Das Tentorium ist eine Verlängerung der Dura mater, die das Kleinhirn vom Großhirn trennt. Es gibt zwei Hauptklassen von Hernien: supratentorielle und infratentorielle Hernien. Supratentorial bezieht sich auf Herniationen von Strukturen, die sich normalerweise oberhalb des Tentoriums befinden, und infratentorial auf Strukturen, die sich normalerweise unterhalb des Tentoriums befinden.
Aufwärts (aufwärts zerebellar oder aufwärts transtentiell)
Tonsillar (abwärts zerebellar)
Uncal Herniation
Bei der uncal Herniation, einer häufigen Unterform der transtentoriellen Herniation, kann der innerste Teil des Temporallappens, der uncus, so stark gequetscht werden, dass er sich in Richtung Tentorium bewegt und Druck auf den Hirnstamm, vor allem das Mittelhirn, ausübt. Das Tentorium ist eine Struktur innerhalb des Schädels, die von der Dura mater der Hirnhäute gebildet wird. Gewebe kann von der Großhirnrinde in einem Prozess namens Dekortikation abgezogen werden.
Das Uncus kann den okulomotorischen Nerv (auch bekannt als CN III) drücken, was den parasympathischen Eingang zum Auge auf der Seite des betroffenen Nervs beeinträchtigen kann, wodurch sich die Pupille des betroffenen Auges erweitert und sich nicht mehr so verengen kann, wie sie sollte, als Reaktion auf Licht. Die Pupillenerweiterung geht oft den somatisch-motorischen Auswirkungen der CN III-Kompression voraus, die als okulomotorische Nervenlähmung oder Lähmung des dritten Nervs bezeichnet wird. Diese Lähmung zeigt sich als Abweichung des Auges in eine "nach unten und nach außen" gerichtete Position aufgrund des Verlustes der Innervation aller Augenbewegungsmuskeln mit Ausnahme des seitlichen Rectus (der durch den Nervus abducens (alias CN VI) innerviert wird) und des oberen Schrägen (der durch den Nervus trochlearis (alias CN IV) innerviert wird). Die Symptome treten in dieser Reihenfolge auf, weil die parasympathischen Fasern die motorischen Fasern des CN III umgeben und daher zuerst komprimiert werden.
Die Kompression der ipsilateralen hinteren Hirnarterie führt zu einer Ischämie des ipsilateralen primären visuellen Kortex und zu kontralateralen Gesichtsfelddefiziten in beiden Augen (kontralaterale gleichnamige Hemianopsie).
Ein weiterer wichtiger Befund ist ein falsches Lokalisationszeichen, die so genannte Kernohan'sche Kerbe, die durch Kompression der kontralateralen Hirnrinde mit absteigenden kortikospinalen und einigen kortikobulbären Trakt-Fasern entsteht. Dies führt zur Ipsilateralen Hemiparese in Bezug auf den Bruch und zur kontralateralen Hemiparese in Bezug auf die zerebralen Crus.
Mit zunehmendem Druck und Fortschreiten der Hernie kommt es zu einer Verzerrung des Hirnstamms, die zu Duret-Blutungen (Einreißen kleiner Gefäße im Parenchym) in den medianen und paramedianen Zonen des Mesencephalons und Pons führt. Das Reißen dieser Gefäße führt zu linearen oder flammenförmigen Blutungen. Der zerrissene Hirnstamm kann zu Entkalkungshaltung, Atemzentrumsdepression und Tod führen. Andere Möglichkeiten, die sich aus der Hirnstammverzerrung ergeben, sind Lethargie, langsamer Herzschlag und Pupillenerweiterung.
Eine unkontrollierte Herniation kann zu einer zentralen Herniation fortschreiten. Das gleitende Uncus-Syndrom stellt eine uncal Herniation ohne Veränderung des Bewusstseinsniveaus und andere oben erwähnte Folgeerscheinungen dar.
