Ataxie

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Ataxie

Ataxie
Klassifizierung und externe Ressourcen
Spezialität Neurologie, Psychiatrie
ICD-10 R27.0
KrankheitenDB 15409
MeSH D001259
Ataxie ist ein neurologisches Zeichen, das aus einem Mangel an freiwilliger Koordination von Muskelbewegungen besteht, die Gangabweichungen, Sprachveränderungen und Anomalien in den Augenbewegungen einschließen können. Ataxie ist eine klinische Manifestation, die auf eine Funktionsstörung der Teile des Nervensystems hinweist, die die Bewegung koordinieren, wie zum Beispiel das Kleinhirn. Ataxie kann auf eine Seite des Körpers beschränkt werden, die als Hemiataxie bezeichnet wird. Es gibt mehrere mögliche Ursachen für diese Muster der neurologischen Dysfunktion. Dystaxie ist eine leichte Ataxie. Friedreichs Ataxie hat eine Gangabweichung als das am häufigsten auftretende Symptom. Das Wort kommt aus dem Griechischen α-[ein negatives Präfix] + -τάξις[order] = "mangelnde Ordnung".

Kleinhirn

Der Begriff Kleinhirn-Ataxie bezeichnet eine Ataxie, die auf eine Funktionsstörung des Kleinhirns zurückzuführen ist. Das Kleinhirn ist verantwortlich für die Integration einer signifikanten Menge an neuronalen Informationen, die zur Koordination laufender Bewegungen und zur Beteiligung an der motorischen Planung verwendet werden. Obwohl Ataxie nicht bei allen Kleinhirnläsionen vorhanden ist, kommt es bei vielen Erkrankungen des Kleinhirns zu einer Ataxie. Menschen mit Kleinhirn-Ataxie können Schwierigkeiten haben, Kraft, Reichweite, Richtung, Geschwindigkeit und Rhythmus der Muskelkontraktionen zu regulieren. Daraus resultiert eine charakteristische Art von unregelmäßiger, unkoordinierter Bewegung, die sich auf vielfältige Weise manifestieren kann, wie z.B. Asthenie, Asynergy, verzögerte Reaktionszeit und Dyschronometrie. Personen mit Kleinhirn-Ataxie können auch Instabilität der Gangart, Schwierigkeiten mit den Augenbewegungen, Dysarthrie, Dysphagie, Hypotonie, Dysmetrie und Dysdiadochokinesie aufweisen. Diese Defizite können variieren, je nachdem, welche Kleinhirnstrukturen geschädigt wurden und ob es sich um eine bilaterale oder einseitige Läsion handelt. Menschen mit Kleinhirn-Ataxie können zunächst mit einem schlechten Gleichgewicht auftreten, was als Unfähigkeit, auf einem Bein zu stehen oder einen Tandemgang auszuführen, nachgewiesen werden kann. Mit fortschreitender Kondition ist das Gehen durch eine verbreiterte Basis und hohe Trittstufen gekennzeichnet, sowie durch Taumeln und Taumeln von Seite zu Seite. Auch das Wenden ist problematisch und kann zu Stürzen führen. Da die Kleinhirn-Ataxie schwerwiegend wird, sind große Hilfe und Anstrengung nötig, um zu stehen und zu gehen. Dysarthrie, eine Beeinträchtigung mit Artikulation, kann ebenfalls vorhanden sein und ist gekennzeichnet durch "scannende" Sprache, die aus langsamerem Tempo, unregelmäßigem Rhythmus und variablem Volumen besteht. Es kann auch zu Sprachverzerrungen, Zittern der Stimme und ataktischer Atmung kommen. Eine Kleinhirn-Ataxie kann bei unkoordinierter Bewegung, insbesondere in den Extremitäten, auftreten. Es gibt Überschreitungen (oder Hypermetrien) mit Finger-zu-Nase-Tests und Fersen-zu-Schienbein-Tests; daher ist eine Dysmetrie offensichtlich. Beeinträchtigungen mit wechselnden Bewegungen (Dysdiadochokinesie) sowie Rhythmusstörungen können ebenfalls angezeigt werden. Bei Personen mit Kleinhirn-Ataxie kann es auch zu einem Zittern des Kopfes und des Rumpfes (Titubation) kommen. Es wird vermutet, dass die Dysmetrie durch ein Defizit in der Kontrolle der Wechselwirkungsdrehmomente bei Mehrgelenkbewegungen verursacht wird. Bei der Bewegung des Primärgelenks werden an einem zugehörigen Gelenk Wechselmomente erzeugt. Zum Beispiel, wenn eine Bewegung erforderlich ist, um ein Ziel vor dem Körper zu berühren, würde eine Beugung an der Schulter ein Drehmoment am Ellenbogen erzeugen, während eine Verlängerung des Ellenbogens ein Drehmoment am Handgelenk erzeugen würde. Diese Drehmomente steigen mit zunehmender Bewegungsgeschwindigkeit und müssen kompensiert und angepasst werden, um eine koordinierte Bewegung zu erzeugen. Dies kann daher eine verminderte Koordination bei höheren Bewegungsgeschwindigkeiten und Beschleunigungen erklären.
