Akustikusneurinom

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Anzeichen und Symptome

Frühe Symptome werden leicht übersehen, manchmal mit den normalen Veränderungen des Alterns verwechselt oder früher im Leben auf Lärmbelastung zurückgeführt, was die Diagnose oft verzögert. Die häufigsten Symptome bei Patienten, die an einem Schwannom vestibulärer Art leiden, sind Hörverlust (94 %), Tinnitus (83 %) und Schwindel (49 %).

Hörverlust

Das erste Symptom bei 90% der Menschen mit einem Akustikusneurinom ist ein unerklärlicher einseitiger sensorineuraler Hörverlust, was bedeutet, dass das Innenohr (Cochlea) oder Nervenbahnen vom Innenohr zum Gehirn beschädigt sind. Es handelt sich um eine Verminderung des Schallpegels, des Sprachverständnisses und der Hörklarheit. In etwa 70 Prozent der Fälle gibt es ein hochfrequentes Verlustmuster. Der Hörverlust ist normalerweise subtil und verschlimmert sich langsam, obwohl gelegentlich ein plötzlicher Hörverlust auftreten kann (d.h. plötzliche Taubheit). Der Hörverlust kann von leichter Schwerhörigkeit bis hin zu völliger Taubheit variieren.

Tinnitus

Ein einseitiger Tinnitus (Klingeln oder Zischen in den Ohren) ist ebenfalls ein typisches Symptom des Akustikusneurinoms. Nicht alle Patienten mit Tinnitus haben Akustikusneurinom und nicht alle AN-Patienten haben Tinnitus. Die meisten haben jedoch vor und nach der Behandlung einen Tinnitus.

Saldo

Da der Gleichgewichtsteil des achten Nervs dort liegt, wo der Tumor entsteht, können während des Wachstums des Tumors Unsicherheit und Gleichgewichtsprobleme oder sogar Schwindel (das Gefühl, als ob sich die Welt dreht) auftreten. Der Rest des Gleichgewichtssystems kompensiert manchmal diesen Verlust, und in manchen Fällen wird kein Ungleichgewicht bemerkt. Gleichgewichtsstörungen oder Schwindel sind das dritthäufigste Symptom bei Patienten mit Akustikusneurinom (50% Inzidenz). Der Ausbruch dieser Symptome kann subtil sein, wie Desorientierung in dunklen Gängen, und als altersbedingter Rückgang abgetan werden. Diese Symptome treten meist erst später in der Entwicklung des Tumors auf.

Druck im Ohr

Vestibuläre Schwannom-Patienten klagen manchmal über das Gefühl, dass ihr Ohr verstopft oder "voll" ist.

Gesichtsschwäche oder Lähmung

Größere Tumore können auf den Trigeminusnerv (CN V) drücken, was zu Taubheitsgefühlen und Kribbeln im Gesicht führen kann - ständig oder intermittierend. Der Gesichtsnerv (CN VII) ist selten auf die gleiche Weise betroffen; aufgrund seiner Nähe zu einigen Strukturen des Innen- und Mittelohrs kann er jedoch bei der radiologischen Behandlung oder der chirurgischen Entfernung des Tumors beschädigt werden, insbesondere bei großen Wucherungen. Wenn manche Menschen erfahren, dass sie ein Akustikusneurinom haben, wird ihnen auch gesagt, dass dieser Tumor den Nerv betreffen kann, der die Gesichtsbewegungen kontrolliert. Es kommt jedoch viel häufiger vor, dass bei der Behandlung nicht der Tumor selbst, sondern dieser Nerv beschädigt wird, was zu einer Schwäche oder Lähmung des Gesichts führt. Der Geschmack, eine Empfindung, die süß, sauer, bitter und fad widerspiegelt, ist ebenfalls eine Funktion des Gesichtsnervs. Sollte einer der Hirnnerven beschädigt werden oder während der Operation durchtrennt werden müssen, ist es manchmal möglich, dass ein Neurochirurg die Enden mikrochirurgisch zusammennäht; dies ist jedoch ein neuer und sehr heikler Spezialvorgang, bei dem lange Genesungszeiten, unvollständige Heilung und ein gewisser dauerhafter Funktionsverlust zu erwarten sind.

Kopfschmerz

Wiederkehrende Kopfschmerzen sind ein ungewöhnliches Symptom, das auch eher nur bei größeren Tumoren auftritt.

