Ataxie ist ein neurologisches Zeichen, das aus einem Mangel an willkürlicher Koordination von Muskelbewegungen besteht, was Gangabweichungen, Sprachveränderungen und Anomalien der Augenbewegungen einschließen kann. Ataxie ist eine klinische Manifestation, die auf eine Funktionsstörung der Teile des Nervensystems hinweist, die Bewegungen koordinieren, wie z.B. das Kleinhirn. Die Ataxie kann auf eine Seite des Körpers beschränkt sein, was als Hemiataxie bezeichnet wird. Für diese Muster neurologischer Funktionsstörungen gibt es mehrere mögliche Ursachen. Die Dystaxie ist ein leichter Grad der Ataxie. Bei der Friedreich-Ataxie ist die Ganganomalie das am häufigsten auftretende Symptom. Das Wort stammt aus dem Griechischen α- [eine negative Vorsilbe] + -τάξις [Ordnung] = "fehlende Ordnung".
Typen
Kleinhirn
Der Begriff zerebellare Ataxie wird verwendet, um eine Ataxie zu bezeichnen, die auf eine Funktionsstörung des Kleinhirns zurückzuführen ist. Das Kleinhirn ist für die Integration einer beträchtlichen Menge an neuronaler Information verantwortlich, die zur Koordination reibungslos ablaufender Bewegungen und zur Beteiligung an der motorischen Planung verwendet wird. Obwohl nicht bei allen Kleinhirnläsionen eine Ataxie vorliegt, kommt es bei vielen Erkrankungen des Kleinhirns zu einer Ataxie. Menschen mit einer zerebellären Ataxie können Schwierigkeiten haben, Kraft, Umfang, Richtung, Geschwindigkeit und Rhythmus der Muskelkontraktionen zu regulieren. Dies führt zu einem charakteristischen Typ unregelmäßiger, unkoordinierter Bewegungen, die sich auf viele mögliche Arten manifestieren können, wie z.B. Asthenie, Asynergie, verzögerte Reaktionszeit und Dyschronometrien. Personen mit zerebellärer Ataxie können auch eine Instabilität des Gangs, Schwierigkeiten mit den Augenbewegungen, Dysarthrie, Dysphagie, Hypotonie, Dysmetrie und Dysdiadochokinese aufweisen. Diese Defizite können variieren, je nachdem, welche zerebellaren Strukturen geschädigt wurden und ob die Läsion bilateral oder unilateral ist.
Menschen mit einer zerebellären Ataxie können anfänglich ein schlechtes Gleichgewicht aufweisen, was sich als Unfähigkeit, auf einem Bein zu stehen oder einen Tandemgang auszuführen, zeigen könnte. Im weiteren Verlauf der Erkrankung ist das Gehen durch eine verbreiterte Basis und hohe Schritte sowie Torkeln und Torkeln von Seite zu Seite gekennzeichnet. Auch das Drehen ist problematisch und kann zu Stürzen führen. Wenn die zerebelläre Ataxie schwerwiegend wird, sind beim Stehen und Gehen große Hilfe und Anstrengungen erforderlich. Dysarthrie, eine Beeinträchtigung der Artikulation, kann ebenfalls vorhanden sein und ist gekennzeichnet durch "abtastende" Sprache, die aus einer langsameren Rate, unregelmäßigem Rhythmus und variabler Lautstärke besteht. Es kann auch eine Verlangsamung des Sprechens, ein Zittern der Stimme und eine ataktische Atmung vorhanden sein. Eine zerebelläre Ataxie könnte mit einer Bewegungskoordination, insbesondere in den Extremitäten, einhergehen. Es kommt zu einem Überschießen (oder einer Hypermetrierung) beim Finger-Nase-Test und beim Ferse-Schienbein-Test; daher ist eine Dysmetrie offensichtlich. Auch Beeinträchtigungen mit Wechselbewegungen (Dysdiadochokinese) sowie Rhythmusstörungen können sich zeigen. Auch Kopf- und Rumpftremor (Titubation) kann bei Personen mit zerebellärer Ataxie auftreten.