  • Funktionsstörungen des Vestibulozerebellums (Flockung) beeinträchtigen das Gleichgewicht und die Kontrolle der Augenbewegungen. Dies führt zu einer posturalen Instabilität, bei der der Mensch dazu neigt, seine Füße beim Stehen zu trennen, eine breitere Basis zu gewinnen und eine Titubation zu vermeiden (körperliche Schwingungen, die dazu neigen, vorwärts-rückwärts zu sein). Die Instabilität verschlechtert sich dadurch, wenn man mit den Füßen zusammen steht, unabhängig davon, ob die Augen offen oder geschlossen sind. Dies ist ein negativer Romberg-Test, oder besser gesagt, er bezeichnet die Unfähigkeit des Einzelnen, den Test durchzuführen, weil er sich auch mit offenen Augen instabil fühlt.
  • Dysfunktion des Spinozerebellums (Vermis und verwandte Bereiche in der Nähe der Mittellinie) präsentiert sich mit einem breit angelegten "betrunkenen Seemannsgang" (Trunk-Ataxie genannt), der durch ungewisse Starts und Stopps, seitliche Abweichungen und ungleiche Schritte gekennzeichnet ist. Infolge dieser Gehbehinderung ist das Fallen ein Problem bei Patienten mit Ataxie. Studien, die Stürze in dieser Bevölkerung untersuchen, zeigen, dass 74-93% der Patienten mindestens einmal im vergangenen Jahr gefallen sind und bis zu 60% geben zu, Angst vor Stürzen zu haben.
  • Die Funktionsstörung des Kleinhirns (laterale Hemisphären) stellt eine Störung bei der Durchführung von freiwilligen, geplanten Bewegungen der Extremitäten dar (sog. Appendicular Ataxie). Dazu gehören:
    • Intentionstremor (grobes Zittern, akzentuiert über die Ausführung von freiwilligen Bewegungen, eventuell mit Kopf und Augen sowie Gliedern und Torso);
    • eigenartige Schreibfehler (große, ungleiche Buchstaben, unregelmäßige Unterstreichungen);
    • ein eigenartiges Muster von Dysarthrie (undeutliche Sprache, die trotz eines regelmäßigen Rhythmus manchmal durch explosive Schwankungen in der Stimmintensität gekennzeichnet ist).
    • Unfähigkeit, schnell wechselnde Bewegungen auszuführen, bekannt als Dysdiadochokinesie. Dies könnte einen schnellen Wechsel von der Pronation zur Supination des Unterarms bedeuten. Mit zunehmender Geschwindigkeit werden die Bewegungen unregelmäßiger.
    • Unfähigkeit, Entfernungen oder Bewegungsbereiche zu beurteilen. Dies wird als Dysmetrie bezeichnet und wird oft als Unter-, Hypometrien- oder Überschwingen, Hypermetrien, die erforderliche Entfernung oder Reichweite, um ein Ziel zu erreichen, angesehen. Dies ist manchmal der Fall, wenn ein Patient aufgefordert wird, den Finger eines anderen zu berühren oder seine eigene Nase zu berühren.
    • das Rebound-Phänomen, auch bekannt als der Verlust des Kontrollreflexes, wird auch bei Patienten mit Kleinhirn-Ataxie beobachtet. Zum Beispiel, wenn ein Patient seinen Ellenbogen isometrisch gegen einen Widerstand beugt. Wenn der Widerstand plötzlich ohne Vorwarnung entfernt wird, kann der Arm des Patienten nach oben schwingen und sich sogar selbst schlagen. Mit einem intakten Kontrollreflex überprüft und aktiviert der Patient den gegnerischen Trizeps, um die Bewegung zu verlangsamen und zu stoppen.
    • Patienten können eine Konstellation subtiler bis offener kognitiver Symptome aufweisen. Diese Symptome sind unter der Terminologie des Schmahmann-Syndroms zusammengefasst.

