoffwechselstörungen (einschließlich Harnstoffzyklusstörung oder Mangel an multipler Carboxylase), eine Ernährung mit überhöhten Proteingehalten, Mangel an bestimmten Nährstoffen wie Arginin oder Biotin oder Organversagen zurückzuführen ist.
Hypertensive Enzephalopathie: Entsteht durch akut erhöhten Blutdruck.
Chronisch-traumatische Enzephalopathie (chronisch-traumatische Enzephalopathie): Progressive degenerative Erkrankung, die mit multiplen Gehirnerschütterungen und anderen Formen von Hirnverletzungen einhergeht.
Lyme-Enzephalopathie: Entsteht durch Borreliose-Bakterien, einschließlich Borrelia burgdorferi.
Toxische Enzephalopathie: Toxische Enzephalopathie: Eine durch Chemikalien verursachte Form der Enzephalopathie, die häufig zu dauerhaften Hirnschäden führt.
Toxisch-metabolische Enzephalopathie: Eine Form der Enzephalopathie, die durch Chemikalien verursacht wird und oft zu dauerhaften Hirnschäden führt: Ein Sammelbegriff für Hirnfunktionsstörungen, die durch Infektionen, Organversagen oder Vergiftungen verursacht werden.
Transmissible spongiforme Enzephalopathie: Eine Ansammlung von Krankheiten, die alle durch Prionen verursacht werden und durch "schwammiges" Hirngewebe (mit Löchern durchsetzt), Beeinträchtigung der Fortbewegung oder Koordination und eine Sterblichkeitsrate von 100% gekennzeichnet sind. Dazu gehören u.a. die bovine spongiforme Enzephalopathie (Rinderwahnsinn), Scrapie und Kuru.
Neugeborenen-Enzephalopathie (hypoxisch-ischämische Enzephalopathie): Eine geburtshilfliche Form, die häufig aufgrund von Sauerstoffmangel im Blutfluss zum Hirngewebe des Fötus während der Wehen oder der Entbindung auftritt.
Salmonellen-Enzephalopathie (Salmonellen-Enzephalopathie): Eine Form der Enzephalopathie, die durch eine Lebensmittelvergiftung (insbesondere durch Erdnüsse und verdorbenes Fleisch) verursacht wird und häufig zu dauerhaften Hirnschäden und Störungen des Nervensystems führt.
Enzephalomyopathie: Eine Kombination von Enzephalopathie und Myopathie. Zu den Ursachen können mitochondriale Erkrankungen (insbesondere MELAS) oder chronische Hypophosphatämie, wie sie bei Zystinose auftreten können, gehören.
HIV-Enzephalopathie (mit HIV-Infektion und AIDS assoziierte Enzephalopathie, die durch Atrophie und eine undefinierte Hyperintensität der weißen Substanz gekennzeichnet ist).
Sepsis-assoziierte Enzephalopathie (dieser Typ kann im Rahmen einer scheinbaren Sepsis, eines Traumas, schwerer Verbrennungen oder eines Traumas auftreten, auch ohne eindeutige Identifizierung einer Infektion).
Frühe infantile epileptische Enzephalopathie (erworbene oder angeborene abnorme kortikale Entwicklung).
Frühe myoklonische epileptische Enzephalopathie (möglicherweise aufgrund von Stoffwechselstörungen).
Gluten-Enzephalopathie (Gluten-Enzephalopathie): Mittels Magnetresonanz werden fokale Anomalien der weissen Substanz (in der Regel Gebiet mit geringer Durchblutung) beurteilt. Migräne ist das häufigste berichtete Symptom.
Toxizität durch Chemotherapie
Chemotherapeutische Medikamente, z.B. Fludarabin, können eine dauerhafte schwere globale Enzephalopathie verursachen. Ifosfamid kann Folgendes verursachen
eine schwere Enzephalopathie (sie kann jedoch durch Absetzen des Medikaments und die Verwendung von Methylenblau reversibel sein). Bevacizumab und andere anti-vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor-Medikamente können das Syndrom der posterioren reversiblen Enzephalopathie verursachen.
Diagnose
Blutuntersuchungen, Liquoruntersuchung durch Lumbalpunktion (auch als Lumbalpunktion bekannt), Studien zur Bildgebung im Gehirn, Elektroenzephalographie (EEG) und ähnliche diagnostische Untersuchungen können zur Differenzierung der verschiedenen Ursachen der Enzephalopathie herangezogen werden.
Die Diagnose ist häufig klinisch. Das bedeutet, dass keine Reihe von Tests die Diagnose stellen, sondern die gesamte Darstellung der Krankheit mit unspezifischen Testergebnissen den erfahrenen Kliniker über die Diagnose informiert.
Behandlung
Die Behandlung variiert je nach Art und Schwere der Enzephalopathie. Es können Antikonvulsiva verschrieben werden, um die Anfälle zu reduzieren oder zu stoppen. Änderungen der Ernährung und Nahrungsergänzungsmittel können einigen Menschen helfen. In schweren Fällen kann eine Dialyse oder eine Organersatzoperation erforderlich sein.
Sympathomimetische Medikamente können bei Personen mit Enzephalopathie, die durch Hirnverletzungen, chronische Infektionen, Schlaganfälle oder Hirntumore verursacht werden, die Motivation, Kognition, motorische Leistung und Wachsamkeit steigern.
Wenn die Enzephalopathie durch eine unbehandelte Zöliakie oder eine nicht-zöliakale Glutenempfindlichkeit verursacht wird, stoppt die glutenfreie Ernährung das Fortschreiten der Hirnschädigung und verbessert die Kopfschmerzen.
Prognose
Die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung kann die Symptome verbessern oder umkehren. In einigen Fällen kann die Enzephalopathie jedoch dauerhafte strukturelle Veränderungen und irreversible Schädigungen des Gehirns verursachen. Diese permanenten Defizite können als eine Form der stabilen Demenz angesehen werden. Einige Enzephalopathien können tödlich verlaufen.