Es wird vermutet, dass die Dysmetrie durch ein Defizit in der Kontrolle der Interaktionsdrehmomente bei Mehrgelenksbewegungen verursacht wird. Interaktionsdrehmomente werden an einem assoziierten Gelenk erzeugt, wenn das Primärgelenk bewegt wird. Wenn zum Beispiel eine Bewegung das Erreichen eines Ziels vor dem Körper erfordert, würde die Beugung an der Schulter ein Drehmoment am Ellenbogen erzeugen, während die Streckung des Ellenbogens ein Drehmoment am Handgelenk erzeugt. Diese Drehmomente nehmen mit zunehmender Bewegungsgeschwindigkeit zu und müssen kompensiert und angepasst werden, um eine koordinierte Bewegung zu erzeugen. Dies kann daher eine verminderte Koordination bei höheren Bewegungsgeschwindigkeiten und Beschleunigungen erklären.
Eine Funktionsstörung des Vestibulocerebellums (Flockulonodularlappen) beeinträchtigt das Gleichgewicht und die Kontrolle der Augenbewegungen. Dies führt zu einer posturalen Instabilität, bei der die Person dazu neigt, beim Stehen die Füße zu trennen, eine breitere Basis zu gewinnen und Titubation zu vermeiden (Körperschwingungen neigen dazu, vorwärts-rückwärts zu schwingen). Die Instabilität wird daher beim Stehen mit den Füßen zusammen verschlimmert, unabhängig davon, ob die Augen geöffnet oder geschlossen sind. Dies ist ein negativer Romberg-Test, oder genauer gesagt, er bezeichnet die Unfähigkeit der Person, den Test durchzuführen, da sich die Person auch mit offenen Augen instabil fühlt.
Die Dysfunktion des Spinozerebellums (Wurm und verwandte Bereiche in der Nähe der Mittellinie) zeigt sich durch einen breit angelegten "betrunkenen Matrosen"-Gang (als Stammataxie bezeichnet), der durch unsichere Starts und Stopps, seitliche Abweichungen und ungleiche Schritte gekennzeichnet ist. Infolge dieser Gangbeeinträchtigung ist das Stürzen bei Patienten mit Ataxie ein Problem. Studien, die Stürze in dieser Population untersuchen, zeigen, dass 74-93% der Patienten im vergangenen Jahr mindestens einmal gestürzt sind, und bis zu 60% geben zu, dass sie Angst vor einem Sturz haben.
Funktionsstörungen des Großhirns (laterale Hemisphären) stellen sich als Störungen bei der Ausführung willkürlicher, geplanter Bewegungen der Extremitäten dar (sog. appendikuläre Ataxie). Dazu gehören:
Intentionstremor (grobes Zittern, akzentuiert bei der Ausführung willkürlicher Bewegungen, möglicherweise unter Beteiligung von Kopf und Augen sowie der Gliedmaßen und des Rumpfes);
ein eigentümliches Muster von Dysarthrie (undeutliches Sprechen, manchmal gekennzeichnet durch explosive Schwankungen der Stimmintensität trotz eines regelmäßigen Rhythmus).
Unfähigkeit, schnell wechselnde Bewegungen auszuführen, bekannt als Dysdiadochokinese. Dabei kann es zu einem raschen Wechsel von der Pronation zur Supination des Unterarms kommen. Die Bewegungen werden mit zunehmender Geschwindigkeit unregelmäßiger.
Unfähigkeit, Entfernungen oder Bewegungsbereiche zu beurteilen. Dies ist als Dysmetrie bekannt und wird oft als Unterschiessen, Hypometria, oder Überschiessen, Hypermetria, die erforderliche Distanz oder Reichweite, um ein Ziel zu erreichen, angesehen. Dies wird manchmal beobachtet, wenn ein Patient gebeten wird, die Hand auszustrecken und den Finger eines anderen zu berühren oder seine eigene Nase zu berühren.
