Enzephalopathie

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Terminologie

Enzephalopathie ist ein schwieriger Begriff, da er entweder eine Krankheit oder einen Befund (d.h. ein beobachtbares Zeichen in einer Person) bezeichnet. Unter Enzephalopathie versteht man eine dauerhafte (oder degenerative) Hirnverletzung oder eine reversible. Es kann auf eine direkte Schädigung des Gehirns oder eine vom Gehirn entfernte Krankheit zurückzuführen sein. Zu den individuellen Befunden, die einen Kliniker veranlassen, sich auf eine Person mit Enzephalopathie zu beziehen, gehören geistige Behinderung, Reizbarkeit, Aufregung, Delirium, Verwirrung, Somnolenz, Stupor, Koma und Psychose. Eine Person als Person mit einem Krankheitsbild der Enzephalopathie zu beschreiben, ist daher keine sehr spezifische Beschreibung. Unter Enzephalopathie versteht man eine Vielzahl von Hirnerkrankungen mit sehr unterschiedlichen Ätiologien, Prognosen und Implikationen. Zum Beispiel sind Prionenerkrankungen, die alle übertragbare spongiforme Enzephalopathien verursachen, immer tödlich, aber andere Enzephalopathien sind reversibel und können eine Reihe von Ursachen haben, darunter Ernährungsdefizite und Toxine.

Anzeichen und Symptome

Neurologische Symptome

Das Markenzeichen der Enzephalopathie ist ein veränderter Geisteszustand. Charakteristisch für den veränderten Geisteszustand ist eine Beeinträchtigung der Kognition, der Aufmerksamkeit, der Orientierung, des Schlaf-Wach-Zyklus und des Bewusstseins. Ein veränderter Bewusstseinszustand kann vom Versagen der selektiven Aufmerksamkeit bis zur Schläfrigkeit reichen. Hypervigilanz kann vorhanden sein; mit oder ohne: kognitive Defizite, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, Myoklonus (unwillkürliches Zucken eines Muskels oder einer Muskelgruppe) oder Asterixis ("flatterndes Zittern" der Hand bei gestrecktem Handgelenk). Je nach Art und Schwere der Enzephalopathie sind häufige neurologische Symptome der Verlust der kognitiven Funktion, subtile Persönlichkeitsveränderungen, Konzentrationsschwäche. Andere neurologische Symptome können Dysarthrie, Hypomimie, Bewegungsprobleme (sie können ungeschickt oder langsam sein), Ataxie, Tremor sein. Weitere neurologische Symptome können unwillkürliche Greif- und Saugbewegungen, Nystagmus (schnelle, unwillkürliche Augenbewegungen), Jaktitation (unruhiges Pflücken bei Dingen, die für schwere Infektionen charakteristisch sind) und Atemstörungen wie Cheyne-Stokes-Atmung (zyklisches Wachsen und Schwinden des Tidalvolumens), Apnoebeatmung und post-hyperkapnische Apnoe sein. Fokale neurologische Defizite sind seltener. Enzephalopathien zeigen sowohl neurologische als auch psychopathologische Symptome.

Psychopathologische Symptome

Wernickes Enzephalopathie (alkoholische Enzephalopathie) kann zusammen mit dem Korsakoff-Syndrom auftreten, das durch ein amnestisch-konfabulatorisches Syndrom gekennzeichnet ist: retrograde Amnesie, anterograde Amnesie, Konfabulationen (erfundene Erinnerungen), schlechte Erinnerung und Desorientierung. Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist die häufigste Autoimmun-Enzephalitis. Es kann paranoide und grandiose Wahnvorstellungen, Unruhe, Halluzinationen (visuell und auditiv), bizarres Verhalten, Angst, Verlust des Kurzzeitgedächtnisses und Verwirrung verursachen. HIV-Enzephalopathie kann zu Demenz führen.

