Caplan-Syndrom

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Anzeichen und Symptome

Das Caplan-Syndrom tritt bei Husten und Kurzatmigkeit in Verbindung mit Merkmalen der rheumatoiden Arthritis wie Gelenkschmerzen und Morgensteifigkeit auf. Die Untersuchung sollte zarte, geschwollene Metakarpophalangealgelenke und rheumatoide Knötchen zeigen; bei Auskultation der Brust können sich diffuse Râle zeigen, die beim Husten oder Atmen nicht verschwinden. Das Caplan-Syndrom ist ein knötchenförmiger Zustand der Lunge, der bei staubexponierten Personen mit einer Vorgeschichte der rheumatoiden Arthritis (RA) auftritt oder die in den folgenden 5-10 Jahren eine RA entwickeln. Die Knötchen in der Lunge treten typischerweise bilateral und peripher auf, vor dem Hintergrund einer einfachen Kohlenarbeiterpneumokoniose. Es gibt in der Regel mehrere Knötchen, die in der Größe von 0,5 bis 5,0 cm variieren. Die Knötchen treten in der Regel schnell auf, oft schon nach wenigen Wochen. Knoten können wachsen, in ihrer Größe unverändert bleiben, sich auflösen oder verschwinden und dann wieder auftauchen. Sie können kavitieren, verkalken oder Luft-Flüssigkeitsniveaus entwickeln. Sie können einem riesigen silikotischen Knötchen ähneln. Histologisch haben sie meist ein nekrotisches Zentrum, umgeben von einer Zone aus Plasmazellen und Lymphozyten, oft mit einer peripheren Entzündungszone aus Makrophagen und Neutrophilen.

Ursachen

Das Caplan-Syndrom tritt nur bei Patienten mit RA und Pneumokoniose im Zusammenhang mit Bergbau-Staub (Kohle, Asbest, Kieselsäure) auf. Der Zustand tritt bei Bergleuten (vor allem in Anthrazitbergwerken), Asbestose, Silikose und anderen Pneumokoniosen auf. Wahrscheinlich gibt es auch eine genetische Veranlagung, und das Rauchen wird als erschwerender Faktor angesehen.

Pathophysiologie

Das Vorhandensein von rheumatoider Arthritis verändert die Reaktion des Immunsystems auf Fremdstoffe, wie z.B. Staub aus einer Kohlengrube. Wenn eine Person mit rheumatoider Arthritis solchen anstößigen Materialien ausgesetzt ist, besteht ein erhöhtes Risiko, eine Pneumokoniose zu entwickeln.

Diagnose

  • Die Brustradiologie zeigt mehrere, runde, gut definierte Knötchen, in der Regel 0,5-2,0 cm im Durchmesser, die kavitieren und der Tuberkulose ähneln können.
  • Lungenfunktionstests können einen gemischten restriktiven und obstruktiven Beatmungsdefekt mit Verlust des Lungenvolumens aufdecken. Es kann auch zu einer irreversiblen Luftstrombegrenzung und einem reduzierten DLCO kommen.
  • Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper und nicht organspezifische Antikörper können im Serum vorhanden sein.
  • Silikose und Asbestose müssen im Differential mit TB berücksichtigt werden.

Behandlung

Nach Ausschluss der Tuberkulose erfolgt die Behandlung mit Steroiden. Jede Exposition gegenüber Kohlenstaub muss gestoppt werden, und es sollte versucht werden, das Rauchen aufzugeben. Rheumatoide Arthritis sollte normalerweise mit DMARDs behandelt werden.

Prognose

Die Knötchen können das Auftreten der rheumatoiden Arthritis um mehrere Jahre vordatieren. Ansonsten ist die Prognose wie bei der RA; die Lungenerkrankung kann spontan zurückgehen, aber auch die Lungenfibrose kann fortschreiten.

Epidemiologie

Die Inzidenz liegt derzeit bei 1 von 100.000 Menschen, wird aber mit dem Rückgang des Kohlebergbaus wahrscheinlich sinken. Es hat sich auch bei komplizierter Silikose (gekennzeichnet durch fortschreitende massive Pneumokoniose) gezeigt.

Geschichte

Das Syndrom ist nach Dr. Anthony Caplan benannt, einem Arzt im Cardiff Pneumoconiosis Panel, der die Konstellation der Befunde in einer Publikation von 1953 als eigenständige Einheit identifizierte. Er folgte mit weiteren Artikeln über die Krankheit. Das Caplan-Syndrom wurde ursprünglich bei Bergleuten mit fortschreitender massiver Fibrose beschrieben.

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