Das Rebound-Phänomen, auch bekannt als der Verlust des Check-Reflexes, wird manchmal auch bei Patienten mit zerebellärer Ataxie beobachtet. Zum Beispiel, wenn ein Patient seinen Ellenbogen isometrisch gegen einen Widerstand beugt. Wenn der Widerstand plötzlich und ohne Vorwarnung entfernt wird, kann der Arm des Patienten nach oben schwingen und sich sogar selbst schlagen. Bei einem intakten Kontrollreflex wird der Patient den entgegengesetzten Trizeps kontrollieren und aktivieren, um die Bewegung zu verlangsamen und zu stoppen.
Patienten können eine Konstellation von subtilen bis offensichtlichen kognitiven Symptomen aufweisen. Diese Symptome werden unter der Terminologie des Schmahmann-Syndroms zusammengefasst.
Sensorik
Der Begriff sensorische Ataxie wird verwendet, um eine Ataxie aufgrund des Verlusts der Propriozeption, des Verlusts der Sensibilität für die Positionen von Gelenk- und Körperteilen, zu bezeichnen. Dies wird im Allgemeinen durch eine Funktionsstörung der dorsalen Säulen des Rückenmarks verursacht, da diese propriozeptive Informationen bis zum Gehirn transportieren. In einigen Fällen kann die Ursache für eine sensorische Ataxie stattdessen eine Funktionsstörung der verschiedenen Teile des Gehirns sein, die Stellungsinformationen empfangen, einschliesslich des Kleinhirns, des Thalamus und der Scheitellappen.
Die sensorische Ataxie zeigt sich durch einen instabilen "stampfenden" Gang mit heftigen Fersenschlägen sowie durch eine posturale Instabilität, die sich in der Regel verschlimmert, wenn der Mangel an propriozeptivem Input nicht durch visuellen Input kompensiert werden kann, wie z.B. in schlecht beleuchteten Umgebungen.
Ärzte können bei der körperlichen Untersuchung Hinweise auf eine sensorische Ataxie finden, indem sie den Patienten mit zusammengeklappten Füßen und geschlossenen Augen stehen lassen. Bei betroffenen Patienten führt dies zu einer deutlichen Verschlechterung der Instabilität, die zu weiten Schwingungen und möglicherweise zu einem Sturz führt. Dies nennt man einen positiven Romberg-Test. Die Verschlechterung des Fingerzeigertests bei geschlossenen Augen ist ein weiteres Merkmal der sensorischen Ataxie. Auch wenn der Patient mit zum Arzt gestreckten Armen und Händen steht und die Augen geschlossen sind, neigt der Finger des Patienten dazu, "herunterzufallen" und dann durch plötzliche Muskelkontraktionen (die "ataxische Hand") wieder in die horizontale Strecklage gebracht zu werden.
Vestibulär
Der Begriff vestibuläre Ataxie wird verwendet, um eine Ataxie aufgrund einer Funktionsstörung des vestibulären Systems zu bezeichnen, die in akuten und einseitigen Fällen mit ausgeprägtem Schwindel, Übelkeit und Erbrechen einhergeht. In langsam einsetzenden, chronischen bilateralen Fällen von vestibulärer Dysfunktion können diese charakteristischen Manifestationen fehlen, und die Dysbalancen können die einzige Präsentation sein.
Ursachen
Die drei Arten von Ataxie haben überlappende Ursachen und können daher entweder koexistieren oder isoliert auftreten.
Fokale Läsionen
Jede Art von fokaler Läsion des Zentralnervensystems (wie Schlaganfall, Hirntumor, Multiple Sklerose) verursacht die Art von Ataxie, die dem Ort der Läsion entspricht: zerebellar, wenn sie sich im Kleinhirn befindet, sensorisch, wenn sie sich im dorsalen Rückenmark befindet (und selten im Thalamus oder Parietallappen), vestibulär, wenn sie sich im vestibulären System befindet (einschließlich der vestibulären Bereiche der Großhirnrinde).