Erweiterte Symptome

Große Tumore können Behinderungen und lebensbedrohliche Symptome verursachen. Große Tumore, die den benachbarten Hirnstamm komprimieren, können andere lokale Hirnnerven beeinträchtigen. Der Glossopharynx- und der Vagusnerv sind selten betroffen, aber ihre Beteiligung kann zu veränderten Würg- oder Schluckreflexen führen. Größere Tumore können zu erhöhtem Hirndruck führen, mit den damit verbundenen Symptomen wie Kopfschmerzen, Erbrechen, ungeschickter Gang und geistige Verwirrung. Dies kann eine lebensbedrohliche Komplikation sein, die dringend behandelt werden muss.

Ursache

Die Ursache von Akustikusneurinomen ist in der Regel unbekannt; es gibt jedoch immer mehr Beweise dafür, dass sporadische Defekte in Tumorsuppressorgenen bei manchen Menschen diese Tumore verursachen können. Insbesondere der Verlust oder die Mutation eines Tumorsuppressor-Gens auf dem langen Arm von Chromosom 22 wird stark mit vestibulären Schwannomen in Verbindung gebracht. Andere Studien haben darauf hingedeutet, dass man immer wieder lauten Geräuschen ausgesetzt ist. Eine Studie hat einen Zusammenhang zwischen Akustikusneurinomen und früherer Bestrahlung im Kopf- und Nackenbereich sowie eine begleitende Vorgeschichte mit einem Adenom der Nebenschilddrüse (Tumor in der Nähe der Schilddrüse, die den Kalziumstoffwechsel kontrolliert) aufgezeigt. Es gibt sogar Kontroversen über tragbare Mobiltelefone. Ob die hochfrequente Strahlung etwas mit der Bildung von Akustikusneurinomen zu tun hat, bleibt abzuwarten. Bis heute ist wissenschaftlich nicht bewiesen, dass Umweltfaktoren (wie Handys oder Ernährung) diese Tumore verursachen. Die Akustikusneurinom-Assoziation (ANA) empfiehlt häufigen Handybenutzern, eine Freisprecheinrichtung zu benutzen, um das Gerät vom Kopf trennen zu können. Obwohl es eine vererbbare Erkrankung namens Neurofibromatose Typ 2 (NF2) gibt, die bei manchen Menschen zur Bildung eines Akustikusneurinoms führen kann, treten die meisten Akustikusneurinome spontan auf, ohne dass es Hinweise auf eine Familienanamnese gibt (95%). NF2 tritt mit einer Häufigkeit von 1 zu 30.000 bis 1 zu 50.000 Geburten auf. Kennzeichnend für diese Störung sind bilaterale Akustikusneurinome (ein beidseitiges Akustikusneurinom), die sich gewöhnlich in der späten Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter entwickeln und häufig mit anderen Hirn- und Rückenmarkstumoren in Verbindung gebracht werden.