Sensorik

Der Begriff sensorische Ataxie wird verwendet, um eine Ataxie aufgrund des Verlustes der Propriozeption, dem Verlust der Empfindlichkeit gegenüber den Positionen von Gelenk- und Körperteilen, anzuzeigen. Dies wird in der Regel durch eine Funktionsstörung der Rückenmarkssäulen verursacht, da diese propriozeptive Informationen bis ins Gehirn transportieren. In einigen Fällen kann die Ursache der sensorischen Ataxie stattdessen eine Funktionsstörung der verschiedenen Teile des Gehirns sein, die Positionsinformationen erhalten, einschließlich Kleinhirn, Thalamus und Parietallappen. Die sensorische Ataxie präsentiert sich mit einem instabilen "stampfenden" Gang mit heftigen Fersenschlägen sowie einer Haltungsinstabilität, die sich in der Regel verschlimmert, wenn der Mangel an propriozeptivem Input nicht durch visuellen Input, z.B. in schlecht beleuchteten Umgebungen, kompensiert werden kann. Der Arzt kann bei der körperlichen Untersuchung eine sensorische Ataxie feststellen, indem er den Patienten mit geschlossenen Füßen und Augen stehen lässt. Dies führt bei betroffenen Patienten zu einer deutlichen Verschlechterung der Instabilität, die zu starken Schwingungen und möglicherweise zu einem Sturz führt. Das nennt man einen positiven Romberg-Test. Eine weitere Besonderheit der sensorischen Ataxie ist die Verschlechterung des Fingerzeigertests bei geschlossenen Augen. Auch wenn der Patient mit ausgestreckten Armen und Händen zum Arzt steht, neigt der Finger des Patienten bei geschlossenen Augen dazu, "herunterzufallen" und dann durch plötzliche Muskelkontraktionen (die "ataktische Hand") wieder in die horizontale gestreckte Position gebracht zu werden.

Vestibulär

Der Begriff vestibuläre Ataxie wird verwendet, um eine Ataxie aufgrund einer Funktionsstörung des vestibulären Systems anzuzeigen, die in akuten und einseitigen Fällen mit ausgeprägtem Schwindel, Übelkeit und Erbrechen einhergeht. In langsam einsetzenden, chronischen bilateralen Fällen von vestibulärer Dysfunktion können diese charakteristischen Manifestationen fehlen, und Dysequilibrium kann die einzige Darstellung sein.

Ursachen

Die drei Arten von Ataxie haben überlappende Ursachen und können daher entweder nebeneinander oder isoliert auftreten.

Fokale Läsionen

Jede Art von fokaler Läsion des zentralen Nervensystems (z.B. Schlaganfall, Hirntumor, Multiple Sklerose) verursacht die Art der Ataxie, die dem Ort der Läsion entspricht: Kleinhirn im Kleinhirn, sensorisch im Rückenmark (und selten im Thalamus oder Parietallappen), vestibulär im vestibulären System (einschließlich der vestibulären Bereiche der Großhirnrinde).