Ursachen

Es gibt viele Arten von Enzephalopathie. Einige Beispiele sind
  • Mitochondriale Enzephalopathie: Stoffwechselstörung durch Dysfunktion der mitochondrialen DNA. Kann viele Körpersysteme betreffen, insbesondere das Gehirn und das Nervensystem.
  • Glyzin-Enzephalopathie: Eine genetische Stoffwechselstörung, die eine Überproduktion von Glycin zur Folge hat.
  • Hepatische Enzephalopathie: Entsteht durch fortgeschrittene Leberzirrhose.
  • Hypoxische ischämische Enzephalopathie: Permanente oder vorübergehende Enzephalopathie, die auf eine stark verminderte Sauerstoffzufuhr zum Gehirn zurückzuführen ist.
  • Statische Enzephalopathie: Unveränderliche oder dauerhafte Hirnschäden.
  • Urämische Enzephalopathie: Sie entstehen durch einen hohen Gehalt an Toxinen, die normalerweise von den Nieren freigesetzt werden - selten, wo die Dialyse leicht zugänglich ist.
  • Wernickes Enzephalopathie: Entsteht durch Thiaminmangel (B1), meist im Zusammenhang mit Alkoholismus.
  • Hashimotos Enzephalopathie: die auf eine Autoimmunerkrankung zurückzuführen ist.
  • Hyperammonämie: ein Zustand, der durch hohe Ammoniakwerte verursacht wird, die auf angeborene Stoffwechselstörungen (einschließlich Harnstoffzyklusstörung oder multiple Carboxylase-Mangel), eine Ernährung mit übermäßigem Eiweißgehalt, Mangel an spezifischen Nährstoffen wie Arginin oder Biotin oder Organversagen zurückzuführen sind.
  • Hypertensive Enzephalopathie: Entsteht durch akut erhöhten Blutdruck.
  • Chronische traumatische Enzephalopathie: Progressive degenerative Erkrankung im Zusammenhang mit multiplen Gehirnerschütterungen und anderen Formen von Hirnverletzungen.
  • Lyme-Enzephalopathie: Entstehen aus Borreliose Bakterien, einschließlich Borrelia burgdorferi.
  • Toxische Enzephalopathie: Eine Form der Enzephalopathie, die durch Chemikalien verursacht wird und oft zu dauerhaften Hirnschäden führt.
  • Toxisch-metabolische Enzephalopathie: Ein Catch-all für Hirnfunktionsstörungen, die durch Infektionen, Organversagen oder Vergiftungen verursacht werden.
  • Transmissible spongiforme Enzephalopathie: Eine Sammlung von Krankheiten, die alle durch Prionen hervorgerufen werden und sich durch "schwammiges" Hirngewebe (durchlöchert), Bewegungseinschränkungen oder Koordinationsstörungen und eine 100%ige Sterblichkeitsrate auszeichnen. Umfasst unter anderem bovine spongiforme Enzephalopathie (Rinderwahnsinn), Scrapie und Kuru.
  • Neonatale Enzephalopathie (hypoxisch-ischämische Enzephalopathie): Eine geburtshilfliche Form, die häufig aufgrund von Sauerstoffmangel im Blutstrom zum Hirngewebe des Fötus während der Wehen oder der Geburt auftritt.
  • Salmonellen-Enzephalopathie: Eine Form der Enzephalopathie, die durch Lebensmittelvergiftung (vor allem bei Erdnüssen und verfaultem Fleisch) verursacht wird und häufig zu dauerhaften Hirnschäden und Störungen des Nervensystems führt.
  • Enzephalomyopathie: Eine Kombination aus Enzephalopathie und Myopathie. Ursachen können Mitochondrienerkrankungen (insbesondere MELAS) oder chronische Hypophosphatämie, wie sie bei Zystinose auftreten können, sein.
  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD; transmissible spongiforme Enzephalopathie).
  • HIV-Enzephalopathie (Enzephalopathie im Zusammenhang mit HIV-Infektion und AIDS, gekennzeichnet durch Atrophie und schlecht definierte Hyperintensität der weißen Substanz).
  • Sepsis-assoziierte Enzephalopathie (dieser Typ kann bei scheinbarer Sepsis, Trauma, schweren Verbrennungen oder Traumata auftreten, auch ohne eindeutige Identifizierung einer Infektion).
  • Epileptische Enzephalopathien:
    • Frühe infantile epileptische Enzephalopathie (erworbene oder angeborene abnorme kortikale Entwicklung).
    • Frühe myoklonische epileptische Enzephalopathie (möglicherweise aufgrund von Stoffwechselstörungen).
  • Glutenenzephalopathie: Fokale Anomalien der weißen Substanz (in der Regel ein Bereich mit geringer Durchblutung) werden durch die Magnetresonanz erkannt. Migräne ist das häufigste Symptom.

Toxizität durch Chemotherapie

Chemotherapeutische Medikamente, zum Beispiel Fludarabin, können zu einer dauerhaften schweren globalen Enzephalopathie führen. Ifosfamid kann Folgendes verursachen eine schwere Enzephalopathie (aber sie kann reversibel sein, wenn das Medikament nicht mehr verwendet wird und Methylenblau verwendet wird). Bevacizumab und andere Medikamente gegen den endothelialen Wachstumsfaktor können das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom verursachen.

Diagnose

Bluttests, Liquoruntersuchungen mittels Lumbalpunktion (auch Lumbalpunktion genannt), bildgebende Untersuchungen des Gehirns, Elektroenzephalographie (EEG) und ähnliche diagnostische Untersuchungen können zur Unterscheidung der verschiedenen Ursachen der Enzephalopathie verwendet werden. Die Diagnose ist häufig klinisch. Das heißt, kein Satz von Tests gibt die Diagnose, aber die gesamte Darstellung der Krankheit mit unspezifischen Testergebnissen informiert den erfahrenen Kliniker über die Diagnose.

Behandlung

Die Behandlung variiert je nach Art und Schweregrad der Enzephalopathie. Antikonvulsiva können verschrieben werden, um Anfälle zu reduzieren oder zu stoppen. Änderungen der Ernährung und Nahrungsergänzungsmittel können einigen Menschen helfen. In schweren Fällen kann eine Dialyse oder eine Organersatzoperation erforderlich sein. Sympathomimetika können die Motivation, die Kognition, die motorische Leistungsfähigkeit und die Wachsamkeit bei Personen mit Enzephalopathie durch Hirnverletzungen, chronische Infektionen, Schlaganfälle und Hirntumore steigern. Wenn die Enzephalopathie durch eine unbehandelte Zöliakie oder eine nicht zöliakiebedingte Glutenempfindlichkeit verursacht wird, stoppt die glutenfreie Ernährung das Fortschreiten von Hirnschäden und verbessert die Kopfschmerzen.

Prognose

Die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung kann die Symptome verbessern oder umkehren. In einigen Fällen kann die Enzephalopathie jedoch dauerhafte strukturelle Veränderungen und irreversible Schädigungen des Gehirns verursachen. Diese permanenten Defizite können als eine Form der stabilen Demenz angesehen werden. Einige Enzephalopathien können tödlich sein.

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