Exogene Substanzen (metabolische Ataxie)
Exogene Substanzen, die Ataxie verursachen, tun dies hauptsächlich, weil sie eine deprimierende Wirkung auf die Funktion des Zentralnervensystems haben. Das häufigste Beispiel ist Ethanol (Alkohol), das in der Lage ist, eine reversible zerebellare und vestibuläre Ataxie zu verursachen. Weitere Beispiele sind verschiedene verschreibungspflichtige Medikamente (z.B. haben die meisten Antiepileptika eine zerebelläre Ataxie als mögliche unerwünschte Wirkung), Lithiumspiegel über 1,5mEq/L, die Einnahme des synthetischen Cannabinoids HU-211 und verschiedene andere Freizeitdrogen (z.B. Ketamin, PCP oder Dextromethorphan, allesamt NMDA-Rezeptorantagonisten, die bei hohen Dosen einen dissoziativen Zustand erzeugen). Eine weitere Klasse von Arzneimitteln, die eine kurzfristige Ataxie, insbesondere in hohen Dosen, verursachen können, sind die Benzodiazepine. Die Exposition gegenüber hohen Konzentrationen von Methylquecksilber durch den Verzehr von Fisch mit hohen Quecksilberkonzentrationen ist ebenfalls eine bekannte Ursache für Ataxie und andere neurologische Störungen.
Strahlenvergiftung
Ataxie kann als Folge einer schweren akuten Strahlenvergiftung mit einer Energiedosis von mehr als 30 Gray induziert werden.
Hypothyreose
Symptome einer neurologischen Dysfunktion können bei einigen Patienten mit Hypothyreose auftreten. Dazu gehören reversible zerebellare Ataxie, Demenz, periphere Neuropathie, Psychose und Koma. Die meisten der neurologischen Komplikationen bessern sich nach einer Schilddrüsenhormonersatztherapie vollständig.
Ursachen der isolierten sensorischen Ataxie
Periphere Neuropathien können je nach Ausmaß der neuropathischen Beteiligung eine generalisierte oder lokalisierte sensorische Ataxie (z.B. nur eine Extremität) verursachen. Wirbelsäulenerkrankungen verschiedener Art können eine sensorische Ataxie von der darunter liegenden Läsionsebene aus verursachen, wenn sie die dorsalen Säulen betreffen.
Nicht erbliche Kleinhirndegeneration
Zu den nicht-vererbbaren Ursachen der zerebellären Degeneration gehören chronischer Ethanolmissbrauch, Kopfverletzungen, paraneoplastische und nicht-paraneoplastische Autoimmunataxie, Höhenhirnödem, Zöliakie, Normaldruckhydrozephalus und infektiöse oder postinfektiöse Kleinhirnentzündung.
Erbliche Ataxien
Die Ataxie kann von erblichen Störungen abhängen, die aus einer Degeneration des Kleinhirns und/oder der Wirbelsäule bestehen; die meisten Fälle weisen bis zu einem gewissen Grad beides auf und weisen daher eine überlappende zerebellare und sensorische Ataxie auf, auch wenn die eine oft offensichtlicher ist als die andere. Zu den Erbkrankheiten, die eine Ataxie verursachen, gehören autosomal-dominante Störungen wie die spinozerebelläre Ataxie, episodische Ataxie und dentatorubropallidoluysianische Atrophie sowie autosomal-rezessive Störungen wie die Friedreich-Ataxie (sensorische und zerebelläre Ataxie, wobei erstere vorherrschend ist) und die Niemann-Pick-Krankheit, die Ataxie-Telangiektasie (sensorische und zerebelläre Ataxie, wobei letztere vorherrschend ist) und die Abetalipoproteinämie. Ein Beispiel für eine X-gebundene ataxische Erkrankung ist das seltene fragile fragile X-assoziierte Tremor/Ataxie-Syndrom oder FXTAS.
Arnold-Chiari-Missbildung (angeborene Ataxie)
Die Arnold-Chiari-Malformation ist eine Fehlbildung des Gehirns. Sie besteht in einer Abwärtsverlagerung der Kleinhirntonsillen und des Rückenmarks durch das Foramen magnum, wobei es manchmal zu einem Hydrozephalus als Folge einer Obstruktion des Liquorabflusses kommt.
Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel
Succinischer Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel ist eine autosomal-rezessive Genstörung, bei der Mutationen im ALDH5A1-Gen zur Akkumulation von Gamma-Hydroxybuttersäure (GHB) im Körper führen. GHB reichert sich im Nervensystem an und kann Ataxie sowie andere neurologische Funktionsstörungen verursachen.
Wilson-Krankheit
Die Wilson-Krankheit ist eine autosomal-rezessive Genstörung, bei der eine Veränderung des ATP7B-Gens zu einer Unfähigkeit führt, Kupfer richtig aus dem Körper auszuscheiden. Kupfer sammelt sich im Nervensystem und in der Leber an und kann Ataxie sowie andere neurologische und Organbeeinträchtigungen verursachen.
Gluten-Ataxie
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Die Glutenataxie ist eine glutenbedingte Erkrankung, ein breites Spektrum von Erkrankungen, die durch eine abnorme immunologische Reaktion auf Gluten gekennzeichnet ist. Wie die Zöliakie ist sie eine Autoimmunerkrankung. Bei der Gluten-Ataxie findet die Schädigung im Kleinhirn statt, dem Gleichgewichtszentrum des Gehirns, das die Koordination und komplexe Bewegungen wie Gehen, Sprechen und Schlucken steuert. Die Gluten-Ataxie ist die häufigste Ursache für eine sporadische idiopathische Ataxie. Sie macht 40% der Ataxien unbekannten Ursprungs und 15% aller Ataxien aus.
Die Gluten-Ataxie ist eine immunvermittelte Krankheit, die durch die Aufnahme von Gluten bei genetisch anfälligen Personen ausgelöst wird. Sie sollte bei der Differentialdiagnose aller Patienten mit idiopathischer sporadischer Ataxie in Betracht gezogen werden. Die Wirksamkeit der Behandlung hängt von der Zeit ab, die vom Ausbruch der Ataxie bis zur Diagnose verstrichen ist. Das Absterben von Nervenzellen im Kleinhirn als Folge der Glutenexposition ist irreversibel. Eine frühe Diagnose und die Behandlung mit einer glutenfreien Ernährung kann die Ataxie verbessern und ihr Fortschreiten verhindern. Weniger als 10% der Menschen mit Gluten-Ataxie zeigen ein gastrointestinales Symptom, doch etwa 40% haben Darmschäden. Zu den leicht verfügbaren und empfindlichen Markern der Glutenataxie gehören Anti-Gliadin-Antikörper. Immunglobulin A (IgA)-Ablagerungen gegen Transglutaminase 2 (TG2) im Dünndarm und an extraintestinalen Stellen erweisen sich zusätzlich als zuverlässige und vielleicht spezifischere Marker für das gesamte Spektrum der Glutenempfindlichkeit. Sie könnten auch der Schlüssel zu ihrer Pathogenese sein.
Gluten-Ataxie ist definiert als sporadische zerebellare Ataxie, die mit dem Vorhandensein zirkulierender Antigliadin-Antikörper und in Abwesenheit einer alternativen Ursache für die Ataxie einhergeht.
Natrium-Kalium-Pumpe
Eine Fehlfunktion der Natrium-Kalium-Pumpe kann bei einigen Ataxien ein Faktor sein. Es hat sich gezeigt, dass die Pumpe Na+ -K+ den Eigenaktivitätsmodus der zerebellären Purkinje-Neuronen kontrolliert und einstellt. Dies deutet darauf hin, dass die Pumpe nicht einfach nur ein homöostatisches, "haushaltendes" Molekül für Ionengradienten ist, sondern ein rechnerisches Element im Kleinhirn und im Gehirn sein könnte. Tatsächlich führt ein Ouabain-Block von Na+ -K+ Pumpen im Kleinhirn einer lebenden Maus dazu, dass sie Ataxie und Dystonie zeigt. Ataxie wird bei niedrigeren Ouabain-Konzentrationen beobachtet, Dystonie bei höheren Ouabain-Konzentrationen.
Kleinhirn-Ataxie in Verbindung mit Anti-GAD-Antikörpern
Antikörper gegen das Enzym Glutaminsäuredecarboxylase (GAD: Enzym, das Glutamat in GABA umwandelt) verursachen zerebellare Defizite. Die Antikörper beeinträchtigen das motorische Lernen und verursachen Verhaltensdefizite.
