Darmatresie

Typen

Die verschiedenen Arten der Darmatresie werden nach ihrer Lokalisation benannt:

• Duodenalatresie - Missbildung des Zwölffingerdarms, Teil des Darms, der sich aus dem Magen entleert
• Jejunalatresie - Fehlbildung des Jejunums, des zweiten Teils des Darms, der sich vom Zwölffingerdarm bis zum Ileum erstreckt, wodurch das Jejunum den Blutfluss zum Dickdarm blockiert
• Ilealatresie - Missbildung des Ileums, des unteren Teils des Dünndarms
• Kolon-Atresie - Fehlbildung des Dickdarms

Die Duodenalatresie weist eine starke Assoziation mit dem Down-Syndrom auf. Es ist die häufigste Form, gefolgt von der Ileusatresie. Eine vererbte Form - die familiäre multiple intestinale Atresie - ist ebenfalls beschrieben worden. Über diese Erkrankung wurde erstmals 1971 berichtet. Sie ist auf eine Mutation im Gen TTC7A auf dem kurzen Arm von Chromosom 2 (2p16) zurückzuführen. Sie wird als autosomal rezessives Gen vererbt und endet in der Regel im Säuglingsalter tödlich.

Ursache

Die häufigste Ursache einer nicht-duodenalen intestinalen Atresie ist ein vaskulärer Unfall in utero, der zu einer verminderten Darmdurchblutung und einer Ischämie des entsprechenden Darmabschnitts führt. Dies führt zu einer Verengung oder in den schwersten Fällen zu einer vollständigen Verödung des Darmlumens. Wenn die Arteria mesenterica superior oder eine andere große Darmarterie verschlossen ist, können große Darmabschnitte völlig unterentwickelt sein. Klassischerweise nimmt der betroffene Darmbereich eine spiralförmige Konfiguration an und wird als "Apfelschalen"-ähnliches Erscheinungsbild beschrieben; dies geht mit dem Fehlen eines dorsalen Mesenteriums einher. Eine Ilealatresie kann auch als Komplikation eines Mekoniumileus entstehen.

Diagnose

Darmatresien werden oft schon vor der Geburt entdeckt: entweder bei einem Routine-Sonogramm, das aufgrund der Blockade einen dilatierten Darmabschnitt zeigt, oder durch die Entwicklung von Polyhydramnios (Ansammlung von zu viel Fruchtwasser in der Gebärmutter). Diese Anomalien sind Hinweise darauf, dass der Fötus einen Darmverschluss">Darmverschluss haben könnte, was eine genauere Ultraschalluntersuchung bestätigen kann. Einige Feten mit Darmverschluss haben abnorme Chromosomen. Eine Amniozentese wird empfohlen, weil damit nicht nur das Geschlecht des Kindes bestimmt werden kann, sondern auch, ob ein Problem mit den Chromosomen vorliegt oder nicht.

Behandlung

Die fetale und neonatale Darmatresie wird nach der Geburt mit einer Laparotomie behandelt. Wenn der betroffene Bereich klein ist, kann der Chirurg möglicherweise den beschädigten Teil entfernen und den Darm wieder zusammenfügen. In Fällen, in denen die Verengung länger dauert oder der Bereich beschädigt ist und für eine gewisse Zeit nicht verwendet werden kann, kann ein vorübergehendes Stoma eingesetzt werden.