Dilatative Kardiomyopathie

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Anzeichen und Symptome

Die dilatative Kardiomyopathie entwickelt sich schleichend und kann zunächst keine Symptome hervorrufen, die signifikant genug sind, um die Lebensqualität zu beeinträchtigen. Dennoch treten bei vielen Menschen signifikante Symptome auf. Dazu könnten gehören:
  • Kurzatmigkeit
  • Ohnmacht (Ohnmacht)
  • Angina, aber nur bei Vorliegen einer ischämischen Herzkrankheit
Eine Person, die an einer dilatativen Kardiomyopathie leidet, kann ein vergrößertes Herz mit einem Lungenödem und einem erhöhten jugularen Venendruck und einem niedrigen Pulsdruck haben. Anzeichen von Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz können vorhanden sein.

Ursachen

Obwohl in vielen Fällen keine Ursache ersichtlich ist, ist die dilatative Kardiomyopathie wahrscheinlich die Folge einer Schädigung des Herzmuskels durch eine Vielzahl von toxischen, metabolischen oder infektiösen Erregern. Es kann auf eine faserige Veränderung des Myokards durch einen früheren Herzinfarkt zurückzuführen sein. Oder es können die Spätfolgen einer akuten viralen Myokarditis sein, z.B. mit dem Coxsackie-B-Virus und anderen Enteroviren, die möglicherweise durch einen immunologischen Mechanismus vermittelt werden. Andere Ursachen sind u.a:
  • Chagas-Krankheit, wegen Trypanosoma cruzi. Dies ist die häufigste infektiöse Ursache der dilatativen Kardiomyopathie in Lateinamerika.
  • Schwangerschaft. Die dilatative Kardiomyopathie tritt spät in der Schwangerschaft oder mehrere Wochen bis Monate nach der Geburt als Peripartum-Kardiomyopathie auf. Sie ist in der Hälfte der Fälle reversibel.
  • Alkoholmissbrauch (alkoholische Kardiomyopathie)
  • Zu den nichtalkoholischen toxischen Beleidigungen gehören die Verabreichung bestimmter Chemotherapeutika, insbesondere Doxorubicin (Adriamycin) und Kobalt.
  • Schilddrüsenerkrankungen
  • Entzündliche Erkrankungen wie Sarkoidose und Bindegewebserkrankungen
  • Tachykardie-induzierte Kardiomyopathie
  • Muskeldystrophie
  • Tuberkulose - 1 bis 2% der TB-Fälle.
  • Autoimmun-Mechanismen
  • Thiaminmangel
Neuere Studien haben gezeigt, dass Patienten mit einem extrem hohen Auftreten (mehrere tausend pro Tag) von vorzeitigen ventrikulären Kontraktionen (Extrasystole) eine dilatative Kardiomyopathie entwickeln können. In diesen Fällen, wenn die Extrasystole reduziert oder entfernt werden (z.B. durch Ablationstherapie), nimmt die Kardiomyopathie in der Regel ab.

Genetik

Etwa 25-35% der Betroffenen haben familiäre Formen der Erkrankung, wobei die meisten Mutationen Gene betreffen, die für Zytoskelettproteine kodieren, während einige andere Proteine an der Kontraktion beteiligt sind. Die Krankheit ist genetisch heterogen, aber die häufigste Form ihrer Übertragung ist ein autosomal dominantes Muster. Autosomal rezessiv (wie z.B. beim Alström-Syndrom), X-verknüpft (wie bei der Duchenne-Muskeldystrophie) und mitochondriale Vererbung der Krankheit. Einige Angehörige der von der dilatativen Kardiomyopathie Betroffenen haben präklinische, asymptomatische Herzmuskelveränderungen. Andere zytoskelettale Proteine, die an der DCM beteiligt sind, sind α-cardiac actin, desmin, und die Kernlamine A und C. Mitochondriale Deletionen und Mutationen verursachen vermutlich DCM, indem sie die myokardiale ATP-Generation verändern. Kayvanpour et al. führten 2016 eine Meta-Analyse mit dem größten verfügbaren Datensatz über Genotyp-Phänotypassoziationen in DCM und Mutationen in Lamin (LMNA), Phospholamban (PLN), RNA Binding Motif Protein 20 (RBM20), Cardiac Myosin Binding Protein C (MYBPC3), Myosin Heavy Chain 7 (MYH7), Cardiac Troponin T 2 (TNNT2) und Cardiac Troponin I (TNNI3) durch. Sie überprüften auch aktuelle Studien zur Untersuchung von Genotyp-Phänotyp-Assoziationen bei DCM-Patienten mit Titin (TTN)-Mutationen. LMNA- und PLN-Mutationsträger zeigten eine hohe Prävalenz von Herztransplantationen und ventrikulären Arrhythmien. Dysrhythmie und plötzlicher Herztod (SCD) traten bereits vor der Manifestation von DCM und Herzinsuffizienz-Symptomen in LMNA-Mutationsträgern auf.