Diagnose
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Behandlung
Die Behandlung der Ataxie und ihre Wirksamkeit hängen von der zugrunde liegenden Ursache ab. Die Behandlung kann die Auswirkungen einer Ataxie begrenzen oder verringern, aber sie wird sie wahrscheinlich nicht vollständig beseitigen. Die Genesung ist bei Personen mit einer einzelnen fokalen Verletzung (wie einem Schlaganfall oder einem gutartigen Tumor) tendenziell besser als bei Personen mit einer neurologischen degenerativen Erkrankung. Eine Übersicht über die Behandlung der degenerativen Ataxie wurde 2009 veröffentlicht. Eine kleine Anzahl seltener Erkrankungen mit ausgeprägter zerebellärer Ataxie ist für eine spezifische Behandlung zugänglich, und die Erkennung dieser Erkrankungen ist von entscheidender Bedeutung. Zu den Erkrankungen gehören Vitamin-E-Mangel, Abetalipoproteinämie, zerebrotendinöse Xanthomatose, Niemann-Pick-Krankheit Typ C, Refsum-Krankheit, Glukose-Transporter-Mangel Typ 1, episodische Ataxie Typ 2, Gluten-Ataxie, Glutamat-Decarboxylase-Ataxie.
Die mit der Ataxie verbundenen Bewegungsstörungen können durch pharmakologische Behandlungen sowie durch physikalische Therapie und Beschäftigungstherapie zur Verringerung der Behinderung behandelt werden. Zu den medikamentösen Behandlungen, die zur Kontrolle der Ataxie eingesetzt wurden, gehören 5-Hydroxytryptophan (5-HTP), Idebenon, Amantadin, Physostigmin, L-Carnitin oder Derivate, Trimethoprim/Sulfamethoxazol, Vigabatrin, Phosphatidylcholin, Acetazolamid, 4-Aminopyridin, Buspiron und eine Kombination aus Coenzym Q10 und Vitamin E.
Die physikalische Therapie erfordert einen Schwerpunkt auf die Anpassung der Aktivität und die Erleichterung des motorischen Lernens zur Umschulung spezifischer funktioneller Bewegungsmuster. Eine kürzlich erschienene systematische Übersicht legt nahe, dass die Physiotherapie wirksam ist, aber es gibt nur mäßige Belege für diese Schlussfolgerung. Die am häufigsten eingesetzten physiotherapeutischen Interventionen bei zerebellärer Ataxie sind vestibuläre Gewöhnung, Frenkel-Übungen, propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation (PNF) und Gleichgewichtstraining; die Therapie ist jedoch oft sehr individualisiert, und Gang- und Koordinationstraining sind große Bestandteile der Therapie.
Aktuelle Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass, wenn eine Person in der Lage ist, mit oder ohne Mobilitätshilfe zu gehen, die Physiotherapie ein Übungsprogramm umfassen sollte, das fünf Komponenten umfasst: statisches Gleichgewicht, dynamisches Gleichgewicht, Rumpf-Gliedmaßen-Koordination, Treppen und Kontrakturprävention. Sobald der Physiotherapeut feststellt, dass die Person in der Lage ist, Teile des Programms sicher und selbständig durchzuführen, ist es wichtig, dass der Person ein zusätzliches Übungsprogramm für zu Hause verschrieben wird, das diese Komponenten beinhaltet, um die langfristigen Ergebnisse weiter zu verbessern. Zu diesen Ergebnissen gehören Gleichgewichtsaufgaben, Gang und individuelle Aktivitäten des täglichen Lebens. Während die Verbesserungen in erster Linie auf Veränderungen im Gehirn und nicht nur in den Hüft- und/oder Sprunggelenken zurückgeführt werden, ist immer noch unbekannt, ob die Verbesserungen auf Anpassungen im Kleinhirn oder auf eine Kompensation durch andere Bereiche des Gehirns zurückzuführen sind.