Pathophysiologie

Akustische Neurome (ARs), der allgemeine Begriff für vestibuläre Schwannome, sind weder akustisch" noch Neurome, da sie nicht aus dem Nervengewebe selbst entstehen - ARs entstehen aus einer Überproduktion von nicht-neuronalen glialen (Schwann) Zellen, die den vestibulären (Gleichgewichts-) Teil des Nervus vestibulocochlearis (Hirnnerv VIII) unterstützen und schützen. ARs sind lokal langsam wachsend, gutartig und nicht invasiv. Das Fortschreiten zur Bösartigkeit bei dieser Art von Tumor ist selten. Normalerweise entwickeln sie sich im Laufe der Jahre allmählich und dehnen sich an ihrem Entstehungsort jedes Jahr etwa 1-2 mm aus; bis zu 50 % dieser Tumore wachsen jedoch überhaupt nicht, zumindest für viele Jahre nach der Diagnose. Das Tumorwachstum kann unregelmäßig sein, abwechselnd in Perioden relativer Ruhe oder sehr langsames Wachstum und schnelles Wachstum. Tumore werden typischerweise als klein (weniger als 1,5 cm), mittel (1,5 cm bis 2,5 cm), groß (2,5 cm bis 4 cm) oder riesig (größer als 4 cm) beschrieben. Tumore werden durch eine Kombination ihrer Lage und Größe beschrieben. Ein intracanalikulärer Tumor ist klein und befindet sich im inneren Gehörgang. Ein Zisterzententumor erstreckt sich außerhalb des Gehörgangs. Ein kompressiver Tumor greift das Kleinhirn oder den Hirnstamm an. Sehr große Tumore können den Abfluss der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit behindern. Der Tumor kann sich im Gehörgang entwickeln, wo der Nervus vestibulocochlearis, der das Innenohr versorgt, in den Schädel eindringt (intracanalikuläres Neurom) oder außerhalb des Kanals (extracanalikuläres Neurom). Der Nervus vestibulocochlearis hat zwei Komponenten, den auditorischen und den vestibulären Teil. Die meisten Schwannome beginnen als intracanalicular, und das Wachstum drückt den Nerv gegen den Knochenkanal, so dass die ersten Symptome des Tumors ein einseitiger sensorineuraler Hörverlust oder Gleichgewichtsstörungen sind. Er kann auch die labyrinthartige Arterie (Hauptarterie, die den Vestibularapparat und die Cochlea des Innenohrs versorgt), die durch den Gehörgang verläuft, komprimieren, was zu Ischämie oder Infarkt ('Herzinfarkt' des Ohrs, was zum Absterben des versorgten Gewebes führt) führt. Wenn intracanalikuläre Tumore wachsen, neigen sie dazu, sich in den Kleinhirn-Bauchfellwinkel (CPA) auszudehnen, was zu ihrem charakteristischen "Eiszapfen-ähnlichen" Aussehen auf einem Röntgenbild führt. Wenn sich der Tumor extrakanalikulär ausdehnt, erhöht sich oft die Wachstumsrate, da er nicht mehr durch den knöchernen Gehörgang begrenzt wird. Wenn sich das Schwannoma in das CPA ausdehnt, kann es den Hirnnerv V (kontrolliert Gesichtsempfindung, Kauen und Schlucken) und den Hirnnerv VII (kontrolliert Gesichtsausdruck und Geschmack) verletzen. Der Hirnnerv VIII, zusammen mit diesen beiden Nerven, geht auch durch den CPA, so dass ein ernsthafter oder vollständiger Hörverlust und Schwindelanfälle auftreten können, wenn der Tumor dort eindringt. Wenn ein Schwannom groß wird, kann es normales Hirngewebe verdrängen. Das Gehirn wird nicht vom Tumor befallen, aber der Tumor drückt auf das Gehirn, während es sich vergrößert. Die lebenswichtigen Funktionen zur Aufrechterhaltung des Lebens können bedroht sein, wenn große Tumore starken Druck auf den Hirnstamm und das Kleinhirn ausüben. Sehr große Tumore können die Räume der Rückenmarksflüssigkeit komprimieren oder verzerren, was zu einem Hydrozephalus mit Symptomen wie Kopfschmerzen, Erbrechen, Übelkeit, Schläfrigkeit und schließlich Koma führen kann.

Diagnose

Der Goldstandard für die Diagnose von vestibulären Schwannomen ist zweifelsohne die Gadolinium verstärkte Magnetresonanztomographie (MRT), doch mehrere Untersuchungen können den Verdacht auf vestibuläre Schwannome aufkommen lassen. Routinemäßige Hörtests können einen Hörverlust und Sprachdiskrimination aufdecken (der Patient kann Geräusche auf diesem Ohr hören, aber nicht verstehen, was gesagt wird). Eine Reintonaudiometrie sollte durchgeführt werden, um das Hörvermögen auf beiden Ohren effektiv zu beurteilen. In einigen Kliniken ist das klinische Kriterium für Folgeuntersuchungen auf AN eine 15-dB-Differenz in den Schwellenwerten zwischen den Ohren für drei aufeinander folgende Frequenzen. Ein auditiver Hirnstammtest (a.k.a. BERA) ist eine viel kosteneffektivere Screening-Alternative zur MRT für diejenigen, die ein geringes Risiko für AN haben. Dieser Test liefert Informationen über den Durchgang eines elektrischen Impulses entlang des Stromkreises vom Innenohr zu den Hirnstammwegen. Ein Akustikusneurinom kann den Durchgang dieses elektrischen Impulses durch den Hörnerv an der Stelle des Tumorwachstums im inneren Gehörgang stören, auch wenn das Gehör im Wesentlichen noch normal ist. Dies impliziert die mögliche Diagnose eines Akustikusneurinoms, wenn das Testergebnis anormal ist. Auf einen Test mit abnormaler akustischer Hirnstammreaktion sollte ein MRT folgen. Die Empfindlichkeit dieses Tests ist proportional zur Größe des Tumors - je kleiner der Tumor, desto wahrscheinlicher ist ein falsch negatives Ergebnis; kleine Tumore im Gehörgang werden oft übersehen. Da diese Tumore jedoch normalerweise eher beobachtet als behandelt werden, kann die klinische Bedeutung des Übersehens dieser Tumore vernachlässigbar sein. Fortschritte beim Scannen und Testen haben es möglich gemacht, kleine akustische Neurome (solche, die noch auf den inneren Gehörgang beschränkt sind) zu identifizieren. Die MRT mit Gadolinium als Kontrastmittel ist der bevorzugte diagnostische Test, um akustische Neurome zu identifizieren. Das erzeugte Bild definiert eindeutig ein Akustikusneurinom, wenn es vorhanden ist, und mit dieser Technik können Tumore mit einem Durchmesser von bis zu 5 Millimetern (der Scan-Abstand) identifiziert werden. Wenn ein MRT nicht zur Verfügung steht oder nicht durchgeführt werden kann, wird bei Patienten, bei denen ein Akustikusneurinom vermutet wird, eine Computertomographie (CT) mit Kontrastmittel empfohlen. Die Kombination aus CT-Scan und Audiogramm nähert sich der Zuverlässigkeit der MRT bei der Diagnose eines Akustikusneurinoms an.