Zentraler Bruch
Bei der zentralen Herniation werden das Zwischenhirn und Teile der Schläfenlappen beider Gehirnhälften durch eine Kerbe im Tentorium cerebelli gequetscht. Eine transtentorielle Herniation kann auftreten, wenn sich das Gehirn entweder aufwärts oder abwärts durch das Tentorium bewegt, was als aufsteigende bzw. absteigende transtentorielle Herniation bezeichnet wird; eine absteigende Herniation ist jedoch viel häufiger. Abwärtsgerichtete Herniationen können Zweige der Basilararterie (pontine Arterien) dehnen, wodurch sie reißen und bluten, was als Duret-Blutung bekannt ist. Das Ergebnis ist normalerweise tödlich. Andere Symptome dieser Art von Herniation sind kleine, geweitete, starre Pupillen mit Lähmung der Augenaufwärtsbewegung, was das charakteristische Aussehen von "Sonnenuntergangsaugen" ergibt. Ebenfalls bei diesen Patienten findet man, oft als tödliche Komplikation, die Entwicklung von Diabetes insipidus durch die Kompression des Hypophysenstiels. Radiographisch gesehen ist ein Herniation nach unten durch die Verödung der suprasellären Zisterne von der Temporallappenherniation in den Tentorium-Hiatus mit der damit verbundenen Kompression auf die Hirnstiele gekennzeichnet. Der Aufwärtshernie hingegen kann röntgenologisch durch die Verödung der vierseitigen Zisterne charakterisiert werden. Es ist bekannt, dass das intrakranielle Hypotonie-Syndrom eine transtentorielle Herniation nach unten nachahmt.
Cingulate Bruch
Beim cingulären oder subfalcinen Bruch, der häufigsten Art, wird der innerste Teil des Stirnlappens unter einem Teil des falx cerebri, der Dura mater am oberen Ende des Kopfes zwischen den beiden Gehirnhälften, abgeschabt. Ein zingulärer Bruch kann entstehen, wenn eine Hemisphäre anschwillt und den zingulären Gyrus durch den Falx cerebri schiebt. Dies übt nicht so viel Druck auf den Hirnstamm aus wie die anderen Arten von Hernien, aber es kann die Blutgefäße in den Frontallappen, die sich in der Nähe der Verletzungsstelle (vordere Hirnarterie) befinden, behindern, oder es kann zu einer zentralen Herniation fortschreiten. Eine Störung der Blutversorgung kann einen gefährlichen Anstieg des ICP verursachen, der zu gefährlicheren Formen von Hernien führen kann. Die Symptome für cinguläre Hernien sind nicht gut definiert. Gewöhnlich tritt der cinguläre Herniation zusätzlich zu unkalkulierten Hernien auf und kann mit abnormaler Körperhaltung und Koma einhergehen. Häufig wird angenommen, dass ein cingulärer Bruch eine Vorstufe zu anderen Hernienformen ist.
Transkalvarialer Bruch
Bei einem transkalvarischen Bruch drückt sich das Gehirn durch eine Fraktur oder eine Operationsstelle im Schädel. Diese Art von Herniation, auch "externer Bruch" genannt, kann bei einer Kraniektomie auftreten, einer Operation, bei der ein Schädellappen entfernt wird, wobei die hervorstehende Hirnregion verhindert, dass das Schädelstück während der Operation ersetzt wird.
Aufwärtshernien
Erhöhter Druck in der hinteren Schädelgrube kann dazu führen, dass sich das Kleinhirn durch die versuchsweise Öffnung nach oben bewegt, oder zu einem Kleinhirnbruch. Das Mittelhirn wird durch die Verankerungskerbe gedrückt. Dadurch wird auch das Mittelhirn nach unten gedrückt. Dies wird auch als transtentorielle Herniation bezeichnet, da sie quer durch das Tentorium cerebelli auftritt.
Tonsillar Herniation
Beim Tonsillarvorfall, auch Kleinhirnherniation nach unten, transforaminale Herniation oder "coning" genannt, bewegen sich die Kleinhirntonsillen nach unten durch das Foramen magnum, was möglicherweise eine Kompression des unteren Hirnstamms und des oberen Halswirbelsäulenmarks verursacht, wenn sie durch das Foramen magnum laufen. Ein erhöhter Druck auf den Hirnstamm kann zu einer Funktionsstörung der Zentren im Gehirn führen, die für die Steuerung der Atem- und Herzfunktion verantwortlich sind. Die häufigsten Anzeichen sind hartnäckige Kopfschmerzen, Kopfneigung und Nackensteifheit aufgrund von Tonsillar-Impaktion. Der Grad des Bewusstseins kann abnehmen und auch zu schlaffer Lähmung führen. Auch eine Blutdruckinstabilität ist bei diesen Patienten offensichtlich.
