Dermatomyositis

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Anzeichen und Symptome

Zu den Hauptsymptomen gehören verschiedene Arten von Hautausschlag zusammen mit Muskelschwäche in beiden Oberarmen oder Oberschenkeln.

Haut

Eine Form des Ausschlags wird als "Heliotrop" (eine violette Farbe) oder Flieder bezeichnet, kann aber auch rot sein. Er kann um die Augen herum zusammen mit einer Schwellung auftreten, aber auch an der oberen Brust oder am Rücken, was als "Schal" (um den Hals) oder "V-Zeichen" oberhalb der Brüste bezeichnet wird, und kann auch im Gesicht, an den Oberarmen, Oberschenkeln oder Händen auftreten. Eine andere Form des Ausschlags wird als Gottron-Zeichen bezeichnet, bei dem es sich um rote, manchmal schuppige Papeln handelt, die an einem der Fingergelenke (den Mittelhandknochengelenken oder den Interphalangealgelenken) ausbrechen. All diese Ausschläge werden durch Sonneneinstrahlung verschlimmert und sind oft sehr juckend, schmerzhaft und können bluten. Wenn eine Person nur Hautbefunde aufweist, die für DM charakteristisch sind, ohne Schwäche oder abnorme Muskelenzyme, dann kann es sich um eine amyopathische Dermatomyositis (ADM, früher bekannt als "Dermatomyositis sine myositis".

Muskeln

Bei Menschen mit DM kommt es zu einer fortschreitenden Verschlechterung der Muskelschwäche in den proximalen Muskeln (z.B. in den Schultern und Oberschenkeln). Aufgaben, bei denen diese Muskeln beansprucht werden: Stehen im Sitzen, Heben und Treppensteigen können für Menschen mit DM eine Herausforderung darstellen.

Andere

Etwa 30 % der Menschen haben geschwollene, schmerzhafte Gelenke, aber das ist im Allgemeinen nur gering. Bei einigen Menschen wirkt sich die Erkrankung auf die Lungen aus, und sie können Husten oder Atembeschwerden haben. Wenn die Erkrankung das Herz betrifft, kann es zu Herzrhythmusstörungen kommen. Wenn die Blutgefässe im Magen oder Darm betroffen sind, was bei juvenilen DM häufiger vorkommt, kann die Person Blut erbrechen, schwarzen, teerigen Stuhlgang haben oder irgendwo in ihrem Magen-Darm-Trakt ein Loch entwickeln.

Ursachen

Die Ursache ist unbekannt, aber sie kann aus einer anfänglichen Virusinfektion oder aus Krebs resultieren, die beide eine Autoimmunreaktion auslösen können. Zwischen 7 und 30% der Dermatomyositis entstehen durch Krebs, wahrscheinlich als Autoimmunreaktion. Die häufigsten assoziierten Krebsarten sind Eierstockkrebs, Brustkrebs und Lungenkrebs. 18 bis 25% der Menschen mit amyopathischer DM haben ebenfalls Krebs. Die Bösartigkeit in Verbindung mit Dermatomyositis tritt häufiger nach dem 60. Einige Fälle werden vererbt, und die HLA-Subtypen HLA-DR3, HLA-DR52 und HLA-DR6 scheinen eine Disposition für Dermatomyositis zu schaffen.