Exogene Substanzen (metabolische Ataxie)

Exogene Substanzen, die Ataxie verursachen, tun dies hauptsächlich deshalb, weil sie eine dämpfende Wirkung auf die Funktion des zentralen Nervensystems haben. Das häufigste Beispiel ist Ethanol (Alkohol), das eine reversible Kleinhirn- und Gleichgewichts-Ataxie verursachen kann. Andere Beispiele sind verschiedene verschreibungspflichtige Medikamente (z.B. die meisten Antiepileptika haben eine Kleinhirn-Ataxie als mögliche Nebenwirkung), Lithiumspiegel über 1,5 mEq/L, synthetisches Cannabinoid HU-211 und verschiedene andere Freizeitdrogen (z.B. Ketamin, PCP oder Dextromethorphan, die alle NMDA-Rezeptor-Antagonisten sind, die bei hohen Dosen einen dissoziativen Zustand erzeugen). Eine weitere Klasse von Arzneimitteln, die vor allem in hohen Dosen kurzfristige Ataxie verursachen können, sind die Benzodiazepine. Die Exposition gegenüber hohen Methylquecksilberwerten durch den Verzehr von Fischen mit hohen Quecksilberkonzentrationen ist ebenfalls eine bekannte Ursache für Ataxie und andere neurologische Störungen.

Strahlenvergiftung

Eine Ataxie kann durch eine schwere akute Strahlenvergiftung mit einer Energiedosis von mehr als 30 Gray ausgelöst werden.

Vitamin B12 Mangel

Vitamin B12-Mangel kann unter mehreren neurologischen Anomalien zu einer überlappenden Kleinhirn- und sensorischen Ataxie führen.

Hypothyreose

Symptome einer neurologischen Dysfunktion können bei einigen Patienten mit Schilddrüsenunterfunktion auftreten. Dazu gehören reversible Kleinhirn-Ataxie, Demenz, periphere Neuropathie, Psychose und Koma. Die meisten neurologischen Komplikationen verbessern sich nach einer Schilddrüsenhormonersatztherapie vollständig.

Ursachen der isolierten sensorischen Ataxie

Periphere Neuropathien können je nach Ausmaß der neuropathischen Beteiligung eine generalisierte oder lokalisierte sensorische Ataxie (z.B. nur eine Extremität) verursachen. Wirbelsäulenerkrankungen verschiedener Art können eine sensorische Ataxie der darunter liegenden Läsionen verursachen, wenn sie die Rückensäulen betreffen.

Nicht erbliche Kleinhirndegeneration

Zu den nicht erblichen Ursachen der Kleinhirndegeneration gehören chronischer Ethanolmissbrauch, Kopfverletzungen, paraneoplastische und nicht paraneoplastische Autoimmun-Ataxie, Hirnödem in großer Höhe, Zöliakie, Normaldruck-Hydrozephalus und infektiöse oder postinfektiöse Kleinhirnentzündung.

Erbliche Ataxien

Die Ataxie kann von Erbkrankheiten abhängen, die aus einer Degeneration des Kleinhirns und/oder der Wirbelsäule bestehen; in den meisten Fällen sind beide in gewissem Umfang vorhanden und daher mit einer überlappenden Kleinhirn- und sensorischen Ataxie behaftet, auch wenn die eine oft deutlicher als die andere ist. Zu den hereditären Erkrankungen, die eine Ataxie verursachen, gehören autosomal dominante Erkrankungen wie spinozerebelläre Ataxie, episodische Ataxie und dentatorubropallidoluysische Atrophie sowie autosomal rezessive Erkrankungen wie die Friedreich-Ataxie (sensorisch und zerebellär, wobei die erstere dominiert) und die Niemann-Pick-Krankheit, die Ataxie-Telangiektasie (sensorisch und zerebellär, wobei die letztere dominiert), und die Abetalipoproteinämie. Ein Beispiel für eine X-gebundene ataktische Erkrankung ist das seltene fragile X-assoziierte Tremor/Ataxiasyndrom oder FXTAS.

Arnold-Chiari-Missbildung (angeborene Ataxie)

Arnold-Chiari-Missbildung ist eine Fehlbildung des Gehirns. Sie besteht aus einer Abwärtsverlagerung der Kleinhirntonsillen und des Markraums durch das Foramen magnum, was manchmal zu einem Hydrozephalus infolge einer Behinderung des Abflusses von Liquor führt.

Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel

Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel ist eine autosomal-rezessive Genstörung, bei der Mutationen im ALDH5A1-Gen zur Anreicherung von Gamma-Hydroxybuttersäure (GHB) im Körper führen. GHB reichert sich im Nervensystem an und kann zu Ataxie und anderen neurologischen Störungen führen.

Wilson-Krankheit

Die Wilson-Krankheit ist eine autosomal-rezessive Genstörung, bei der eine Veränderung des ATP7B-Gens dazu führt, dass Kupfer nicht richtig aus dem Körper ausgeschieden werden kann. Kupfer reichert sich im Nervensystem und in der Leber an und kann Ataxie sowie andere neurologische und Organstörungen verursachen.

Gluten-Ataxie

Medien abspielen Gluten-Ataxie ist eine glutenbedingte Erkrankung, ein breites Spektrum von Erkrankungen, die durch eine abnorme immunologische Reaktion auf Gluten gekennzeichnet sind. Wie die Zöliakie ist sie eine Autoimmunerkrankung. Bei der Gluten-Ataxie kommt es zu Schäden im Kleinhirn, dem Gleichgewichtszentrum des Gehirns, das die Koordination und komplexe Bewegungen wie Gehen, Sprechen und Schlucken steuert. Gluten-Ataxie ist die häufigste Ursache für sporadische idiopathische Ataxie. Sie macht 40% der Ataxien unbekannter Herkunft und 15% aller Ataxien aus. Gluten-Ataxie ist eine immunvermittelte Erkrankung, die durch die Einnahme von Gluten bei genetisch anfälligen Personen ausgelöst wird. Es sollte bei der Differentialdiagnose aller Patienten mit idiopathischer sporadischer Ataxie berücksichtigt werden. Die Wirksamkeit der Behandlung hängt von der verstrichenen Zeit vom Beginn der Ataxie bis zur Diagnose ab. Der Tod von Neuronen im Kleinhirn durch Glutenbelastung ist irreversibel. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung mit einer glutenfreien Ernährung kann die Ataxie verbessern und ihr Fortschreiten verhindern. Weniger als 10% der Menschen mit Gluten-Ataxie zeigen ein gastrointestinales Symptom, aber etwa 40% haben einen Darmschaden. Zu den schnell verfügbaren und empfindlichen Markern für Gluten-Ataxie gehören Anti-Gliadin-Antikörper. Immunglobulin A (IgA) Ablagerungen gegen Transglutaminase 2 (TG2) im Dünndarm und an extraintestinalen Stellen erweisen sich zusätzlich als zuverlässige und vielleicht spezifischere Marker für das gesamte Spektrum der Glutenempfindlichkeit. Sie können auch den Schlüssel zu seiner Pathogenese enthalten. Gluten-Ataxie ist definiert als sporadische Kleinhirn-Ataxie, die mit dem Vorhandensein von zirkulierenden Antigliadin-Antikörpern und in Ermangelung einer alternativen Ursache für Ataxie verbunden ist.

Natrium-Kalium-Pumpe

Eine Fehlfunktion der Natrium-Kalium-Pumpe kann bei einigen Ataxien eine Rolle spielen. Die Na+
-K+
Pumpe hat gezeigt, dass sie den intrinsischen Aktivitätsmodus von Kleinhirn-Purkinje-Neuronen steuert und einstellt. Dies deutet darauf hin, dass die Pumpe nicht einfach ein homöostatisches, "haushaltendes" Molekül für ionische Gradienten sein könnte, sondern ein rechnerisches Element im Kleinhirn und im Gehirn. Tatsächlich führt ein Ouabain-Block von Na+
-K+-Pumpen
im Kleinhirn einer lebenden Maus zu einer Ataxie und Dystonie. Ataxie wird bei niedrigeren Ouabain-Konzentrationen beobachtet, Dystonie bei höheren Ouabain-Konzentrationen.

