Bei einer Person mit Arthritis mutilans in den Händen werden die Finger durch die Arthritis verkürzt, und die Verkürzung kann so stark werden, dass die Hand pfotenähnlich aussieht, wobei die erste Missbildung an den Interphalangeal- und Metakarpophalangealgelenken auftritt. Die überschüssige Haut aus der Verkürzung der Phalanxknochen wird quer gefaltet, als ob sie wie ein Opernglas ineinander zurückgezogen wäre, daher die Beschreibung la main en lorgnette. Wenn sich der Zustand verschlechtert, kommt es zu Luxationen, Absorption der Phalanx- und Mittelhandknochen und zum Verlust der Skelettarchitektur in den Fingern.
Ursache
Arthritis mutilans tritt hauptsächlich bei Menschen mit vorbestehender Psoriasis-Arthritis auf, kann aber, wenn auch seltener, bei fortgeschrittener rheumatoider Arthritis auftreten; sie kann auch unabhängig davon auftreten. Psoriasis und Psoriasis-Arthritis sind miteinander verbundene Erbkrankheiten, die mit größerer vererbbarer Häufigkeit auftreten als die rheumatoide Arthritis, das primäre Sjögren-Syndrom und die Schilddrüsenerkrankung. Psoriasis betrifft 2-3% der kaukasischen Bevölkerung, und bis zu 30% davon sind von psoriatischer Arthritis betroffen. Arthritis mutilans tritt in etwa 5-16% der Fälle von Psoriasis-Arthritis auf, beinhaltet eine Osteolyse der DIP- und PIP-Gelenke und kann Knochenödeme, Knochenerosionen und neues Knochenwachstum umfassen. Am häufigsten ist die psoratische Arthrose seronegativ für den Rheumafaktor (tritt nur in etwa 13% der Fälle auf) und weist eine genetische Risikofaktor-Überlappung mit der Spondylitis ankylosans mit HLA-B27, IL-23R77 und IL-1 auf, doch ab 2016 ist die Immunpathogenese unklar.
Diagnose
Die Enthesitis kann bei der Unterscheidung der psoriatischen Arthritis mutilans von der rheumatoiden Arthritis und der Osteoarthritis helfen, wobei die Röntgenaufnahmen und die Kernspintomographie die Periostitis, die Knochenneubildung und die Knochenerosion belegen. Daktylitis, Spondylitis und Sacroiliitis sind bei der Psoriasis-Arthritis der Eltern häufig, nicht jedoch bei der rheumatoiden Arthritis. Die MRT-Knochenödem-Scores sind bei Arthritis mutilans hoch und korrelieren mit röntgenologischen Messungen von Gelenkschäden, obwohl sie möglicherweise nicht mit der Krankheitsaktivität korrelieren. Eine Quelle erheblicher Schmerzen, das Knochenmarködem (oder Läsionen, in neuerer Terminologie), kann im MRT oder mit Ultraschall durch Signale von übermäßigem Wasser im Knochenmark nachgewiesen werden. Insbesondere kann ein Knochenmarködem innerhalb des Knochens auf T1-gewichteten Bildern als schlecht definierte Bereiche mit niedrigem Signal, mit einem hohen Signal auf T2-gewichteten Bildern mit Fettunterdrückung erkannt werden. Im Vergleich dazu ist bei Arthritis mutilans bei rheumatoider Arthritis häufig die subchondrale Knochenschicht vom Knochenmarködem betroffen, während die Erkrankung als Subtyp der psoriatischen Arthritis ein größeres Ausmaß an Knochenmarködem aufweist, das sich bis zur Diaphyse ausdehnt.
Behandlung
Medikamente
Das Knochenödem bei Arthitis mutilans kann kurzfristig mit TNF-Inhibitoren behandelt werden: Eine Studie aus dem Jahr 2007 ergab, dass das Knochenödem im Zusammenhang mit psoriatischer Arthritis (zu deren Subtyp Arthitis mutilans gehört) auf TNF-Inhibitoren mit einer "dramatischen" Verbesserung reagierte, aber die Studie war nicht entscheidend dafür, ob TNF-Inhibitoren die Knochenneubildung, Knochenfusion oder Osteolyse (Knochenresorption) verhindern würden.
Chirurgische
Obwohl in einem Forschungsartikel aus dem Jahr 2011 festgestellt wurde, dass zwischen Handchirurgen und Rheumatologen nach wie vor Meinungsverschiedenheiten hinsichtlich der Indikationen, des Zeitpunkts und der Wirksamkeit rheumatischer Handoperationen bestehen, kann Arthritis mutilans durch Beckenknochentransplantation und Arthrodese der Interphalangealgelenke und des Mittelhandgelenks in jedem Finger erfolgreich behandelt werden.
Ergebnisse
Die Psoriasis-Arthritis mutilans' Elternkrankheit Psoriasis-Arthritis lässt Menschen mit einem um 60% höheren Sterblichkeitsrisiko als die Allgemeinbevölkerung zurück, wobei die vorzeitigen Todesursachen denen der Allgemeinbevölkerung entsprechen, wobei kardiovaskuläre Probleme am häufigsten auftreten. Die Lebenserwartung von Menschen mit Psoriasis-Arthritis wird um schätzungsweise 3 Jahre verkürzt.