Behandlung

Es gibt drei Behandlungsmöglichkeiten für einen Patienten. Diese Optionen sind Beobachtung, mikrochirurgische Entfernung und Bestrahlung (Radiochirurgie oder Strahlentherapie). Bei der Entscheidung, welche Behandlung gewählt werden soll, müssen viele Faktoren berücksichtigt werden, darunter die Größe des Tumors, seine Lage, das Alter des Patienten, sein körperlicher Zustand und die aktuellen Symptome. Etwa 25 % aller akustischen Neurome werden mit einer medizinischen Behandlung behandelt, die aus einer regelmäßigen Überwachung des neurologischen Zustands des Patienten, seriellen Bildgebungsstudien und gegebenenfalls der Verwendung von Hörgeräten besteht. Eines der letzten großen Hindernisse bei der Behandlung von Akustikusneurinomen ist die Erhaltung des Gehörs und/oder die Rehabilitation nach einem Hörverlust. Hörverlust ist sowohl ein Symptom als auch ein Begleitrisiko, unabhängig von der gewählten Behandlungsoption. Die Behandlung stellt das bereits verlorene Gehör nicht wieder her, obwohl es einige seltene Fälle von Hörgenesung gibt. Eine Diagnose von NF2-bezogenen bilateralen akustischen Neuromas schafft die Möglichkeit einer völligen Taubheit, wenn die Tumore unkontrolliert wachsen. Die Vorbeugung oder Behandlung der völligen Taubheit, die bei Personen mit NF2 auftreten kann, erfordert eine komplexe Entscheidungsfindung. Der Trend in den meisten akademischen medizinischen Zentren der USA geht dahin, die Behandlung des kleinsten Tumors zu empfehlen, der die besten Chancen hat, das Gehör zu erhalten. Wenn dieses Ziel erfolgreich ist, dann kann auch eine Behandlung für den verbleibenden Tumor angeboten werden. Wenn das Gehör bei der ersten Behandlung nicht erhalten bleibt, dann wird in der Regel nur der zweite Tumor, im nur hörenden Ohr, beobachtet. Wenn er weiter wächst und lebensbedrohlich wird, oder wenn das Gehör mit der Zeit durch das Wachstum des Tumors verloren geht, dann wird eine Behandlung durchgeführt. Diese Strategie hat die größte Chance, das Gehör so lange wie möglich zu erhalten.

Beobachtung

Da Akustikusneurinome dazu neigen, langsam zu wachsen und gutartige Tumore sind, kann eine sorgfältige Beobachtung über einen gewissen Zeitraum für manche Patienten angebracht sein. Wenn ein kleiner Tumor bei einem älteren Patienten entdeckt wird, kann eine Beobachtung zur Bestimmung der Wachstumsrate des Tumors angezeigt sein, wenn keine ernsthaften Symptome vorhanden sind. Inzwischen gibt es gute Beweise aus großen Beobachtungsstudien, die darauf hindeuten, dass viele kleine Tumore bei älteren Personen nicht wachsen, so dass Tumore ohne Wachstum erfolgreich beobachtet werden können. Wenn der Tumor wächst, kann eine Behandlung notwendig werden. Ein weiteres Beispiel für eine Gruppe von Patienten, bei denen eine Beobachtung angezeigt sein könnte, sind Patienten mit einem Tumor in ihrem einzigen oder besser hörenden Ohr, insbesondere wenn der Tumor so groß ist, dass die Erhaltung des Gehörs mit einer Behandlung unwahrscheinlich wäre. Bei dieser Gruppe von Patienten wird die MRT eingesetzt, um dem Wachstumsmuster zu folgen. Eine Behandlung wird empfohlen, wenn entweder das Gehör verloren geht oder die Größe des Tumors lebensbedrohlich wird, so dass der Patient sein Gehör so lange wie möglich erhalten kann. Aktuelle Studien deuten darauf hin, dass Chirurgen kleine akustische Neurome (diese 1,5 cm oder weniger) beobachten sollten. Über einen Zeitraum von 10 Jahren der Beobachtung ohne Behandlung verlieren 45% der Patienten mit kleinen Tumoren (und damit minimalen Symptomen) ihr funktionelles Gehör auf der betroffenen Seite; dieser Prozentsatz ist wesentlich höher als bei Patienten, die aktiv mit hörschonender Mikrochirurgie oder Radiochirurgie behandelt werden.