Kleinhirn-Ataxie in Verbindung mit Anti-GAD-Antikörpern

Antikörper gegen das Enzym Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD: Enzym, das Glutamat in GABA umwandelt) verursachen Kleinhirndefizite. Die Antikörper beeinträchtigen das motorische Lernen und verursachen Verhaltensdefizite.

Diagnose

Behandlung

Die Behandlung der Ataxie und ihre Wirksamkeit hängen von der zugrunde liegenden Ursache ab. Die Behandlung kann die Auswirkungen der Ataxie begrenzen oder verringern, aber es ist unwahrscheinlich, dass sie vollständig beseitigt werden. Die Genesung ist bei Personen mit einer einzigen fokalen Verletzung (z.B. Schlaganfall oder gutartiger Tumor) tendenziell besser als bei Personen mit einer neurologisch degenerativen Erkrankung. Ein Überblick über das Management der degenerativen Ataxie wurde 2009 veröffentlicht. Eine kleine Anzahl von seltenen Erkrankungen mit ausgeprägter Kleinhirn-Ataxie kann gezielt behandelt werden und die Erkennung dieser Erkrankungen ist kritisch. Zu den Krankheiten gehören Vitamin E-Mangel, Abetalipoproteinämie, zerebrotendinöse Xanthomatose, Niemann-Pick Typ C-Krankheit, Refsum-Krankheit, Glukosetransporter Typ 1-Mangel, episodische Ataxie Typ 2, Gluten-Ataxie, Glutaminsäure-Decarboxylase-Ataxie. Die mit der Ataxie verbundenen Bewegungsstörungen können durch pharmakologische Behandlungen und durch Physiotherapie und Ergotherapie behandelt werden, um Behinderungen zu reduzieren. Einige medikamentöse Behandlungen, die verwendet wurden, um Ataxie zu kontrollieren, umfassen: 5-Hydroxytryptophan (5-HTP), Idebenon, Amantadin, Physostigmin, L-Carnitin oder Derivate, Trimethoprim/Sulfamethoxazol, Vigabatrin, Phosphatidylcholin, Acetazolamid, 4-Aminopyridin, Buspiron und eine Kombination aus Coenzym Q10 und Vitamin E. Die Physiotherapie erfordert einen Fokus auf die Anpassung der Aktivität und die Erleichterung des motorischen Lernens für die Umschulung spezifischer funktioneller Bewegungsmuster. Eine kürzlich durchgeführte systematische Untersuchung hat gezeigt, dass Physiotherapie wirksam ist, aber es gibt nur mäßige Beweise für diese Schlussfolgerung. Die gebräuchlichsten physiotherapeutischen Eingriffe bei Kleinhirn-Ataxie sind vestibuläre Gewöhnung, Frenkelübungen, propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation (PNF) und Gleichgewichtstraining; die Therapie ist jedoch oft hochgradig individualisiert und Gang- und Koordinationstraining sind große Bestandteile der Therapie. Aktuelle Forschung schlägt vor, dass, wenn eine Person in der Lage ist, mit oder ohne eine Mobilitätshilfe zu gehen, Physiotherapie ein Übungsprogramm umfassen sollte, das fünf Komponenten umfasst: statisches Gleichgewicht, dynamisches Gleichgewicht, Koordination der Rumpfbeine, Treppe und Kontrakturprävention. Sobald der Physiotherapeut feststellt, dass der Einzelne in der Lage ist, Teile des Programms selbstständig durchzuführen, ist es wichtig, dass der Einzelne verschrieben wird und sich regelmäßig an einem zusätzlichen Heimtrainingsprogramm beteiligt, das diese Komponenten beinhaltet, um die langfristigen Ergebnisse weiter zu verbessern. Zu diesen Ergebnissen gehören Gleichgewichtsaufgaben, Gang und individuelle Aktivitäten des täglichen Lebens. Während die Verbesserungen in erster Linie auf Veränderungen im Gehirn und nicht nur im Hüft- und/oder Sprunggelenk zurückzuführen sind, ist noch nicht bekannt, ob die Verbesserungen auf Anpassungen im Kleinhirn oder auf Kompensationen durch andere Bereiche des Gehirns zurückzuführen sind. Zersetzung, Vereinfachung oder Verlangsamung der multijoint Bewegung kann auch eine effektive Strategie sein, die Therapeuten verwenden können, um die Funktion bei Patienten mit Ataxie zu verbessern. Das Training muss wahrscheinlich intensiv und zielgerichtet sein - wie eine Studie zeigt, die mit Schlaganfallpatienten durchgeführt wurde, die an einer Ataxie der Gliedmaßen leiden und eine intensive Umschulung der oberen Gliedmaßen durchlaufen haben. Ihre Therapie bestand aus einer zwangsinduzierten Bewegungstherapie, die zu einer Verbesserung der Armfunktion führte. Die Behandlung sollte Strategien zur Bewältigung von Schwierigkeiten bei alltäglichen Aktivitäten wie dem Gehen beinhalten. Gehhilfen (z.B. Stock oder Gehhilfe) können das Sturzrisiko bei Gleichgewichtsstörungen oder schlechter Koordination verringern. Schwere Ataxie kann letztendlich zur Notwendigkeit eines Rollstuhls führen. Um bessere Ergebnisse zu erzielen, müssen zusätzlich zu den durch Ataxie hervorgerufenen möglichen motorischen Defiziten noch weitere Maßnahmen ergriffen werden. Beispielsweise können Muskelschwäche und verminderte Ausdauer zu zunehmender Müdigkeit und schlechteren Bewegungsmustern führen. Für Therapeuten und Mediziner, die mit Patienten mit Ataxie arbeiten, stehen verschiedene Bewertungsinstrumente zur Verfügung. Die International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS) ist eine der am weitesten verbreiteten und hat sich als sehr zuverlässig und valide erwiesen. Andere Instrumente, die die motorische Funktion, das Gleichgewicht und die Koordination beurteilen, sind ebenfalls sehr wertvoll, um dem Therapeuten zu helfen, den Fortschritt seines Patienten zu verfolgen und die Funktionalität des Patienten zu quantifizieren. Diese Tests umfassen, sind aber nicht beschränkt auf:
  • Die Berg Balance Waage
  • Tandem Walking (zur Prüfung der Tandem-Gangbarkeit)
  • Skala für die Beurteilung und Bewertung von Ataxie (SARA)
  • Klopftests - Die Person muss schnell und wiederholt auf ihren Arm oder ihr Bein klopfen, während der Therapeut die Höhe der Dysdiadochokinese überwacht.
  • Finger-Nasen-Test - Dieser Test hat mehrere Varianten, einschließlich Finger-zu-Therapeut Finger, Finger-zu-Finger, und alternative Nasen-zu-Finger.