Pathophysiologie

Das Fortschreiten der Herzinsuffizienz ist mit einem linksventrikulären Umbau verbunden, der sich in einem allmählichen Anstieg des linksventrikulären enddiastolischen und end-systolischen Volumens, einer Wandverdünnung und einer Änderung der Kammergeometrie in eine kugelförmigere, weniger längliche Form äußert. Dieser Prozess ist in der Regel mit einem kontinuierlichen Rückgang der Ejektionsfraktion verbunden. Das Konzept der kardialen Remodellierung wurde ursprünglich entwickelt, um Veränderungen zu beschreiben, die in den Tagen und Monaten nach einem Herzinfarkt auftreten.

Kompensationseffekte

Im weiteren Verlauf der DCM werden zwei Kompensationsmechanismen als Reaktion auf eine beeinträchtigte Kontraktilität der Myozyten und ein reduziertes Schlaganfallvolumen aktiviert:
  • Frank-Starling-Gesetz
  • Neurohormonelles Feedback durch Aktivierung des sympathischen Nervensystems und des Renin-Angiotensin-Systems.
Diese Reaktionen kompensieren zunächst die verminderte Herzleistung und erhalten die mit DCM als asymptomatisch. Schließlich werden diese Mechanismen jedoch schädlich, das intravaskuläre Volumen wird zu groß, und die fortschreitende Dilatation führt zu Herzinsuffizienz-Symptomen.

Berechnungsmodelle

Die kardiale Dilatation ist ein transversal isotroper, irreversibler Prozess, der durch übermäßige Belastungen des Herzmuskels hervorgerufen wird. Ein Berechnungsmodell des volumetrischen, isotropen und kardialen Wandwachstums prognostiziert den Zusammenhang zwischen Herzbelastung (z.B. Volumenüberlastung nach Herzinfarkt) und Dilatation anhand der folgenden Gleichungen: F = F e ⋅ F g Display-Stil F=F^{e}\cdot F^{g}? wo F e Das ist die Art, wie man es sich vorstellt. ist eine elastische Volumendehnung, die reversibel ist und F g Display-Stil F^^^ ist irreversibel, isotropes Volumenwachstum beschrieben durch: F g = I + [ λ g − 1 ] f 0 ⊗ f 0 {\displaystyle F^{g}=\mathbb {I} +[\lambda ^{g}-1]f_{0}\otimes f_ {0}? wo f 0 Das ist die Art der Anzeige. ist ein Vektor, der entlang der Längsachse eines Kardiomyozyten zeigt und λ g im Display-Stil. ist die wachstumsbedingte Dehnung der Kardiomyozyten. Das gesamte Kardiomyozytenwachstum ist gegeben durch: λ = λ e ⋅ F λ g im Display-Stil =\lambda =\lambda ^{e}\cdot F\lambda ^{g}? Das obige Modell zeigt eine allmähliche Erweiterung des Myokards, insbesondere des ventrikulären Myokards, um die Blutvolumenüberlastung in den Kammern zu unterstützen. Die Dilatation manifestiert sich in einer Zunahme der gesamten Herzmasse und des Herzdurchmessers. Kardiomyozyten erreichen ihre maximale Länge von 150 ##x03BC; im Display-Stil. m im Endokard und 130 ##x03BC; im Display-Stil. m im Epikard durch Zugabe von Sarkomeren. Durch die Vergrößerung des Durchmessers erscheint das erweiterte Herz kugelförmig, im Gegensatz zur elliptischen Form eines gesunden menschlichen Herzens. Zusätzlich behalten die ventrikulären Wände die gleiche Dicke bei, die für die pathophysiologische Herzdilatation charakteristisch ist.

Ventileffekte

Wenn sich die Ventrikel vergrößern, können sowohl die Mitral- als auch die Trikuspidalklappe ihre Fähigkeit verlieren, richtig zusammenzukommen. Dieser Verlust der Koaptation kann zu Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz führen. Die Folge ist ein erhöhtes Risiko für Vorhofflimmern. Außerdem wird das Schlaganfallvolumen verringert und die Herzkammer stärker belastet, was die Symptome der Herzinsuffizienz verstärkt.