Diagnose

Die Diagnose der Dermatomyositis basiert auf fünf Kriterien, die auch zur differenzierten Diagnose der Polymyositis herangezogen werden:
  1. Muskelschwäche in beiden Oberschenkeln oder beiden Oberarmen
  2. Mit Hilfe eines Bluttests höhere Konzentrationen von Enzymen im Skelettmuskel zu finden, darunter Kreatininkinase, Aldolase sowie Glutamat-Oxaloacetat, Pyruvat-Transaminasen und Laktatdehydrogenase
  3. Durch Testen der elektrischen Signale in den Muskeln werden alle drei der folgenden Signale gefunden: erratische, sich wiederholende Hochfrequenzsignale; kurze, niederenergetische Signale zwischen Skelettmuskeln und Motoneuronen, die mehrere Phasen haben; und scharfe Aktivität, wenn eine Nadel in den Muskel eingeführt wird.
  4. Untersuchung einer Muskelbiopsie unter dem Mikroskop und Feststellung mononukleärer weißer Blutkörperchen zwischen den Muskelzellen sowie Feststellung abnormaler Muskelzelldegeneration und -regeneration, absterbender Muskelzellen und Muskelzellen, die von anderen Zellen verbraucht werden (Phagozytose)
  5. Für Dermatomyositis typische Ausschläge, die heliotropen Ausschlag, Gottron-Zeichen und Gottron-Papeln umfassen
Das fünfte Kriterium ist das, was die Dermatomyositis von der Polymyositis unterscheidet; die Diagnose gilt für die Dermatomyositis als sicher, wenn drei der Punkte 1 bis 4 zusätzlich zu 5 vorliegen, wahrscheinlich bei zwei beliebigen zusätzlich zu 5 und möglich, wenn nur einer zusätzlich zu 5 vorliegt. Die Dermatomyositis ist mit Autoantikörpern assoziiert, insbesondere mit antinukleären Antikörpern (ANA). Etwa 80% der Menschen mit DM-Test sind positiv auf ANA und etwa 30% der Menschen haben Myositis-spezifische Autoantikörper, zu denen Antikörper gegen Aminoacyl-tRNA-Synthetasen (Anti-Synthetase-Antikörper), einschließlich Antikörper gegen Histidin-tRNA-Ligase (auch Jo-1 genannt), Antikörper gegen Signalerkennungspartikel (SRP) und Anti-Mi-2-Antikörper gehören. Magnetresonanztomographie kann nützlich sein, um die Muskelbiopsie zu leiten und die Beteiligung innerer Organe zu untersuchen; Röntgenstrahlen können verwendet werden, um die Gelenkbeteiligung und Verkalkungen zu untersuchen. Ein gegebener Fall von Dermatomyositis kann als amyopathische Dermatomyositis klassifiziert werden, wenn nur die Haut betroffen ist und keine Muskelschwäche länger als 6 Monate nach einer 2016 durchgeführten Untersuchung oder zwei Jahre nach einer anderen Untersuchung vorliegt.

Klassifizierung

Dermatomyositis ist eine Form der systemischen Bindegewebserkrankung, eine Klasse von Erkrankungen, die häufig mit einer Autoimmunfunktionsstörung einhergehen. Sie wurde auch als idiopathische entzündliche Myopathie zusammen mit Polymyositis, nekrotisierender Autoimmunmyositis, krebsassoziierter Myositis und sporadischer Einschlusskörper-Myositis klassifiziert. Es gibt eine Form dieser Erkrankung, die Kinder befällt, die als juvenile Dermatomyositis (JDM) bekannt ist.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Dermatomyositis, aber die Symptome können behandelt werden. Zu den Optionen gehören Medikamente, physikalische Therapie, Bewegung, Wärmetherapie (einschließlich Mikrowelle und Ultraschall), Orthesen und Hilfsmittel sowie Ruhe. Die Standardbehandlung der Dermatomyositis ist ein Kortikosteroid-Medikament, das entweder in Pillenform oder intravenös verabreicht wird. Immunsuppressive Medikamente, wie Azathioprin und Methotrexat, können die Entzündung bei Menschen, die nicht gut auf Prednison ansprechen, verringern. Auch eine periodische Behandlung mit intravenösem Immunglobulin kann die Genesung verbessern. Andere Immunsuppressiva, die zur Behandlung der Entzündung im Zusammenhang mit Dermatomyositis eingesetzt werden, sind Cyclosporin A, Cyclophosphamid und Tacrolimus. In der Regel wird eine physikalische Therapie empfohlen, um einem Muskelschwund vorzubeugen und die Muskelkraft und Beweglichkeit wiederherzustellen. Viele Personen mit Dermatomyositis benötigen möglicherweise eine topische Salbe, wie z.B. topische Kortikosteroide, für ihre Hautkrankheit. Sie sollten eine hoch schützende Sonnencreme und Schutzkleidung tragen. Eine Operation kann erforderlich sein, um Kalkablagerungen zu entfernen, die Nervenschmerzen und wiederkehrende Infektionen verursachen. Zur Behandlung der Hautausschläge werden Malariamedikamente, insbesondere Hydroxychloroquin und Chloroquin, eingesetzt, da sie unter ähnlichen Bedingungen auftreten. Rituximab wird eingesetzt, wenn Menschen auf andere Behandlungen nicht ansprechen. Ab 2016 gab es für die Behandlung der amyopathischen Dermatomyositis bei Erwachsenen keine starke Evidenzbasis; zu den veröffentlichten Behandlungen gehörten Malariamedikamente, Steroide, die oral eingenommen oder auf die Haut aufgetragen wurden, auf die Haut aufgetragene Calcineurin-Inhibitoren, Dapson, intravenöses Immunglobulin (IVIG), Methotrexat, Azathioprin und Mycophenolatmofetil. Keiner scheint sehr wirksam zu sein, aber unter ihnen hat IVIG die besten Ergebnisse erzielt.