Andere Anwendungen

Der Begriff "Ataxie" wird manchmal im weiteren Sinne verwendet, um auf mangelnde Koordination in einem physiologischen Prozess hinzuweisen. Beispiele sind die optische Ataxie (fehlende Koordination zwischen visuellen Eingaben und Handbewegungen, was zur Unfähigkeit führt, Objekte zu erreichen und zu greifen) und die ataktische Atmung (fehlende Koordination bei Atembewegungen, meist aufgrund von Funktionsstörungen der Atemzentren im Medulla oblongata). Eine optische Ataxie kann durch Läsionen an der hinteren parietalen Kortikalis verursacht werden, die dafür verantwortlich ist, Positionsinformationen zu kombinieren, auszudrücken und mit der Bewegung in Verbindung zu bringen. Die Ausgänge des hinteren parietalen Kortex umfassen das Rückenmark, die Hirnstammautobahnen, den prämotorischen und präfrontalen Kortex, die Basalganglien und das Kleinhirn. Einige Neuronen im hinteren parietalen Kortex sind absichtlich moduliert. Die optische Ataxie ist in der Regel Teil des Balint-Syndroms, kann aber isoliert mit Verletzungen des oberen Parietallappens gesehen werden, da sie eine Trennung zwischen dem visuellen Assoziationskortex und dem frontalen Prämotor und dem motorischen Kortex darstellt.

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