Anzeichen und Symptome
Das Caplan-
Syndrom zeigt sich mit
Husten und Kurzatmigkeit in Verbindung mit Merkmalen der rheumatoiden
Arthritis, wie z.B. schmerzenden Gelenken und Morgensteifheit. Die Untersuchung sollte zarte, geschwollene Mittelhandgelenke und rheumatische Knötchen offenbaren; die Auskultation des Brustkorbs kann diffuse Râles offenbaren, die beim Husten oder Einatmen nicht verschwinden.
Das
Caplan-Syndrom ist eine knötchenförmige Erkrankung der Lunge, die bei staubexponierten Personen auftritt, die entweder eine rheumatoide Arthritis (RA) in der Anamnese haben oder die innerhalb der folgenden 5-10 Jahre eine RA entwickeln. Die Knötchen in der Lunge treten typischerweise bilateral und peripher auf, vor dem Hintergrund einer einfachen Kohlenarbeiter-
Pneumokoniose. In der Regel gibt es mehrere Knötchen, deren Größe zwischen 0,5 und 5,0 cm variiert. Die Knötchen treten typischerweise schnell auf, oft in nur wenigen Wochen. Die Knötchen können wachsen, in ihrer Größe unverändert bleiben, sich auflösen oder verschwinden und dann wieder auftauchen. Sie können kavitieren, verkalken oder Luftflüssigkeitsspiegel entwickeln. Grob können sie einem riesigen Silikoknötchen ähneln. Histologisch gesehen haben sie gewöhnlich ein nekrotisches Zentrum, das von einer Zone aus Plasmazellen und Lymphozyten umgeben ist, und oft eine periphere Entzündungszone aus Makrophagen und Neutrophilen.
Ursachen
Das Caplan-Syndrom tritt nur bei Patienten auf, die sowohl an RA als auch an Pneumokoniose in Verbindung mit Bergbaustaub (Kohle, Asbest, Kieselsäure) leiden. Die Erkrankung tritt bei Bergarbeitern (insbesondere in Anthrazitkohlebergwerken),
Asbestose,
Silikose und anderen Pneumokoniosen auf. Wahrscheinlich besteht auch eine genetische Veranlagung, und es wird angenommen, dass Rauchen ein erschwerender Faktor ist.
Pathophysiologie
Rheumatoide Arthritis verändert die Art und Weise, wie das Immunsystem einer Person auf Fremdmaterialien, wie z.B. Staub aus einem Kohlebergwerk, reagiert. Wenn eine Person mit rheumatoider Arthritis solchen anstößigen Materialien ausgesetzt ist, ist sie einem erhöhten Risiko ausgesetzt, eine Pneumokoniose zu entwickeln.
Diagnose
- Die Thoraxradiologie zeigt multiple, runde, gut definierte Knötchen mit einem Durchmesser von in der Regel 0,5-2,0 cm, die kavitieren und einer Tuberkulose ähneln können.
- Lungenfunktionstests können einen gemischten restriktiven und obstruktiven Beatmungsdefekt mit einem Verlust an Lungenvolumen zeigen. Es kann auch zu einer irreversiblen Einschränkung des Luftstroms und einem reduzierten DLCO kommen.
- Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper und nicht-organspezifische Antikörper können im Serum vorhanden sein.
- Silikose und Asbestose müssen bei der Differentialdiagnose mit TB in Betracht gezogen werden.
Behandlung
Sobald Tuberkulose ausgeschlossen ist, erfolgt die Behandlung mit Steroiden. Jede Exposition gegenüber Kohlenstaub muss beendet werden, und es sollte versucht werden, mit dem Rauchen aufzuhören. Rheumatoide Arthritis sollte normal mit frühzeitigem Einsatz von DMARDs behandelt werden.
Prognose
Die Knötchen können dem Auftreten der rheumatoiden Arthritis um mehrere Jahre vorausgehen. Ansonsten ist die Prognose wie bei der RA; die Lungenerkrankung kann spontan remittieren, aber auch die
Lungenfibrose kann fortschreiten.
Epidemiologie
Die Inzidenz liegt derzeit bei 1 von 100.000 Menschen, wird aber wahrscheinlich mit dem Rückgang der Kohlebergbauindustrie zurückgehen. Es hat sich auch gezeigt, dass sie in Fällen von komplizierter Silikose (gekennzeichnet durch fortschreitende massive Pneumokoniose) auftritt.
Geschichte
Das Syndrom ist nach Dr. Anthony Caplan benannt, einem Arzt des Cardiff Pneumoconiosis Panel, der die Befundkonstellation in einer Publikation aus dem Jahr 1953 als eigenständige Entität identifizierte. Daraufhin verfasste er weitere Artikel, in denen die Krankheit untersucht wurde. Das Caplan-Syndrom wurde ursprünglich bei Kohlebergleuten mit progressiver massiver Fibrose beschrieben.