Prognose

Vor dem Aufkommen moderner Behandlungsmethoden wie Prednison, intravenösem Immunglobulin, Plasmapherese, Chemotherapien und anderen Medikamenten war die Prognose schlecht. Die kutanen Manifestationen der Dermatomyositis können sich unter einer Therapie parallel zur Verbesserung der Myositis verbessern oder auch nicht. Bei einigen Menschen verschwinden die Schwäche und der Hautausschlag gemeinsam. Bei anderen sind beide nicht miteinander verbunden, wobei die eine oder die andere schwerer zu kontrollieren ist. Häufig besteht die Hauterkrankung nach adäquater Kontrolle der Muskelerkrankung weiter. Das Risiko, an der Erkrankung zu sterben, ist viel höher, wenn Herz oder Lunge betroffen sind.

Epidemiologie

Die Inzidenz der DM erreicht ihren Höhepunkt im Alter von 40-50 Jahren, aber die Krankheit kann Menschen aller Altersgruppen betreffen. Die Prävalenz von DM reicht von 1 bis 22 pro 100.000 Menschen.

Geschichte

Die diagnostischen Kriterien wurden 1975 vorgeschlagen und fanden breite Akzeptanz. Die amyopathische DM, auch DM-Sinus-Myositis genannt, wurde 2002 benannt.

Gesellschaft und Kultur

  • Die Opernsängerin Maria Callas (1923-1977) litt von 1975 bis zu ihrem Tod an Dermatomyositis.
  • Der Schauspieler Laurence Olivier (1907-1989) litt von 1974 bis zu seinem Tod an Dermatomyositis.
  • Der American-Football-Runningback Ricky Bell (1955-1984), der 1976 Zweiter bei der Heisman-Trophy wurde und 1977 die erste Wahl im NFL-Draft war, starb im Alter von 29 Jahren an Herzversagen aufgrund dieser Krankheit.
  • Rob Buckman (1948-2011) ist Arzt, Komiker, Autor und Präsident der Humanistischen Vereinigung Kanadas.

Forschung

Ab 2016 wurden die Ursachen für DM sowie Biomarker erforscht; es liefen klinische Studien für den Einsatz der folgenden Medikamente bei DM: Ajuleminsäure (Phase II), adrenokortikotropes Hormongel (Phase IV, offenes Etikett), IMO-8400, ein Antagonist der Toll-like-Rezeptoren 7,8 und 9 (Ph II), Abatacept (Phase IV, offenes Etikett) und Natriumthiosulfat (Phase II).

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