Die Zersetzung, Vereinfachung oder Verlangsamung der Mehrgelenksbewegung kann auch eine wirksame Strategie sein, die Therapeuten zur Verbesserung der Funktion bei Patienten mit Ataxie anwenden können. Das Training muss wahrscheinlich intensiv und zielgerichtet sein - wie eine Studie zeigt, die mit Schlaganfallpatienten mit Ataxie der oberen Extremitäten durchgeführt wurde, die ein intensives Training der oberen Extremitäten durchlaufen haben. Ihre Therapie bestand aus einer zwangsinduzierten Bewegungstherapie, die zu einer Verbesserung ihrer Armfunktion führte. Die Behandlung sollte wahrscheinlich Strategien zur Bewältigung von Schwierigkeiten bei alltäglichen Aktivitäten wie dem Gehen umfassen. Zur Verringerung des Sturzrisikos, das mit einer Beeinträchtigung des Gleichgewichts oder einer schlechten Koordination verbunden ist, können Gehhilfen (z.B. Stock oder Gehhilfe) bereitgestellt werden. Schwere Ataxie kann schließlich zur Notwendigkeit eines Rollstuhls führen. Um bessere Ergebnisse zu erzielen, müssen zusätzlich zu den durch die Ataxie verursachten motorischen Defiziten auch mögliche koexistente motorische Defizite berücksichtigt werden. Zum Beispiel könnten Muskelschwäche und verminderte Ausdauer zu zunehmender Müdigkeit und schlechteren Bewegungsmustern führen.
Therapeuten und Angehörigen der Gesundheitsberufe, die mit Ataxie-Patienten arbeiten, stehen mehrere Bewertungsinstrumente zur Verfügung. Die International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS) ist eine der am weitesten verbreiteten und hat sich als sehr zuverlässig und valide erwiesen. Andere Instrumente zur Beurteilung der Motorik, des Gleichgewichts und der Koordination sind ebenfalls sehr wertvoll, um dem Therapeuten zu helfen, den Fortschritt seines Patienten zu verfolgen und die Funktionalität des Patienten zu quantifizieren. Diese Tests beinhalten, sind aber nicht beschränkt auf
Die Berg-Balance-Skala
Tandem-Gehen (zur Prüfung der Tandem-Gangbarkeit)
Skala für die Beurteilung und Bewertung von Ataxie (SARA)
Klopftests - Die Person muss schnell und wiederholt auf ihren Arm oder ihr Bein klopfen, während der Therapeut das Ausmaß der Dysdiadochokinese überwacht.
Finger-Nase-Test - Bei diesem Test gibt es mehrere Variationen, einschließlich Finger-zu-Finger-Test des Therapeuten, Finger-zu-Finger-Test und alternativ Nase-zu-Finger-Test.
Andere Anwendungen
Der Begriff "Ataxie" wird manchmal in einem weiteren Sinne verwendet, um einen Mangel an Koordination in einem physiologischen Prozess anzuzeigen. Beispiele hierfür sind die optische Ataxie (mangelnde Koordination zwischen visuellen Eingängen und Handbewegungen, was dazu führt, dass Objekte nicht erreicht und gegriffen werden können) und die ataktische Atmung (mangelnde Koordination bei Atembewegungen, in der Regel aufgrund einer Dysfunktion der Atemzentren in der Medulla oblongata). Eine optische Ataxie kann durch Läsionen des posterioren parietalen Kortex verursacht werden, der für die Kombination und den Ausdruck von Positionsinformationen und deren Beziehung zur Bewegung verantwortlich ist. Zu den Ausgängen des posterioren parietalen Kortex gehören das Rückenmark, die Hirnstammmotorik, der prämotorische und präfrontale Kortex, die Basalganglien und das Kleinhirn. Einige Neuronen im posterioren parietalen Kortex werden absichtlich moduliert. Die optische Ataxie ist normalerweise Teil des Balint-Syndroms, kann aber isoliert mit Verletzungen des oberen Parietallappens gesehen werden, da sie eine Trennung zwischen dem visuellen Assoziationskortex und dem frontalen prämotorischen und motorischen Kortex darstellt.