Operation

Die Ziele der Operation sind die Kontrolle des Tumors und die Erhaltung der Funktion der beteiligten Nerven (d.h. der an der Gesichtsmuskulatur und am Gehör beteiligten Nerven). Der Erhalt des Gehörs ist ein wichtiges Ziel für Patienten, die ein funktionierendes Gehör haben. Eine Operation kann das bereits verlorene Gehör nicht wiederherstellen. Mikrochirurgische Tumorentfernung kann auf einer von drei Ebenen durchgeführt werden: subtotale Entfernung, fast totale Entfernung oder totale Tumorentfernung. Viele Tumore können durch eine Operation vollständig entfernt werden. Mikrochirurgische Techniken und Instrumente sowie das Operationsmikroskop haben die chirurgischen Risiken einer vollständigen Tumorentfernung stark reduziert. Eine subtotale Entfernung ist dann angezeigt, wenn irgendetwas das Leben oder die neurologische Funktion weiter gefährdet. In diesen Fällen sollte der Resttumor wegen des Wachstumsrisikos (ca. 35%) untersucht werden. Wenn der Resttumor weiter wächst, wird wahrscheinlich eine Behandlung erforderlich sein. Regelmäßige MRT-Untersuchungen sind wichtig, um die potenzielle Wachstumsrate eines Tumors zu verfolgen. Eine fast vollständige Tumorentfernung wird eingesetzt, wenn kleine Bereiche des Tumors so stark am Gesichtsnerv haften, dass eine vollständige Entfernung zu einer Schwächung des Gesichts führen würde. Das verbleibende Stück ist im Allgemeinen weniger als 1% des Originals und birgt ein Risiko des Nachwachsens von etwa 3%. Für die Entfernung eines Akustikusneurinoms gibt es im Wesentlichen drei chirurgische Ansätze: translabyrinthine, retrosigmoid/subokzipital und mittlere Fossa. Der Ansatz, der für jede einzelne Person verwendet wird, basiert auf mehreren Faktoren wie Größe des Tumors, Lage, Geschicklichkeit und Erfahrung des Chirurgen und ob der Erhalt des Gehörs ein Ziel ist. Jeder der chirurgischen Ansätze hat Vor- und Nachteile in Bezug auf die Leichtigkeit der Tumorentfernung, die Wahrscheinlichkeit der Erhaltung der Funktion des Gesichtsnervs und des Gehörs sowie die postoperativen Komplikationen. Während der Operation kann die intraoperative neurophysiologische Überwachung der Gesichts-, Hör- und unteren Hirnnerven das Verletzungsrisiko verringern. Insbesondere nach dem Konsensus-Panel der NIH (National Institute of Health Acoustic Neuroma Consensus Panel) von 1991 ist die Verwendung der Überwachung der Gesichtsnerven in den Vereinigten Staaten zu einer Standardpraxis geworden, um das Risiko einer Gesichtslähmung zu verringern. Bei massiven Tumoren, die den Hirnstamm und das Kleinhirn komprimieren, können gestufte chirurgische Eingriffe oder eine subtotale chirurgische Resektion mit anschließender stereotaktischer Radiochirurgie die Risiken für das Leben, das Gehirn und die Hirnnerven verringern.

Translabyrinthischer Ansatz

Der translabyrinthische Ansatz kann vom Operationsteam bevorzugt werden, wenn der Patient kein brauchbares Gehör hat, oder wenn ein Versuch, das Gehör zu erhalten, unpraktisch wäre. Der Einschnitt für diesen Zugang befindet sich hinter dem Ohr und ermöglicht eine hervorragende Freilegung des inneren Gehörgangs und des Tumors. Da der Schnitt direkt durch das Innenohr verläuft, führt dies zu einem dauerhaften und vollständigen Hörverlust in diesem Ohr. Viele Patienten mit mittelgroßen bis großen ANs haben sowieso kein funktionierendes Gehör im Ohr, so dass dies möglicherweise kein Problem darstellt. Der Chirurg hat den Vorteil, dass er vor der Tumorzerlegung und -entfernung die Lage des Gesichtsnervs kennt. Tumore jeder Größe können mit diesem Ansatz entfernt werden, und dieser Ansatz bietet die geringste Wahrscheinlichkeit von langfristigen postoperativen Kopfschmerzen.