Ein Tonsillarvorfall des Kleinhirns wird auch als Chiari-Malformation (CM) oder früher als Arnold-Chiari-Malformation (ACM) bezeichnet. Es gibt vier Arten von Chiari-Fehlbildungen, und sie repräsentieren sehr unterschiedliche Krankheitsprozesse mit unterschiedlichen Symptomen und Prognosen. Diese Erkrankungen können bei asymptomatischen Patienten als Zufallsbefund auftreten oder so schwerwiegend sein, dass sie lebensbedrohlich sein können. Diese Erkrankung wird nun häufiger von Radiologen diagnostiziert, da sich immer mehr Patienten einer MRT-Untersuchung des Kopfes unterziehen, insbesondere der aufrechten MRT, die mehr als doppelt so empfindlich für die Erkennung dieser Erkrankung ist. Zerebellare Tonsillarektopie (CTE) ist ein Begriff, der von Radiologen verwendet wird, um zerebellare Tonsillen zu beschreiben, die "tief liegend" sind, aber die radiologischen Kriterien für die Definition als Chiari-Malformation nicht erfüllen. Die derzeit akzeptierte röntgenologische Definition für eine Chiari-Malformation ist, dass die Kleinhirntonsillen mindestens 5 mm unter dem Niveau des Foramen magnum liegen. Einige Kliniker haben berichtet, dass bei einigen Patienten Symptome auftreten, die auf eine Chiari-Malformation hindeuten, ohne dass die Röntgenbilder einen Tonsillarvorfall zeigen. Manchmal werden diese Patienten als 'Chiari [Typ] 0' beschrieben.
Es gibt viele vermutete Ursachen für einen Tonsillarvorfall, unter anderem: eine verkleinerte oder missgebildete hintere Schädelgrube (der untere, hintere Teil des Schädels), die nicht genug Platz für das Kleinhirn bietet; ein Hydrozephalus oder ein anormales Liquorvolumen, das die Mandeln herausdrückt; oder eine durale Spannung, die das Gehirn nach kaudal zieht. Bindegewebsstörungen, wie das Ehlers-Danlos-Syndrom, können damit in Verbindung gebracht werden.
Zur weiteren Beurteilung von Tonsillarhernien werden CINE-Flow-Studien verwendet. Bei dieser Art von MRT wird der Liquorfluss am Kopf-Hals-Gelenk untersucht. Für Personen mit Symptomen, aber ohne klare MRT-Befunde, besonders wenn die Symptome in der Rückenlage besser und im Stehen schlechter sind, kann eine aufrechte MRT nützlich sein.
Anzeichen und Symptome
Gehirnbrüche weisen häufig eine anormale Haltung und eine charakteristische Positionierung der Gliedmaßen auf, was auf schwere Hirnschäden hinweist. Diese Patienten haben ein gesenktes Bewusstsein, mit Glasgow Coma Scores von drei bis fünf. Eine oder beide Pupillen können geweitet sein und sich als Reaktion auf Licht nicht verengen. Erbrechen kann auch durch Kompression des Brechzentrums in der Medulla Oblongata auftreten.
Behandlung und Prognose
Die Behandlung beinhaltet die Entfernung der ätiologischen Masse und eine dekompressive Kraniektomie. Ein Hirnbruch kann zu schweren Behinderungen oder zum Tod führen. Tatsächlich ist die Prognose für eine sinnvolle Wiederherstellung der neurologischen Funktion schlecht, wenn der Bruch auf einem CT-Scan sichtbar ist. Der Patient kann auf der Seite der Läsion, die den Druck verursacht, gelähmt werden, oder Schäden an Teilen des Gehirns, die durch einen Bruch verursacht werden, können auf der der Läsion gegenüberliegenden Seite zu Lähmungen führen. Eine Schädigung des Mittelhirns, das das retikuläre Aktivierungsnetzwerk enthält, das das Bewusstsein reguliert, wird zum Koma führen. Schäden an den kardiorespiratorischen Zentren in der Medulla Oblongata führen zum Atemstillstand und (sekundär) zum Herzstillstand. Es wird derzeit untersucht, ob während der langen posttraumatischen Phase der mit dem Syndrom verbundenen Überempfindlichkeit des Gehirns neuroprotektive Mittel eingesetzt werden sollen.