Diagnose

Eine verallgemeinerte Vergrößerung des Herzens wird auf dem normalen Röntgenbild des Brustkorbs sichtbar. Es kann auch ein Pleuraerguss festgestellt werden, der auf eine pulmonale venöse Hypertonie zurückzuführen ist. Das Elektrokardiogramm zeigt häufig Sinustachykardie oder Vorhofflimmern, ventrikuläre Arrhythmien, linksseitige Vorhofvergrößerung und manchmal intraventrikuläre Leitungsstörungen und Niederspannung. Wenn der Linksschenkelblock (LBBB) von einer Abweichung der rechten Achse (RAD) begleitet wird, gilt die seltene Kombination als sehr suggestiv für eine dilatative oder kongestive Kardiomyopathie. Das Echokardiogramm zeigt eine linksventrikuläre Dilatation mit normalen oder verdünnten Wänden und reduziertem Auswurfanteil. Herzkatheterisierung und Koronarangiographie werden häufig durchgeführt, um ischämische Herzerkrankungen auszuschließen. Genetische Tests können wichtig sein, da eine Studie gezeigt hat, dass Genmutationen im TTN-Gen (das für ein Protein namens Titin kodiert) für "etwa 25% der familiären Fälle von idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie und 18% der sporadischen Fälle" verantwortlich sind. Die Ergebnisse der genetischen Untersuchung können den Ärzten und Patienten helfen, die zugrunde liegende Ursache der dilatativen Kardiomyopathie zu verstehen. Genetische Testergebnisse können auch helfen, Entscheidungen darüber zu treffen, ob die Angehörigen eines Patienten genetische Tests (um zu sehen, ob sie die gleiche genetische Mutation haben) und Herztests durchlaufen sollten, um nach frühen Befunden einer dilatativen Kardiomyopathie zu suchen. Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) kann auch bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie hilfreich sein.

Behandlung

Medizinische Therapie

Eine medikamentöse Therapie kann das Fortschreiten verlangsamen und in einigen Fällen sogar das Herzleiden verbessern. Die Standardtherapie kann Salzrestriktionen, ACE-Hemmer, Diuretika und Betablocker umfassen. Antikoagulantien können auch zur antithrombotischen Therapie eingesetzt werden. Es gibt einige Hinweise auf die Vorteile von Coenzym Q10 bei der Behandlung von Herzinsuffizienz.

Elektrische Behandlung

Künstliche Herzschrittmacher können bei Patienten mit intraventrikulärer Leitungsverzögerung und implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren bei Gefahr einer Arrhythmie eingesetzt werden. Diese Behandlungsformen verhindern nachweislich den plötzlichen Herztod, verbessern die Symptome und reduzieren den Krankenhausaufenthalt bei Patienten mit systolischer Herzinsuffizienz.

Chirurgische Behandlung

Bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung, die therapieresistent sind, kann eine Herztransplantation in Betracht gezogen werden. Für diese Menschen nähert sich das 1-Jahres-Überleben 90% und über 50% überleben mehr als 20 Jahre.

Epidemiologie

Obwohl die Krankheit bei Afroamerikanern häufiger auftritt als bei Kaukasiern, kann sie bei jeder Patientenpopulation auftreten.

Forschungsrichtungen

Therapien, die das Reverse Remodeling unterstützen, wurden untersucht, was einen neuen Ansatz für die Prognose von Kardiomyopathien nahe legen könnte (siehe ventrikuläre Remodellierung).

Andere Tiere

Die dilatative Kardiomyopathie ist eine vererbbare Erkrankung bei einigen Hunderassen, darunter Boxer, Dobermann, Deutsche Dogge, Irischer Wolfshund und Bernhardiner. Die Behandlung basiert auf Medikamenten, darunter ACE-Hemmer, Schleifendiuretika und Phosphodiesterase-Hemmer. Die dilatative Kardiomyopathie ist auch eine Krankheit, von der einige Katzenrassen betroffen sind, darunter die Orientalisch Kurzhaarigen, Burmesen, Perser und Abessinier. Bei Katzen ist Taurinmangel die häufigste Ursache der dilatativen Kardiomyopathie. Im Gegensatz zu diesen erblichen Formen war die nicht-erbliche DCM in der gesamten Katzenpopulation vor der Zugabe von Taurin zum kommerziellen Katzenfutter üblich. Auch bei den gefangenen Goldenen Hamstern (Mesocricetus auratus) gibt es eine hohe Inzidenz der vererbbaren dilatativen Kardiomyopathie, was nicht zuletzt auf ihre hohe Inzucht zurückzuführen ist. Die Inzidenz ist hoch genug, dass mehrere Stämme von Golden Hamster entwickelt wurden, um als Tiermodelle in klinischen Tests für menschliche Formen der Krankheit zu dienen.

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