Retrosigmoid/Subokzipitaler Ansatz

Der Einschnitt für diesen Ansatz befindet sich an einer etwas anderen Stelle. Dieser Zugang schafft eine Öffnung im Schädel hinter dem Warzenfortsatz des Ohres, in der Nähe des Hinterkopfes auf der Seite des Tumors. Der Chirurg legt den Tumor von seiner hinteren (hinteren) Oberfläche aus frei und erhält so eine sehr gute Sicht auf den Tumor in Bezug auf den Hirnstamm. Bei der Entfernung großer Tumore auf diese Weise kann der Gesichtsnerv durch eine frühzeitige Öffnung des inneren Gehörgangs freigelegt werden. Tumore jeder Größe können mit diesem Ansatz entfernt werden. Einer der Hauptvorteile des retrosigmoidalen Ansatzes ist die Möglichkeit, das Gehör zu erhalten. Bei kleinen Tumoren liegt ein Nachteil in der Gefahr von langfristigen postoperativen Kopfschmerzen.

Mittlere Fossa Annäherung

Dieser Ansatz befindet sich an einer etwas anderen Einschnittstelle und wird vor allem zur Erhaltung des Gehörs bei Patienten mit kleinen Tumoren verwendet, die typischerweise auf den inneren Gehörgang beschränkt sind. Ein kleines Knochenfenster wird oberhalb des Gehörgangs entfernt, um den Tumor von der Oberseite des inneren Gehörgangs freizulegen und die Strukturen des Innenohrs zu erhalten.

Komplikationen durch Operation

Krebs (Strahlentherapie)

Es gibt dokumentierte Fälle von neuen bösartigen Gliomen und bösartigem Fortschreiten von ANs nach fokussierter Strahlentherapie mit SRS oder FRT für gutartige intrakranielle Läsionen.

Tinnitus

Die meisten Patienten weisen vor der Behandlung Tinnitus auf und haben ihn auch nach der Behandlung. Etwa einer von 5 Patienten ohne Tinnitus erkrankt daran, und bei etwa 2 von 5 Patienten mit Tinnitus löst sich der Tinnitus auf oder nimmt ab.

Hörverlust

Während früher die Erhaltung des Gehörs während der Behandlung sehr unwahrscheinlich war, haben die neueren Techniken der Mikrochirurgie und der stereotaktischen Strahlentherapie in den meisten Fällen die Erhaltung des funktionellen Gehörs ermöglicht. Insgesamt erhalten 60-66% der wegen AR behandelten Personen ihr Gehör. Die Wahrscheinlichkeit, das Gehör zu erhalten, hängt mit einer besseren Vorbehandlung des Gehörs und einer geringeren Größe des Tumors zusammen. Wenn der Erhalt des Gehörs ein wichtiges Ziel ist, kann die Wahl des chirurgischen Ansatzes anders ausfallen. Selbst bei Personen mit funktionstüchtigem Gehör nach einer Operation oder Strahlentherapie kann das Gehör noch Jahre danach nachlassen.

Tumorwachstum

Das Nachwachsen von Tumoren tritt in 1-3% der chirurgisch behandelten Fälle auf und in 14% der Fälle, die mit Strahlung behandelt wurden. Die Wahrscheinlichkeit des Nachwachsens ist proportional zum Großteil des verbleibenden Tumors im Falle einer Operation und umgekehrt proportional zur Strahlendosis im Falle einer Strahlentherapie. Im Falle einer Nachbehandlung mit Operation nach Bestrahlung lag die Komplikationsrate in zwei verschiedenen Studien zwischen 19,4% und 27%, da der Tumor dazu neigt, mit dem Nerv zu verschmelzen.

Gesichtsnervenschäden

Bei der Patientenumfrage der Acoustic Neuroma Association von 2012 berichteten 29 % der Befragten über Gesichtsschwäche oder Lähmungen, von denen einige vor und einige nach der Behandlung aufgetreten sind. Dies stellt eine bedeutende Verbesserung gegenüber der 1998 von der Acoustic Neuroma Association durchgeführten Patientenumfrage bei Akustikusneurinom-Patienten nach der Behandlung dar, die ergab, dass zum Zeitpunkt des Ausfüllens der Umfrage nur 59% mit dem Aussehen ihres Gesichts zufrieden waren. Die Behandlung eines Akustikusneurinoms kann den Gesichtsnerv schädigen - entweder durch eine Operation oder durch Bestrahlung. Normalerweise ist es jedoch möglich, ein gewisses Maß an Gesichtsfunktion zu erhalten, selbst wenn der Nerv stark betroffen ist. Für diejenigen mit einer teilweisen Nervenregeneration, bei denen eine gewisse Gesichtsschwäche zurückbleibt, können auch nicht-chirurgische Gesichtsrehabilitationstherapien von Vorteil sein.

Geschmacksstörung und Mundtrockenheit

Geschmacksstörungen und Mundtrockenheit sind für einige Wochen nach der Operation häufig. Bei einigen wenigen Patienten ist diese Störung länger oder dauerhaft.

Kopfschmerzen

Kopfschmerzen sind bei den meisten Patienten unmittelbar nach einer Akustikusneurinom-Operation (akute Phase) zu erwarten, da der Schnitt, Schwankungen des Liquordrucks, Muskelschmerzen oder sogar meningitische Schmerzen auftreten können. Er spricht normalerweise auf entsprechende Medikamente an und verschwindet innerhalb einiger Wochen. Kopfschmerzen, die noch Monate oder sogar Jahre nach der Operation (chronische Phase) anhalten, können lähmend sein und eine unterschätzte Komplikation der Akustikusneurinom-Behandlung darstellen. Bei Patienten, die unter chronischen Kopfschmerzen leiden, halten die Schmerzen oft über einen längeren Zeitraum an und sprechen nicht immer gut auf verschiedene medizinische und chirurgische Behandlungen an. Die genaue Prävalenz und die Ursachen von chronischen postoperativen Kopfschmerzen (POH) sind schwer fassbar. Nach der chirurgischen Behandlung des Akustikusneurinoms liegt die in der Patientenumfrage der Acoustic Neuroma Association von 2012 gemeldete Inzidenz von Kopfschmerzen zwischen 0% und 35%, je nach Art des chirurgischen Eingriffs, der verwendeten Technik und dem Meldeintervall seit der Operation. Häufige und starke postoperative Kopfschmerzen wurden häufiger mit dem subokzipitalen/retrosigmoidalen Ansatz in Verbindung gebracht als mit dem translabyrinthischen oder mittleren Fossa-Ansatz.

Saldo

Im Grunde genommen hat jeder, der wegen eines Akustikusneurinoms behandelt wurde, Schwierigkeiten mit dem Gleichgewicht und/oder Schwindel bis zu einem gewissen Grad. Für einige kann diese Instabilität leicht sein und nur unter bestimmten Umständen bemerkbar sein, wie z.B. beim Gehen mit Kopfbewegungen oder beim Gehen im Dunkeln. Für andere kann es Schwierigkeiten bei der Rückkehr zur Arbeit oder sogar bei der Ausübung regelmäßiger täglicher Aktivitäten wie Autofahren, Einkaufen, Hausarbeit und sogar bei der Arbeit am Computer geben.

Lähmung und Tod

In seltenen Fällen, in denen große Tumore in den Hirnstamm eindringen, der die motorischen Nerven steuert, kann es mit oder ohne Operation zu Lähmungen oder zum Tod kommen. Dies tritt bei weniger als 1% der großen Tumore auf.

Strahlung

Eine weitere Behandlungsmöglichkeit für ein Akustikusneurinom ist die Bestrahlung. Stereotaktische Bestrahlung kann als stereotaktische Radiochirurgie mit einer einzigen Fraktion (SRS) oder als fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie mit mehreren Sitzungen (FSR) durchgeführt werden. Beide Techniken werden ambulant durchgeführt und erfordern weder eine Vollnarkose noch einen Krankenhausaufenthalt. Der Zweck dieser Techniken ist es, das Wachstum des Tumors zu stoppen. Diese Behandlung ist nicht gut erforscht und es ist daher unklar, ob sie besser ist als eine Beobachtung oder eine Operation. Alle Arten der Strahlentherapie bei Akustikusneurinomen können zu einer "Tumorkontrolle" führen, bei der die Tumorzellen absterben und es zu Nekrosen kommt. Tumorkontrolle" bedeutet, dass das Tumorwachstum verlangsamt oder zum Stillstand kommt und in manchen Fällen kann der Tumor schrumpfen. Akustikusneurinom-Tumore sind in fast keinem Fall durch Strahlenbehandlungen vollständig beseitigt worden. Mit anderen Worten, die Bestrahlung kann den Tumor nicht entfernen, wie es bei der Mikrochirurgie der Fall wäre. Tumore unter 2,5 - 3,0 cm, ohne signifikante Beteiligung des Hirnstamms, sind für eine Strahlenbehandlung günstiger. Nebenwirkungen können auftreten, wenn der Hirnstamm bestrahlt wird, und in einigen Fällen von großen Tumoren wird gegen eine Bestrahlung abgeraten. Bei Einzeldosis-Behandlungen werden Hunderte von kleinen Strahlen auf den Tumor gerichtet. Dies führt zu einer konzentrierten Strahlendosis für den Tumor und verhindert, dass das umliegende Hirngewebe der Strahlung ausgesetzt wird. Viele Patienten wurden bereits erfolgreich auf diese Weise behandelt. Gesichtsschwäche oder Taubheit, in den Händen erfahrener Strahlenärzte, tritt nur in einem kleinen Prozentsatz der Fälle auf. Das Gehör kann in einigen Fällen erhalten bleiben. Bei der Multidosis-Behandlung, FSR, werden kleinere Strahlendosen über einen bestimmten Zeitraum verabreicht, so dass der Patient täglich 3 bis 30 Mal, in der Regel über mehrere Wochen, an den Behandlungsort zurückkehren muss. Jeder Besuch dauert ein paar Minuten und die meisten Patienten können vor und nach jeder Behandlungssitzung ihrem Tagesgeschäft nachgehen. Frühe Daten weisen darauf hin, dass FSR im Vergleich zu SRS mit nur einer Sitzung zu einem besseren Hörerhalt führen kann. Bestrahlte Patienten benötigen lebenslange Nachsorge mit MRI-Scans. Die Nachsorge nach SRS und FSR umfasst in der Regel eine MRT-Untersuchung und ein Audiogramm nach sechs Monaten, ein Jahr, dann jährlich für mehrere Jahre, dann alle zwei oder drei Jahre auf unbestimmte Zeit, um sicherzustellen, dass der Tumor nicht wieder zu wachsen beginnt. Die Patienten sollten verstehen, dass es seltene Berichte über bösartige Degeneration (ein gutartiger Tumor wird bösartig) nach einer Strahlentherapie gegeben hat. In einigen Fällen stirbt der Tumor nicht ab und wächst weiter. In diesen Fällen ist eine andere Behandlung notwendig - entweder eine Mikrochirurgie oder manchmal eine andere Strahlendosis. Für die anderen Modalitäten gibt es erste Studien. Bei allen Techniken werden Computer verwendet, um dreidimensionale Modelle des Tumors und der umgebenden Nervenstrukturen zu erstellen. Die Strahlenphysiker erstellen dann Dosimetriekarten, die den Grad der Strahlung zeigen, die der Tumor und das normale Gewebe erhalten sollen. Chirurgen, Strahlentherapeuten und Physiker modifizieren dann die Dosimetrie, um die Tumordosis zu maximieren und die Strahlungstoxizität für das umgebende normale Gewebe zu minimieren. Die Behandlungen dauern im Allgemeinen 30-60 Minuten. Genau wie bei einer Operation kann die Erfahrung des Teams bei der Behandlung von Akustikusneurinomen mit allen Modalitäten (Operation und Bestrahlung) das Ergebnis beeinflussen. Es gibt eine Vielzahl von Studien, die die kurzfristige (<5 Jahre) und längerfristige (über 10 Jahre) Tumorkontrolle durch Bestrahlung unterstützen. Leider haben die meisten, wie es bei mikrochirurgischen Studien der Fall ist, inkonsistente Nachuntersuchungen, um endgültige Schlussfolgerungen zu ziehen.

Epidemiologie

Vestibuläres Schwannoma ist eine seltene Erkrankung: Die Inzidenzrate in den USA lag 2010 bei 11/1.000.000 Personen, Durchschnittsalter 53 Jahre. Das Vorkommen war gleichmäßig über Alter, Geschlecht und Lateralität verteilt. Bei Patienten mit einseitigem Hörverlust hat nur etwa 1 von 1000 ein Akustikusneurinom.

Bemerkenswerte Leute

Der amerikanische Schauspieler, Regisseur, humanitäre, soziale Aktivist und Filmproduzent Mark Ruffalo wurde 2001 mit einem vestibulären Schwannom diagnostiziert, was zu einer Periode teilweiser Gesichtslähmung führte. Er erholte sich von der Lähmung; allerdings wurde er infolge des Tumors auf seinem linken Ohr taub. 1992 wurde bei dem Gitarristen/Komponisten/Produzenten David Torn ein Akustikusneurinom diagnostiziert. Es erforderte eine komplizierte Operation, die ihn auf dem rechten Ohr taub werden ließ und durch viele andere gesundheitliche Hindernisse belastet wurde. Bei der amerikanischen Schauspielerin und Designerin Tara Subkoff wurde 2009 ein Schwannom diagnostiziert. Sie unterzog sich erfolgreich einer Operation, hatte aber bleibende Nervenschäden und Taubheit im rechten Ohr. Tionne Watkins, besser bekannt unter ihrem Künstlernamen T-Boz, R&B Sängerin der R&B/Hip Hop Gruppe TLC, wurde 2006 mit einem erdbeergroßen Akustikusneurinom an ihrem Vestibularnerv diagnostiziert. Viele Ärzte weigerten sich, den Tumor wegen ihrer sichelzellbedingten Komplikationen zu entfernen, so dass ihre Alternativen düster blieben. Letztendlich wurde sie im Cedars-Sinai Hospital in Los Angeles operiert.

Anmerkungen

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